Neurologic Diseases

Overview
Anatomy Function Diseases

Anatomy
Brain Spinal cord Peripheral nerves Sensory receptors

The Brain

The Brain
Brainstem Cerebellum Cerebral hemispheres

The Brain
Brainstem Primitive function:
Respiration Autonomic system Reflexes Homeostasis

The Brain
Cerebellum Coordination:
Balance Fine movement Posture

The Brain
Cerebral Hemispheres Higher functions:
Language Vision Motor function Sensation Memory

Motor Hearing

Vision Sensation

Spinal Cord

Spinal Cord
Highly organized Specific areas carry specific information either from or to the brain
Motor Sensory Autonomic

Peripheral Nerves
12 Cranial Nerves 31 Spinal Nerves

Each nerve is composed of neurons from different spinal cord levels

Each nerve may carry motor, sensory, or both

GANGGUAN GERAK

PENDAHULUAN
Segala aktifitas susunan saraf pusat berwujud gerakan otot
Secara anatomik sistim tersebut terdiri atas: 1.Upper motorneuron (UMN) Sistem Piramidal dan Ekstrapiramidal 2.Lower motorneuron (LMN) 3.Neuromuscular junction 4.Otot skeletal
17

Sistem Piramidal
Neuron-neuron penghuni girus presentalis memiliki hub dgn gerak otot tertentu. Melalui aksonnya menghubungkan motorneuron membentuk inti motorik saraf kranial & motorneuron di kornu anterior MS. Akson-akson menyusun jaras kortikobulbar kortikospinal. Sbg berkas saraf kompak turun dari kortek motorik & di tingkat talamus tdp di antara kapsula interna. Di tingkat mesensefalon di 3/5 tengah pedunkulus serebri. Di pons menduduki pes pontis. Di perbatasan MO dan MS membentuk traktus piramidalis lateralis dan ventralis

18

Sistem Ekstrapiramidal
Terdiri dr sirkuit striatal prinsipal & 3 sirkuit striatal penunjang. Susunan ekstrapiramidal terintegrasi dlm susunan sensorik & motorik memiliki input & output. Sistem input : melalui lintasan spino talamik multisinaptik & propioseptik yg diterima serebelum. Sistem output : menyalurkan impuls hasil pengolahan sirkuit striatal ke motorneuron : serabut rubrospinal & serabut retikulospinal
19

TREMOR
Adalah gerakan ritmik sinusoidal, konstan 1.Resting tremor (saat istirahat) pada Parkinson, penggunaan obat neuroleptik 2.Tremor postural/ fisiologis Kecapaian, ketegangan emosi, minum kopi, hipoglikemi, tirotoksikosis, hipotermi 3.Tremor intensional Timbul saat melakukan gerakan volunter pd gangguan serebeler

HEMIBALISME
Gerakan ekstrimitas dg amplitudo besar seolah-olah melempar bola akibat gerakan tersentak otot proksimal ekstremitas karena gangguan pd nukleus subtalamikus

KHOREA
Gerak involunter menyerupai gerakan tangan lengan seorang penari, tidak berirama, kuat, cepat dan tersentak-sentak. Sering disertai gerakan meringis-ringis pada wajah dan suara menggeram. Dapat mengenai badan dan tungkai. Kausa kelebihan dopamin dan kekurangan asetilcholin. Biasanya mengenai bbrp sistem EP, korteks, globus palidus, talamus, serebelum. Pada peny. Khorea Sydenham (komplikasi rematik), peny. Huntington

ATETOSIS
Gerak dimana jari-jari tangan dan kaki serta lidah bagian tubuh lain tidak dapat diam sejenak, bersifat lambat, melilit-lilit, torsi ekstensi/ fleksi sendi bahu, siku dan pergelangan tangan, tidak bertujuan. Gangguan pada putamen, nukleus kaudatus, dan korteks. Terapi haloperidol & diazepam

DISTONIA
Sikap abnormal sebagian atau seluruh badan akibat kontraksi tonik otot antagonis saat melakukan gerak volunter. Sering pd otot servikal. Gangguan pada putamen. Ada 2 jenis: 1. distonia muskulorum deformans & 2. tortikolis spasmodik.

