1.

1 PENDAHULUAN
Pheresis berasal dari kata Yunani yang berarti memindahkan sebagian dari
keseluruhan. Istilah "apheresis" mengacu pada extracorporeal prosedur dimana
teknologi pemisah darah digunakan untuk memisahkan dan memindahkan, baik
membentuk elemen (cytopheresis) atau plasma (plasmaferesis) dari seluruh darah.
Pada plasmapheresis atau pertukaran plasma terapeutik (TPE), sejumlah besar plasma
dipisahkan dari pasien dan diganti dengan plasma beku segar, albumin dan atau salin.
Awalnya ditawarkan sebagai terapi terputus menggunakan teknik sentrifugal, selama 2
dekade yang terakhir TPE telah semakin dilakukan menggunakan filter plasma yang
sangat permeable dan mesin dialisis standar. Baru-baru ini, teknik seperti filtrasi
kaskade, cryofiltration, thermofiltration, dan spesifik imunoglobulin adsorpsi telah
dikembangkan untuk meningkatkan pemindahan zat-zat tertentu.
Ada beberapa mekanisme plasmaferesis yang memberikan efek menguntungkan
(Tabel 1). Modus utamanya aksi cepat penipisan penyakit khusus terkait dengan
beberapa faktor. Contoh faktor-faktor ini termasuk pathogen autoantibodi, (misalnya antiglomerular basement membran (anti-GBM) antibodi, antibodi terhadap selubung mielin),
kekebalan-kompleks, cryoglobulins, myeloma rantai ringan, trombotik faktor, kolesterol
yang mengandung lipoprotein, dan mediator yang lainnya yang beracun putative mis.
glomerulosklerosis fokal segmental (FSGS)). Premis dasar dari pengobatan adalah
bahwa pemindahan zat ini akan memungkinkan untuk pembalikan dari proses patologis.
Table 1. Possible Mechanisms of Action of Therapeutic Plasma Exchange
Removal of abnormal circulating factor
Antibody (anti-GBM disease, Myasthenia gravis, Guillain-Barr syndrome)
Monoclonal protein (Waldenstroms macroglobulinemia, myeloma protein)
Circulating immune complexes (cryoglobulinemia, SLE)
Alloantibody (Rh alloimmunization in pregnancy)
Toxic factor (TTP/HUS, FSGS)
Replenishment of specific plasma factor
thrombotic thrombocytopenic purpura
Other effects on immune system
Improvement in function of reticuloendothelial system
Removal of inflammatory mediators (cytokines, complement)
Shift in antibody-to-antigen to more soluble forms of immune complexes
Stimulation of lymphocyte clones to enhance cytotoxic therapy

Ada juga bukti bahwa plasmaferesis memberikan kontribusi untuk modulasi

kekebalan oleh proses lain selain penghapusan mekanis antibodi atau intravaskular
senyawa lainnya. Efek lain yang spesifik pada plasmaferesis adalah kemampuannya
untuk memindahkan berat molekul protein yang berlebihan yang dapat berpartisipasi

dalam proses inflamasi (komplemen C3, C4, , fibrinogen dan mungkin sitokin). Banyak
teori efek lain dari TPE pada kekebalan tubuh telah diusulkan termasuk tindakan
imunomodulator seperti perubahan di idiotypic/antiidiotypic keseimbangan antibody dan
pergeseran

dalam

antigen-antibodi

untuk

lebih

larut

bentuk

kompleks

imun,

memfasilitasi pembersihan mereka, dan stimulasi klon limfosit untuk meningkatkan

terapi sitotoksik.
TPE juga memungkinkan infus normal plasma yang dapat mengganti
kekurangan komponen plasma, dan mungkin merupakan mekanisme utama aksi dari
TPE di trombositopenik trombotik purpura (TTP).
1.2 INDIKASI PLASMAPHERESIS
Satu dekade yang lalu, sebuah komite yang ditunjuk oleh Apheresis Masyarakat
the American (ASFA) mengembangkan kelompok makalah posisi untuk menawarkan
pedoman untuk praktek klinis. Sebuah laporan serupa diterbitkan oleh American Medical
Association (AMA) pada terapi Panel Apheresis, segera setelah Nasional Institut
Kesehatan Nasional (NIH) Konferensi Konsensus diadakan untuk mengevaluasi
pertukaran plasma dalam penyakit neurologis. Namun, rekomendasi yang ditawarkan
oleh panel masih kontroversial. Pada tahun 1993, komite from ASFA dirubah untuk
rekomendasi dari terapi hemapheresis. Sementara rekomendasi ini adalah konsensus
pendapat komite, mereka tidak dapat ditafsirkan sebagai pejabat ASFA atau standar
praktek. Hal ini juga sangat penting untuk diingat bahwa sementara komite ditempatkan
gangguan di mana terapi hemapheresis ini setidaknya satu pilihan manajemen, harus
ditekankan bahwa pasien dengan penyakit yang sama hadir dengan gambaran klinis
yang sangat heterogen terutama ketika pengobatan konvensional telah gagal. Dengan
demikian, ASFA medefinisikan 4 kategori sebagai berikut:
1. Kategori I: terapi hemapheresis standar dan diterima tetapi ini tidak
menyiratkan bahwa itu adalah wajib dalam segala situasi. Bukti ini biasanya
dikendalikan dan dirancang dengan baik uji klinis.
2. Kategori II: terapi hemapheresis diterima secara umum, bagaimanapun
dianggap lebih definitif dalam perawatan daripada bertindak sebagai
terapi utama.
3. Kategori III: Dilaporkan tidak cukup bukti untuk menetapkan kemanjuran
terapi hemapheresis. Hanya laporan anekdotal yang tersedia. Hemapheresis
mungkin digunakan dalam kondisi ini sebagai bagian dari yang luar biasa
untuk upaya pasien individu yang pada terapi konvensional lainnya telah

