LAPORAN KASUS Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Pembimbing: dr. Ulinar Marpaung, Sp.A

Disusun oleh: Hartanto (2010-061-131)

Fakultas Kedokteran Universitas Katolik Atma Jaya Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Bhayangkara tk.I R.S Sukanto Periode: 12 Maret 14 April 2012

Laporan Kasus Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

Diajukan untuk memenuhi syarat mengikuti Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Kesehatan Anak RS Bhayangkara tk.I Raden Said Sukanto

Telah disetujui dan dipresentasikan pada Rabu, 4 April 2012

Disusun oleh: Hartanto FK Unika Atma Jaya

Jakarta, 31 Maret 2012 Dosen Pembimbing

Dr. Ulinar Marpaung, SpA

Kata Pengantar

Salam Sejahtera Puji syukur kami panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas rahmat dan pertolonganNya kami dapat menyelesaikan laporan kasus ini. Laporan kasus ini disusun untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik bagi CoAss Universitas Katolik Atma Jaya yang sedang menjalani program kepaniteraan klinik di SMF Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Bhayangkara Tingkat I Raden Said Sukanto. Dalam referat ini akan dibahas mengenai kasus Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP). Adapun tinjauan pustaka pada laporan kasus ini menggunakan berbagai sumber kepustakaan, baik dari buku maupun jurnal dan artikel yang diunduh dari internet. Penulis sangat berharap laporan kasus ini dapat memenuhi kebutuhan pembaca dan memberikan manfaat berupa pengetahuan baru bagi pembaca yang budiman. Kami mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah banyak membantu dalam penyusunan laporan kasus ini, khususnya kepada pembimbing, yaitu dr.Ulinar Marpaung, Sp.A yang telah banyak memberikan arahan dan masukan yang berarti. Kami menyadari bahwa laporan kasus ini masih jauh dari sempurna dan memiliki banyak keterbatasan. Oleh sebab itu kami menerima dengan senang hati segala kritik dan saran yang membangun demi kepentingan kita bersama. Akhir kata semoga laporan kasus ini dapat berguna bagi penulis maupun pembaca sekalian. Kiranya Tuhan memberkati kita semua.

Jakarta, Maret 2012

Penyusun

ii

I.

IDENTITAS PASIEN Nama Umur Kebangsaan Agama Alamat Pendidikan : An. O : 8 tahun 5 bulan : Indonesia : Islam : Jl. Pendidikan RT 5/9 No. 15 : SD kelas 3

Jenis Kelamin : Perempuan Suku Bangsa : Jawa

ORANG TUA PASIEN Keterangan Nama Usia Jenis Kelamin Kebangsaan Suku Bangsa Agama Pendidikan Pekerjaan Alamat Penghasilan Ayah Tn. S 49 tahun Laki-laki Indonesia Jawa Islam SMA wiraswasta Jl. Pendidikan RT 5/9 No. 15 Rp 1.000.000/bulan Ibu Ny. S 40 tahun Perempuan Indonesia Jawa Islam SMA Ibu rumah tangga Jl. Pendidikan RT 5/9 No. 15 -

Hubungan pasien dengan orang tua adalah anak kandung

II.

ANAMNESIS Didapatkan keterangan dari ibu pasien (alloanamnesis) dan pasien

(autoanamnesis), pada tanggal 27 Maret 2012. Keluhan Utama Keluhan Tambahan : demam semenjak 3 hari SMRS : batuk, pilek dan BAB cair

Riwayat Perjalanan Penyakit Sekarang Semenjak 3 hari SMRS pasien mengalami demam yang sifatnya naik turun.
1

Panas berkurang saat diberikan obat berupa paracetamol. Pasien juga mengeluhkan adanya rasa mual. Batuk pilek disangkal, Buang Air Besar cair disangkal dan nyeri pada saat BAK disangkal. Pagi hari SMRS pasien kontrol ke poli anak dengan hasil trombosit 10.000/uL dan kemudian pasien disarankan untuk dirawat. Pada tanggal 20 Februari 2012 pasien dirawat di RS Bhayangkara tk. I R.S. Sukanto dengan diagnosa awal DHF grade III dd/ ITP. Namun selama perawatan kurang lebih 2 minggu trombosit tidak kunjung meningkat dengan rentang 11.000 hingga 65.000. Dengan alasan tersebut pasien dikonsulkan dan didiagnosis menderita ITP pada tanggal 7 Maret 2012. Hasil konsul juga menyebutkan agar pasien diberikan terapi metil prednison 3 x 16 mg selama 1 minggu dan kemudian dilakukan tappering off. Pasien juga memiliki riwayat menderita DHF dan dirawat di RS Bhayangkara Tk. I R.S. Sukanto. 4 hari setelah dirawat pasien mengalami perbaikan dan keluar dari rumah sakit.

Riwayat Penyakit Dahulu Penyakit Faringitis/ Tonsillitis Pneumonia Bronkitis Morbili Kejang Varicela Difteri Malaria Polio Keterangan Pernah Disangkal Disangkal Disangkal Disangkal Disangkal Disangkal Disangkal Disangkal Penyakit Enteritis Disentri Basilaris Disentri Amubiasis Typhus Abdominalis Cacing Operasi Gegar Otak Fraktur Reaksi Obat Keterangan Pernah Disangkal Disangkal Disangkal Disangkal Disangkal Disangkal Disangkal Disangkal

Riwayat Kehamilan Ibu Perawatan antenatal o Kontrol secara teratur ke bidan di puskesmas. o Tidak terdapat masalah selama kehamilan dan janin di dalam kandungan dinyatakan sehat. Penyakit selama kehamilan o Riwayat masalah dan penyakit selama masa kehamilan tidak ada.
2

Obat-obatan yang diminum o Ibu pasien minum vitamin yang diberikan oleh bidan.

Riwayat Kelahiran Persalinan Penolong persalinan Cara persalinan Masa gestasi Ketuban pecah Berat plasenta Ketuban Jumlah air ketuban Bayi lahir pukul : Puskesmas : Bidan : Spontan presentasi kepala : 9 bulan (38 minggu) : Ibu tidak tahu : Ibu tidak tahu : Ibu tidak tahu : Ibu tidak tahu : 10.00 WIB

Keadaan bayi

: Berat lahir Panjang badan Lingkar kepala

: 3000 gram : 48 cm : ibu tidak tahu

Menurut Ibu, saat lahir bayi langsung menangis, kulit bayi berwarna kemerahan, gerakannya aktif, dan tidak ditemukan adanya kelainan fisik pada bayi. Riwayat Postnatal Pemeriksaan oleh Keadaan anak : Puskesmas : Kondisi anak dinyatakan sehat

Riwayat Perkembangan Fisik dan Mental Pertumbuhan gigi pertama : 11 bulan Perkembangan psikomotor: o Senyum o Miring o Tengkurap o Duduk : 1 bulan : 3 bulan : 4-5 bulan : 6 bulan

o Merangkak o Berdiri o Berjalan

: 7 bulan : 11 bulan : 14 bulan

Gangguan perkembangan emosional/ mental: tidak ada Sekolah: 3 SD Kesan: Status tumbuh kembang pasien sesuai dengan anak sebayanya.