MIOKLONIA
kontraksi otot yg berlangsung cepat, pendek, tiba-tiba dan diluar kemauan. Mengenai sekelompok serabut otot atau satu serabut otot. Pada bermacam peny. SSP, epilepsi, spasme infantil

TIK
Kontraksi otot/ sekelompok otot yg berlangsung sebentar, stereotipik, berulang, selalu pd otot yg sama. Jenisnya : 1. tik sederhana, kedipkedipan mata dan tics facial. 2. Tics konvulsi/ herediter multipleks (sindrom Gilles de la Tourette)

penyakit parkinson
Gangguan gerakan kronis progresif
yang ditandai dengan tremor,

bradikinesia, rigiditas dan ketidak

stabilan postural.

etiologi
Degenerasi sel-sel penghasil dopamin
Hipotesis : - Proses penuaan - Toxin lingkungan (Hg) - Teori genetik - Oxidasi meningkat radikal bebas

gejala klinis
T R A P = = = = Tremor Rigiditas Akinesia Postural instability

Awitan asimetris Gejala non motorik : - Demensia - Depresi - Halusinasi

Penyakit degeneratif pada susunan saraf pusat Bersifat progresif, bertahap dalam waktu cukup lama Menimbulkan gangguan gerak * tremor * bradikinesia * rigiditas * instabilitas postural

 terdapat diseluruh dunia

pria >> wanita timbul pada usia 40 - 70 thn Amerika : * 1% populasi usia > 50 thn * 50.000 kasus baru/thn Indonesia : * data tepat belum ada * umur harapan hidup penderita Parkinson

Ganglia Basal
Merupakan kumpulan dari badan-badan sel saraf (nukleus). Berperan dalam mengontrol gerakan dgn cara: (1) menghambat tonus otot, (2) memilih & mempertahankan aktivitas motorik bertujuan, (3) memantau & mengkoordinasikan kontraksi menetap yang lambat Penyakit Parkinson: gangguan pd Ganglia Basal, terutama karena defisiensi neurotransmiter dopamin peningkatan tonus (kekakuan), tremor istirahat, & perlambatan inisiasi & 33 pelaksanaan gerakan yang berbeda

34

SSP_faal/ikun/2006

degenerasi neuron Dopaminergik pada substansia nigra

Dopamine

gangguan keseimbanganefek dopaminergik dan kolinergik dikorpus striatum Gangguan motorik * gerakan involunter * gerakan lamban * perubahan postur * perubahan tonus otot

Gejala Utama
1. Tremor * terjadi saat istirahat * hilang pada gerakan & tidur * frekuensi 4 7 gerakan/menit * Stad. Awal : - unilateral - mulai pada jari (pill rolling) - wajah, bibir, lidah, kaki * Stad.lanjut : gangguan aktifitas

2. Bradikinesia dan Akinesia

* Akinesia : kesulitan memulai gerakan * Bradikinesia : lamban dalam gerakan * Gangguan aktifitas yang terjadi : - sulit untuk bangun dari duduk - lamban berpakaian

gangguan pola jalan

* sulit untuk memulai berjalan * sulit mengangkat kaki * langkah kecil, terseret * tubuh cenderung ke depan * kesan terburu-buru * tidak ada ayunan tangan * kesulitan berganti arah saat berjalan

sulit melakukan 2 pekerjaan sekaligus

3. Rigiditas
terjadi peningkatan tonus otot tahanan pada gerakan pasif Terdapat 2 tipe : - lead pipe - cog wheel Dominan pada otot fleksor Stad.awal: bahu, leher dan ekstremitas atas Stad.lanjut: gangguan fungsionil - mobilitas ditempat tidur - transfer - pola jalan - gangguan makan - deformitas postural

4. Instabilitas posture
* tidak ada antisipasi reaksi postural * insidens jatuh

 Bradikinesia pada :
* otot wajah : muka topeng * otot menelan : dysphagia dan drooling * otot pernafasan, pita suara, lidah, bibir : disarthria * tangan : mikrographia

Disfungsi otonom Disfungsi kognitif Gejala psikiatrik Gangguan penglihatan

1. Kriteria Klinis
Gejala utama : Tremor, Rigiditas,Akinesia,Postural Instability gejala umum : - gejala mulai pada 1 sisi & menetap pada 1 sisi - disabilitas berlangsung progresif - respon yg terbaik terhadap Levodopa - perjalanan penyakit lebih dari 10 thn

2. Pemeriksaan penunjang

MRI (Magnetic Resonance Imaging) PET (Positron Emission Tomography) SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography)

