REFERAT

KOLESTASIS
Septa Tio Emeralda Simbolon
0961050062

Pembimbing
dr. Supriyadi Bekti Wibowo, Sp.A
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan
Anak
Fakultas Kedokteran
Universitas Kristen Indonesia
RSUD Cibinong

PENDAHULUAN
Penghentian atau supresi aliran
empedu ke duodenum
Empedu
bilirubin terkonjugasi
kolesterol
asam empedu

SISTEM HEPATOBILIER

SISTEM HEPATOBILIER

KOLESTASIS
Kolestasis = gejala
Kolestasis pada neonatus biasanya
ditandai dengan peningkatan jumlah
bilirubin terkonjugasi dalam serum yang
lebih dari 14 hari pertama kehidupan
Bilirubin direk >1 mg/dl bila bilirubin
total <5 mg/dl atau bilirubin direk
>20% dari bilirubin total bila kadar
bilirubin total >5 mg/dl.

KOLESTASIS
Trias Kolestasis
bayi akan terlihat kuning,
terdapat pembesaran hati,
feses yang pucat, urin yang gelap.

ETIOLOGI
Kolestasis
Neonatus

Ekstrahepatik
(Obstruksi
atau Cedera
Duktus
Biliaris)

Intrahepatik

Cedera
hepatosit

Penyakit
Metabolik

Penyakit Virus

Cedera Duktus
Biliaris

"Idiopatik"
Neonatal
Hepatitis

Hipoplasia
Duktus Biliaris
Intrahepatik

Biliaris Atresia
Ekstrahepatik

EPIDEMIOLOGI
Kolestasis pada bayi terjadi pada 1:25000
kelahiran hidup.
Rasio
Atresia bilier pada anak perempuan dan anak lakilaki adalah 2:1,
Pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik.

Sub divisi hepatologi anak RSCM dalam kurun

waktu dua tahun 2002-2003 telah merawat
sebanyak 119 (73,5%) kasus kolestasis
intrahepatik dari 162 kasus kolestasis pada
bayi

FISIOLOGI

MANIFESTASI KLINIK

MANIFESTASI KLNIK
Akumulasi empedu dalam darah :
Ikterus
Gatal-gatal
Hiperkolesterolemia

Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empedu

Anatomis
Akumulasi pigmen
Reaksi keradangan dan nekrosis

Fungsional
Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil transpeptidase
meningkat)
Transaminase serum meningkat (ringan)
Gangguan ekskresi sulfobromoftalein

Diagnosis
Anamnesis
Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis
yang persisten
Hepatitis neonatal anak laki-laki, lahir prematur atau
berat badan lahir rendah
Atresia bilier anak perempuan dengan berat badan lahir
normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih
awal.
Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila
ditemukan ibu yang demam atau disertai tanda-tanda
infeksi.
Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka
kemungkinan besar merupakan suatu kelainan
genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi 1-antitripsin).

 Pemeriksaan Fisik
Ikterik sklera
kadar bilirubin 7 mg/dl

Pembesaran hati >3,5 cm di bawah arcus

costae
Limpa membesar hipertensi portal
Asites fungsi hati
Mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat
badan rendah, gangguan organ infeksi
kongenital

 Pemeriksaan Laboratorium
Kadar bilirubin direk & indirek
Pemeriksaan darah tepi
Fungsi hati
Gamma GT

 Pencitraan
USG
Ukuran dan keadaan hati dan kandung
empedu
Adanya obstruksi oleh batu atau
endapan
Asites
3 fase puasa, saat minum, sesudah
minum
Triangular cord

Skintigrafi hati
isotop Technetium-99m
Sensitif terhadap atresia biliaris,
spesifisitas rendah
Premedikasi fenobarbital 5 mg/kgBB/hari
selama 5 hari

Kolangiografi
ERCP membedakan atresia bilier
dengan kolestasis intrahepatik
Kurang direkomendasikan akurasi
tinggi namun berbahaya

 Biopsi Hati
Intrahepatik

Ekstrahepatik

Giant Cells

+++

Lobulus

Berantakan

Normal

Reaksi portal

Inflamasi / fibrosis

Fibrosis

minimal
Proliferasi

Jarang

Sangat jelas

Steatosis,

Portal

duct

hematopoiesis

plugging,

bile

ekstramoduler

lakes

neoduktular

Lain-lain

Tatalaksana
Portoenterostomi Kasai atresia bilier
Transplantasi gagal hati
Medikamentosa
Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kgBB/hari
Fenobarbital 3-10 mg/kgBB/hari
Rifampin 10 mg/kgBB/hari
Kolestiramin 0,25-0,5 gr/kgBB/hari

Nutrisi
Vitamin A, D, E, K
Medium chain triglyceride tidak memerlukan
garam empedu

Prognosis
Kasai pada usia < 8 minggu
keberhasilan 71-86%
> 8 minggu keberhasilan 3443,6%
tidak dilakukan operasi angka
keberhasilan hidup 3 tahun hanya
10%, meninggal pada usia 12 bulan
Penyulit hipertensi portal, sirosis,
tidak ada duktus bilier yang paten

Kesimpulan

Deteksi dini sangat penting

Ikterus pada usia >2 minggu
Etiologi ekstrahepatik/intrahepatik
Tatalaksana tindakan bedah atau
medikamentosa yang tepat

DAFTAR PUSTAKA
Behrman R. E., Kliegman R, dan Arvin A M., Nelson Textbook of Pediatrics 18 th Edition.
Philadelphia: WB Saunders Company, 2007; 1133-5
Black DD, Kirschner B., Kolestasis Neonatus dalam Nelson Esensi Pediatri Ed4. Jakarta; 549
Arief, Sjamsul. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. J pediatr gastroenterol [Serial Online].
Surabaya: FK UNAIR. Tanggal akses 21 Agustus 2013.
Budi P, Hegar B. Biliary Atresia in Infants with Cholestasis. Volume 12, Number 3,
December 2011
Bisanto J. Kolestasis Intra Hepatik Pada Bayi Dan Anak dalam Buku Ajar GastroenterologiHepatologi FK UI. Ed1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 2011; 365-83
Moyer V, Freese DK, Whintington PF, Olson AD, Brewer F, Colleti RB, et al. Guidelines for the
evaluation of cholestatic jaundice in infants : recommendation of the North American Society
for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr
2004;39:115
Diagnosis and Management of Cholestatic Liver Disease E. JENNY HEATHCOTEUniversity
Health Network, University of Toronto, Hepatology, Toronto, Ontario, Canada
Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Recommendations of the North
American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and NutritionMoyer, Virginia MD,
MPH; Freese, Deborah K. MD; Whitington, Peter F. MD; Olson, Alan D. MD; Brewer, Fred MD;
Colletti, Richard B. MD; Heyman, Melvin B. MD, MPH
Juffrie M, Mulyani NS. Modul pelatihan kolestasis. UKK Gastro-Hepatologi IDAI. 2009