Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit Jantung Bawaan
Ganesja M harimurti
Departemen kardiologi dan kedokteran Vaskular FKUI/
Pusat Jantung Nasional Harapan Kita
penanganan segera
Tidak muncul gejala sampai tahunan
Etiologi PJB
GENETIK
Syndromes:
Noonan, Leopard,
Ellis van Creveld,
Kartagener, Alcapa,
Alagille, DiGeorge,
Down, Scimitar, HoltOram, Turner, William,
Shone complex
ENVIROMENTAL
Maternal rubella
(PDA, PV, ASD)
Thalidomide and Isotretinoin
(cardiac malformation)
Lithium
(TV)
Maternal alcohol abuse
(VSD)
DM, hipertensi
Alur diagnostik
Anamn
esa
riwayat
penyaki
t
Pemeri
ksaan
fisik
EKG
Foto
torak
Ekokar
diografi
Kateteri
sasi
jantung
Anamnesa
Aliran ke paru meningkat:
-batuk panas berulang
-gangguan menyusui
-gangguan tumbuh kembang
-tidak ada riwayat spel sianotik
Anamnesa
Aliran ke paru berkurang:
SPEL HIPOKSIA
SINDROMA SERANGAN
hiperpnoe paroksismal
gelisah (irritable)
menangis berkepanjangan (prolonged
crying)
biru bertambah (increasing cyanosis)
lemas (lethargy)
kesadaran menurun
kejang-kejang
EMERGENSI
HARUS CEPAT DIKENAL
SPEL HIPOKSIA
MEKANISME
TAKIKARDIA
HIPOVOLEMIA
- dehidrasi
- diare
SPASME
INFUND. RV
R - L SHUNT
TAHANAN
VASKULAR
SISTEMIK
- menangis
- BAB
- aktifitas fisik
- demam
HEMOGLOBIN
aliran ke paru
ALIRAN BALIK
VENA SISTEMIK
HIPERPNOE
pO2
pCO2
pH
Tata laksana
knee-chest position
systemic vascular resistance meningkat
venous return berkurang
oxygen
vasokonstriktor : phenylephrine
0.02 mg/kg - IV
Meningkatkan SVR
ketamin : 1 - 2 mg/kg - IV
-Meningkatkan SVR
-Sedatif
Pemeriksaan fisik
Gangguan pertumbuhan
Sianosis bibir, kuku jari tangan dan kaki
Perabaan dada, nilai aktifitas jantung
yang meningkat kanan / kiri
Auskultasi
Deskripsi bunyi jantung I & II
bj I tunggal/ganda, intensitas
Elektrokardiografi
Irama jantung
Situs solitus/inversus/ambiguous
(gelombang P)
Aksis QRS
kiri : VSD, truncus arteriosus (+LVH)
kanan: ASD, TOF
superior kanan: ASD primum
RVH / LVH / BVH
Letak Vki, Vka (morfologi QRS prec lead)
Foto torak
Situs solitus : hepar di kanan, gaster di kiri
Sianotik
Oligemia
Plethora
LVH
RVH LVH
CoA
MR
VSD
PDA
ECD
PS
MS
CoA(infant)
RVH
LVH
TA
ASD
PAPVR
PVOD
Pulmonary
atresia w/
hypoplastic
RV
Plethora
RVH BVH
TGA+PS
PTA w/
hypoplastic
PA
TOF
PVOD
Ebstein
anomaly
LVH
RVH
PTA
Single
ventr
TGA+
VSD
TGA
TAPVR
HLHS
Tipe ASD
Sekundum (50-70%)
fossa ovalis
Primum (15-30%)
Terdapat bersama defek
Manifestasi klinis
Histori: biasanya asimtomatik
Pemeriksaan fisik:
Fixed wide splitting of S2.
Flow meningkat di trikuspid
diastolic rumble di LLSB.
