Bab I Pendahuluan: Tetralogy of Fallot (Tof) Merupakan Jenis Penyakit Jantung Bawaan Tersering
Bab I Pendahuluan: Tetralogy of Fallot (Tof) Merupakan Jenis Penyakit Jantung Bawaan Tersering
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Tetralogy of fallot (ToF) merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering.
ToF adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000
kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling
sering terjadi (Akhyar, 2010). Sekitar 3-5% bayi yang lahir dengan penyakit
jantung bawaan menderita jenis ToF (Habriel, dkk., 2013). Di AS, 10% kasus
penyakit jantung kongenital adalah ToF, sedikit lebih banyak pada laki-laki
dibandingkan perempuan. Seiring dengan meningkatnya angka kelahiran di
Indonesia, jumlah bayi yang lahir dengan penyakit jantung juga meningkat. Dua
per tiga kasus penyakit jantung bawaan di Indonesia memperlihatkan gejala pada
masa neonatus. Sebanyak 25-30% penderita penyakit jantung bawaan yang
memperlihatkan gejala pada masa neonatus meninggal pada bulan pertama
usianya jika tanpa penanganan yang baik. Sekitar 25% pasien ToF yang tidak
diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertama kehidupan, 40% meninggal
sampai usia 4 tahun, 70% meninggal sampai usia 10 tahun, dan 95% meninggal
sampai usia 40 tahun (Apitz, dkk., 2009).
Diagnosis dini ToF dapat menentukan langkah selanjutnya harus diambil.
Penetapan langkah yang tepat setelah deteksi dini penyakit jantung bawaan ToF
pada anak dapat mengurangi mortalitas dan morbiditas. Dengan penegakan
diagnosis yang tepat dan cepat, komplikasi penyakit jantung bawaan ToF dapat
diminimalkan.
B. Tujuan
Untuk mengetahui etiologi, klinis, serta deteksi dini agar meminimalkan
komplikasi sehingga berkurangnya mortalitas dan morbiditas.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Tetralogy of fallot (ToF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang
terdiri dari empat kelainan khas, yaitu :
1.
2.
3.
4.
B. Etiologi
Penyebab ToF belum diketahui secara pasti, diduga karena adanya faktor
endogen dan faktor eksogen.
Faktor endogen :
Berbagai penyakit genetik : kelainan kromosom
Anak yang sebelumnya menderita penyakit jantung bawaaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen :
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau
suntik,
minum
obat-obatan
2 tanpa resep
dextroamphetamin, aminopterin, jamu)
Usia ibu diatas 40 tahun
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
Pajanan terhadap sinar-X
dokter
(thalidmide,
(Akhyar, 2010)
C. Patofisiologi
Sirkulasi darah penderita ToF berbeda dibanding pada anak normal. Kelainan
yang memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal dan VSD. Tekanan
antara ventrikel kiri dan kanan pada pasien ToF adalah sama akibat adanya VSD.
Hal ini menyebabkan darah bebas mengalir bolak-balik melalui celah ini. Tingkat
keparahan hambatan pada jalan keluar darah di ventrikel kanan akan menentukan
arah aliran darah pasien ToF. Aliran darah ke paru akan menurun akibat adanya
hambatan pada jalan aliran darah dari ventrikel kanan; hambatan yang tinggi di
sini akan menyebabkan makin banyak darah bergerak dari ventrikel kanan ke kiri.
Hal ini berarti makin banyak darah miskin oksigen yang akan ikut masuk ke
dalam aorta sehingga akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke
seluruh tubuh, dapat menyebabkan sianosis. Jika terjadi hambatan parah, tubuh
akan bergantung pada duktus arteriosus dan cabang-cabang arteri pulmonalis
untuk mendapatkan suplai darah yang mengandung oksigen. Onset gejala, tingkat
keparahan sianosis yang terjadi sangat bergantung pada tingkat keparahan
hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran darah di ventrikel kanan (Apitz,
dkk., 2009 ; Kliegman, dkk., 2007).