Riwayat Makanan Umur 0-1 bulan 1 4 bulan 4 6 bulan 6-8 bulan 8-10 bulan 10-12 bulan ASI/PASI Buah/Biskuit ASI ASI ASI ASI ASI ASI Pisang, pepaya Pisang, pepaya Usia lebih dari 1 tahun Jenis Makanan Nasi / pengganti Sayur Daging Telur Makanan laut Tahu Tempe Susu formula Buah Frekuensi dan jumlahnya 3 x/hari masing-masing sebanyak 10 sendok Kangkung, daun singkong, bayam, wortel, tomat 2x/hari daging sapi 1x/minggu, daging ayam Bubur Susu Bubur bayi dan Bubur bayi dan Bubur bayi Makanan padat Nasi tim + bayam + kangkung Nasi tim + bayam + kangkung

3x/minggu Telur ayam 3x/minggu Ikan tuna/ tongkol/udang 3x/minggu 2x/hari 1-2 potong 2x/hari 1-2 potong 5-7 gelas /hari Pisang, pepaya, apel dan jambu 3-4 x/minggu

Riwayat Imunisasi Vaksin Jumlah Pemberian Waktu

4

BCG Hepatitis B DPT Polio Campak Riwayat Keluarga Data Keluarga

1x 3x 3x 3x 2x

1 bulan 2, 4 ,6 bulan 2, 4 ,6 bulan 2, 4, 6 bulan 9 bulan, 6 tahun

Keterangan Pernikahan ke Umur saat menikah Keadaan Kesehatan Corak Reproduksi

Ayah 1 35 Sehat

Ibu 1 30 Sehat

Pasien merupakan anak kedua dari dua bersaudara dengan 1 saudara yang sudah meninggal Anak ke 1 2 3 Usia 15 Tahun 10 tahun 8 tahun (pasien) Riwayat Penyakit dalam Keluarga Ayah Jenis Kelamin Perempuan Laki-laki bulan Perempuan Keterangan Anak kandung Anak kandung Anak kandung

Kondisi ayah saat ini sehat, tidak ada keluhan, tidak sedang mengalami batuk-batuk. Riwayat batuk lama disangkal, riwayat alergi dan asma disangkal, riwayat keganasan disangkal, riwayat epilepsi disangkal. Riwayat kelainan darah dalam keluarga disangkal. Ibu

Kondisi ibu saat ini sehat, tidak ada keluhan, tidak sedang mengalami batuk-batuk. Riwayat batuk lama disangkal, riwayat alergi disangkal, riwayat keganasan disangkal, riwayat epilepsi disangkal. Riwayat kelainan darah dalam keluarga disangkal. Riwayat Penyakit pada Anggota Keluarga Lainnya / Sekitar Rumah
5

Anggota keluarga lain

Sehat, riwayat kelainan darah disangkal. Sekitar rumah

Sehat, tidak ada yang menderita penyakit seperti pasien. Data Perumahan Kepemilikan Keadaan rumah : Rumah pribadi :

Rumah berukuran 15 x 10 m2, dihuni oleh 4 orang yaitu kedua orang tua pasien, pasien sendiri dan kakak pasien. Terdiri dari 3 kamar tidur masing-masing berukuran 3 x 3 m, 1 dapur, 1 kamar mandi, 1 ruang makan dan 1 ruang tamu. Pasien tidur bersama orang tua pasien. Kamar pasien terletak di bagian belakang dengan 1 buah jendela berukuran 2 x 1 meter, dengan gorden, dengan tertutup kasa nyamuk. Di ruang tamu terdapat 2 buah jendela berukuran 1 x 1 meter, dengan gorden. Kamar mandi terletak di samping kamar tidur utama, terdapat kloset jongkok dan bak mandi untuk menampung air yang dibersihkan seminggu sekali. Atap rumah terbuat dari genting, lantai dari keramik. Rumah disapu 1 kali sehari dan dipel tiap hari. Air yang digunakan untuk minum adalah air galon, sedangkan untuk memasak, mandi, dan mencuci adalah air dari sumur. Keadaan lingkungan: Lingkungan rumah berada di dalam komplek perumahan. Perumahan tersebut cukup padat, antara satu rumah ke rumah lain dibatasi oleh dinding, keadaan lingkungan cukup bersih. Sampah dibuang setiap hari ke tempat pembuangan sampah yang berjarak 200 meter dari rumah pasien. Sampah diangkut oleh petugas kebersihan 3 hari sekali. III. PEMERIKSAAN FISIK

Dilakukan pada tanggal 27 Maret 2012. Status Generalisata Keadaan Umum Kesadaran Tanda-tanda Vital : Tampak sakit sedang : Kompos mentis :
6

Tekanan Darah Nadi Laju Pernapasan Suhu Tubuh Data Antropometri Berat badan Tinggi badan

: 110/70 mmHg : 104 kali/menit, kuat, penuh, teratur : 30 kali/menit , reguler : 38,1C (aksilla)

: 58 kg : 130 cm

Interpretasi Status Gizi

Status Gizi Berdasarkan NCHS (National Center for Health Statistics) tahun 2000: WFA (Weight for Age/BB terhadap umur) HFA (Height for Age/TB terhadap umur) : terletak di atas persentil 95 : terletak di persentil 50

Interpretasi berdasarkan lokarya Antropometri Depkes 1974 dan Puslitbang Gizi 1978:2 WFA (Weight for Age/BB terhadap umur) HFA (Height for Age/TB terhadap umur) Kesan: Status gizi obesitas : 58/27 x 100 % : 130/130 x 100 % = 214,81 % = 100 % = 214,81 %

WFH (Weight for Height/BB terhadap TB) : 58/27 x 100 %

Pemeriksaan Fisik Sistematis (16-2-2012) Pemeriksaan Sistematis Kepala Bentuk dan ukuran Ubun-ubun besar Rambut & Kulit kepala Mata Hasil Pemeriksaan Normosefali, deformitas (-) Sudah menutup Warna hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut Palpebra cekung -/-, ptosis -/-, konjungtiva tidak pucat, sklera tidak ikterik, pupil isokor, refleks Telinga Hidung Mulut : Bibir Gigi Lidah Tonsil Faring Laring Leher Thorax Paru-paru Bibir tampak lembab Caries tidak ada Tidak kotor, basah T1/T1, tidak hiperemis Uvula ditengah, arcus faring simetris, dinding faring hiperemis (-) Tidak dinilai Tidak teraba pembesaran KGB I :Pergerakan dada simetris dalam keadaan statis dan dinamis, tidak ada retraksi, lesi kulit (-), pectus excavatum. P : Stem fremitus paru kiri = kanan P : Sonor di kedua lapang paru Jantung A : Bunyi nafas vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/I :Ictus cordis tidak terlihat P :Ictus cordis tidak teraba P : batas kanan : Linea sternalis dextra ICS V Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra Batas kiri : ICS V Linea midclavicularis sinistra A : Bunyi jantung I dan II regular, murmur -, gallop Abdomen Inspeksi Datar, lesi kulit 9

cahaya +/+, air mata +/+ Serumen -/-, sekret -/Septum ditengah, sekret -/-, napas cuping hidung (-)

 Palpasi Perkusi Auskultasi Punggung Genitalia Anus Anggota gerak

Supel, hepar tidak teraba, lien tidak teraba Timpani pada keempat kuadran Bising usus (+) Tidak tampak skoliosis, kifosis dan lordosis Kesan perempuan normal Lubang intak, tidak tampak massa yang keluar dari anus, perianal rash (-) Akral hangat, capillary refill time < 2 detik, lesi kulit (), sianosis (-), edema (-), petechiae (-), purpura (-) Tidak pucat, tidak sianosis, tidak ikterik, turgor baik.

