LAPORAN PENDAHULUAN FIBROSARKOMA

1.

Definisi
Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim,
dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. Pembelahan
sel yang tidak terkontrol dapat menginvasi jaringan lokal serta dapat
bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain.1
Fibrosarcoma: fibrosarcoma merupakan jenis kanker tulang yang jarang
ditemukan. Biasanya terjadi pada dewasa dan lokasinya di belakang lutut

2.

Etiologi
Penyebab pasti dari fibrosarkoma belum diketahui, namun ada beberapa
faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan
adanya perubahan genetik oleh karena hilangnya alel, poin mutasi, dan
translokasi kromosom. Selain beberapa penyebab di atas, fraktur tulang,
penyakit paget, dan operasi patah tulang juga dapat menimbulkan
fibrosarkoma sekunder.
Fibrosarkoma merupakan keganasan yang sering terjadi terutama akibat
paparan radiasi. Sebagian besar kasus mengenai usia diantaran 30-50 tahun
dengan proporsi jumlah laki-laki yang lebih dominan terkena. Seseorang
dengan riwayat infark tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada
fibrosarkoma sekunder. Fibrosarkoma pada grade yang tinggi merupakan
faktor risiko yang signifikan untuk terjadi metastasis dan kekambuhan lokal.2

3. Patofisiologi
Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh paparan radiasi dari lingkungan
yang mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom pada sekitar 90%
kasus. x-radiation dan gamma radiation paling berpotensi menyebabkan
kerusakan jaringan. Ionisasi radiasi menyebabkan terjadinya perubahan
genetik yang meliputi mutasi gen, mutasi mini-satellit ( perubahan jumlah
DNA sequences), formasi mikronukleus ( tanda kehilangan atau kerusakan

kromosom), aberasi kromosomal (struktur dan jumlahnya), perubahan ploidi

(jumlah dan susunan kromosom), DNA stand breaks dan instabilitas
kromosom. Ionisasi radiasi mempengaruhi semua fase dalam siklus sel,
namun fase G2 merupakan yang paling sensitif.
Sepanjang hidup sel pada sumsum tulang, mukosa usus, epitelium testikular
seminuferus, folikel ovarium rentan mengalami trauma dan sebagai akibatnya
akan selalu mengalami proses mitosis. Iradiasi selama proses mitosis
mengakibatkan aberasi kromosomal. Tingkat kerusakan bergantung pada
intensitas, durasi, dan kumulatif dari radiasi. DNA dapat mengalami
kerusakan secara langsung maupun tidak langsung melalui interaksi dengan
reactive products yang berupa radikal bebas. Pengamatan terhadap kerusakan
DNA diduga sebagai hasil perbaikan DNA atau sebagai akibat dari replikasi
yang salah. Perubahan ekspresi gen memicu timbulnya suatu tumor. Sebagai
akibat paparan x-radiation dan gamma radiation sangat kuat berkorelasi
terhadap timbulnya keganasan atau kanker. Kerusakan DNA yang
dimanifestasikan dalam bentuk translokasi kromosom gene COL1A1 pada
kromosom 17 dan gen platelet-derived growth factor B pada kromosom 22
mengakibatkan terjadinya keganasan pada jaringan fibrous. Perubahan
fibrosarkoma dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang nampak
pada klasik fibrosarkoma.3,4
4. Tanda dan Gejala Klinis
Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau tanpa
dirasakan adanya nyeri. Biasanya tumor baru tampak setelah timbul gejala
dan teraba suatu benjolan. Pada lesi yang besar terjadi peregangan pada kulit
dan nampak mengkilat berwarna keunguan. Pada massa yang sangat besar
terjadi pelebaran pembuluh darah vena.5
Tanda dan gejala pada fibrosarkoma sulit dibedakan dari tumor lainnya
sehingga diperlukan pemerikasaan jaringan dengan mikroskop sehingga
didapatkan grade dan staging dari fibrosarkoma.
Tabel 1. Grading (Derajat Keganasan)

TNM two grade System

Low grade

Three grade System

Grade I

Four grade system

Grade I

High grade

Grade II

Grade II
Grade III

Grade III

Grade IV

Tabel 2. Stage Grouping

Stage IA

T1a

N0, Nx

M0

Low grade

Stage IB

T1b
T2a

N0, Nx
N0, Nx

M0
M0

Stage IIA

T2b
T1a

N0, Nx
N0, Nx

M0
M0

High Grade

Stage IIB
Stage IIIB
Stage IV

T1b
T2a
T2b
Any T

N0, Nx
N0, Nx
N0, Nx
N1

M0
M0
M0
M0

Any grade

Any T

Any N

M1

Any grade

Keterangan :
1
Tx
T0
T1
T1a
T1b
T2
T2a
T2b
N
Nx
N0
N1
M
Mx
M0
M1

5.

