TOLOSA HUNT SYNDROME

Oleh :
Ani Miraza Nasution
Coryza Gabrie Tan
Fitria Aini
Dokter pembimbing :
Dr. Abdul muis Sp.S
Dr. Ervina susanti Sp.S

IDENTITAS PASIEN
Nama
Agama
Umur
Status perkawinan
Jenis kelamin
Pekerjaan
Alamat
Masuk rumah sakit

: Leli Suheri
: Islam
: 48 Tahun
: Menikah
: Laki-laki
: Petani
: Dusun Damai
: 23-05-2014

ANAMNESA

Keluhan Utama
Sakit kepala sebelah kanan sejak 2 minggu yang lalu
dan mata sebelah kanan tidak dapat dibuka.

Riwayat penyakit sekarang

Pasien datang ke poli neurologi RSUD Langsa dengan
keluhan nyeri kepala hebat sejak dua minggu yang lalu.
Awalnya sakit kepala yang di rasakan pasien seperti
tertusuk-tusuk. Sakit kepala ini muncul satu kali sehari
dan lama serangan lebih dari 12 jam. Sakit kepala ini
muncul ketika pasien tidak mengkonsumsi obat.
Keluhan lain yang di rasakan pasien adalah tidak bisa
mebuka mata sebelah kanan, mata terasa kabur, dan
kebas di wajah sebelah kanan. Os tidak menalami
muntah, kejang (-), trauma (-),dan kejang (-).

LANJUTAN ...
Riwayat Penyakit terdahulu
Hipertensi (-)
Diabetes melitus (-)
Penyakit jantung (-)
Sudah perna mengalami hal yang serupa
Riwayat penyakit keluarga
Di sangkal oleh pasien
Riwayat penggunaan obat-obatan
Mengkonsumsi obat-obatan sakit kepala

RESUME PEMERIKSAAN
: TD: 130/100 mmhg
HR: 76
x/i
RR: 18
x/i
T : 36,4 oC
Keadaan umum : Baik
Kesadaran
: Kompos mentis
GCS
: E4 V5 M 6

Tanda vital

KELAINAN NERVUS OKULOMOTORIUS (N III)

Kanan

Kiri

Ptosis

Gerak (medial)

Mata (atas)

Ke bawah

KELAINAN NERVUS TROKLEARIS (N IV)

Kanan

Ki ri

Gerakan mata ke
medial bawah

Strabismus konvergen

Diplopia

KELAINAN NERVUS TRIGEMINUS (N V)

Kanan

Kiri

Menggigit

Membuka mulut

Sensibilitas (atas)

Muka (tengah)

Bawah

+
8

KELAINAN NERVUS ABDUSEN (N VI)

Kanan

Kiri

Gerak mata ke lateral

Strabismus konvergen

Diplopia

EKSTREMITAS SUPERIOR
Gerakan
Kekuatan
Tonus
Sensibilitas
Refleks Fisiologis
Refleks Patologi

DAN INFERIOR

: (B)/(B)
: (5)/(5)
: normal
: (+)/(+)(terasa)
: Dalam batas normal
: (-)/(-)

10

DIAGNOSA AKHIR
Diagnosis Klinis : Chepalgia dextra , ptosis dextra,
hipoastesia fasialis dextra
Diagnosa Topis
: sinus cavernosus dextra
Diagnosa etiologis : Tolosa hunt syndrome dd Stroke dd
neoplasma

11

PEMBAHASAN
TOLOSA HUNT SYNDROME

12

DEFENISI
Nama lain : Sindroma fisura orbitalis superior,
sindroma sinus cavernosus, dan Tolosa-Hunt
Ophtalmoplegia.4
Tolosa-hunt syndrome (THS) merupakan sebuah
penyakit langka yang disebabkan karena
peradangan non spesifik pada sinus cavernosus
atau fisura orbitalis superior.1 Penyakit ini ditandai
dengan adanya nyeri kepala terutama di daerah
periorbita, ophtalmoplegia, dan perbaikan gejala
setelah pemberian kortikosteroid.

