Teratoma
Teratoma
TERATOMA
Oleh:
Rezki Maulana D
Lisa Ramadhani
Ade Agustina Siahaan
DAFTAR ISI
Teratoma adalah tumor sel germinal yang umumnya terdiri atas beberapa jenis sel yang
berasal dari satu atau lebih 3 lapisan germinal endoderm, mesoderm dan ektoderm.
Nomenklatur yang inkonsisten sering membingungkan mengenai berbagai subtipe dari
teratoma. Teratoma berasal dari bahasa yunani dari teras yang berarti monster, yang pertama
kali disebutkan oleh Virchow pada edisi pertama bukunya yang diterbitkan pada tahun 1863.
Teratoma dibagi dalam tiga kategori yaitu teratoma matur (jinak), teratoma imatur dan
teratoma monodermal dengan diferensiasi khusus tergantung dari kuantitas derajat jaringan
imatur menunjukan potensi timbulnya keganasan. Umumnya teratoma kistik adalah jinak dan
yang padat adalah ganas. Teratoma bervariasi dari bentuk yang jinak yaitu lesi kistik well
differentiated (mature) sampai bentuk yang solid dan maligna (immature). Teratoma imatur
merupakan keganasan tumor sel germinal ke tiga tersering setelah disgerminoma dan tumor
sinus endodermal. Selain itu, ada juga yang memiliki komponen tertentu (umumnya
squamous) yang mengalami transformasi maligna, namun jarang ditemukan.
Pada tahun 1831, Leblanc menciptakan istilah kista dermoid pada literatur kedokteran
hewan ketika dia berhasil mengeluarkan lesi menyerupai kulit pada dasar tengkorak kuda.
Baik teratoma dan dermoid, merupakan istilah yang masih digunakan dan sering kali dipakai
bergantian. Implikasi awal behawa elemen tersebut menyerupai kulit dengan pelengkapnya
yang tersusun atas dermoid, sementara teratoma tidak memiliki batas seperti itu. Dermoid
sekarang dikenal sebagai trigeminal dan mengandung berbagai jenis jaringan.
Pada kelompok yang membedakan diantara keduanya, dermoid adalah tumor dengan
susunan yang lebih rapi, yaitu dengan ektodermal yang well differentiated dan jaringan
mesodermal yang mengelilingi komponen endodermal. Teratoma, khususnya solid teratoma,
tidak tersusun dengan baik. Dengan demikian, derajat susunan, derajat diferensiasi selular,
struktur kistik membedakan antara dermoid dengan teratoma.
Kistik teratoma matur dari ovarium dengan rambut, materil sebasea, dan jaringan tiroid.
differentiated (mature) sampai bentuk yang solid dan maligna (immature). Umumnya
teratoma kistik adalah jinak dan yang padat adalah ganas.
Teratoma imatur merupakan keganasan tumor sel germinal ke tiga tersering setelah
disgerminoma dan tumor sinus endodermal. Selain itu, ada juga yang memiliki komponen
tertentu (umumnya squamous) yang mengalami transformasi maligna, namun jarang
ditemukan.
II.1.2 ETIOLOGI
Keberadaan teratoma telah diakui selama berabad-abad, selama itu pula
asal
II.1.4 EPIDEMIOLOGI
Frekuensi
Freksuensi 25% dari tumor sel germinal pada wanita usia dibawah 15 tahun dengan
usia median 19 tahun.
Teratoma sakrokoksigeal adalah tumor tersering pada bayi baru lahir, terjadi pada 1
kelahiran diantara 20.000-40.000 kelahiran.
Kista Teratoma matur terjadi pada 10-20% keganasan ovarium. Tumor ini merupakan
tumor sel germinal ovarium dan juga keganasan tumor tersering pada pasien dibawah 20
tahun. Sementara, kasus tumor bilateral terjadi pada 8-14% dari seluruh kasus.
Insiden tumor testikular pada pria adalah sebesar 2,1-2,5 kasus per 100.000 populasi.
