KOLESTASIS PADA

BAYI
KOLESTASIS

Kolestasis adalah peningkatan kadar bilirubin direk > 1 mg/dl bila

bilirubin total < 5 mg/dl atau

bilirubin direk > 20% bilirubin total bila kadar bilirubin total > 5
mg/dl

Keadaan ini dapat terjadi segera setelah lahir atau bermanifestasi

lambat
ETIOLOGI
Atresia Bilier Ekstrahepatik
Kolestasis Kista Duktus Koledokus
Perforasi Spontan Duktus Biliaris
ekstrahepatik Komunis

Sindrom Infeksi Bakteri (E.coli, syphilis),

Protozoa (toxoplasmosis), virus (CMV,
Hepatitis Rubella, Herpesvirus)
Kelainan Endokrin
Neonatal Kelainan Kromosom
EPIDEMIOLOGI
Insidens kolestasis kurang lebih 1 : 2500 kelahiran hidup.

Hepatitis neonatal idiopatik insidensnya 1 : 4800 9000 kelahiran

hidup

Insidens atresia bilier bervariasi antara 1 : 8000 25000 kelahiran

hidup

Penyebab kolestasis tersering adalah atresia bilier dan hepatitis

neonatal idiopatik 60% kasus kolestasis
GAMBARAN KLINIS
SINDROM HEPATITIS ATRESIA BILIER
NEONATAL
Jenis Kelamin Lebih sering pada laki-laki Lebih sering pada
perempuan
Pertumbuhan Sering terganggu Biasanya normal
Keadaan umum Tampak sakit Tampak sehat
Tinja dempul Berfluktuasi Terus menerus
Gambaran dismorfik Sering Kadang-kadang ada
Fungsi sintetik Sering terganggu Umumnya awalnya baik
Hipoglikemia Sering Jarang
TAHAP EVALUASI KOLESTASIS NEONATAL
1. BEDAKAN KOLESTASIS DARI IKTERUS FISIOLOGIS AKIBAT ASI
DAN TENTUKAN BERATNYA PENYAKIT
Evaluasi klinis (anamnesis, pemeriksaan fisis, dan warna BAB)
Pemeriksaan bilirubin direk dan indirek, asam empedu
Tes kelainan hepatoseluler dan bilier (ALT, AST, fosfatase alkali,
GGT)
Tes fungsi hati (albumin serum, waktu prothrombin, glukosa darah,
ammonia)
TAHAP EVALUASI KOLESTASIS NEONATAL
2. SINGKIRKAN PENYEBAB YANG DAPAT DITERAPI
Kultur bakteri (darah, urin)
Serologi virus (TORCH)
FT4 dan TSH

3. BEDAKAN OBSTRUKSI EKSTRAHEPATIK DARI KELAINAN

INTRAHEPATIK
USG
Biopsi hati
ATRESIA BILIER
Merupakan kelainan yang paling sering menyebabkan kolestasi
pada minggu pertama setelah lahir, ditandai dengan obstruksi total
aliran empedu karena destruksi atau hilangnya sebagian atau
seluruh ductus biliaris ekstrahepatik
Sering menyebabkan kematian pasien dengan penyakit hati,
merupakan indikasi utama transplantasi hati pada anak
Umumnya merupakan proses bertahap dengan inflamasi progresif
dan obliterasi fibrotic saluran bilier ekstrahepatik.
Saluran empedu di dalam hati sampai ke porta hepatis biasanya
paten selama minggu pertama kehidupan dan secara progresif
mengalami kerusakan
ETIOLOGI
ATRESIA BILIER GAMBARAN KLINIS
Etiologi atresia bilier belum Bayi perempuan, berat lahir
diketahui normal, tumbuh baik pada
Bisa diduga karena adanya awalnya, tidak tampak sakit
infeksi. Virus yang kecuali sedikit ikterik
berhubungan dengan atresia Bayi atresia bilier tidak
bilier : CMV, Rubella, terlalu ikterik, keadaan
Rotavirus tipe 3. umum terlihat baik
Imaturitas system imun dan Ikterik atresia bilier terjadi
faktor genetic mungkin usia 3-6 minggu terjadi pada
berperan pada pathogenesis perinatal.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium USG

SGOT, SGPT Saat puasa, kantung

GGT, ALP empedu tidak terlihat
Triangular cord
PEMERIKSAAN PENUNJANG
BIOPSI HATI
Ditemukan tanda karakteristik obstruksi ductus biliaris komunis :
proliferasi ductus biliaris, bile plug pada ductus biliaris, fibrosis portal,
pelebaran portal track, edema

KOLANGIOGRAFI INTRAOPERATIF
kandung empedu terlihat kecil, fibrotic diikuti fibrotic difus system
bilier ekstrahepatik.
Untuk menentukanpatensi system bilier
TERAPI
Tidak ada terapi medis yang dapat menghilangkan kolestasis dan
kerusakan hati pada bayi dengan atresia bilier
Prosedur Kasai (portoenterostomi) dapat meningkatkan aliran
bilier dan memperbaiki ikterus
Untuk menstimulasi koleresis : asam ursodeoksikolat 10-20
mg/kg/hari
 TATALAKSANA NUTRISI BAYI DENGAN
ATRESIA BILIER
NUTRIEN PILIHAN TERAPI EFEK BILA DEFISIT
Energi 125% RDA berdasarkan Malnutrisi
persentil 50 untuk BB/TB;
protein 2-3 g/kg/hari, lemak,
diperkaya dengan MCT
Vitamin A 5000-25000 IU/hari Keratopati punctate
Vitamin D 3-10x RDA sesuai umur, Rickets, osteomalacia
3-5 ug/kg/hari 25-
hydroxyvitamin D jika ada
rickets
Vitamin E 15-25 IU/kg/hari Disfungsi neurologis
Vitamin K 2,5 mg 5,0 mg/hari 2 kali
seminggu
 ALGORITMA KOLESTASIS PADA BAYI
Bilirubin direk
1. Klinis > 1 mg/dl
: keadaan umum pada
tampakbilirubin totalbadan
baik, berat < 5 mg/dl, ataulebih sering bayi
lahir cukup,
Bilirubinperempuan
direk > 20% dari bilirubin total pada kadar bilirubin total > 5mg/dl
2. Warna feses dempul terus menerus atau peeriksaan sterkobilin negative terus
Feses dempul
menerus
Urin3. seperti teh biokimiawi hati : transaminase, GGT, fungsi hati
Pemeriksaan
4. USGCuriga atresia
( Level biliaris
of Evidence I) : Curiga atresia biliaris positif
-negative lacakkandung
Melihat kontraksi kolestasis empedu: USG dilakukan 2kolangiografi
kali. Yang pertama dalam
keadaan puasa 12 jam dan yang kedua 2 jam setelah
intrahepatik minum susu dilihat
intraoperatif
apakah ada perbedaan ukuran untuk menyimpulkan ada tidaknya kontraksi
- Melihat Triangular Cord Sign
- Menyingkirkan kelainan anatomis lain seperti kista duktus koledokus
5. Biopsi hati bila Tegakkan
USG tidak jelas /: Gambaran
singkirkan atresia
fibrosis biliaris
vena porta dengan proliferasi
ductus biliaris
THANKYOU