Kulit

Pemeriksaan Neurologis Tanda Rangsang Meningeal Kaku kuduk : (-)

Perasat Brudzinski I : (-) Perasat Brudzinski II : (-) Perasat Kernig : (-)

Refleks Fisiologis Refleks Biseps Refleks Triseps Refleks Patella Refleks Achilles : normorefleks/normorefleks : normorefleks/normorefleks : normorefleks/normorefleks : normorefleks/normorefleks

Refleks Patologis Refleks Hoffmann-Trommer : -/Refleks Babinski Refleks Oppenheim Refleks Schaefer Refleks Chaddock Refleks Gordon : -/: -/: -/: -/: -/10

IV.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

26 Maret 2012

Pemeriksaan Hematologi: Hemoglobin Leukosit Hematokrit Trombosit

Hasil 13,9 g/dL 17.300 /L 41 % 10.000 /L

Nilai Normal 13 16 g/dL 5000 10.000/L 40-48% 150.000 400.000/L

27 Maret 2012 Pemeriksaan Darah Tepi

Pemeriksaan Hematologi: Hemoglobin Leukosit Hematokrit Trombosit Hitung jenis leukosit Basofil Eosinofil Batang Segmen Limfosit Monosit Laju Endap Darah Eritrosit Morfologi Darah Tepi Eritrosit Leukosit Trombosit Resume Imuno-Serologi S. Typhi H S. Paratyphi AH S. Paratyphi BH S. Paratyphi CH S. Typhi O S. Paratyphi AO S. Paratyphi BO S. Paratyphi CO

Hasil 12,7 g/dL 15.800 /L 39 % 8.000 /L 2 62 32 4 15 4,93

Nilai Normal 13 16 g/dL 5000 10.000/L 40-48% 150.000 400.000/L 0.1 % 1-3 % 2-6% 50-70% 20-40% 2-8% < 20 mm/jam 4 5 juta/uL

Normositik normokrom Kesan sebaran jumlah meningkat, neutrofilia dengan pergeseran ke kanan, limfosit atipikal Kesan sebaran jumlah berkurang, morfologi sulit dinilai Leukositosis ringan dan trombositopenia Negatif Negatif Negatif Negatif + 1/320 Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif
11

Pemeriksaan Urine Lengkap

Pemeriksaan Warna Kejernihan Reaksi / pH Berat Jenis Protein Bilirubin Glukosa Keton Darah / Hb Nitrit Urobilinogen Leukosit Sedimen: Leukosit Eritrosit Sel Epitel Silinder Kristal Lain-lain

Hasil Kuning Agak keruh 8,0 1,020 0,1 12 01 + -

Nilai Normal 5 - 8,5 1,000 1,050 Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif 0,1 1,0 IU Negatif /LPB /LPB /LPK /LPK

Pemeriksaan Feses Lengkap

Pemeriksaan Makroskopis Warna Konsistensi Lendir Darah Mikroskopis Leukosit Eritrosit Telur Cacing:

Hasil Cokelat Lunak 01 -

Satuan

/LPB /LPB /LPB

12

Ascaris Sp Anchilostoma Sp Trichiuris Sp Oxyuris Sp Amoeba Pencernaan: Lemak Karbohidrat Serat Benzidin Test Lain-lain

Resume pemeriksaan darah rutin

Tanggal (2012) 20 Feb 21 Feb 22 Feb 23 Feb 24 Feb 25 Feb 26 Feb 27 Feb 28 Feb 29 Feb 1 Mar 2 Mar 3 Mar 4 Mar 5 Mar 7 Mar 8 Mar

Hemoglobi n (g/dL) 11,8 12,8 13,0 12,8 13,0 12,3 13,5 13,2 12,3 12,6 12,2 11,5 11,8 11,8 12,8 11,7 12,1

Hematokri t (%) 14,200 17.400 18.800 26.000 23.800 19.100 24.000 20.800 16.700 24.900 20.700 20.200 17.300 18.900 20.700 20.900 19.500

Leukosit (/uL) 35 40 39 38 38 38 39 38 38 38 37 36 37 37 38 35 37

Trombosit (/uL) 11.000 18.000 14.000 20.000 18.000 26.000 27.000 65.000 21.000 21.000 35.000 36.000 23.000 18.000 23.000 29.000 23.000 13

Hasil Pemeriksaan Laboratorium pada Rawat Inap Sebelumnya 17 Februari 2012 Hasil Laboratorium dari Klinik Purwogaluh Medical Center

Pemeriksaan Hematologi: Hemoglobin Leukosit Hematokrit Trombosit Eritrosit Serologi S. Typhi H S. Paratyphi AH S. Paratyphi BH S. Paratyphi CH S. Typhi O S. Paratyphi AO S. Paratyphi BO S. Paratyphi CO

Hasil 12,8 13,3 g/dL 9.900 - 15.000 /L 37,9 - 42 % 12.000 /L 4,94 Negatif Negatif Negatif Negatif + 1/320 Negatif Negatif Negatif

Nilai Normal 13 16 g/dL 5000 10.000/L 40-48% 150.000 400.000/L 4-5 juta/uL Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif

21 Februari 2012

Pemeriksaan Hematologi: Hemoglobin Leukosit Hematokrit Trombosit Hitung jenis leukosit Basofil Eosinofil Batang Segmen Limfosit Monosit Laju Endap Darah Eritrosit

Hasil 12,6 g/dL 13.000 /L 38 % 13.000 /L 2 63 33 2 10 5,17

Nilai Normal 13 16 g/dL 5000 10.000/L 40-48% 150.000 400.000/L 0.2 % 1-3 % 2-6% 50-70% 20-40% 2-8% <20 mm/jam 4-5 juta/uL

22 Februari 2012

Pemeriksaan

Hasil

Nilai Normal
14

Hematologi: Hemoglobin Leukosit Hematokrit Trombosit Hitung jenis leukosit Basofil Eosinofil Batang Segmen Limfosit Monosit Laju Endap Darah Eritrosit

13,0 g/dL 18.000 /L 40 % 9.000 /L 2 69 28 1 13 5,30

13 16 g/dL 5000 10.000/L 40-48% 150.000 400.000/L 0.3 % 1-3 % 2-6% 50-70% 20-40% 2-8% <20 mm/jam 4-5 juta/uL

