71

Anak dengan Stridor

Jeremy D. Praqer and Charles M. Myer lll

Riwayat
Seorang bayi perempuan berusia 4 bulan ditranfer ke rumah sakit anak tertier untuk konsultasi
otolaringologi dengan keluhan utama napas berbunyi yang memburuk secara progresif selama 3
minggu. Napasnya telah memburuk ketika ia mengalami agitasi. Ia diberi makan dengan baik
dan mengalami peningkatan berat badan dengan sesuai. Merubah posisinya tidak mengubah
napasnya. Ia tidak pernah mengalami apnea, sianosis, atau sakit. Ia merupakan anak tunggal dan
tidak diketahui telah menelan apapun selain dari obat. Ia tidak pernah menjalani operasi atau
intubasi. Persalinan yaitu dengan bedah caesar.
Pada pemeriksaan fisik, bayi yang berkembang dengan baik dijumpai tidak dalam distress napas
akut dan nyaman dalam gendongan orang tuanya. Laju napas nya normal sesuai usia, dan tidak
ada napas cuping hidung atau retraksi supraklavikula atau subkostal. Tangisannya tidak serakatau
bernada tinggi. Auskultasi dari lehernya menunjukkan stridor bifasik ringan, yang dapat didengar
dan meningkat intensitasnya ketika ia agitasi. Inspeksi kepala dan leher menunjukkan
hemangioma kutan kecil pada kulit leher anterior kanan. Nasofaringoskopi fleksibel
menunjukkan jalan napas supraglotis dan glotis normal dan kepenuhan di regio subglotis kiri.
Film leher anteroposterior pasien menunjukkan penyempitan subglotis kiri ringan.
Trakea tampak normal. foto thoraks normal tanpa hiperinflasi atau pergeseran mesdiastinum.
Mikrolaringoskopi dan bronkoskopi direncanakan. Pasien mulai diberikan steroid sistemik
(yaitu, prednison 2-3 mg/kg/hari).

Diagnosis BandingPoin Penting

1. Keluhan jalan napas, terutama pada anak-anak usia muda, merupakan konsultasi yang paling
menantang untuk ahli otolaringologi. Penilaian cepat dari pasien diperlukan, perhatikan ABC

(airway, breathing, dan circulation) dari penanganan dawat darurat. Dalam beberapa saat,
memungkinkan untuk menempatkan pasien ini ke dalam kategori tidak sakit akut
2. Gejala pasien ini adalah stridor bifasik progresif. Pada pemeriksaan fisik dan pencitraan
terdapat sugesti penyempitan asimetris pada subglotis. Catatan insidental telah dibuat dengan
hemangioma kutan. Tidak ada tanda dan gejala dari inflamasi akut, seperti demam untuk
mendukung diagnosis croup, epiglottitis, atau trakeitis bakterial yang dijumpai.
3. Napas pasien normal setelah lahir, dan nasofaringoskopi menunjukkan gerak pita suara
bilateral dan supraglotis normal, yang menyingkirkan paralisis pita suara dan laringomalasia.
Pasien tidak pernah diintubasi, sehingga menyingkirkan stenosis subglotis atau dislokasi
aritenoid yang didapat. Stenosis subglotis kongenital masih menjadi kemungkinan, seperti
trakeomalasia.
4. Pertimbangan aspirasi benda asing adalah wajib pada anak-anak dengan keluhan jalan napas.
Perjalanan klinis pasien ini tidak sesuai dengan aspirasi benda asing.
5. Mengingat poin penting di atas, mikrolaringoskopi dan bronkoskopi diperlukan untuk
mengevaluasi jalan napas subglotis dan trakea.

Interpretasi Tes
Foto leher anteroposterior dapat menunjukkan penyempitan aubglotis dan trakea. Foto leher
anteroposterior klasik dilakukan untuk croup, dimana kasus subglotis biasanya menyempit secara
sirkumferensial dan menuju titik superior (steeple sign). Foto leher pada pasien ini menunjukkan
penyempitan ringan dari regio subglotis kiri dan tanpa penyempitan trakea, yang paling sesuai
dengan diagnosis hemangioma subglotis.
Mikrolaringoskopi dan bronkoskopi mengkonfirmasi supraglotis dan glotis yang normal. pada
subglotis kiri terdapat massa kompresif submukosa yang mengobstruksi sekitar setengan dari
jalan napas subglotis pasien (gambar 71.1). selain itu, massa kompresif submukosa kanan kecil
melibatkan permukaan dari pita suara sejati kanan dan sublotis. Sisa dari trakeobronkial adalah
normal.

