PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Germ cell tumors merupakan suatu jenis neoplasma yang sering terjadi, yaitu
menempati urutan kedua dari urutan neoplasma ovarium yang tersering. Teratoma
adalah bentuk umum dari Germ Cell Tumors. Teratoma secara histologis
didefinisikan sebagai tumor yang mengandung jaringan yang berasal dari semua 3
lapisan sel germinal: ektoderm, mesoderm, dan endoderm. Teratoma ovarium dapat
diklasifikasikan menjadi teratoma matur, teratoma imatur, dan teratoma
monodermal.
Teratoma matur memiliki rentang usia yang luas, terjadi pada wanita dari 2
hingga 80 tahun (rata-rata 32 tahun). Teratoma kistik matur umum terjadi, dengan
prevalensi berkisar antara 10 hingga 25 persen dari semua neoplasma ovarium dan
60 persen dari semua neoplasma ovarium jinak. Umumnya prognosis teratoma
matur sangat baik. Komplikasi yang dapat terjadi yaitu torsi. Hampir 15 persen dari
teratoma kistik matur mengalami torsi, tetapi ruptur kista jarang terjadi.
Teratoma imatur merupakan keganasan sel germinal ketiga yang paling
umum. 50% terdapat pada wanita antara usia 10 dan 20 tahun dan jarang pada
wanita setelah menopause. Prognosis teratoma imatur terutama tergantung pada
tingkat tumor dan stadium penyakit. Tumor grade 3 memiliki prognosis yang buruk.

1
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Teratoma

Germ cell tumors merupakan suatu jenis neoplasma yang sering terjadi, yaitu
menempati urutan kedua dari urutan neoplasma ovarium yang tersering. Germ cell
tumors memiliki beberapa tingkatan potensial keganasan. Sekitar 3% dari tumor ini
merupakan keganasan. Germ cell tumors terjadi paling banyak pada anak-anak dan
dewasa muda.1,2

Gambar 2.1 Klasifikasi Germ Cell Tumors

Teratoma adalah bentuk umum dari Germ Cell Tumors. Teratoma secara
histologis didefinisikan sebagai tumor yang mengandung jaringan yang berasal dari
semua 3 lapisan sel germinal: ektoderm, mesoderm (kebanyakan teratoma
mengandung lemak, yang merupakan ciri pencitraan teratoma, yaitu turunan
lapisan mesodermal), dan endoderm.2

2
 Gambar 2.2 Jaringan Lemak pada Teratoma

2.2 Klasifikasi Teratoma

Teratoma diklasifikasikan sebagai3,4:
 Teratoma imatur
adalah neoplasma yang bersifat ganas. Jaringan imatur dari lapisan sel
germinal kesatu, kedua, atau ketiga ditemukan dan sering kali
berdampingan dengan jaringan matur.
 Teratoma matur
adalah tumor jinak berisi bentuk matur dari tiga lapisan sel germinal.
Subkategori teratoma meliputi:
(1) Teratoma kistik matur
Memiliki struktur kistik. Nama lain jenis ini adalah teratoma kistik jinak
atau kista dermoid
(2) Teratoma solid matur memiliki unsur-unsur yang terbentuk dalam
massa padat
(3) Teratoma fetiform atau homunculus
Memiliki bentuk seperti boneka dan berisi susunan solid lapisan sel
germinal yang menunjukkan diferensiasi spasial.
 Teratoma monodermal
adalah tumor jinak yang terdiri dari satu jenis jaringan yang sangat khusus.
Teratoma monodermal, yang tersusun dominan dari jaringan tiroid disebut
struma ovarii.

3
 Gambar 2.3 Klasifikasi Teratoma

2.2.1 Teratoma Matur

Teratoma matur memiliki rentang usia yang luas, terjadi pada wanita dari 2 hingga
80 tahun (rata-rata 32 tahun). Hingga 15% kasus terjadi bilateral pada presentasi.
Teratoma matur adalah salah satu neoplasma ovarium yang paling umum, terhitung
30-45% dari semua tumor ovarium, dan sebanyak 60% dari semua tumor ovarium
jinak. Rekurensi dapat muncul pada residual ovarium ipsilateral setelah kistektomi,
terutama ketika tumor multipel atau ruptur. Adanya implantasi glial matur pada
peritoneum (implantasi kelas 0) tidak mempengaruhi prognosis.5