Kimia Klinik 6,8 Protein total 4,3 Albumin 2,5 Globulin 0,34 Bilirubin total 0,13 Bilirubin direk 0,21 Bilirubin indirek 39,7 SGOT 61,8 SGPT Lemak Lengkap 138 Kolesterol Total Kolesterol HDL + 30 Direk Kolesterol LDL + 66 indirek 209 Trigliserida Tes Fungsi Ginjal Ureum Kreatinin Asam urat Glukosa Darah sewaktu Elektrolit Natrium Kalium Klorida 12 0,4 2,7 171 137 3,5 104

6 8,7 g/dl 3,5 5,2 g/dl 2,5 3,1 g/dl Dws <1,5 Neo<12 mg/dl <0,5 mg/dl <1,0 mg/dl < 37 U/L < 40 U/L < 200 mg/dL 45 65 mg/dL <160 mg/dL < 200 mg/dL 10-50 mg/dL 0,5 1,3 mg/dL 2,4 5,7 mg/dL < 200 mg/dL 135 145 mmol/l 3,8 5,0 mmol/l 98 106 mmol/l

Pemeriksaan Warna

Hasil Kuning

Nilai Normal 15

Kejernihan Reaksi / pH Berat Jenis Protein Bilirubin Glukosa Keton Darah / Hb Nitrit Urobilinogen Leukosit Sedimen: Leukosit Eritrosit Sel Epitel Silinder Kristal Lain-lain

Agak keruh 7,0 1,010 0,1 01 01 + -

5 - 8,5 1,000 1,050 Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif 0,1 1,0 IU Negatif /LPB /LPB /LPK

23 Februari 2012

Pemeriksaan Hematologi: Hemoglobin Leukosit Hematokrit Trombosit Imuno-Serologi Dengue Blot Dengue Blot IgG Denuge Blot IgM

Hasil 12,8 g/dL 23.700 /L 39 % 19.000 /L

Nilai Normal 13 16 g/dL 5000 10.000/L 40-48% 150.000 400.000/L

Positif negatif

Negatif Negatif

29 Februari 2012 Parameter Hasil Hemoglobin 12,5 g/dL Leukosit 24.000 /uL Hematokrit 38% Leukosit 24.000/uL Retikulosit 1,8 % Morfologi Darah Tepi 16

Eritrosit Leukosit Trombosit Kesan

Normokrom Normositer Kesan sebaran jumlah meningkat, neutrofilia, granulosit atipik Kesan sebaran jumlah berkurang, morfologi sulit dinilai Leukositosis dengan Trombositopenia

Urine Rutin Pemeriksaan Warna Kejernihan Reaksi / pH Berat Jenis Protein Bilirubin Glukosa Keton Darah / Hb Nitrit Urobilinogen Leukosit Sedimen: Leukosit Eritrosit Sel Epitel Silinder Kristal Lain-lain 01 01 + /LPK /LPK /LPB /LPB Hasil Kuning Jernih 8,0 1,005 0,1 Nilai Normal 5 - 8,5 1,000 1,050 Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif 0,1 1,0 IU Negatif

V.

RESUME 3 hari sebelum masuk rumah sakit pasien mengalami demam. Demam bersifat naik turun sepanjang hari. Demam berkurang saat diberikan paracetamol. Pasien juga mual tanpa disertai adanya muntah. Pagi hari SMRS pasien kontrol ke poli anak bersama orang tuanya dengan membawa hasil laboratorium dengan trombosit sebesar 10.000/uL dan kemudian pasien disarankan untuk dirawat. Pada tanggal 20 Februari 2012 pasien dirawat di RS Bhayangkara tk. I R. S. Sukanto dengan diagnosa awal DHF grade III, namun karena peningkatan trombosit tidak kunjung tercapai maka pasien dikonsulkan ke bagian hematologi onkologi anak dan didiagnosis menderita ITP pada tanggal 7 Maret 2012. Pasien
17

mendapat terapi metil prednison 3 x 16 mg selama seminggu dan di tappering off. Pasien kemudian diperbolehkan pulang. Pasien juga sempat dirawat di RS Bhayangkara tk. I R. S. Sukanto selama 4 hari dengan diagnosa DHF. Pada pemeriksaan fisik ditemukan tanda-tanda vital stabil dengan suhu saat masuk 38,1 0C. Pada pemeriksaan fisik kepala, mata, hidung, telinga, mulut dan leher tidak ditemukan adanya kelainan. Pada pemeriksaan fisik thoraks paru dan jantung juga tidak ditemukan adanya kelainan. Pada pemeriksaan fisik abdomen tampak abomen cembung, pada perabaan abdomen ditemukan abdomen supel, tidak terdapat nyeri tekan, hepar dan lien tidak teraba, timpani dan terdengar suara bising usus. Pada ekstremitas tidak ditemukan adanya purpura, petechiae maupun ekimosis. Pemeriksaan genital dan anus dalam batas normal. Pada pemeriksaan neurologis pasien juga tidak ditemukan adanya kelainan. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada pasien adalah pemeriksaan hematologi, morfologi darah tepi, pemeriksaan urin lengkap dan feses lengkap. Pada pemeriksaan darah saat awal masuk (26 maret 2012) ditemukan hasil Hemoglobin 13,9 g/dl, leukosit 17.300/ul, hematokrit 41& dan Trombosit 10.000/ul. Pemeriksaan darah 1 hari setelah masuk (27 Maret 2012) ditemukan hasil hemoglobin 12,7 g/dl, leukosit 15.800/ul, hematokrit 39%, trombosit 8.000/ul. Pada pemeriksaan morfologi darah tepi pada 27 Maret 2012 ditemukan leukositosis ringan dan trombositopenia. Pada uji imuno-serologi 27 Maret 2012 tampak hasil +1/320 untuk Salmonella Typhi O. Pada Pemeriksaan urin lengkap dan feses lengkap tidak ditemukan adanya kelainan. VI. DIAGNOSIS KERJA Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) akut + viral infection VII. DIAGNOSIS BANDING

VIII. PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad fungsionam Quo ad sanationam : dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam
18

IX.

PENATALAKSANAAN Perawatan dalam bangsal Kebutuhan cairan BB = 58 kg, BB ideal = 27 kg 10 kg pertama 10 kg kedua 7 kg sisanya : 10 x 100 = 1000 cc : 10 x 50 : 7 x 20 = 500 cc = 140 cc

-------------------------= 1640 cc / 24 jam

Tetes per menit = 1640 x 20 ----------------- = 23 tetes/menit diberikan 15 tetes/menit 24x 60 Methyl Prednisolon 3 x 500 mg drip dengan NaCl 100 ml Cefixime oral 2 x 150 mg Vitamin C oral 2 x 200 mg Ranitidine 3 x 50 mg IV Zamel 2 x 5 mL

X. S

PEMANTAUAN HARIAN PASIEN 26 3 2012 (HR 1) 27-3-2012 (HR 2) 28-3-2012 (HR 3) Badan lemas, mual dan Anak sudah merasa lebih Anak sudah tidak pusing baik dari sebelumnya tampak Mual sudah tidak ada sakit KU = tidak tampak sakit keluhan lagi KU = tidak tampak sakit ada

