PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Ganesja M harimurti
Departemen kardiologi dan kedokteran Vaskular FKUI/
Pusat Jantung Nasional Harapan Kita

 Bentuk kelainan saat lahir yang paling sering

Penyebab utama kematian pada tahun pertama kelahiran

8/1000 kelahiran hidup

VSD 30-50%, PDA 10%, ASD 7%.

PS 7%
Coarctation 6%, AS 5%
Tetralogy 5%, TGA 5%
AV canal defects 3%

Gejala klinis minimal s/d berat dan memerlukan

penanganan segera
Tidak muncul gejala sampai tahunan

Lilly. Pathophysiology of Heart Disease. Congenital Heart Disease. 2007.

Etiologi PJB

GENETIK
Syndromes:
Noonan, Leopard,
Ellis van Creveld,
Kartagener, Alcapa,
Alagille, DiGeorge,
Down, Scimitar, HoltOram, Turner, William,
Shone complex

ENVIROMENTAL
Maternal rubella
(PDA, PV, ASD)
Thalidomide and Isotretinoin
(cardiac malformation)
Lithium
(TV)
Maternal alcohol abuse
(VSD)
DM, hipertensi

Braunwald. Heart Disease. Congenital Heart Disease. 2008.

Alur diagnostik

Anamn
esa
riwayat
penyaki
t

Pemeri
ksaan
fisik

EKG

Foto
torak

Ekokar
diografi

Kateteri
sasi
jantung

Anamnesa
Aliran ke paru meningkat:
-batuk panas berulang
-gangguan menyusui
-gangguan tumbuh kembang
-tidak ada riwayat spel sianotik

Anamnesa
Aliran ke paru berkurang:

jarang batuk panas

gangguan menyusui
gangguan tumbuh kembang
riwayat spel sianotik
sering jongkok

SPEL HIPOKSIA
SINDROMA SERANGAN
hiperpnoe paroksismal
gelisah (irritable)
menangis berkepanjangan (prolonged

crying)
biru bertambah (increasing cyanosis)
lemas (lethargy)
kesadaran menurun
kejang-kejang

awal kehidupan (3 bulan 3 tahun)

sering timbul saat bangun tidur di pagi hari
pulih spontan dalam waktu < 15 30 menit
sering berulang - komplikasi serius
- Serebral
- KEMATIAN

EMERGENSI
HARUS CEPAT DIKENAL

SPEL HIPOKSIA
MEKANISME
TAKIKARDIA

HIPOVOLEMIA
- dehidrasi
- diare

SPASME
INFUND. RV

R - L SHUNT

TAHANAN
VASKULAR
SISTEMIK
- menangis
- BAB
- aktifitas fisik
- demam
HEMOGLOBIN

aliran ke paru
ALIRAN BALIK
VENA SISTEMIK

HIPERPNOE

pO2
pCO2
pH

Tata laksana

knee-chest position
systemic vascular resistance meningkat
venous return berkurang
oxygen

sedation : - morphine sulfate 0.1 - 0.2 mg/kg - SC / IM

- diazepam 0.1 - 0.2 mg/kg - IV / rectal
Mengurangi hypernea
correct acidosis : sodium bicarbonate 1 meq/kg - IV

propranolol : 0.02 - 0.1

mg/kg/dose - IV
mengurangi heart rate
relaksasi spasme infindibulum RV

vasokonstriktor : phenylephrine
0.02 mg/kg - IV
Meningkatkan SVR

ketamin : 1 - 2 mg/kg - IV
-Meningkatkan SVR
-Sedatif

Pemeriksaan fisik
Gangguan pertumbuhan
Sianosis bibir, kuku jari tangan dan kaki
Perabaan dada, nilai aktifitas jantung
yang meningkat kanan / kiri

Auskultasi
Deskripsi bunyi jantung I & II
bj I tunggal/ganda, intensitas

Pada normal, bj I tunggal

ganda : kelainan ktp trikuspid (Ebstein)
bj II ganda/tunggal, intensitas
bila ganda split N atau menetap
bila tunggal, intensitas N PS/PA
intensitas meningkat malposisi arteri
besar

Elektrokardiografi
Irama jantung
Situs solitus/inversus/ambiguous

(gelombang P)
Aksis QRS
kiri : VSD, truncus arteriosus (+LVH)
kanan: ASD, TOF
superior kanan: ASD primum
RVH / LVH / BVH
Letak Vki, Vka (morfologi QRS prec lead)