4
 Gambar 2.4 Teratoma Matur

Teratoma matur monodermal cukup sering terjadi pada ovarium, dan

termasuk struma ovarii (tiroid), carcinoid, strumal carcinoid, ependymoma, dan
tumor neuroectodermal primitif. Perkembangan karsinoma somatik sekunder
jarang terjadi pada teratoma matur pada wanita pascamenopause. Karsinoma
skuamosa dan adenokarsinoma, biasanya tipe intestinal, merupakan penyebab
kebanyakan kasus karsinoma sekunder. Sarkoma sekunder jarang terjadi, dan
cenderung terjadi pada pasien yang lebih muda.5

2.1.1.1 Teratoma Kistik Matur

Prevalensi
Tumor ini umum terjadi, dengan prevalensi berkisar antara 10 hingga 25 persen dari
semua neoplasma ovarium dan 60 persen dari semua neoplasma ovarium jinak.
Tumor kistik ini biasanya tumbuh lambat, dan kebanyakan berukuran antara 5
hingga 10 cm. Tumor kistik matur dapat tumbuh bilateral, terjadi pada sekitar 10
persen kasus.3

5
 Gambar 2.5 Teratoma Kistik Matur

Pemeriksaan Makroskopis dan Mikroskopis

Ketika dipotong, sebagian besar kista tampak unilateral dan biasanya mengandung
satu area pertumbuhan terlokalisasi, yang menjorok ke dalam aktivitas kistik.
Bentuk lain berupa tonjolan Rokitansky, dermoid plug, prosesus dermoid, dermoid
mamilla, atau embryonal rudiment, tonjolan ini kadang-kadang tidak ada atau
terdapat beberapa. Secara mikroskopik, lapisan endodermal atau mesodermal dapat
ditemukan, tetapi unsur ektodermal biasanya mendominasi. Kista ini biasanya
dilapisi dengan epitel skuamosa keratin dan mengandung kelenjar sebasea dan
kelenjar keringat. Rambut dan sekresi lemak umum ditemukan.3
Tonjolan Rokitansky biasanya terletak pada jenis jaringan yang paling
bervariasi ditemukan dan juga merupakan lokasi umum terjadinya transformasi
keganasan. Transformasi keganasan hanya terjadi pada 1 hingga 3 persen kasus,
biasanya pada wanita yang berusia lebih dari 40 tahun. Kanker ini hanya mencakup
1 persen dari seluruh keganasan ovarium. Banyaknya epitel skuamosa yang
melapisi kista ini, menyebabkan karsinoma sel skuamosa mendominasi sebanyak
80 persen dari kasus keganasan. Jaringan beragam yang ditemukan dalam teratoma
diperkirakan tidak berasal dari fertilisasi ovum oleh sperma. Sebaliknya, jaringan
tersebut berasal dari materi genetik yang terkandung dalam satu oosit. Akibatnya,
hampir semua teratoma kistik matur memiliki 46, XX kariotipe.3
Pada pemeriksaan histopatologis teratoma matur yang bersifat kistik,
hampir semuanya mengandung kulit, kelenjar sebasea, dan folikel rambut.
Beberapa kasus memiliki otot polos, kelenjar keringat, tulang rawan, tulang, gigi
dan epitel saluran respiratori. Jaringan lain, seperti usus, tiroid dan otak, jarang

6
terlihat. Jika ada, fokus nodular di dinding kista ("tuberkel mammae" atau "nodul
Rokitansky") mengandung elemen jaringan dari ketiga lapisan sel germinal: (1)
ektoderm (misalnya, kulit, glia), (2) mesoderm (misalnya, halus otot, tulang rawan)
dan (3) endoderm (misalnya, epitelium saluran respiratori).6

Gambar 2.6 Makroskopis dan Mikroskopis Teratoma Kistik Matur

7
 A. Teratoma kistik matang telah dibuka, terdapat rambut (panah). B. Komponen
epidermis dan jaringan saluran respirasi. Jaringan menyerupai kulit menunjukkan
epidermis (E) dengan kelenjar sebasea (S). Jaringan saluran respirasi terdiri dari
kelenjar mucus (M), tulang kartilago (C) dan epitel saluran respirasi (R).