Diagnosis
Hemangioma subglotis

Manajemen Medis
Sekitar sebagian pasien dengan hemangioma subglotis akan memiliki hemangioma kutan.
Hemangioma subglotis biasanya asimptomatik saat lahir. Ketika hemangioma memasuki fase
proliferatif (biasanya pada usia 2 hingga 3 bulan), stridor bifasik dijumpai. fase proliferatif
berlangsung sekitar 1 tahun. perjalanan alami dari hemangioma biasanya berlanjut hingga
berinvolusi secara lambat, hingga beberapa tahun. Glucose transporter -1, protein transport
glukosa sel endotel, mengalami over-ekspresi pada hemangioma infantil dan dapat digunakan
sebagai penanda penyakit.
Terapi steroid sistemik merupakan andalan dari terapi medis untuk hemangioma subglotis.
Mekanisme pasti dari kerja steroid tidak diketahui, tetapi pada pasien tertentu obat ini
menyebabkan penurunan yang cepat dalam ukuran lesi. Pasien lazimnya diberikan prednison 2-3
mg/kg/hari dan tappered selama beberapa minggu. Beberapa pasien dapat dipertahankan dengan
steroid sesekali hingga hemangioma berinvolusi, suatu proses yang terjadi secara lambat hingga
beberapa tahun. keuntungan dari manajemen ini harus dipertimbangkan terhadap efek samping
dari penggunaan steroid kronis, yaitu, kelainan endokrin dan supresi pertumbuhan.
Terapi steroid intralesi dapat sukses menangani hemangioma tetapi sering memerlukan
pemanjangan periode intubasi dan beberapa prosedur. Interferon alfa juga sering berhasil
menangani hemangioma tetapi
Memiliki efek samping yang lama dan serius yang mencakup demam, peningkatan enzim hati,
kejang, dan diplegia spastik. Ia dapat dipertimbangkan sebagai pilihan terakhir terapi medis.
Penggunaan propanolol baru-baru ini telah dilaporkan dalam manajemen hemangioma kutan dan
hemangioma subglotis. Jika ia sama berhasilnya dengan yang ditunjukkan laporan sebelumnya,
bedah mungkin tidak lagi diperlukan untuk lesi ini.

Manajemen Bedah
Trakeotomi di suatu waktu merupakan pilihan manajemen bedah untuk hemangioma subglotis.
Dengan trakeotomi, obstruksi jalan napas dipotong sepanjang yang dibutuhkan, biasanya hingga
involusi yang adekuat. Trakeotomi dapat dibutuhkan selama beberapa tahun dan terkait dengan
morbiditas dan mortalitasnya yang signifikan. untuk alasan ini, trakeotomi sering digunakan
sebagai pilihan terakhir manajemen bedah.
Reseksi laser CO2 endoskopik dari hemangioma telah menjadi metode terapi bedah yang lebih
disukai. Manajemen hemangioma yang berhasil tanpa kebutuhan akan trakeotomi, intubasi yang
berkepanjangan, atau terapi steroid sering memungkinkan. Metode ini mungkin ideal untuk
hemangioma simptomatik kecil hingga sedang pada pasien yang tidak responsif terhadap steroid
atau pada pasien yang tidak menginginkan terapi steroid kronis. Sayangnya laser CO 2
berpenetrasi melalui hemangioma dan dapat menyebabkan kerusakan pada jaringan normal di
bawah dan di sekitarnya, yang menyebabkan fibrosis, pembentukan scar, dan potensi stenosis
glotis dan subglotis. Namun, terapi laser konservatif dari lesi yang terbatas biasanya berhasil
tanpa komplikasi. Yang menjadi anekdot, terapi laser tampaknya lebih berhasil ketika digunakan
dalam kombinasi dengan steroid jangka pendek dan, di beberapa instansi, intubasi jangka
pendek. Beberapa laser lainnya, seperti kalium-titanil-fosfat dan neodimium:yttrium-aluminiumgarnet juga telah digunakan.
Eksisi terbuka dari hemangioma subglotis telah mengalami peningkatan popularitas baru-baru
ini. Pendekatan ini sama dengan cricoid split atau laringotrakeoplasti. Laringofisura total dapat
dilakukan jika akses sulit tanpa membelah kartilago tiroid. Pemisahan anterior dari jalan napas
dilakukan, dan hemangioma diangkat dengan diseksi submukosa. Anterior cartilage grafting
dapat dilakukan pada waktu yang sama. Pasien mungkin membutuhkan intubas pasca operasi
beberapa hari hingga seminggu. Pendekatan ini dapat memotong kebutuhan akan trakeotomi atau
penggunaan steroid yang berkepanjangan pada pasien dengan hemangioma yang besar atau
sirkumferensial. Namun, harus tetap dipikirkan perjalanan alami yang diinginkan dari lesi ini
ketika memilih pilihan ini. Terciptanya kelainan suara dari penutupan yang tidak benar dari
laringofisura merupakan kemungkinan yang nyata.

Pasien ini menjalani eksisi hemangioma terbuka yang menargetkan penyakit subglotis di kiri dan
kanan. Untuk menghindari trauma pada pita suara sejati kanan, sejumlah kecil sisa hemangioma
ditinggalkan di permukaannya. Gambar 71.2 adalah dari mikrolaringoskopi dan bronkoskopi
pada sekitar 2 bulan pasca operasi.

Rehabilitasi dan Tindak Lanjut

Perjalanan alami dari hemangioma subglotis adalah involusi, meskipun waktunya tidak dapat
diprediksi. Ia mengharuskan ahli otolaringologi untuk mempertimbangkan terapi bedah yang
menyelamatkan anatomi normal sebanyak mungkin. Endoskopi tindak lanjut dibutuhkan untuk
memastikan jalan napas tetap paten dan bahwa residu hemangioma, jika ada, tidak menjadi
obstruktif.

Pertanyaan
1. Onset bertahap dari stridor bifasik progresif pada anak usia 4 bulan menyarankan obstruksi
pada tingkat mana?
A. Supraglotis
B. Glotis
C. Subglotis
D. Trakea
E. Jalan napas distal
2. Manajemen hemangioma subglotis dapat mencakup semua tetapi yang manakah dari pilihan
di bawah ini?
A. Observasi
B. Trakeotomi
C. Steroid sistemik
D. Reseksi laser

E. Radiasi
3. Anak usia 2 tahun yang stabil dengan vaksinasi saat ini dan gangguan jalan napas dari onset
akut tanpa prodromal virus kemungkinan mengalami yang manakah dari di bawah ini?
A. Croup
B. Epiglotitis
C. Trakeitis bakterial
D. Laringomalasia
E. Benda asing jalan napas