PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN
Dr Erny SpA(K)
ernyprasetyo65@yahoo.com

Tujuan Instruksional umum

Mampu memahami mengenai PJB dan

melakukan deteksi dini serta melakukan
tatalaksana PJB

Tujuan instruksional khusus

Mampu menyebutkan definisi PJB

Mampu menjabarkan hemodinamika yang
terjadi pada PJB
Mampu melakukan anamnesa pada PJB
Mampu melakukan pemeriksaan fisik pada
PJB
Mampu menyusun program tatalaksana pada
PJB
Mampu menentukan pola rujukan pada PJB

Anatomi dan hemodinamika

sistim kardiovaskuler normal

Definisi

Defek anatomis pada bagian-bagian

jantung yang terjadi selama proses
organogenesis intrauterine
Terjadi sebelum usia kehamilan 8
minggu

Epidemiologi

Insiden PJB diseluruh dunia relatif sama

dan tetap
Insiden 6-10 per 1000 kelahiran hidup

Tabel 1. distribusi usia saat diagnostik PJB ditegakkan

(n=2091)
usia
0-1 bulan
1-12 bulan
13bln-5 th
5-10th
>10th

PJB Non
sianotik
62
690
466
275
109

PJB sianotik
59
197
113
85
35

Tabel 2. diagnosis PJB di poliklinik jantung anak RSCM Jakarta

1983-1992
diagnosis

jumlah

PJB Non-sianotik
VSD
PDA
PS
DSAV
AS
Koar

694
281
111
30
23
4

33,1
13,4
5,3
1,4
1,1
0,2

PJB Sianotik
TF
TAB
VKAJKG
PA
TA
TAPVD

212
74
25
20
19
10

10,5
3,5
1,2
0,9
0,9
0,4

Etiologi

Eksogen : (3%)
- Obat maternal
- Penyakit maternal
- Pajanan sinar X
Endogen :
- Penyakit genetik (10%)
- Sindroma tertentu
Multifaktorial (90%)
Tidak diketahui

PJB NON SIANOTIK

Definisi

1.
2.
3.
4.
5.

6.

Defek anatomis pada jantung yang tidak

menyebabkan gejala atau tanda sianosis
Macam kelainan :
VSD
ASD
PDA
PS
AS
Koartasio aorta

Pembagian

1.

2.

Berdasarkan ada/tidak adanya pirau :

Pirau kiri ke kanan : VSD, ASD, DSAV,
PDA
Pirau tanpa pirau : PS, AS, Koartasio
aorta

Hemodinamik - VSD

Hanya berdampak pada VSD sedang-besar

Pirau bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel
kanan
Bising jantung mulai terdengar setelah usia
2minggu 6 minggu (setelah tahanan paru
menurun)
Semakin kecil VSD semakin keras suara bising
jantung
Semakin besar VSD semakin lemah tidak
terdengar bising jantung

Kemungkinan yang terjadi

pada VSD besar

Defek mengecil
Defek menutup
Stenosis infundibular : pirau berkurang
Defek tetap besar : aliran darah ke paru
meningkat, perubahan vaskuler paru
(gr I _ VI), tekanan ventrikel kanan
melebihi VS, pirau berbalik, penderita
sianotik (sindroma essenmenger)

Gambaran klinis

1.
2.
3.

Tergantung : besar defek & derajat

pirau
Defek kecil :
Asimptomatis
Suara jantung normal
Bising sistolik di ICS III-IV

Defek sedang
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Gejala mulai masa bayi

Sesak saat minum
Bb sulit naik, kurus
Jika mengalami radang paru lama sembuh
Gagal jantung pada usia 3 bulan
Dispnea, takipnea, retraksi ICS
Suara jantung Normal, bising pansistolik
keras & kasar ICS III-IV kiri

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Defek besar :
Gejala mulai masa neonatus
Dispnea bermakna dalam mg I
Gagal jantung pada mg VI
Diawali infeksi paru-paru
Dispnea saat istirahat
Suara jantung normal
Bising pansistolik dengan atau tanpa
getaran bising

Defek besar dengan sindroma essenmenger

(hipertensi pulmonal):
1.

2.
3.

4.

5.

6.

Dada menonjol ok pembesaran VD

Pada tahap awal tampak lebih baik
Pada tahap lanjut terjadi pirau kanan
ke kiri : sianotik, pneumonia
berulang, gg pertumbuhan berat, jari
tabuh
Suara jantung 1 normal, suara 2
mengeras
Bising jantung ejeksi sistolik
Hepatomegali ok bendungan sistemik

Radiologis

Merupakan refleksi besarnya pirau kiri

ke kanan
Bergantung pada ukuran defek,
tahanan vaskuler paru, lesi obstruktif
pada jalan keluar VD & VS


1.
2.

1.
2.
3.