Foto torak
Situs solitus : hepar di kanan, gaster di kiri

inversus: vice versa

ambigus: hepar bilateral, gaster mid
Kardiomegali
Segmen pulmonal? Menonjolaliran meningkat
Cekung aliran berkurang
Vaskularisasi paru? N/ meningkat/ berkurang

Penyakit Jantung Bawaan

Asianotik
Normal

Sianotik
Oligemia

Plethora

LVH

RVH LVH

CoA
MR

VSD
PDA
ECD

PS
MS
CoA(infant)

RVH

LVH
TA

ASD
PAPVR
PVOD

Pulmonary
atresia w/
hypoplastic
RV

Plethora

RVH BVH
TGA+PS
PTA w/
hypoplastic
PA

TOF
PVOD
Ebstein
anomaly

LVH

RVH

PTA
Single
ventr
TGA+
VSD
TGA
TAPVR
HLHS

Atrial Septal Defect

Prevalensi :
1/1500
kelahiran
5-10% dari
seluruh PJB
laki:perempu
an 1:2

Tipe ASD
Sekundum (50-70%)
fossa ovalis
Primum (15-30%)
Terdapat bersama defek

endocardial cushion lain

Sinus Venosus (10%)
superior and inferior vena caval
besar, terdapat bersama
anomalous pulmonary venous
drainage
Coronary sinus (jarang)
terdapat bersama unroofed
coronary sinus

Manifestasi klinis
Histori: biasanya asimtomatik

Pemeriksaan fisik:
Fixed wide splitting of S2.
Flow meningkat di trikuspid
diastolic rumble di LLSB.
EKG: right axis deviation,
RVH,
RBBB dengan rsR pattern di
V1
X ray: kardiomegali
(pembesaran RA dan RV),
phletora

HF :heart failure
PH : Plumonary hipertension
PVD : Pulmonary Vascular Diseases
ASO tidak dapat dilakukan pada bayi < 8 Kg

ASD

Small Shunt

Big Shunt
Baby

Observe
HF (-)
Evaluate
5-8 yo

Elective
> 1 yo

FR < 1.5

Adolescent
Adult

HF (+)
Medical th/
Failed

Cath

Clinical
EKG
CXR
Echo

Immediately

Controlled

PH (-)

PH (+)
PVD (-)

> 1 yo

FR > 1.5

Conservative

PVD (+)
Cath
reactive

Ligation or Amplatzer Septal Occluder

Non reactive

Conservative

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

Prevalensi
Tersering 15-20% dari
Seluruh PJB
Tipe VSD:
Perimembraneous (70%)
Inlet (5-8%)
Outlet (infundibular) (5-7%)
Muscular (5-20%)
marginal, central, or apical

Manifestasi klinis
A. VSD kecil
asimtomatik
Holosystolic murmur
shunt L - R
EKG: normal

B. VSD moderate
FTT, RRTI
Holosystolic murmur
Early diastolic murmur
>>> flow di mitral valve
EKG: LVH, LAH
C. VSD besar: PVR < SVR
FTT, RRTI, CHF
S2 mengeras (P2)
Ejection systolic murmur
>>> flow di RVOT
ECG: LVH + RVH, LAH
D. large VSD : PVR > SVR
+ cyanosis
S2 mengeras (P2)
Murmur (-)
shunt (-)
EKG: RVH saja

X-ray:
kardiomegali
Phletora

HF :heart failure
PH : Plumonary hipertension
PVD : Pulmonary Vascular Diseases
Reactive : PARI < 8 u/m2

VSD

HF (+)

Clinical
EKG
CXR
Echo

Cath
PARI & FR
RV : infundibular
LV : VSD type
Ao : prolaps

HF (-)

Medical th/

Natural History

Controlled

Prolaps
Stenosis
Ao valve Infundibulum

PAB

Pulmonal
Hypertension
PVD (-)

If weight
< 3kg

Closed
Spontaneously

Smaller

PVD (+)

Cath

Cath

5 yo

Cath
Evaluate
6 mo

reactive Non reactive

FR < 1.5

Conservative

VSD Closure

FR > 1.5

Terapi
- Ace-inhibitor , digoxin dan
diuretik
- intake kalori tinggi
- jaga higiene oral (pencegahan
IE)