13

EPIDEMIOLOGI
Sangat jarang
Insidensinya adalah 1:1.000.000 orang pertahun
Lebih sering usia >20 tahun
Laki-laki = perempuan
Beberapa sembuh spontan tanpa pengobatan
Jika seseorang pernah mengalami riwayat penyakit ini,
kemungkinan kekambuhan 30-40%

14

ETIOLOGI
Penyebab pasti belum diketahui
Beberapa penelitian menghubungkan THS dengan
peradangan idiopatik non spesifik pada sinus cavernosus
atau fisura orbitalis superior.
Peradangan tsb dapat memunculkan kumpulan gejala
dalam THS

15

PATOGENESIS

Sindrom Tolosa-Hunt disebabkan oleh proses

inflamasi etiologi tidak diketahui. Peradangan
menghasilkan tekanan dari struktur dalam sinus
kavernosus, termasuk tengkorak saraf III, IV, dan
VI, serta divisi unggul kranial saraf V.

16

LANJUTAN ...

17

GEJALA KLINIS

Nyeri periorbital, retro orbital atau

nyeri pada daerah frontal atau
temporal yang terasa seperti di
tusuk-tusuk
Lesi biasanya unilateral,
walaupun kasus dengan lesi
bilateral pernah dilaporkan pada
4-5 % kasus
Ophtalmoplegia atau kelemahan
pergerakan otot-otot mata yang
berhubungan dengan kerusakan
nervus kranial III,IV,dan VI akibat
peradangan.
Disfungsi pupil dan ptosis
kerusakan nervus occulomotorius
( N. III)
Paresthesia kening kerusakan
nervus trigeminus cabang
ophtalmikus (N. V1)

Perluasan proses inflamasi dapat

berjalan hingga kedalam apex orbital
dan mengenai nervus trigeminus
cabang maxillaris (V2) dan cabang
mandibularis (V3), nervus optikus
(NII) dan nervus facialis (N. VII),
walaupun hal ini sangat jarang terjadi
Kelopak mata membengkak dan
ptosis sedang
Kehilangan refleks kornea ipsilateral
yang berhubungan dengan
kerusukan nervus trigeminus (N.V)
Jika nervus optikus (N. II) telah
terkena, diskus optikus edema dan
dapat menyebabkan hilangnya
penglihatan

18

LANJUTAN ...
Hilangnya penglihatan
terjadi sangat tidak
terduga dan sangat
jarang serta dapat
permanen.
Diplopia
Mual dan muntah
pernah dijumpai

19

DIAGNOSIS
Kriteria The Internasional Headache Society
untuk Syndroma Tolosa-Hunt ini adalah :
Nyeri orbital unilateral yang dapat bertahan hingga 8
minggu jika tidak di terapi
Kelumpuhan nervus cranilais III, IV dan VI yang
terdapat sejak 2 minggu setelah onset nyeri orbital
Gejala, terutama nyeri dapat berkurang dalam waktu 4872 jam setelah pemberian steroid
Gejala dari penyebab yang lainnya dapat ditemukan pada
pemeriksaan, termasuk pemeriksaan neuroimaging.
20

PEMERIKSAAN PENUNJANG
A. Pemeriksaan Darah
B. Cairan cerebrospinal
C. Radiologi
D. Biopsi

21

PENATALAKSANAAN
Kortikosteroid merupakan pilihan terapi utama
sejak tahun 1960.
Pemberian kortikosteroid terbukti mampu
mengurangi gejala secara signifikan terutama
mengurangi nyeri kepala 24-72 jam setelah
pemberian awal kortikosteroid.4,8
Perbaikan dari deficit neurologis dapat terjadi
setelah 2-8 minggu pemberian terapi kortikosteroid.

22

LANJUTAN ...
Pemberian kortikostroid diawali dengan pemberian
dosis tinggi yaitu prednisone 80-100mg/hari selama
3 hari.
Dosis tersebut diturunkan menjadi 60mg/hari dan
diberikan selama 2 minggu.
Dilanjutkan dengan 40 mg/hari selama 2 minggu.
20 mg/hari selama 2 minggu, dan selanjutnya 10
mg/hari selama 2 minggu.

23

KESIMPULAN

Sindrom Tolosa-Hunt adalah gangguan langka yang

ditandai dengan periorbital parah sakit kepala , bersama
dengan penurunan dan menyakitkan gerakan mata
(oftalmoplegia). Gejala biasanya mempengaruhi hanya
satu mata (unilateral). Dalam kebanyakan kasus, individu
yang terkena mengalami nyeri tajam yang intens dan
penurunan gerakan mata. Gejala sering akan mereda
tanpa intervensi (remisi spontan) dan bisa kambuh tanpa
pola yang berbeda (acak).

24

TERIMA KASIH

25