Komplikasi
Umumnya prognosis teratoma matur sangat baik. Komplikasi yang dapat terjadi
yaitu torsi. Hampir 15 persen dari teratoma kistik matur mengalami torsi, tetapi
ruptur kista jarang terjadi. Dinding kista yang tebal menyebabkan dinding kista
tidak mudah pecah dibandingkan dengan neoplasma ovarium lainnya. Jika kista
pecah, peritonitis akut umum terjadi. Fielder, et al. (1996) menghubungkan
kejadian peritonitis akibat dari isi kista ini berupa sebum dan rambut. Oleh sebab
itu, lavage intraoperatif untuk mencegah peritonitis dan pembentukan adhesi
diperlukan. Kebocoran isi teratoma secara kronis dapat menyebabkan peritonitis
granulomatosa yang mungkin awalnya secara visual dimisdiagnosis sebagai
keganasan yang meluas.3

Gambar 2.7 Teratoma Kistik Matur yang Mengalami Ruptur

Diagnosis
Gejala dari teratoma kistik matur mirip dengan kista ovarium lainnya. Sebagian
besar pasien dengan teratoma kistik matur tidak bergejala, tetapi dapat

8
mengembangkan rasa sakit dan sensasi perut yang penuh karena massa. Sonografi
merupakan alat pencitraan utama yang digunakan untuk mengidentifikasi.
Teratoma kistik matur menampilkan sejumlah fitur sonografi yang khas3,4:
(1) Ujung gunung es — Tanda ini diciptakan oleh perbedaan echogenitas amorf
dari lemak, rambut, yang menyebabkan struktur di belakangnya tidak jelas.
(2) Fluid level antara cairan-lemak atau cairan-rambut, yaitu sebuah demarkasi
linier yang berbeda dan dapat dilihat antara cairan serous bebas dengan
sebum atau sebum dicampur dengan rambut.
(3) Rambut adalah komponen yang sering muncul dari teratoma kistik matur,
ketika dicampur dengan sebum, membentuk garis dan titik-titik yang
menampilkan rambut dalam bidang longitudinal dan transversal.
(4) tonjolan Rokitansky adalah nodul mural yang ditemukan pada bagian
teratoma yang paling matur, memiliki penampilan sonografi yang khas.
Ukuran tonjolan yang biasanya bulat, dengan ukuran 1 hingga 4 cm,
didominasi hyperechoic, dan menciptakan sudut lancip dengan dinding
kista. Meskipun temuan ini sering terlihat pada teratoma kistik matur, tetapi
juga dapat ditemukan di kista ovarium lainnya.

Gambar 2.8 Pencitraan Sonografi Teratoma Kistik Matur

Tatalaksana
Pada sebagian besar wanita dengan teratoma kistik matur, eksisi bedah memberikan
diagnosis pasti, mengurangi gejala, dan mencegah komplikasi torsi, ruptur, dan

9
transformasi keganasan. Di masa lalu, paling direkomendasikan bahwa ovarium
kontralateral dieksplorasi karena frekuensi tinggi lesi bilateral. Ahli bedah biasanya
melakukan biopsi ovarium kontralateral. Dengan pencitraan sonografi yang akurat,
prosedur ini tidak lagi diindikasikan pada ovarium kontralateral yang tampak
normal. Meskipun sebagian besar dari massa ini diangkat dengan prosedur operasi,
beberapa penelitian telah mendukung surveilans pada kista <6 cm pada wanita
premenopause, terutama mereka yang menginginkan fertilitas di masa depan.
Penelitian ini mendokumentasikan pertumbuhan tumor lambat yang rata-rata
kurang dari 2 mm / tahun. Jika massa tidak dihilangkan, sonografi dianjurkan
dilakukan setiap 6 hingga 12 bulan.3

2.2.2 Teratoma Imatur

Prevalensi
Teratoma imatur didefinisikan sebagai teratoma yang mengandung sejumlah jenis
jaringan embrional imatur, umumnya jaringan neuroektodermal. Teratoma imatur
merupakan keganasan sel germinal ketiga yang paling umum. 50% terdapat pada
wanita antara usia 10 dan 20 tahun dan jarang pada wanita setelah menopause.
Berbeda dengan teratoma matur, teratoma imatur hampir tidak pernah terjadi secara
bilateral. 1,5.7