Tumor sel germinal terjadi pada 95% tumor testikular setelah pubertas, tetapi teratoma jinak
testis jarang terjadi, hanya sebesar 3-5% dari jumlah kasus tumor sel germinal. Insiden tumor
testis pada anak prepubertal adalah 0,5-2 kasus per 100.000, dengan prosentase teratoma
matur sebesar 14-27%. Tumor ini merupajan tumor sel germinal kedua tersering pada
populasi in. Teratoma jinak dari mediastinum jarang, yaitu 8% dari seluruh kasusu tumor
pada daerah ini.
Teratoma sakrokoksigeal
Teratoma sakrokoksigeal sering terdiagnosis pada periode prenatal, dan komplikasinya
dapat muncul selama sebelum dan setelah kelahiran. Outcome setelah diagnosis antenatal
direkommendasikan
sesegera
mungkin
setelah
maturitas
paru
terjadi.
Perkembangan hidrops sebelum gestasi 30 minggu memiliki prognosis yang lebih buruk,
dengan tingkat mortalitas 93%. Makin dkk. melaporkan bahwa intervensi pengobatan pada
masa antenatal dari hidrop fetalis tidak meningkatkan outcome dengan tingkat kematian 6
dari 7 kasus (86%). Hidrop dan prematuritas merupakan dua faktor yang menyebabkan
kematian dan prematuritas.
Morbiditas pospartum teratoma sakrokoksigeal adalah terkait dengan anomali
kongenital, masa dari tumor, kekambuhan yang terjadi, dan komplikasi intra dan pasca
operasi. Sepuluh sampai dua puluh empat persen teratoma sakrokoksigeal dihubungkan
dengan anomali kongenital lainnya, terutama defek pada daerah hindgut dan kloaka, yang
melebihi estimasi 2,5% pada populasi umum [14,15,3].
Pada salah satu studi serial yang meneliti 57 kasus teratoma jinak selama peride 40
tahun dari sebuah lembaga, 5 kasus kekambuhan dilaporkan. Pada kasus tersebut, hanya satu
kasus kekambuhan yang tidak memerlukan koksigektomi, dan terdapat satu kasus yang
semula dianggap tumor jinak dengan komponen immature ditemukan adanya karsinoma
embrional setelah eksisi ketiga. Pada penelitian ini juga, 3 pasien didapatkan mengalami
infeksi luka pasca operasi dan satu pasien mengalami pneumonia pasca operasi. Tingkat
survival keseluruhan adalah sebesar 95% dan tingkat morbiditas atau mortalitas konsisten
selama periode 40 tahun penelitian .
Pada penelitian yang lebih baru, 26 pasien didiagnosisi dengan teratoma jinak. Tujuh
dari 20 pasien dengan follow up jangka panjang mengalami perkembangan neuropati bladder
dan gangguan usus [15]. Sebuah penelitian longitudinal cross-sectional menemukan gejala
sisa pada masa anak-anak, membaik seiring berjalannya waktu, sementara gejala fungsional
yang dilaporkan pada masa dewasa adalah sama dengan populasi umum dan tidak meningkat
melebihi kelompok kontrol [16].
8
Teratoma testis
Teratoma mediastinum
Teratoma matur mediastinum, merupakan tumor sel germinal mediastinum, adalah lesi
yang jinak. Tumor ini tidak memiliki potensi ganas seperti yang diamati pada teratoma testis
dan dapat disembuhkan dengan reseksi surgikal saja. Oleh karena letak dari lesi ini, maka
sumber morbiditas seringkali terkait dengan komplikasi intraoperasi dan pascaoperasi [24].
Jenis Kelamin
Teratoma sakrokoksigeal sering terjadi pada wanita daripada pria, dengan rasio wanita
dibandingkan pria 3-4:1. Sebagian besar laporan menyebutkan tidak ada predileksi seksual
pada teratoma medastinal. Kecuali, teratoma testikular, 75-80% teratoma terjadi pada
wanita .
Umur
Lokasi dari teratoma berhubungan dengan usia.
Pada bayi dan awal anak, lokasi paling sering adalah ekstragonadal, sedangkan teratoma
setelah anak-anak umumnya terjadi pada gonad.