KU ringan

19

A P

Suhu = 38,10C Suhu = 37,2 0C Suhu = 36,8 0C ITP akut + viral infection ITP akut + viral infection ITP akut + viral infection IVFD KaEn 3B 20 tpm IVFD NaCl 0,9% 10 tpm Pasien dikonsulkan ke makro Diet biasa 1750 kkal MethylPrednisolon 3 x 500 mg drip dengan NaCl 100 ml Cefixime oral 2 x 150 mg stop Vitamin C oral 2 x 200 mg stop Ranitidine 3 x 50 mg IV hanya untuk hari ini saja Zamel 2 x 5 mL Pasien pulang makro Zamel 2 x 5 mL RSCM dan dari hasil konsul pasien tidak perlu dirawat serta disarankan amoxiclav 3 x 250 mg untuk infeksinya mengatasi

Lab

Pemeriksaan darah tepi leukositosis dan trombositopenia (10.000/uL)

Pemeriksaan darah tepi Leukositosis dan trombositopenia Morfologi darah tepi Leukositosis ringan dan trombositopenia Uji Imuno-serologi Salmonella Typhi O +1/320 Pemeriksaan lengkap lengkap dalam batas normal dan urine feses

20

XI.

TINJAUAN PUSTAKA ITP didefinisikan sebagai trombositopenia dengan sumsum tulang yang normal dan tidak adanya penyebab lain dari trombositopenia tersebut.1 Chu et al kemudian mendefinisikan ITP sebagai sebuah kelainan perdarahan yang didapat dan ditandai oleh 4 hal yaitu: a. b. c. d. Trombositopenia, dengan trombosit berada dibawah 150.000/ul Purpura dan rash Sumsum tulang normal Tidak adanya tanda-tanda lain dari penyebab trombositopenia yang diketahui ITP dialami oleh 2 hingga 5 anak per 100.000 anak per tahunnya pada usia yang lebih muda dari 15 tahun. Hal ini sesuai dengan yang diteliti oleh beberapa peneliti seperti yang tampak pada tabel 1. Jumlah kasus baru ITP kronis berjumlah sekitar 10 kasus per 1 juta anak per tahunnya.1 Berdasarkan sebuah penelitian di Denmark dan Inggris ditemukan angka kejadian ITP pada anak berjumlah 10 hingga 40 kasus dari 1 juta anak per tahunnya. Kuwait melaporkan angka insidens yang lebih tinggi yakni berjumlah sekitar 125 kasus per 1 juta anak per tahunnya. Puncak prevalensi pada anak berada pada usia 2 hingga 4 tahun. 1 Glanz et al telah membagi angka kejadian dari ITP berdasarkan usia seperti yang terlihat pada gambar 1.

11.1 Definisi dan epidemiologi ITP

Gambar 1. Proporsi dari ITP akut dan kronis berdasarkan usia2

21

Tabel 1. Insidensi ITP pada Anak3

Sekitar 70% hingga 80%

ITP bersifat akut dan menghilang secara

spontan dalam 6 bulan. Sedangkan 20% hingga 30% sisanya dikelompokkan dalam ITP kronik. ITP kronik didefinisikan sebagai sebuah kondisi yang ditandai dengan adanya itung jenis trombosit yang rendah selama lebih dari 6 bulan setelah diagnosis. Dari penelitian yang dilakukan oleh Glanz et al anak yang menderita ITP kronik cenderung lebih tua, berjenis kelamin perempuan dan memiliki trombosit yang lebih tinggi.6 Pada anak yang berusia lebih dari 10 tahun juga ditemukan perbandingan antara perempuan dan laki-laki berjumlah sekitar 2,6 : 1.1 Penderita ITP kronis juga lebih sering ditemukan menderita manifestasi dari penyakit kolagen vaskular baik secara klinis maupun laboratorik.4 Klasifikasi ITP berdasarkan perjalanan penyakitnya dibagi 2 yaitu ITP akut untuk yang berlangsung selama kurang dari 6 bulan dan ITP kronis untuk yang berlangsung selama lebih dari sama dengan 6 bulan. Namun International Consensus Guidelines pada tahun 2010 mengeluarkan klasifikasi baru yaitu Newly diagnosed, persisten (durasi 3 hingga 12 bulan) dan kronik (durasi lebih dari sama dengan 12 bulan).5 Komplikasi dari ITP yang paling parah berupa perdarahan intrakranial dan untungnya hanya dialami oleh kurang dari 0,5 % kasus. 11.2 Etiopatofisiologi ITP ITP ini dimulai dengan adanya infeksi virus ataupun hanya berupa paparan saja 1 hingga 4 minggu sebelumnya. Trombosit kemudian akan didegradasi terlebih dahulu oleh Antigen-Presenting cells (APC). APC ini akan

22

mempresentasikan antigen platelet dengan berasosiasi dengan MHC kelas II kepada sel T helper. Sel T helper ini akan menjadi aktif dan mengeluarkan sitokin berupa Interleukin-2 dan Interferon gamma. Sitokin-sitokin tersebut akan mengaktivasi dan membuat sel limfosit B untuk melakukan diferensiasi menjadi sel yang memproduksi autoantibodi. Target antigen terhadap permukaan trombosit tersebut masih belum dapat ditentukan. Namun telah diketahui glikoprotein yang berada pada permukaan trombosit adalah GP Iib-Iia, GPIb dan GP V.

Gambar 2. Proses pembentukan autoantibodi trombosit pada ITP7

Setelah terjadinya pengikatan antibodi terhadap permukaan trombosit, trombosit ini akan dikenali oleh reseptor Fc dari makrofag. Makrofag ini kemudian akan memakan dan menghancurkan trombosit tersebut. Alasan mengapa sebagian anak merespon infeksi virus dengan kejadian autoimun tersebut masih belum diketahui. Kebanyakan infeksi virus telah diketahui berhubungan dengan ITP seperti Epstein-Barr virus (EBV) dan HIV. ITP yang berhubungan dengan EBV pada umumnya memiliki durasi yang pendek namun ITP yang berhubungan dengan HIV biasanya bersifat kronik.6

23

Gambar 3. Proses degradasi trombosit oleh makrofag7

Selain terjadinya destruksi trombosit yang diperantarai oleh sistem imun juga ternyata ditemukan terjadinya perubahan pada produksi trombosit. Perubahan produksi dari trombosit ini terutama ditemukan pada ITP kronik. Perubahan ini bukan diakibatkan adanya abnormalitas dari megakariosit. Abnormalitas ini terletak pada kadar trombopoietin plasma, yang merupakan pertanda dari proliferasi dan maturasi dari progenitor megakariosit. Pada penelitian in vitro, penderita ITP kronik memiliki turnover dari trombosit yang lebih rendah walaupun daya tahan trombosit berkurang. Megakariosit yang diisolasi pada pasien menunjukkan juga adanya pertumbuhan yang diperlambat.4