gagal, atau sebagai bentuk terapi yang sedang dievaluasi di bawah protokol
penelitian dengan persetujuan BPPK.
4. Kategori IV: percobaan terkontrol telah menunjukkan kurangnya keberhasilan
terapi hemapheresis dan harus dilakukan hanya dengan protokol penelitian
yang telah disetujui.
Dalam bab ini, penekanan akan ditempatkan pada beberapa penyakit di mana
plasmaferesis telah telah terbukti memiliki manfaat yang jelas (Tabel 2), baik sebagai
terapi primer atau tambahan (KategoriI dan II). Ketika seseorang meneliti studi yang
dipublikasikan tentang kemanjuran pertukaran plasma di penyakit ginjal, pertimbangan
umum dapat mempersulit interpretasi data harus diingat.
Table 2. Indications for Plasmapheresis*
Goodpastures syndrome (anti-GBM disease)
Thrombotic thrombocytopenic purpura/
Hemolytic uremic syndrome
Cryoglobulinemia
Hyperviscosity syndrome
Myeloma cast nephropathy
Acute demyelinating polyneuropathy (GuillainBarr)
Homozygous familial hypercholesterolemia
(selective adsorption)
Myasthenia gravis crisis
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
Eaton-Lambert myasthenic syndrome
Post-transfusion purpura
Refsums disease
Cutaneous lymphoma (photopheresis)
HIV-related syndromes (polyneuropathy, hyperviscosity,
TTP)
Coagulation factor inhibitors
Rapidly progressive glomerulonephritis (without
anti-GBM)
Paraproteinemic peripheral neuropathy
Systemic vasculitis associated with ANCA
ABO-incompatible marrow transplant
SLE (in particular SLE cerebritis)
Bullous pemphigoid
Pemphigus vulgaris
Immune thrombocytopenia (Staph protein A
adsorption)
Hemolytic disease of the newborn

`1.3 INDIKASI EMERGENSI PLASMAPHERESIS

Indikasi emergensi untuk dilakukan plasmapheresis dengan segera meliputi:

1. Penyakit anti GBM dan atau perdarahan paru pada sindrom Goodpasture.
Pada penyakit anti GBM, jika plasmaferesis dimulai terlambat (serum
creatinine > 7 mg/dL atau setelah oliguria), maka tindakan plasmaferesis
yang efektif jarang membuahkan hasil yang baik.
2. Hiperviskositas syndrome dengan tanda dan gejala yang menunjukkan gejala
impending stroke atau kehilangan penglihatan.
3. Mikroangiopati trombositopenia (TTP/sindrom uremik hemolitik(HUS). TTP
dengan sistem saraf pusat (SSP) dan komplikasi ginjal dapat menjadi
gangguan fulminan dan cepat fatal membutuhkan tindakan plasmaferesis
sesegera mungkin.
4. Pasien dengan inhibitor faktor VIII yang sangat tinggi membutuhkan
pembedahan dengan segera, untuk mencegah komplikasi pnedarahan pasca
bedah.
5. Pasien dengan GBS.
6. Pasien dengan myasthenia gravis dan distress nafas yang gagal dengan
pengobatan.
7. Pasien dengan
plasmapheresis
keracunan.
1.4 Prinsip Terapi
1. Karena sifat

keracunan
dengan

kekebalan

jamur

segera

pada

tergantung

kebanyakan

masa
pada

penyakit

akut
tingkst

yang

memerlukan
keparahan

diobati

dengan

plasmaferesis, terapi harus hampir selalu mencakup bersamaan dengan

imunosupresi, yaitu pada penyakit TPE yang seharusnya tidak menjadi satusatunya modalitas pengobatan. Terapi tambahan biasanya termasuk
kortikosetroid

dalam

dosis

tinggi

dan

obat-obat

sitotoksik

seperti

siklofosfamid akan diharapkan dapat mengurangi tingkat resintesis antibody

patologi (misalnya IgG) dan untuk lebih memodulasi mediasi kekebalan sel
yang dapat berkontribusi pada beberapa penyakit.
2. Penyakit yang berespon dengan plasmaferesis untuk menghentikan
peradangan sering memberikan kontribusi untuk perkembangan penyakit.
Sebagai contoh, plasmaferesis anti-glomerular basement, penyakit membran
yang paling efektif jika terapi dimulai ketika kreatinin serum adalah <5 mg/dL.
1.5 Pertimbangan Teknis
Secara sederhana, pertukaran plasma dilakukan dengan perangkat sentrifugasi.
Perangkat ini membereikan keuntungan untuk menghilangkan sel selektif (cytopheresis),
tetapi sering dikaitkan dengan trombositopenia. Keuntungan dan kerugian dari masingmasing teknik ini diringkas dalam Tabel 5.