EKG: right axis deviation,
RVH,
RBBB dengan rsR pattern di
V1
X ray: kardiomegali
(pembesaran RA dan RV),
phletora
HF :heart failure
PH : Plumonary hipertension
PVD : Pulmonary Vascular Diseases
ASO tidak dapat dilakukan pada bayi < 8 Kg
ASD
Small Shunt
Big Shunt
Baby
Observe
HF (-)
Evaluate
5-8 yo
Elective
> 1 yo
FR < 1.5
Adolescent
Adult
HF (+)
Medical th/
Failed
Cath
Clinical
EKG
CXR
Echo
Immediately
Controlled
PH (-)
PH (+)
PVD (-)
> 1 yo
FR > 1.5
Conservative
PVD (+)
Cath
reactive
Non reactive
Conservative
Manifestasi klinis
A. VSD kecil
asimtomatik
Holosystolic murmur
shunt L - R
EKG: normal
B. VSD moderate
FTT, RRTI
Holosystolic murmur
Early diastolic murmur
>>> flow di mitral valve
EKG: LVH, LAH
C. VSD besar: PVR < SVR
FTT, RRTI, CHF
S2 mengeras (P2)
Ejection systolic murmur
>>> flow di RVOT
ECG: LVH + RVH, LAH
D. large VSD : PVR > SVR
+ cyanosis
S2 mengeras (P2)
Murmur (-)
shunt (-)
EKG: RVH saja
X-ray:
kardiomegali
Phletora
HF :heart failure
PH : Plumonary hipertension
PVD : Pulmonary Vascular Diseases
Reactive : PARI < 8 u/m2
VSD
HF (+)
Clinical
EKG
CXR
Echo
Cath
PARI & FR
RV : infundibular
LV : VSD type
Ao : prolaps
HF (-)
Medical th/
Natural History
Controlled
Prolaps
Stenosis
Ao valve Infundibulum
PAB
Pulmonal
Hypertension
PVD (-)
If weight
< 3kg
Closed
Spontaneously
Smaller
PVD (+)
Cath
Cath
5 yo
Cath
Evaluate
6 mo
FR < 1.5
Conservative
VSD Closure
FR > 1.5
Terapi
- Ace-inhibitor , digoxin dan
diuretik
- intake kalori tinggi
- jaga higiene oral (pencegahan
IE)
Manifestasi klinis
Histori: asimtomatik jika PDA kecil, RRTI,
CHF
HF :heart failure
PH : Plumonary hipertension
Indomethacin
0,2 mg/kgbb 3x interval 12 hour
PDA
Neonate/Baby
Premature
Mature
Elective After
>12 weeks
<10days
Medical th/
+
Indomethacin
Adolescent/Adult
HF (-)
HF (+)
Clinical
EKG
CXR
Echo
PH (-)
PH (+)
LR
Medical th/
Controlled
LR
Cath
Failed
reactive
Controlled
Non
reactive
Closed
spontaneously
>12 weeks
Conservative
Tetralogy of Fallot
Prevalensi:
10% dari seluruh PJB
PJB sianotik paling
sering
Stenosis Infundibular
(obstruksi RVOT)
VSD (non restriktif,
subaortik
perimembranous)
Over-riding aorta
RVH
Manifestasi klinis
Histori: sianosis ,
dyspneu,squatting, spell
Pem. fisik:
Sianosis, takipnea, clubbing finger
ESM di ULSB, S2 tunggal
TOF
< 1 yo
Spell (+)
Spell (-)
PROPANOLOL
Cath
Failed
Controlled
Small PA
PA/RV graphy
Clinical
EKG
CXR
Echo
Spell :
O2 100%
> 1 yo Knee Chest Position
Mo 0,1 mg/kgbb
Diazepam 0,1 mg/kgbb
BicNat 3-5 meq/kgbb
Propanolol 0,02-0,1 mg/kg
Fenilefrine
CI 2-5 mg/kgbb/mt
Cath
IV 0,02 mg/kg
IM 0,1 mg/kg
if not controlled
Ventilation
Good size PA BT Shunt,sat <30
BTS
Cath
evaluate 6 mo
Cath
PA confluence/size
Anomaly coroner
MAPCA
BTS
PA/RV graphy
Transposition of Great
Arteries
PA keluar dari LV, Aorta dari RV dan
LVOTO :
left ventricular outflow tract obstruction
Clinical
EKG
CXR
Echo
TGA
VSD (+)
VSD (-)
< 1 mo
LVOTO (-)
> 1 mo
< 3 mo
Cath
LV > 2/3
LV < 2/3
LVOTO (+)
> 3 mo
Dynamic LVOTO
or
Can be resected
Cath
Can not be
resected
BTS
PARI
<8
PARI
>8
Cath
RASTELLI
PAB
ARTERIAL SWITCH
Pulmonary Atresia
PA tanpa VSD
Duct dependent
Sangat biru
Murmur (-)
Foto toraks: gambaran
sepatu bot
ASO
AMVO
ADO
BPV