Teratoma kistik ovarium dapat terjadi pada usia berapapun, meskipun seringkali pada
masa reproduksi. Insiden tersering pada usia 20-40 tahun.
10
Teratoma testikular dapat muncul pada usia berapapun tetapi lebih sering terjadi pada
masa bayi dan anak-anak. Pada dewasa, teratoma tetikular murni jarang terjadi, hanya 23% dari tumor sel germinal.
Teratoma mediastinum dapat muncul pada usia berapapun tetapi seringkali pada usia
20-40 tahun.
II.1. 5 DIAGNOSIS
Anamnesa
Teratoma Sacrococcygeal
Teratoma ovarium:
11
Nyeri perut biasanya konstan dan berkisar dari ringan sampai sedang. Torsi dan
ruptur akut biasanya akan menyebabkan nyeri yang hebat.
Seringkali uncul sebagai massa di skrotum yang tidak menimbulkan rasa sakit,
kecuali pada teratoma yang mengalami torsi. Dalam kebanyakan kasus, massa tegas atau
keras, tidak ada nyeri tekan, dan tidak bertransiluminasi. . Hidrokel sering dikaitkan
dengan teratoma di masa kecil. Pada pemeriksaan, testis mengalami pembesaran yang
difus, bukan nodular.
12
Sebuah karsinoma testis terdapat campuran tulang rawan kebiruan dengan warna
merah dan jaringan tumor putih. Secara mikroskopis terdiri dari teratoma, tetapi terdapat pula
daerah karsinoma embrional
Teratoma mediastinum
Sering tanpa gejala. Gejala yang muncul, berhubungan dengan efek mekanik
termasuk nyeri dada, batuk, dyspnea, atau gejala yang berkaitan dengan pneumonitis
berulang. Banyak pasien datang dengan temuan pernapasan, dan ditemukannya
trichoptysis yang patognomonik, atau batuk produktif yang mengeluarkan materil rambut
atau sebacea dapat terjadi jika massa dan trakeobronkial berhubungan. Gejala serius
lainnya adalah sindrom vena kava superior atau pneumonia lipoid. Teratoma
mediastinum kadang-kadang ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan foto thorak.
Pemeriksaan penunjang
Laboratorium
Epignathus teratoma
CT scan dari abdomen dan pelvis sebelum eksplorasi bedah lebih lanjut dapat
menggambarkan tumor sacrococcygeal.
Serupa dengan ultrasonografi, ajuvan CT scan berguna dalam mendiagnosa teratoma
ovarium dan dapat mendeteksi keterlibatan hepar dan kelenlar lymph dalam kasus maligna.
Dalam sebuah studi ultrasonografi transvaginal memiliki tinggi untuk membedakan teratoma
dari massa ovarium lainnya.
MRI dapat membedakan kepadatan lipid dengan cairan lain dan darah dan mungkin
sebagai pemeriksaan tambahan yang berguna untuk diagnosis teratoma ovarium, dengan
akurasi 99%.
Dalam kasus yang dicurgai teratoma mediastinum foto thorak anterior-posterior dan
lateral dpat memberikan informasi penting tentang ukuran dan lokasi massa. CT scan dan /
atau MRI lebih lanjut dapat memperjelas diagnosis dan juga sangat berguna dalam
menggambarkan batas-batas massa mediastinum, keterlibatan pembuluh darah yang
potensial, dan kehormatan.
Echocardiography dapat digunakan untuk menggambarkan efek fisiologis dari massa
mediastinum, seperti tamponade atau stenosis pulmonal, dan dapat digunakan untuk
memandu needle biopy. Fine needle biopsy dapat digunakan untuk membedakan massa
mediastinum jinak dan ganas pada 90% kasus.