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

Prevalensi:
5-10% dari seluruh PJB,
Perempuan:Laki 1:3

Manifestasi klinis
Histori: asimtomatik jika PDA kecil, RRTI,
CHF

Pemeriksaan fisik: Continuous murmur di

area infraclavicular kiri
EKG: LVH (PDA kecil - moderate), LVH+RVH
(PDA besar)
X-ray: kardiomegali, phletora

HF :heart failure
PH : Plumonary hipertension
Indomethacin
0,2 mg/kgbb 3x interval 12 hour

PDA

Neonate/Baby

Premature

Mature

Elective After
>12 weeks

<10days
Medical th/
+
Indomethacin

Adolescent/Adult
HF (-)

HF (+)

Clinical
EKG
CXR
Echo

PH (-)

PH (+)

LR

Medical th/

Controlled

LR
Cath

Failed
reactive

Controlled

Non
reactive

Failed Elective After

Closed
spontaneously

>12 weeks

Ligation or Amplatzer Ductal Occluder

Conservative

Tetralogy of Fallot
Prevalensi:
10% dari seluruh PJB
PJB sianotik paling
sering

Stenosis Infundibular
(obstruksi RVOT)
VSD (non restriktif,
subaortik
perimembranous)
Over-riding aorta
RVH

Manifestasi klinis
Histori: sianosis ,
dyspneu,squatting, spell
Pem. fisik:
Sianosis, takipnea, clubbing finger
ESM di ULSB, S2 tunggal

EKG: RAD , RVH, RAH

X-ray: oligemi, ukuran jantung N / <,
Boot shaped heart

BTS : Blalock Taussig Shunt

Propanolol 0,5-1,5 mg/kg/dose 3-4x
CI : asthma

TOF

Criteria for Operation

Good PA size
Good LV function

< 1 yo
Spell (+)

Spell (-)

PROPANOLOL

Cath

Failed

Controlled

Small PA

PA/RV graphy

Clinical
EKG
CXR
Echo

Spell :
O2 100%
> 1 yo Knee Chest Position
Mo 0,1 mg/kgbb
Diazepam 0,1 mg/kgbb
BicNat 3-5 meq/kgbb
Propanolol 0,02-0,1 mg/kg
Fenilefrine
CI 2-5 mg/kgbb/mt
Cath
IV 0,02 mg/kg
IM 0,1 mg/kg
if not controlled
Ventilation
Good size PA BT Shunt,sat <30

BTS
Cath

evaluate 6 mo

Cath
PA confluence/size
Anomaly coroner
MAPCA

BTS

PA/RV graphy

TOTAL CORRECTION OPERATION

Transposition of Great
Arteries
PA keluar dari LV, Aorta dari RV dan

terletak di anterior kanan of PA

lokasi mixing :
Atrial septal defect
Ventricular septal defect
Patent ductus arteriosus
tatalaksana awal dengan
prostaglandin agar duktus tetap
terbuka & balloon atrial
septostomy untuk memperbaiki
saturasi sistemik

TGA tanpa VSD

Duct dependent
Sianosis berat
Observasi hingga usia 10 hr PDA dapat

menutup setiap saat.

Baloon atrial eptostomi bila ASD (-)
Prostaglandin

LVOTO :
left ventricular outflow tract obstruction

Clinical
EKG
CXR
Echo

TGA

VSD (+)

VSD (-)

< 1 mo

LVOTO (-)

> 1 mo

< 3 mo

Cath
LV > 2/3

LV < 2/3

LVOTO (+)

> 3 mo

Dynamic LVOTO
or
Can be resected

Cath

Can not be
resected

BTS
PARI
<8

PARI
>8

Cath

ARTERIAL SWITCH &

PERFORATED VSD

RASTELLI

PAB

ARTERIAL SWITCH

Pulmonary Atresia
PA tanpa VSD
Duct dependent
Sangat biru
Murmur (-)
Foto toraks: gambaran
sepatu bot

PDA sewaktu-waktu dapat menutup spontan

prostaglandin
operasi (tanpa kateterisasi)

PA dengan VSD (Fallot type)

Bunyi jantung II
tunggal tak mengeras

Bising (-) / bising

kontinu halus
kolateral
Foto torak: sepatu bot
(= TOF)

ASO

AMVO

ADO

BPV

Take Home Messages

Kenali gejala dan tanda PJB,
terutama kegawat daruratan
Mencari faktor risiko
Edukasi saat kehamilan
Perujukan pasien