Defek kecil :
bentuk & ukuran jantung normal
Vaskularisasi paru normal atau sedikit
meningkat
Defek sedang :
Kardiomegali, konus pulmonalis menonjol
Peningkatan vaskularisasi paru
Pembesaran pembuluh darah pada hilus


1.
2.
3.

Defek besar :
Kardiomegali nyata, konus pulmonalis
menonjol
Pembuluh darah hilus membesar
Vaskularisasi paru meningkat

Defek besar + hipertensi

pulmonal :
Konus pulmonalis sangat
menonjol
Vaskularisasi paru meningkat
disekitar hilus berkuarng di
perifer

EKG

Defek sedang : Peningkatan aktivitas

VS & VD, tetapi aktivitas VS lebih
meningkat
Defek besar : hipertrofi biventrikel

Hipertensi pulmonal : pembesaran

atrium kiri

Ekokardiografi

Perlu untuk menentukan besar dan

letak defek
Menentukan kelainan penyerta

Penatalaksanaan

1.

2.

Medis :
Defek kecil : tidak perlu, kecuali
profilaksis terjadinya endokarditis
infektif pre operasi rongga mulut,
digestif dan UG
Defek sedang-besar : gagal jantung :
digoksin 0,01mg/kg/hari 2x/hari


1.

2.
3.

Pembedahan : indikasi :
Jika usia 3-4 tahun defek belum
menutup
Terdapat pembesaran jantung
Pletora paru

Prognosis

Defek kecil : kemungkinan menutup

spontan pada usia 1 tahun
Setelah 2 tahun belum menutup kecil
kemungkinan menutup spontan
Hipertensi pulmonal : prognosis buruk

ASD

Definisi

1.
2.
3.
4.

Defek anatonis yang terdapat pada antara

AD & AS
Berdasarkan anatomi dibagi menjadi :
ASD primum
ASD sekundum (80%)
ASD tipe sinus venosus
ASD tipe sinus koronarius

Banyak dijumpai secara kebetulan pada

remaja dan dewasa karena
asimptomatis

ASD Sekundum

Defek di fossa ovalis ukuran kecil s/d

besar
Terjadi pirau dari AS ke AD : beban
volume AD & VD

Gambaran klinis

1.

2.
3.
4.
5.

Mayoritas asimptomatis
Pirau besar :
Dispnea
Infeksi paru berulang
Gg pertumbuhan ringan
Suara jantung 1 mengeras
Bising ejeksi sitolik daerah pulmonal

Radiologi

Defek bermakna :
AD menonjol,
konus pulmonalis
menonjol,
jantung sedikit
membesar,
vaskularisasi paru
meningkat sesuai
dengan besar
defek

EKG

Pola RBBB : beban volume VD

Deviasi sumbu QRS ke kanan
Blok AV derajat I
Hipertrofi ventrikel kanan

Penatalaksanaan

Terapi definitif : pembedahan

Prognosis : secara umum baik
Masalah timbul pada usia dekade II
III, masa mengandung

ASD Primum

Celah pada bagian bawah septum

atrium
Celah pada daun katub mitral
Menyebabkan pirau kiri ke kanan
Menyebabkan arus sistolik dari VS ke
AS

Gambaran klinis

BB kurang
Prekordium menonjol ok pembesaran
ventrikel kanan
Kardiomegali ok pembesaran VD & VS
Suara jantung I normal/mengeras, suara
jantung II melebar
Bising ejeksi sistolik pada pulmonal ok
stenosis pulmonal
Bising pansistolik ok regurgitasi mitral

Radiologis

Pembesaran VD
dengan atau tanpa
dilatasi AD
Konus pulmonalis
menonjol
Peningkatan
vaskularisasi paru
pada hilus & perifer
Pembesaran VS & AS
ok regurgitasi mitral

Penatalaksanaan

Tindakan pembedahan jika pembesaran

jantung terjadi progresif
Profilaksis antibiotika untuk mencegah
endokarditis

DUCTUS ARTERIOSUS PERSISTEN

Definisi

Ductus arteriosus yang tetap terbuka

setelah bayi lahir
7% dari PJB
Sering dijumpai : bayi prematur
BBL < 1500 gram : 40%
BBL < 1000 gram : 80%
Normal : ductus menutup >1 tahun
jarang dijumpai

Manifestasi klinis

1.
2.

3.

4.

DAP kecil :
Asimptomatis
Getaran bising di ICS II kiri sternum
Bising kontinu persisten di subclavis
kiri
Radiologis & EKG dbn


1.

2.
3.

4.

5.

6.