24

11.6 Diagnosis 11.6.1 Anamnesis Manifestasi klinik klasik dari ITP adalah anak berusia 1 hingga 4 tahun yang sebelumnya sehat akan tiba-tiba mengalami petechiae dan purpura diseluruh tubuhnya. Orang tua sering menyatakan bahwa anak sehat kemarin dan sekarang sudah dipenuhi dengan memar dan titik-titik kemerahan. Seringkali tampak adanya perdarahan dari gusi dan membran mukosa, disertai dengan adanya trombositopenia yang parah (itung jenis trombosit kurang dari 10.000/uL). Hal ini dialami oleh sepertiga dari penderita ITP akut. Terdapat riwayat infeksi virus yang mendahului onset ITP 1 hingga 4 minggu sebelum onset trombositopenia.6 Dari anamnesis, perlu untuk diketahui adanya gejala-gejala perdarahan dan tingkat keparahan serta durasi perdarahan. Perlu diketahui pula gejala-gejala lain yang dapat membantu mengeksklusi penyebab lain dari trombositopenia. Gali lebih dalam mengenai faktor risiko untuk HIV dan gejala sistemik lain yang dapat mengarahkan kita ke kelainan lain. Perlu juga diketahui obat-obat apa saja yang sedang atau pernah dikonsumsi oleh pasien. Berikut disertakan tabel daftar obat yang dapat menyebabkan trombositopenia. Tabel 2. Obat yang Diketahui Menyebabkan Trombositopenia Obat yang menurunkan produksi trombosit Agen kemoterapeutik Diuretik thiazide Alkohol Estrogen Kloramfenikol Radiasi pengionisasi Obat yang menyebabkan peningkatan destruksi trombosit Sulfonamid Kuinidin dan kuinin Karbamazepin Asam valproat Heparin Digoxin Obat yang menyebabkan perubahan fungsi trombosit Aspirin
25

Dipyridamole
Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000. 21: 95.

Pada ITP sendiri dapat dijumpai gejala-gejala sebagai berikut:1 a. Gejala bersifat tiba-tiba b. Purpura c. Menorrhagia d. Epistaksis e. Perdarahan gusi f. Riwayat imunisasi virus hidup belakangan ini g. Riwayat penyakit virus belakangan ini h. Kecenderungan untuk memar 11.6.2 Pemeriksaan Fisik1 Pada pemeriksaan fisik selain petechiae dan purpura tidak ditemukan kelainan. Splenomegali sangat jarang ditemukan, begitu juga dengan limfadenopati atau kulit yang pucat. 3 Apabila ditemukan adanya splenomegali, disertai pucat dan hiperbilirubinemia lebih dicurigai adanya anemia hemolitik. Evaluasi tipe dan keparahan dari perdarahan dan coba eksklusi penyebab lain dari perdarahan. Cari juga tanda-tanda penyakit hepar, trombosis, penyakit autoimun (nefritis, vaskulitis atau artritis) dan infeksi terutama HIV. Distribusi dari ekimosis dan tempat perdarahan dapat memberikan informasi tambahan mengenai penyebab ekimosis. Pada kelainan hemostasis primer seperti ITP dan kelainan trombosit lainnya dapat ditemukan ekimosis bersifat generalisata dan terjadi di area yang tidak terpapar dengan trauma. Pada anak dengan ekimosis generalisata dan itung trombosit yang normal perlu diteliti lebih lanjut apakah anak sehat dan mengalami memar pada daerah yang tulangnya menonjol. Hal tersebut dapat menandakan adanya tindak kekerasan terhadap anak. Pemeriksaan fisik yang umum mencakup sebagai berikut: a. Peteki yang tidak timbul ketika diraba b. Bula pada membran mukosa c. Purpura
26

d. Perdarahan gusi e. Tanda-tanda perdarahan gastrointestinal f. Menometorrhagia, menorrhagia g. Perdarahan retina h. Tanda-tanda perdarahan intrakranial, dengan defisit neurologis i. Splenomegali yang tidak dapat diraba. Prevalensi dari limpa yang dapat diraba pada penderita ITP sama dengan populasi yang tidak menderita ITP (sekitar12 % pada anak) j. Perdarahan spontan ketika itung trombosit berada dibawah 20.000/uL

Gambar 4. Berbagai manifestasi perdarahan pada ITP

Sebuah sistem klasifikasi telah digunakan untuk membagi tingkat keparahan dari perdarahan pada ITP dengan dasar tanda dan gejala namun tidak memasukkan itung jenis trombosit:3 1. 2. Tidak terdapat gejala Gejala ringan hari. 3. Gejala sedang disertai 4. dengan menorrhagia Gejala berat : terdapat episode perdarahan (menorrhagia, epistaksis, dan melena) yang membutuhkan transfusi atau
27

: memar dan petechiae, epistaksis ringan

yang sering, dan sedikit gangguan terhadap fungsi hidup sehari: lesi kulit dan mukosa yang lebih parah epistaksis yang lebih mengganggu dan

hospitalisasi, gejala sangat mengganggu kualitas hidup sehari-hari. 11.6.3 Pemeriksaan Penunjang Pada pemeriksaan darah tepi akan ditemukan adanya trombositopenia yang parah (umumnya kurang dari 20.000/uL), waktu perdarahan memanjang dan ukuran dari trombosit biasanya normal atau membesar. Hemoglobin dapat berkurang pada kasus-kasus dengan epistaksis yang parah dan menorrhagia. Pada ITP akut, nilai dari hemoglobin, leukosit dan itung jenisnya seharusnya normal. Pemeriksaan morfologi darah tepi penting untuk dilakukan karena dengan melihat morfologi dari sel darah merah dapat dieliminasi berbagai kelainan hemolitik pada darah. Pemeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan peningkatan megakariosit ataupun normal. Beberapa megakariosit bahkan akan nampak imatur. Indikasi dari aspirasi sumsum tulang adalah itung leukosit yang tidak normal atau terdapat anemia yang tidak dapat dijelaskan, dan riwayat serta pemeriksaan fisik yang mengarahkan ke kelainan sumsum tulang. Pada remaja dengan onset ITP yang baru sebaiknya disarankan pemeriksaan ANA dan pada populasi dengan risiko tinggi sebaiknya dilakukan pula pemeriksaan HIV. Dan juga apabila dicurigai terjadi perdarahan intrakranial maka dapat dilakukan CT scan. 11.7 Diagnosa banding Leukemia Pasien akan mengeluhkan pula adanya rasa lelah kronis, demam, enurunan berat badan, pucat dan rasa nyeri pada tulang. Pada pemeriksaan akan ditemukan adanya hepatosplenomegali atau limfadenopati. Pada pemeriksaan laboratorium akan ditemukan adanya peningkatan itung leukosit, anemia dan adanya sel blas pada pemeriksaan morfologi darah tepi. Systemic Lupus Erythematous (SLE) Terdapat manifestasi sistemik seperti rasa nyeri pada sendi atau sendi bengkak,
28

