Atresia Bi l i er

Oleh:
Artria Pradya Sepni
Pembimbing: dr. H. Wilson, Sp.A,
M.Biomed
 Pendahuluan

• Penyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal

terbanyak  atresia bilier
• Kejadian atresia biliar  1:8000 sampai 1-
18000 kelahiran hidup.
• Hanya tindakan bedah yang dapat dilakukan
pada kasus atresia bilier.
• Atresia bilier  penyakit Hati terminal
indikasi utama transplantasi hati pada anak.
 Definisi

ATRESIA BILIER
Yaitu: tidak ada/kecilnya lumen pada sebagian
atau keseluruhan traktus bilier
ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan
aliran empedu. Mengakibatkan penumpukan
garam empedu di hati dan darah 
peningkatan bilirubin direk.
Epidemiologi

• Insiden atresia biliar telah dideteksi pada

1:10.000-15.000 kelahiran hidup, hepatitis
neonates idiopatik pada 1:5000-10.000,
didominasi oleh pasien perempuan
• Lebih sering ditemukan pada bayi baru
lahir dengan usia < 8 minggu.
• Insiden tertinggi  2:1 pada ras kulit
hitam dibanding ras kulit putih
 Etiologi

Penyebab pasti masih belum diketahui.

Dugaan para ahli:
• Faktor genetik yang melibatkan
kelainan kromosom.
• Proses inflamasi dikarenakan infeksi.
 Klasifikasi

Secara klinis, 2 jenis:

1. Perinatal form ( Isolated Biliary Atresia)  65 –
90 %
2. Fetal Embrionic form  10 – 35%
Klasifikasi Kasai
•I
• IIa
• IIb
• III
 Diagnosis
Anamnesis
Didapatkan gejala klinis seperti:
• Ikterik yang terlihat pada umur 2-3 minggu
• Urin berwarna lebih tua
• Tinja berwarna dempul
• Hati biasanya membesar dan konsistensinya kenyal
• Hipertensi portal, bermanifestasi sebagai:
- Splenomegali
- Asites
- Varises esophagus
Pemeriksaan fisik
Dapat ditemukan antara lain:
• Bayi dengan pertumbuhan normal dan
peningkatan berat badan selama minggu
pertama kehidupan.
• Hepatomegali
• Splenomegali  sirosis yang progresif dengan
hipertensi portal
• Murmur jantung kelainan pada jantung
Pemeriksaan penunjang
 Pemeriksaan labor
• Peningkatan bilirubin total, mencapai 50-60%
dari total bilirubin serum
• Peningkatan SGOT <5 kali dengan
peningkatan gamma-GT >5 kali
 Pemeriksaan pencitraan
• Pemeriksaan USG
• Skintigrafi hati
• Pemeriksaan kolangiografi
 Biopsi hati
 Penatalaksanaan

Medikamentosa
 Memperbaiki aliran bahan yg dihasilkan hati:
 Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis/oral
 Kolestiramin 1 gr/kgBBhari dibagi 6 dosis
 Melindungi hati dari zat toksik
Asam ursodeoksikolat 8-12 mg/kgBB/hari
dibagi 3 dosis/oral
Terapi Operatif
 Prosedur Kasai
 Mengganti saluran empedu yang mengalirkan
empedu ke usus
 Pembedahan berhasil bila dilakukan pada bayi
berusia < 8 minggu
 Pencakokan atau transplantasi hati
Merupakan tindakan terbaik yang dapat
dilakukan pada kasus atresia biliar bila
prosedur kasai tidak berhasil dilakukan.
Komplikasi

• Kolangitis
• Hipertensi portal
• Hepatopulmonary syndrome dan
hipertensi pulmonal
• Keganasan
 Prognosis

• Bila operasi dilakukan pada anak dengan

usia < 8 minggu  angka keberhasilan
71,86%
• Bila operasi dilakukan pada anak dengan
usia > 8 minggu  angka keberhasilan
43,34%
• Bila operasi tidak dilakukan  angka
kehidupan 3 tahun 10%, meninggal rata-
rata pada usia 12 bulan
 e ri m a ka si h ..
T