D. Klasifikasi
TOF dibagi dalam 4 derajat :
1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja
sianosis bertambah, ada dispneu.
4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.
(Akhyar, 2010)
E. Manifestasi Klinis
menilai kembali arah arteri paru utama dan aliran duktal dan untuk mengevaluasi,
jika ada, kelainan di luar jantung (Fernandez, 2010).
1. Anamnesis
Pada pasien ToF biasanya terdapat keluhan utama sianosis, pernafasan
cepat.
Selanjutnya perlu ditanyakan kepada orang tua atau pengasuh pasien,
kapan pertama kali munculnya sianosis, apakah sianosis ditemukan
sejak lahir, tempat sianosis muncul, misalnya pada mukosa membran
bibir dan mulut, jari tangan atau kaki, apakah munculnya tanda-tanda
sianosis didahului oleh faktor pencetus, salah satunya aktivitas
berjalan.
Penting juga ditanyakan faktor risiko yang mungkin mendukung
diagnosis ToF yaitu seperti faktor genetik, riwayat keluarga yang
MRI
Dapat mengukur volume ventrikel kanan dan kiri, menilai jalur aliran
darah ventrikel kanan, arteri pulmonal, aorta, defek septum ventrikel.
MRI juga dapat menilai stenosis cabang arteri pulmonal yang
berkontribusi dalam menyebabkan insufisiensi pulmonal dan kolateral
aortopulmonal yang dapat menyebabkan overload volume ventrikel
kiri. Hal ini sering dijumpai pada pasien yang disertai atresia
pulmonal (Fox, dkk., 2010).
Ekokardiogram
Sangat membantu mengonfirmasi diagnosis dan mengevaluasi
beberapa masalah yang terkait dengan ToF. Pembesaran ventrikel
kanan, defek septum ventrikel, overriding aorta, dan obstruksi saluran
ventrikel kanan dapat ditampilkan secara jelas; dapat ditunjukkan
shunting yang melewati VSD dan peningkatan kecepatan aliran
Doppler yang melewati ventrikel kanan. Ukuran cabang utama arteri
pulmonalis dan proksimal serta setiap aliran darah tambahan lain
menuju ke paru dapat dievaluasi, tetapi arteri pulmonalis bagian distal
Angiografi
Merupakan bagian integral dari kateterisasi jantung. Angiografi paru
juga harus dilakukan untuk mengetahui ukuran arteri pulmonalis
utama dan cabang serta untuk menyingkirkan kemungkinan adanya
stenosis cabang arteri pulmonal. Angiografi aorta juga diperlukan
untuk memvisualisasikan anatomi arteri koroner, terutama untuk
menyingkirkan adanya arteri koroner melintasi infundibulum ventrikel
kanan (Fernandez, 2010).
10
1. Derajat I
Medikametosa : tidak perlu
11
12
13
14
dan
menyebabkan
terbentuk
mikrotrombus,
15
Kelas III
Kelas IV
16
pada ToF. Faktor pertama yang penting adalah struktur abnormal jantung
atau pembuluh darah dengan perbedaan tekanan atau turbulensi bermakna
yang menyebabkan kerusakan endotel, yaitu mikrolesi pada endokardium,
dan pembentukan platelet, fibrin, trombus. Faktor kedua adalah
bakteremia. Bakteremia dapat terjadi karena mikroorganisme di dalam
darah menempel pada mikrolesi sehingga menimbulkan proses peradangan
selaput endokardium. Gejala klinis endokarditis bervariasi. Demam pada
endokarditis biasanya tidak terlalu tinggi dan lebih dari satu minggu.
Anoreksia, malaise, artralgia, nyeri dada, gagal jantung, splenomegali,
petekie, nodul Osler, Roth spot, lesi Janeway, dan splinter hemorrhage
dapat dijumpai. Diagnosis pasti ditegakkan dengan kultur darah yang
positif atau terdapat vegetasi pada ekokardiografi (Nova, 2010).