dan adanya butterfly rash. Juga pada pemeriksaan laboratorium tampak adanya anemia akibat penyakit kronik yang disertai dengan itung leukosit normal. DIC Akan tambak adanya tanda dan gejala dari sepsis seperti demam, takikardia dan hipotensi. Terjadi peningkatan PT dan aPTT, tampak adanya anemia mikrositik pada pemeriksaan morfologi darah tepi dan jika dilakukan pemeriksaan D-dimer maka hasilnya akan positif. Wiskott-Aldrich Syndrome Merupakan kelainan platelet kualitatif yang diwariskan pada kromosom X sehingga lebih banyak ditemukan pada laki-laki. Akan disertai dengan eczema dan infeksi rekuren karena adanya imunodefisiensi. Pada pemeriksaan morfologi darah tepi akan tampak trombosit yang sangat kecil. 11.8 Tatalaksana Tujuh puluh hingga delapan puluh persen anak dengan ITP akut akan mengalami resolusi spontan dalam 6 bulan. Terapi nampaknya tidak memiliki efek terhadap perjalanan penyakit dari ITP. Adapun tujuan dari terapi adalah untuk meningkatkan itung trombosit menjadi lebih dari 20.000/uL dan mencegah terjadinya perdarahan intrakranial. Terapi dengan transfusi trombosit dikontraindikasikan karena autoantibodi dapat berikatan dengan trombosit tersebut kecuali pada kondisi-kondisi dimana terjadi perdarahan yang mengancam nyawa. Stasi et al memberikan 3 kategori dari pasien ITP dalam hal penanganan: 1. Pasien yang harus diberikan penanganan Perdarahan aktif atau trombosit <10.000/uL 2. Pasien yang pemberian terapinya kontroversial Tidak terdapat perdarahan atau perdarahan ringan dan trombosit 10.000/uL 30.000/uL 3. Pasien yang tidak membutuhkan terapi Tidak terdapat perdarahan dan trombosit > 30.000/uL Pendekatan dalam terapi ITP mencakup beberapa hal sebagai berikut:
29

a. Edukasi dan konseling keluarga dan pasien dilakukan untuk pasien dengan gejala minimal, ringan dan sedang. Pendekatan ini digunakan apabila perjalanan penyakit dari ITP bersifat jinak. Pendekatan ini lebih tidak memakan biaya dengan efek samping minimal. Pasien dan keluarga pasien dapat diberikan edukaasi mengenai:8 1. Konsumsi serat diperbanyak dan minum air juga diperbanyak untuk mencegah konstipasi. Konstipasi dapat memicu terjadinya perdarahan gastrointestinal. 2. Berikan sikat gigi yang lembut untuk mencegah terjadinya perdarahan di gusi. Juga himbau agar anak menyikta gigi dengan lembut dan perlahan. Juga gunakan pelembab bibir untuk mencegah terjadinya bibir kering dan pecahpecah. 3. Berikan pelembab kulit agar kulit anak tidak kering dan mencegah rasa gatal. Apabila timbul rasa gatal maka anak akan cenderung menggaruk daerah yang gatal. Hal ini dapat menyebabkan memar dan perdarahan. 4. Sebaiknya anak tidak mengikuti olahraga yang keras atau kasar. 5. Jangan sembarangan mengkonsumsi obat tanpa persetujuan tenaga medis terutama medikasi yang dapat memicu trombositopenia. b. Intravenous Immunoglobulin (IVIG) Dosis : 0,8 1,0 g/kg/hari selama 1 2 hari Dapat memicu terjadinya peningkatan yang cepat dari trombosit pada 95% pasien dalam 48 jam. IVIG bekerja dengan cara memicu peningkatan yang cepat dari trombosit dengan menurunkan fagositosis makrofag. Namun kekurangan dari IVIG ini adalah mahal dan memakan waktu. Selain itu terdapat efek samping berupa sakit kepala dan muntah. c. Terapi anti-D IV Dosis: 50 75ug/kg selama 48 72 jam Pada American Society of Hematology practice guidelines tahun 1966
30

tidak direkomendasikan. Namun, ternyata dengan dosis yang lebih tinggi dari RhIg pada kasus ITP akut menunjukkan peningkatan trombosit yang lebih cepat 24 jam daripada pengobatan dengan steroid dan sama dengan pengobatan dengan IVIG.1 Anti-D ini hanya dapat digunakan pada pasien dengan Rh positif dimana peningkatan trombosit ditemukan pada 80% hingga 90% pasien. Ketika diberikan anti-D memicu terjadinya anemia hemolitik. Kompleks RBC antibodi akan berikatan dengan makrofag melalui reseptor Fc dan mengganggu destruksi trombosit. Meski memiliki komplikasi yang lebih sedikit dari steroid IV namun harga dari Anti-D ini jauh lebih mahal dan juga laporan akan hemolisis intravaskular akut setelah terapi anti-D akut pernah dilaporkan berada pada angka 1 dari 1115 pasien. Farahmandinia et al menyarankan penggunaan anti-D ini dibandingkan dengan penggunaan IVIG karena selain tidak terdapat perbedaan yang signifikan pada hasil pengobatan juga harga anti-D ini lebih murah, dan tidak dibutuhkan rawat inap. d. Kortikosteroid Dosis prednison oral: 1 4 mg/kg/hari selama 2 3 minggu atau hingga trombosit mencapai lebih dari 20.000/uL Metilprednisolon IV : 10 30 mg/kg/hari selama 3 sampai 5 hari Terapi kortikosteroid telah lama digunakan sebagai terapi ITP akut dan kronis. Namun perlu diwaspadai mengenai efek samping dari terapi kortikosteroid seperti kegagalan pertumbuhan, diabetes mellitus dan osteoporosis, glaukoma, katarak, dan peningkatan risiko infeksi. Beberapa penelitian telah menunjukkan keberhasilan dengan penggunaan terapi multiagen pada pasien refrakter. Menurut sebuah penelitian penggunaan vinkristine dan metilprednisolon hingga trombosit mencapai 50.000/uL dan siklosporin oral 2 kali sehari hingga trombosit normal selama 3-6 bulan tampak menjanjikan namun penelitian yang lebih besar masih dibutuhkan.1 e. Splenektomi
31

Splenektomi dilakukan pada kondisi-kondisi tertentu saja seperti contohnya pada anak yang berusia lebih dari 4 tahun dengan ITP parah yang berlangsung lebih dari setahun dan gejalanya tidak dapat dikontrol dengan mudah serta apabila terjadi perdarahan yang mengancam nyawa yang tidak dapat diterapi dengan transfusi platelet dan pemberian IVIG dan kortikosteroid. Splenektomi juga dikaitkan dengan adanya infeksi postsplenektomi. f. Stimulasi produksi trombosit Penelitian telah menunjukkan bahwa agen-agen yang menstimulasi langsung produksi platelet seperti TPO receptor binding agents, eltrombopag dan romiplostim (AMG531). Terapi ini diindikasikan pada pasien dengan ITP kronik yang sudah tidak memberikan respon dengan terapi lainnya. Sebagai contoh romiplostim telah berhasil digunakan sebagai terapi trombositopenia kronik yang disebabkan oleh autoimun. romiplostim merupakan sebuah protein yang bekerja mirip dengan thrombopoietin (TPO). Protein ini bekerja dengan menstimulasi reseptor TPO yang berperan dalam pertumbuhan dan maturasi sel sumsum tulang. Dengan penggunaan romiplostim ini sebanyak 60% pasien dengan ITP dapat menghentikan penggunaan terapi lainnya.9 Namun penggunaan stimulasi produksi trombosit ini bukan tanpa efek samping. Contoh efek samping yang mungkin terjadi adalah trombositosis, trombosis, stimulasi pertumbuhan tumor, stimulasi pertumbuhan sel leukemi, interaksi dengan sitokin lainnya, pembentukan autoantibodi, deplesi sel kunca, penurunan ambang rangsang untuk aktivasi platelet, rebound worsening dari trombositopenia dan peningkatan retikulosit di sumsum tulang.9 g. Terapi lainnya Terapi lain yang dapat digunakan berupa siklofosfamid, danazol, dapsone, interferon alfa, azathioprine, alkaloid vinca, splenektomi aksesorius dan radiasi lien telah mulai diteliti. Namun data yang ada masih belum mencukupi untuk menunjukkan adanya penurunan laju mortalitas atau perdarahan. Pada kasus dengan perdarahan intrakranial sebaiknya dilakukan lebih dari satu pendekatan seperti transfusi trombosit, IVIG, kortikosteroid dosis tinggi dan konsultasi
32