Pemeriksaan Mikroskopis
Teratoma imatur dibedakan dari teratoma matur dengan adanya sejumlah variabel
jaringan embrional yang belum matang, biasanya dalam bentuk jaringan
neuroektodermal imatur. Tumor dinilai berdasarkan jumlah jaringan imatur
tersebut. Grading teratoma imatur ovarium dinilai berdasarkan sistem penilaian tiga
tingkat.1,5
Teratoma imatur umumnya padat dan berlobus, dengan banyak kista kecil.
Area padat dapat mengandung tulang dan kartilago. Beberapa komponen tumor
biasanya terlihat, termasuk yang membedakan dengan saraf (neuroepithelial rosette
dan glia yang belum matang), kelenjar dan struktur lain yang juga ditemukan pada
teratoma kistik matur.6

10
 Gambar 2.9 Patologi Anatomi Teratoma Imatur
Jaringan neural imatur menunjukkan rosette (R) dengan nuklei berlapis-lapis. Glia
embrional (G) tampak sebagai nuklei yang padat dan atipikal.

Tatalaksana
Tatalaksana teratoma imatur telah berevolusi. Ooforektomi unilateral dengan
pembedahan adalah tatalaksana yang optimal ketika lokasi tumor terbatas pada satu
ovarium. Pada wanita lanjut usia, histerektomi dan salpingo-ooforektomi bilateral
sangat ideal untuk dilakukan. Kemoterapi digunakan untuk pasien yang mengalami
kekambuhan. Kemoterapi adjuvan selain prosedur salpingo-ooforektomi juga
diindikasikan. BEP (bleomycin, etoposide and cisplatinum) lebih disukai,
meskipun rejimen VAC (vincristine, actinomycin-D, cyclophosphamide) juga
efektif.1,5,7
Berikut merupakan protokol dan dosis pemberian regimen VAC8:
- Vincristine: 1,5 mg/m2 iv per minggu selama 10-12 minggu (maksimal dosis
2,5 mg)
- Actinomicin-D: 0,5 mg iv qd x 5 (diulang setiap 28 hari)
- Cyclophosphamide: 6 mg/kg iv qd x 5 (diulang setiap 28 hari)
Berikut merupakan protokol dan dosis pemberian regimen BEP8:
- Hari ke 1-5 Cisplatin 20 mg/m2

11
- Hari ke 1-5 Etoposide 100 mg/m2
- Hari ke 1 Bleomycin 30 mg diulang setiap minggu.
Regimen BEP dinilai memiliki toksisitas yang lebih rendah dan diberikan setiap 21
hari.8

Prognosis
Prognosis teratoma imatur terutama tergantung pada tingkat tumor dan stadium
penyakit. Tumor grade 3 memiliki prognosis yang buruk. Pada pemeriksaan, tingkat
AFP serum dapat meningkat.1

Gambar 2.10 Prognosis Teratoma Imatur.

Atas: Prognosis dinilai pada jumlah jaringan imatur, paling sering
dimanifestasikan oleh jaringan neural imatur. Bawah: Sebaliknya, terdapatnya
jaringan glial matur tidak mempengaruhi prognosis, bahkan ketika membentuk
deposit nodular di seluruh peritoneum (gliomatosis).

12
 DAFTAR PUSTAKA

1. Dutta D. DC Dutta's textbook of gynecology. 6th ed. New Delhi: Jaypee;

2013.
2. Peterson C, Buckley C, Holley S, Menias C. Teratomas: A Multimodality
Review. Current Problems in Diagnostic Radiology. 2012;41(6):210-219.
3. Hoffman B, Schorge J, Schaffer J, Halvorson L, Bradshaw K, Cunningham
F. Williams Gynecology. 2nd ed. McGraw-Hill; 2014.
4. Hackethal A, Brueggmann D, Bohlmann M, Franke F, Tinneberg H,
Münstedt K. Squamous-cell carcinoma in mature cystic teratoma of the
ovary: systematic review and analysis of published data. The Lancet
Oncology. 2008;9(12):1173-1180.
5. Berek J, Hacker N. Berek & hacker's gynecologic oncology. 6th ed.
Philadelphia: Wolters kluwer; 2015.
6. Strayer D, Rubin E, Saffitz J, Schiller A. Rubin's pathology. 6th ed.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012.
7. Deodhar KK, Suryawanshi P, Shah M, Rekhi B, Chinoy R F. Immature
teratoma of the ovary: A clinicopathological study of 28 cases. Indian J
Pathol Microbiol 2011;54:730-5
8. Devaja OM, Papadopoulos AJ. Current management of immature teratoma
of the ovary. Archive of Oncology 2000,8(3):127-30

13