4. Polisitemia dan Sindrom Hiperviskositas
Polisitemia pada ToF terjadi akibat hipoksemi kronik karena pirau
kanan ke kiri. Hal ini merupakan respons fisiologis tubuh untuk
meningkatkan kemampuan membawa oksigen dengan cara menstimulasi
sumsum tulang melalui pelepasan eritropoetin ginjal guna meningkatkan
produksi jumlah sel darah merah (eritrositosis). Awalnya, polisitemia
menguntungkan penderita ToF, namun bila hematokrit makin tinggi,
viskositas darah akan meningkat yang dapat mengakibatkan perfusi
oksigen berkurang sehingga pengangkutan total oksigen pun berkurang,
akibatnya dapat meningkatkan risiko venooklusi. Gejala hiperviskositas
akan muncul jika kadar hematokrit 65% berupa nyeri kepala, nyeri sendi,
nyeri dada, iritabel, anoreksia, dan dispnea (Nova, 2010).
I. Prognosis
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derjat sedang dapat
bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai
dekade ketiga.
(Akhyar, 2010)
17
BAB III
KESIMPULAN
ToF merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari empat
kelainan anatomi yaitu VSD, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, dan
overriding aorta. Empat kelainan ini menyebabkan perbedaan sirkulasi darah
penderita ToF.
Deteksi dini ToF dapat dilakukan sejak usia dini. Anamnesis atau
alloanamnesis, pemeriksaan fi sik, dan pemeriksaan penunjang yang tepat mampu
menegakkan diagnosis ToF. Penegakan diagnosis yang tepat memudahkan
penanganan. Tata laksana yang baik bagi penderita ToF adalah dengan melakukan
bedah kuratif. Selain itu, komplikasi pada penderita ToF juga perlu diantisipasi.
Komplikasi yang perlu diwaspadai adalah abses serebri, gagal jantung,
endokarditis, dan polisitemia. Penderita ToF dengan komplikasi perlu diberi tata
laksana yang sesuai.
18
DAFTAR PUSTAKA
18
Akhyar, Y.I., 2010. Tetralogy of Fallot. (Februari 2014). Tersedia dari :
http://www.Files-of-DrsMed.tk
Apitz, C., Webb, G.D., Redington, A.N., 2009. Tetralogy of Fallot. Lancet.
374(9699): 146271.
Acob, G., Mathews, C., 2010. Unrepaired Tetralogy of Fallot Presenting of Brain
Abscess. Calicut Medical Journal. 8(3):e5.
Fernandez, M.M.G., 2010. Tetralogy of Fallot : From Fetus to Adult. Portugal:
Faculdade de Midicina Universidade do Porto.
Fox, D., Devendra, G.P., Hart, S.A., Krasuski, R.A., 2010. When blue babies
grow up: What you need to know about tetralogy of Fallot. Cleve Clin J
Med. 77(11):821-8.
Habriel, R.R., Darmadi., 2013. Diagnosis dan Tatalaksana Tetralogy of Fallot.
CDK. Vol 40 (3) : 176-181.
Kliegman, R.M., Behrman, R.E., Jenson, H.B., Stanton, B.F., 2007. Nelson
Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier.
19
Kosim, M.S., Yunanto, A., Dewi, R., Sarosa, G.I., Usman, A., 2008. Buku Ajar
Neonatalogi. Jakarta: IDAI.
Pearson, G.D., Hsu, D.T., 2009. Heart Failure in Children: Part I: History,
Etiology, and Pathophysiology. Circ Heart Fail. 2(1):63-70.
Nair P, Tadmouri GO, Ibrahim E, Al-Arrayed S., 2008. Tetralogy of Fallot.
[Februari 2014]. Tersedia dari : http://www.cags.org.ae
Nova, R., 2010. Penyulit pada Penyakit Jantung Bawaan Sianotik. Palembang:
subbagian Kardiologi IKA FK Unsri.
19