Primary Tumor
Primary tumor canot be assessed
No evidence of primary tumor
Tumor 5 cm or less in greatest dimension
Superficial tumor
Deep tumor
Tumor more than 5 cm in greatest dimension
Superficial tumor
Deep tumor
Regional Lymph Nodes
Regional lymph nodes cannot be assessed
No regional lymph node metastasis
Regional lymph node metastasis
Distant metastasis
Distant metastasis cannot be assessed
No distant metastasis
Distant metastasis

Diagnosis Banding
a.

Mallignant fibrous histiocytoma

Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak
yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas, yaitu 70%-75%. MFH
berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak, besar, dan tidak nyeri. 6

b. Giant cell tumor

Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor
jinak pada metafisis atau epifisis pada tulang panjang.

c. Osteolytic osteosarcoma
Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang
belakang multiple myeloma, kasusnya terjadi sekitar 50% di sekitar lutut.
6.

Penegakan Diagnosis
a.

Anamnesis
Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan. Hal-hal yang
perlu digali adalah:
-

Kapan benjolan tersebut mulai muncul?

Bagaimana sifat pertumbuhannya, apakah cepat atau lambat?

Keluhan penekanan pada jaringan sekitar

b. Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksaan fisik yang perlu dicari adalah:
-

Lokasi tumor

Deskripsi tumor, meliputi:

Batas tegas atau tidak

Ukurannya

Permukaannya

Konsistensinya

Nyeri tekan atau tidak

Kelejar getah bening regional apakah teraba atau tidak5

c. Pemeriksaan Penunjang
1. Foto Rontgen
Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang
bayangan otot. Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat
invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi, reaksi periosteal atau
remodeling tulang.7
2. Ultrasonografi

Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak, ultrasonografi memiliki dua

peran utama yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan
mengukur besarnya tumor.7
3. CT-scan
Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan
untuk mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase
tumor di tempat lain.
4. MRI
MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi,
karakterisasi,

dan

menentukan

stadium

tumor.

MRI

mampu

membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat

menilai bagian yang terkena pada komponen neurovaskuler yang
penting dalam limb salvage surgery. MRI juga bisa digunakan untuk
mengarahkan biopsi, merencanakan teknik operasi, mengevaluasi
respon kemoterapi, penentuan ulang stadium, dan evaluasi jangka
panjang terjadinya kekambuhan lokal.7
5. Histopatologi
Pemerikaan histopatologi dilakukan dengan melakukan biopsi. Biopsi
terbuka meliputi incisi dan eksisi. Incisi dilakukan bila ukuran tumor
lebih dari 3cm sementara pemeriksaan eksisi dilakukan jika ukuran
tumor kurang dari 3cm. Biopsi tertutup meliputi core biopsy / Tru-cut
biopsy dan biopsi aspirasi jarum halus.7
Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan
fascicula sel berbentuk fusiform ataupun spindle. Batas antar sel
nampak tidak jelas dengan sedikit sitoplasma dan serabut kolagen
membentuk anyaman paralel. Histologi grading terutama berdasarkan
derajat selularitas, diferensiasi sel, gambaran mitotik dan jumlah
kolagen yang dihasilkan oleh sel nekrosisnya. 4 Pada grade rendah
nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan selularitas
rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone. Terdapat

nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak

stroma kolagen. Pada grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang
tajam, selularitas lebih luas, dan mitosis atypical. Nukleus dapat
berbentuk spindle, oval atau bulat. Penampilan histologi fibrosarkoma
grade tinggi mirip dengan tumor lainnya seperti malignant fibrous
histiocytoma, liposarcoma atau synovial sarcoma.
7.

Penatalaksanaan
Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa
dilakukan. Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat,
meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien. Sedangkan pada
fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau
anjuvant chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup.
Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik
digunakan dalam lesi tulang. Dalam penatalaksanaan fibrosarkoma pada
ekstremitas kadang diperlukan amputasi untuk menciptakan margin yang
aman tetapi dengan pertimbangan berupa :
a.

Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit

b.

Keterlibatan arteri atau nervus utama

c.

Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection

d.

Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant.

Pendekatan baru pada fibrosarkoma yaitu pengangkatan dengan pembedahan

dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal dengan
pengaturan suhu dan oksigenasi. Dalam hal ini toksisitas dapat dihindari
karena adanya isolasi.8,9
8.

Pencegahan
Mengingat belum pastinya penyebab dari fibrosarkoma maka pencegahannya
pun sulit dilakukan. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu dengan menghindari
faktor risiko seperti radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik.

9.

Prognosis
Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup
selama 5 tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita fibrosarkoma di
permukaaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan
50-80%.1
Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah
usia >40 tahun, tumor primer di axial skeleton, lesi eksentris, dan stadium
penyakit saat ditemukan. Tidak ada data kondusif yang dapat membedakan
antara tumor primer dan tumor skunder.1

DAFTAR PUSTAKA
1.

Krygier, Jeffrey. E, Valerae Lewis. 2009. Fibrosarcoma of Bone: Review of

A Rare Primary Malignancy of Bone. San Jose. Available from:
http://terryhealey.com/wp-content/Fibrosarkoma.pdf. accessed on 16 March
2013.

2.

Cance, L. Mc. Kathrya, Sue E. Huether, Valentina L. Brashers, et al. 2010.

Fibrosarcoma. Pathophysiology The Biologic for Disease in Adultd and
Children. 6th Edition. Canada: Mosby Elsevier. pp : 1591.

3.

Cance, L.Mc. Kathrya, Sue E. Huether, Valentina L. Brashers, et al. 2010.

Ionizing Radiation. Pathophysiology The Biologic for Disease in Adultd and
Children. 6th Edition. Canada: Mosby Elsevier. pp : 73-75.

4.

Wong, Sandra L. 2008. Diagnosis and Management of Desmoid Tumors and

Fibrosarcoma. Journal of Surgical Oncology. Vol 97. University of Michigan.
pp
:
554-558.
Available
from
:
http://deepblue.lib.umich.edu/bitstream/handle/2027.42/58551/20981_ftp.pdf
?sequence=1. Accessed on 16 March 2013

5.

Sriwibowo, Kun. 2005. Akurasi Biopsi Aspirasi Jarum Halus sebagai Sarana
dalam Menegakkan diagnosa Neoplasma Ganas Jaringan Lunak. Bagian Ilmu
Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro. Semarang. pp : 5-10
Available
from:
http://eprints.undip.ac.id/12551/1/2005PPDS3637.pdf.
Accessed on 8 April 2013

6.

Devita, Vincent T, Samuel Hellman, Steven A. Rosenberg. 1987. Malignant

Bone Tumor. Cancer Principles & Practice of Oncology. 5th Edition. United
State of America: Lippincott-Raven Publishers. pp: 1816-1844.

7.

R. Sjamsuhidajat, Wim de Jong. 2007. Tumor Jaringan Lunak. Buku Ajar

Ilmu Bedah. Jakarta: EGC. pp : 1034-1036

8.

Meyers, Steven. P. 2008. Fibrosarcoma, MRI of Bone and Soft Tissue Tumors
and Tumorlik Lessions: Differential Diagnosis and Atlas. Germany: Thieme.
pp
:
436
available
from
:
http://books.google.co.id/books?
id=V7y1nNatmoC&pg=PA436&dq=fibrosarcoma+of+bone+surgical+resecti
on+with+wide+margins+is+the+usual+treatment&hl=en&sa=X&ei=Xh9FUa
LiKoaSrgfwtoHwAg&redir_esc=y#v=onepage&q&f=false. accesed on 6
April 2013

9.

W. Moreland, Larry. 2004. Fibrosarcoma. Reumatology & Immunology

Theraphy. Newyork: Sprinser. pp :331. available from :
http://books.google.co.id/books?
id=GiR493YLsgsC&pg=PA331&dq=risk+fibrosarcoma&hl=en&sa=X&ei=8
D5FUZ-fJJDRrQf44oHwCA&redir_esc=y#v=onepage&q=risk
%20fibrosarcoma&f=false. accessed on 6 April 2013