DAP sedang :
Gejala ringan mulai timbul pada usia 2-5
bulan
Sulit makan, URI, mudah lelah
RR meningkat, getaran bising di ICS I-II
parasternal kiri
Bising kontinu ICS II-III parasternal kiri
menjalar kesekitarnya
Radiologis : cardiomegali (Ventrikel kiri),
vaskularisasi paru meningkat & pd hilus
membesar
EKG : hipertrofi ventrikel kiri dengan atau
tanpa dilatasi atrium kiri


1.

2.
3.
4.
5.

6.
7.
8.

9.

DAP besar :
Gejala berat sejak minggu pertama lahir
Sulit minum, BB sulit bertambah
Dyspnea, takipnea, hiperhidrosis saat minum
Getaran bising tidak teraba
Auskultasi : bising kontinu atau hanya bising
sistolik, tidak menjalar
Sering gagal jantung
Sering mengalami hipertensi pulmonal
Radiologis : pembesaran ventrikel kanan & kiri, a
pulmonalis & cabangnya
EKG : hipertrofi biventrikel dengan dominasi
aktivitas ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi
ventrikel kanan, aorta & a pulmonalis besar


1.
2.

3.
4.

DAP besar & hipertensi pulmonal :

Pada DAP besar yang tidak di operasi
Terjadi pada usia < 1 tahun, sering
pada usia 2 atau 3 tahun
Progresif, ireversibel
Operasi tidak dilakukan jika kelainan
sudah sangat berat.

Penatalaksanaan

1.

2.

1.

2.
3.

Terapi medikamentosa :
indometasin iv atau po 0,2mg/kg 3x selang 12 jam
: Hanya efektif pada bayi prematur usia < 1
minggu : Dapat menutup ductus 70%
Terapi gagal jantung : digitalisasi
Terapi pembedahan : indikasi :
DAP pada bayi yang tidak berespon dengan
indometasin
DAP dengan keluhan
DAP dengan endokarditis infektif

PJB Sianotik

Definisi

PJB dengan
manifestasi klinis
sianosis (warna
kebiruan pada
mukosa karena
ada >5g/dL
hemoglobin
tereduksi dalam
sirkulasi)

Angka kejadian

Lebih sedikit dibanding dengan PJB

non-sianotik (rasio 1:4)
Morbiditas & mortalitas lebih tinggi
65% di diagnosis <2 tahun
17% antara usia 2-5 tahun
18% usia >5 tahun

Klasifikasi

1.

2.

1.

2.

Dari gambaran radiologis :

PJB sianotik dengan vaskularisasi paru menurun
(oligemia paru) : TF, AP, AT, anomali ebstein
PJB sianotik dengan vaskularisasi paru meningkat
(pletora paru)
Dari gambaran EKG :
Deviasi sumbu QRS ke kanan & hipertrofi ventrikel
kanan (mayoritas)
Deviasi sumbu QRS kekiri & hipertrofi ventrikel kiri

Tetralogi Fallot

Angka kejadian

PJB Sianotik terbanyak

10% dari seluruh PJB

Hemodinamik

Penentu derajat penyakit : stenosis

pulmonal (ringan-atresia)
Stenosis pulmonal bersifat progresif
VSD besar, dibawah katub aorta & lebih
anterior

Hasil akhir dari hemodinamik :

1.
2.

Hipoksia : kompensasi :
Polisitemia
Terbentuk sirkulasi kolateral (jangka
panjang)

Manifestasi klinis

1.
2.
3.

4.
5.

Mencerminkan derajat hipoksia :

BBL belum sianotik, baru sianotik setelah tumbuh
Jari tabuh usia >6 bulan
Serangan sianotik : sesak nafas mendadak, nafas
cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas dapat
disertai kejang atau sinkop) bila berat dapat koma
bahkan kematian
Dada menonjol karena pelebaran ventrikel kanan
Bising sistolik yang makin melemah dengan
peningkatan derajat stenosis

Radiologis

Jantung tidak membesar

Arkus aorta disebelah kanan
Apeks jantung kecil dan terangkat
Konus pulmonalis cekung
Vaskularisasi paru menurun
Secara umum dikenal dengan bentuk
sepatu

Komplikasi

CVA usia < 5 tahun, setelah serangan

sianotik, atau dehidrasi
Abses otak usia >5 tahun
Endokarditis infektif akibat infeksi di berbagai
tempat(tonsil, gigi, kulit, nasopharynx)
Anemia relatif
Trombosis paru
perdarahan

Penatalaksanaan

1.
2.
3.
4.

5.
6.

Medikamentosa :
Serangan sianotik :
Posisi knee-chest position
O2 masker
Morfin sulfat 0,1-0,2mg/kg/sc/im
Sodium bicarbonat 1mEq/kg/iv
Transfusi darah jika Hb <15g/dl
Propanolol 0,1mg/kg/iv
Rumatan propanolol untuk penderita yang belum
bisa dioperasi
Hygiene sanitasi gilit
Cegah dehidrasi
Terapi bedah