14
Dalam teratoma, bagian luar dari dinding tumor biasanya dilapisi dengan jaringan
aslinya. Rongga kista sering dilapisi dengan epitel skuamosa keratin dan biasanya berisi
banyak sebasea dan kelenjar keringat. Rambut dan kulit pelengkap lainnya biasanya
muncul. Kadang-kadang,
dinding
kista
dilapisi
oleh
epitel
bronkial
atau
gastrointestinal. Reaksi Giant-cell dapat dilihat di berbagai tumor dan mungkin, dalam kasus
teratoma intraperitoneal, menyebabkan pembentukan adhesi yang luas jika isi tumor
pecah. Jaringan ectodermal ditemui mungkin termasuk otak, glia, jaringan saraf, retina,
choroids, dan ganglia. Mesodermal jaringan diwakili oleh tulang, tulang rawan, otot polos,
dan jaringan berserat.
II.1.6 STADIUM
Secara mikroskopis dipakai sistem diferensiasi dari Norris yang dimodifikasi oleh
Robboy dan Scully:
Derajat 0 : Jaringan seluruh tumor
Derajat 1 : Sebagian besar jaringan imatur, terutama ganglia. Mitosis dapat ditemukan,
tetapi epitel neural tidak ditemukan atau terbatas pada 1 lapangan pandang
per slaid
Derajat 2 : Sebagian besar imatur dengan epitel neural 1-3 per slaid
Derajat 3: Jaringan imatur berat dengan epitel neural > 4 per slaid dan sering
menyerupai koriokarsinoma.
Departemen Bedah dari American Academy of Pediatrics, Altman dan rekan
melaporkan sistem penggolongan tipe teratoma Sacrococcygeal sebagai berikut:
Tipe I
: Sebagian besar adalah tumor eksternal, melekat pada tulang ekor, dan
mungkin memiliki komponen presacral kecil (45,8%).Tidak ada metastasis
dikaitkan dengan kelompok ini.
Tipe II : Tumor memiliki massa baik eksternal dan ekstensi panggul signifikan
presacral (34%) dan memiliki tingkat metastasis 6%.
Tipe III: tumor terlihat dari luar, tetapi massa yang dominan adalah panggul dan
intraabdominal (8,6%). Tingkat 20% dari metastase ditemukan dalam kelompok ini.
15
II.1.7 PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan dari teratoma sebagian besar terapi bedah.
Teratoma Sacrococcygeal
Teratoma Sacrococcygeal yang didiagnosis sebelum lahir harus dipantau ketat.
Pada janin dengan tumor yang lebih besar, operasi Sectio caesarea harus dipertimbangkan
untuk mencegah distosia atau pecahnya tumor. Karena prognosisnya yang buruk
berhubungan dengan perkembangan hidropfetalis sebelum usia kehamilan 30 minggu,
menguntungkan bagi janin apabila dilakukan operasi uterus. Dalam kebanyakan kasus,
teratoma sacrococcygeal harus dilakukan reseksi electif pada minggu pertama kehidupan,
karena semakin lama dituda dapat meningkatkan tingkat keganasan.
Teratoma Ovarium
Teratoma kistik matur dari ovarium dapat dihilangkan dengan kistektomi sederhana
daripada salpingo-ooforektomi.
Meskipun degenerasi ganas sangat langka, kista harus dihilangkan secara keseluruhan,
dan jika elemen-elemen imatur ditemukan, pasien harus menjalani prosedur penggolongan
stadium standar.
Teratoma testis
Teratoma testis diobati dengan orchiectomy sederhana atau radikal. Baru-baru ini,
eksisi konservatif dengan enukleasi juga telah direkomendasikan pada masa prepubertas pada
testis. Resiko keganasan meningkat seiring pematangan testis.
Teratoma mediastinum
Teratoma matur dari mediastinum harus direseksi. Tumor mungkin melekat dengan
struktur sekitarnya, yang memerlukan reseksi dari perikardium, pleura, atau paru-paru. Bila
reseksi lengkap dapat menurunkan resiko kekambuhan.
16
17
Hamilton,
MD.
Cystic
teratoma.
Januari
2012.
http://emedicine.medscape.com/article/281850-overview
4.
Robert
Schwartz,
MD,
MPH.
Dermoid
Cyst.
Febuari
2012.
http://emedicine.medscape.com/article/1112963-overview
5. Adkins E Stanton, MD. Pediatric Teratomas and Other Germ Cell Tumors Follow-up.
18