bagian 11.9 Komplikasi

bedah

untuk

dilakukan

splenektomi.

a. Hanya kurang dari 1% pasien akan mengalami perdarahan intrakranial b. Perdarahan yang parah c. Efek samping dari terapi seperti infeksi pneumokokus pada splenektomi 11.10 Prognosis Kurang lebih 83% anak akan memiliki remisi spontan saat 6 bulan, hanya sekitar 20% anak dengan ITP akut akan berkembang menjadi ITP kronis. Hanya sekitar 2% pasien yang meninggal akibat komplikasi dari ITP. Sebuah penelitian yang dilakukan oleh Vranou didapatkan hasil bahwa ternyata sebanyak 5,2% anak akan mengalami rekurensi bahkan setelah terjadinya remisi. Interval antara 2 episode ini bervariasi yag berkisar antara 6 bulan hingga 3 tahun. Namun hasil dari ITP rekuren pada anak ini baik, namun harus selalu diwaspadai mengenai perdarahan yang mengancam jiwa akibat adanya trombositopenia yang parah.10 11.11 ITP kronik Sekitar 20% pasien dengan ITP akut memiliki trombositopenia persisten lebih dari 6 bulan dan dikatakan memiliki ITP kronik. Re-evaluasi terhadap penyebab dari trombositopenia ini harus dilakukan terutama untuk penyakit autoimun seperti SLE, penyakit infeksi kronik seperti HIV dan penyebab trombositopenia kronik nonimun. Terapi ditujukan untuk mengendalikan gejala dan mencegah perdarahan yang mengancam jiwa. Pada ITP, limpa merupakan tempat utama sintesis antibodi antiplatelet dan destruksi platelet sehingga splenektomi dapat memicu remisi komplit pada 64% hingga 88% anak dengan ITP kronik. Sebelum tindakan anak harus menerima vaksin pneumokokus dan meningokokus, kemudian setelah splenektomi anak harus menerima profilaksis penisilin selama beberapa tahun. Namun masih kontroversial apakah pemberian profilaksis penisilin ini harus diberikan seumur hidup atau tidak.

XII.

PEMBAHASAN KASUS Pasien ini didiagnosis dengan idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) semenjak 20 Februari 2012. Pada awalnya pasien datang dengan diagnosis awal
33

DHF grade III. Dari anamnesis tidak didapatkan keluhan yang berarti dalam mengarahkan diagnosis ke ITP. Dalam mendiagnosa ITP, dari anamnesa tidak akan didapatkan banyak data yang bermakna. Kebanyakan keluhan hanya berupa purpura yang muncul tiba-tiba dan diseluruh tubuh. Dari pemeriksaan fisik juga tidak ditemukan pemeriksaan fisik yang bermakna. Pada ITP tidak akan ditemukan pemeriksaan fisik yang bermakna selain adanya petechiae dan purpura. Splenomegali dan limfadenopati juga tidak akan ditemukan. Pada Pemeriksaan laboratorium baru ditemukan adanya kelainan yaitu itung trombosit yang tidak kunjung meningkat bahkan setelah gejala-gejala dari DHF mulai menghilang. Itung trombosit terbesar yang pernah dicapai oleh pasien adalah sebesar 65.000 /ul dan itung trombosit terkecil yang pernah dicapai adalah sebesar 11.000/ul. Karena keanehan tersebut pasien dikonsulkan kepada bagian hematologi onkologi anak dan kemudian didiagnosis menderita ITP pada tanggal 7 Maret 2011. Pada rawat kali ini pasien dirawat selain karena terdapat keluhan berupa demam semenjak 3 hari SMRS, hasil pemeriksaan trombosit pasien juga hanya sebesar 10.000/ul. Dengan hasil pemeriksaan trombosit tersebut ditakutkan terjadinya perdarahan dari pasien sehingga direncanakan untuk dilakukan transfusi TC. Namun berdasarkan literatur sebetulnya transfusi dari komponen trombosit dikontraindikasikan karena antibodi tubuh tetap akan dapat menyelubungi trombosit tersebut dan tetap akan dihancurkan oleh makrofag lien. Sedangkan dalam terapinya pada pasien An. O diberikan metilprednisolon drip sebanyak 1 x 500 mg yang didrip dalam NaCl 100ml. Pemberian terapi ini sudah sesuai dengan teorinya dimana diberikan metilprednisolon 10 30 mg/kgBB/hari selama 3 hingga 5 hari. Namun, didalam terapinya apabila tidak ditemukan manifestasi perdarahan maka terapi baik medikamentosa maupun operatif tidak perlu dilakukan. Pasien cukup diedukasi seperti yang terdapat dalam tinjauan pustaka dan dikontrol untuk dilihat tanda-tanda perdarahannya hingga pasien mengalami remisi spontan.
34

Daftar Pustaka 1. 2. Silverman MA. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Medscape. Glanz J, France E, Xu S, Hayes T, et al. A population-based, multisite cohort study of the Predictors of Chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in Children. Pediatrics. 2008. 121. 506-12. 3. Terrel ER, Beebe LA, Vesely SK, Neas BR, et al. The Incidence of Immune Thrombocytopenic Purpura in Children and Adults: A critical review of Published Reports. American journal of Hematology. 2009: 174-80. 4. 5. 6. 7. 8. Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000. 21: 95. Tarantino MD. Management of Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) in Children. Behnnan R.E., Kliegman R.M. Nelson Textbook of Pediatrics. W.B. Saunders Company, International Edition, 18th ed., 2007. Anonymous. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura During Pregnancy. 2001. Diambil dari situs www.Medixl.com pada tanggal 31 Maret 2012. Perez ELS, Placido DG, Rapacon JJB. A Case Study of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Dept of Emergency Medicine at UP-Philippine General Hospital. 2011. 9. 10. Stasi R, et al. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura - new therapies for relapsing disease. Mayo Clin Proc. 2004;79(4):504522. Vranou M, Pergantou H, Platokouki H, Kousiafes D,et al. Recurrent Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in Childhood. Pediatrics. 2008. 121: 122.

35