Referat Lethal Midline Granuloma

Supervisor
dr. H. Farid Wajdi, Sp.THT-KL
dr. Rangga R. Syarief, Sp. THT-KL, M.kes






disusun oleh:
Rezyka Anatasia
09310293

BAGIAN ILMU KEDOKTERAN THT-KL RSUD TASIKMALAYA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MALAHAYATI
TAHUN 2013
Pendahuluan
1.1 Latar Belakang
Midline granuloma adalah penyakit dengan lesi
limfoproliferatif atipik disertai nekrosis dengan gambaran klinis
dan patologi tertentu. Lesi tersebut kebanyakan ditemukan dan
dimulai pada rongga hidung dan sekitarnya, meskipun dapat juga
mengenai organ lain.

1.2 Tujuan Penulisan
Adapun tujuan referat ini diantaranya adalah untuk
memberikan gambaran ringkas mengenai lethal midline
granuloma.

1.3 Manfaat penulisan
Referat ini diharapkan dapat menambah pengetahuan penulis
serta pembaca mengenai lethal midline granuloma. Selain itu,
referat ini akan dijadikan untuk melengkapi persyaratan
kepanitraan klinik dibagian ilmu kedokteran THT-KL fakultas
kedokteran universitas malahayati
Tinjauan Pustaka
2.1 Anatomi hidung dan palatum
2.1.1 Anatomi Hidung

2.1.2 Anatomi Palatum

2.2 Lethal midline granuloma
2.2.1 Definisi
Nasal sel NK/sel T limfoma menyebabkan lesi destruktif
secara exclusive terlokalisir utamanya pada cavum nasal dan
sinus paranasal.

2.2.2 Etiologi
Penyebab pasti dari midline granuloma sampai saat ini belum
diketahui. Diduga penyakit ini berhubungan dengan infeksi virus
Epstein barr.
2.2.3 Gejala klinis
- Fase awal / prodromal
- Fase kedua atau fase aktif
- Fase terminal


2.2.4 Pemeriksaan penunjang
- Pemeriksaan laboratorium rutin
- Pemeriksaan laboratorium urinalisa
- Tomografi computer dan MRI
- Hispatologi


2.2.5 Histopatologi
Midline granuloma menunjukkan serbukan berbagai macam
sel atipik dalam lamina propria disekitar kelenjar mukosa disertai
nekrosis koagulatif. Serbukan sel atipik dalam lamina propria
terdiri dari sel limfosit kecil, sel limfosit matur, imunoblas, sel
plasma, eosinofil dan histiosit.
2.2.6 Diagnosis
Diagnosis midline granuloma ditegakkan berdasarkan
anamnesis, gejala klinis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang. Diagnosis ditegakan selain dari gejala klinis juga oleh
berbagai pemeriksaan penunjang, diantaranya :
- Endoskopi
- Biopsy
- Pemeriksaan laboratorium darah
- Pemeriksaan imunohistokimia dan flowsitometri
- Pencitraan
- CT scan dan MRI






2.2.7 Diagnosa banding
- Idiopathic Midline Destrucfive Diseases
- Non Hodgkin's Lymphoma
- Wegener's Granulomatosis.
2.2.8 Penatalaksanaan
Seperti limfoma yang lain, reseksi bedah dari limfoma
sinonasal tidak dianjurkan. Pada awalnya sebagian besar kasus
lethal midline granuloma diterapi dengan radioterapi lokal dosis
rendah yang bervariasi dalam usaha untuk menghentikan atau
mengurangi progresivitas penyakit ini.

2.2.9 Komplikasi
Komplikasi tidak dapat dipisahkan dengan perluasan
intrakranial (penyakit stadium terminal), perdarahan yang tak
terkontrol dan kematian, iatrogenic injury terhadap struktur vital.

2.2.10 Prognosis
Secara umum prognosis midline granuloma adalah buruk.
Kekambuhan atau perluasan akan lebih memperburuk prognosis
Kesimpulan
Midline Granuloma merupakan penyakit yang jarang
ditemukan di Negara belahan barat dibandingkan di Negara
belahan timur. Biasanya timbul di dekade ke empat dan ke lima
dan lebih banyak ditemukan pada laki-laki.