 Penatalaksanaan Medikamentosa

Penatalaksanaan Rehabilitasi Medik

 Tujuan : - mengurangi gejala Parkinson

- mengurangi disabilitas

Prinsip: keseimbangan neurotransmitter

dengan : * meningkatkan efek dopaminergik * menekan efek kolinergik

Levo Dopa : prekursor dopamin menembus sawar darah otak Inhibitor dopa dekarboksilase dan levodopa : levodopa kombinasi dg inhibitor enzim dopa dekarboksilase yg mengkonversi levodopa menjadi dopamin. Inhibitor MAO jenis B (Selegiline) dan COMT inhibitor (Enta capone) : memperlambat metabolisme serta meningkatkan neurotransmisi dopamine

terapi
I. - Dopamin precursor : Levodopa
(madopar, sinemet)

- Dopamin agonis : Bromocriptin,Pergolide

(parlodel)

- Dopamin releaser : Amantadine

(symmetrel)

- MAO - B - inhibitor - COMT - inhibitor II. Anti Cholinergic : Artane III. Operasi : Pallidotomi, Thalidotomy

Agonis Dopamine (Bromocriptine, prami pexole) : menstimulir reseptor dopamine. Obat dikombinasi dg levodopa Amantadin (Symmetrel) membebaskan sisa dopamine dari simpanan presinaptik dijalur nigrostriatal

Triheksifenidil Benztropin

Tujuan : * mempertahankan kemampuan fungsionil

* meningkatkan kualitas hidup * mandiri
Program : * bersifat individu * tergantung : - gejala klinis - stadium penyakit - disabilitas Program terdiri : edukasi keluarga, terapi fisik, terapi okupasi, terapi bicara, evaluasi psikologis & sosial medik

Tujuan
Keluarga mengetahui : Gejala Parkinson Gejala akibat obat Kemampuan fungsionil penderita Manfaat program kemandirian dlm rehabilitasi

 Tidak akan menghilangkan gejala penyakit

Penderita memperoleh perbaikan aktifitas sehari-hari Program : 1. Latihan relaksasi 2. Latihan peregangan (stretching) 3. Latihan pernafasan 4. Latihan aktiftas fungsionil - mobilisasi ditempat tidur - transfer 5. Kontrol postural 6. Latihan keseimbangan

Gangguan gerak pada Parkinson disabilitas : * Aktifitas Kehidupan Sehari * produktifitas * hub. Keluarga & masyarakat Penatalaksanaan Medikamentosa & Rehab.Medik * mengurangi gejala * mempertahankan mandiri kemampuan fungsionil

Hasil Akhir : tergantung kerjasama penderita keluarga masyarakat team terpadu multidisiplin Parkinson

Menikmati Hidup dengan PARKINSON

Huntingtons Diseases
Relatively rare 5 / 100.000 , Autosomal dominant Onset usually in fourth decade A subset in early adult ( before 20 ) CLINICAL : 1. Chorea 2. Dementia , depression PATOLOGI : 1. Atrophy of caudate, putamen, Globus Pal. 2. Cortical neuron loss GENETICS : 1. Chromosome 4 ( Huntingtin gene ) 2. CAG Triplet repeated ( 11 34 normal ) 3. Decrease GABA, Acetylcholine & Glutamate in Striatum

45

DxDiagnosis

Huntington

46

SEREBELUM
Serebelum membandingkan antara informasi yg diterima dari pusat pengontrolan yg lebih tinggi ttg apa yg sebaiknya otot lakukan & sistem saraf perifer ttg apa yg otot lakukan memberi sinyal umpan balik untuk mengoreksi gerakan dikirim ke serebrum mll thalamus gerakan yg lebih halus, cepat, terkoordinasi, & terampil; mempertahankan posisi & keseimbangan 59 SSP_faal/ikun/2006

SEREBELUM
(1) Menerima perintah gerakan terencana bds informasi dr korteks motorik & ganglia basal mll nukleus di Pons (2) Menerima gerakan nyata - dari reseptor propriosepsi mll traktus spinoserebellar anterior & posterior - dari reseptor vestibular di telinga mll traktus vestibulocerebellar - dari mata (3) Membandingkan sinyal umum (perintah untuk bergerak) dgn informasi sensorik (gerakan nyata) (4) Mengirimkan umpan balik berupa sinyal korektif ke nukleus di batang otak & korteks motorik mll thalamus
60 SSP_faal/ikun/2006