Anemia sideroblastik

Anemia refrakter dengan sel eritrosit hipokrom dalam darah tepi dan besi sumsum tulang yg meningkat (adanya sideroblast cincin) Klasifikasi : 1. herediter 2. didapat, dibagi mjd : Idiopatik Sekunder (akibat obat-obatan, penyakit hematologik, neoplasmik, inflamatorik )

Gambaran klinis
Bervariasi dari ringan sampai berat terdapat riwayat tidak respon terhadap terapi besi jangka lama, timbul hepatosplenomegali, terdapat gambaran yang berhubungan dengan penyakit dasar timbul penumpukan besi yang progresif saat transfusi

Diagnosis
Mikrositer dan hipokromik dng anisositosis dan poikilositosis Kadar besi serum dpt normal, peningkatan TIBC dan feritin serum, FEP tidak meningkat Pemeriksaan sumsum tulang hiperplasi eritroid dan tampak peningkatan sideroblast (>15%) HbF tidak ada / meningkat sedikit sedangkan HbA tidak meningkat

Terapi
Transfusi (untuk anemia yg berat mempertahankan kadar Hb yang cukup, namun dapat terjadi penimbunan besi akibat transfusi )