Askep Anemia Hemolitik
Askep Anemia Hemolitik
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Anemia hemolitik adalah anemia yang tidak terlalu sering dijumpai, tetapi bila
dijumpai memerlukan pendekatan diagnostik yang tepat. Pada kasus-kasus penyakit
dalam yang dirawat di RSUP sanglah tahun 1997. Anemia hemolitik merupakan 6% dari
kasus anemia, menempati urutan ketiga setelah anemia aplastik dan anemia sekunder
keganasan hematologis.
Anemia hemolitik yaitu meningkatnya kecepatan destruksi eritrosit sebelum
waktunya. Dalam keadaan in sumsum tulang memproduksi darah lebih cepat sebagai
kompensasi hilang nya sel darah merah. Pada kasus Anemia biasanya ditemukan
splenomegali diakibatkan karena absorbsi sel darah ysng telah mati secara berlebihan
oleh limpa. Karena pada anemia hemolitik banyaknya sel darah merah yang mati pada
waktu yang relative singkat
Pada kasus anemia hemolitik yang akut terjadi distensi abdomen di karenakna
hepatomegali dan splenomegali
Dalam makalah ini penulis membahas tentang konsep dasar anemia hemolitik serta
asuhan keperawatannya.
B. Rumusan Masalah
Berdasarkan latar belakang di atas maka penulis dat membuat rumusan masalah yaitu
sebagai berikut :
1. Apa Pengertian dari Anemia Hemolitik ?
2. Apa Etiologi dari anemia Hemolitik dan AIHA?
3. Bagaimanakah patofisiologis pada anemia Hemolitik dan AIHA?
4. Apa saja manifestasi dari anemia Hemolitik dan AIHA?
5. Pemeriksaan penunjang apa saja yang perlu dilakukan ?
6. Bagaimankah penatalaksanaan nya ?
7. Bagaimnakah Asuhan Keperawatan pada pasien dengan Anemia Hemolitik ?
C. Tujuan
Tujuan umum penulisan makalah ini adalah sebagai pemenuhan tugas Sistem
Hematologi & Imunologi yang berjudul Askep Anemia Hemolitik . Tujuan khusus
penulisan makalah ini adalah menjawab pertanyaan yang telah dijabarkan pada rumusan
masalah agar penulis ataupun pembaca tentang konsep skoliosis serta proses keperawatan
dan pengkajiannya.
BAB II
PEMBAHASAN
A. Pengertian Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik adalah anemia yan di sebabkan oleh proses hemolisis,yaitu
pemecahahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya.Pada anemia hemolitik,
umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal umur eritrosit 100-120 hari).
Anemia hemolitik adalah anemia karena hemolisis, kerusakan abnormal sel-sel
darah merah (sel darah merah), baik di dalam pembuluh darah (hemolisis intravaskular)
atau di tempat lain dalam tubuh (extravascular)..
B. Etiologi
Anemia hemolitik dapat disebabkan oleh 2 faktor yang berbeda yaitu faktor
intrinsik & faktor ekstrinsik.
1. Faktor Intrinsik :
Yaitu kelainan yang terjadi pada metabolisme dalam eritrosit itu sendiri sel eritrosit.
Kelainan karena faktor ini dibagi menjadi tiga macam yaitu:
Keadaan ini dapat dibagi menjadi 3 golongan, yaitu:
a.
1) Sferositosis
Penyebab hemolisis pada penyakit ini diduga disebabkan oleh kelainan membran
eritrosit. Kadang-kadang penyakit ini berlangsung ringan sehingga sukar dikenal. Pada
anak gejala anemianya lebih menyolok daripada dengan ikterusnya, sedangkan pada
orang dewasa sebaliknya. Suatu infeksi yang ringan saja sudah dapat menimbulkan krisis
aplastik. Kelainan radiologis tulang dapat ditemukan pada anak yang telah lama
menderita kelainan ini. Pada 40-80% penderita sferositosis ditemukan kolelitiasis.
2) Ovalositosis (eliptositosis)
Pada penyakit ini 50-90% dari eritrositnya berbentuk oval (lonjong). Dalam keadaan
normal bentuk eritrosit ini ditemukan kira-kira 15-20% saja. Penyakit ini diturunkan
secara dominan menurut hukum mendel. Hemolisis biasanya tidak seberat sferositosis.
3)
Defisiensi Glutation
4)
Defisiensi Piruvatkinase
Hemoglobinopatia
Pada bayi baru lahir HbF merupakan bagian terbesar dari hemoglobinnya (95%),
kemudian pada perkembangan selanjutnya konsentrasi HbF akan menurun, sehingga pada
umur satu tahun telah mencapai keadaan yang normal
Sebenarnya terdapat 2 golongan besar gangguan pembentukan hemoglobin ini, yaitu:
Gangguan jumblah (salah satu atau beberapa) rantai globin. Misal talasemia
2. Faktor Ekstrinsik :
Yaitu kelainan yang terjadi karena hal-hal diluar eritrosit.
a.
b. Akibat reaksi imunitas : karena eritrosit yang dibunuh oleh antibodi yang dibentuk oleh
tubuh sendiri.
c.
C. Patofisiologi
Hemolisis adalah acara terakhir dipicu oleh sejumlah besar diperoleh turun-temurun
dan gangguan. etiologi dari penghancuran eritrosit prematur adalah beragam dan dapat
disebabkan oleh kondisi seperti membran intrinsik cacat, abnormal hemoglobin, eritrosit
enzimatik cacat, kekebalan penghancuran eritrosit, mekanis cedera, dan hypersplenism.
Hemolisis dikaitkan dengan pelepasan hemoglobin dan asam laktat dehidrogenase
(LDH). Peningkatan bilirubin tidak langsung dan urobilinogen berasal dari hemoglobin
dilepaskan.
Seorang pasien dengan hemolisis ringan mungkin memiliki tingkat hemoglobin
normal jika peningkatan produksi sesuai dengan laju kerusakan eritrosit. Atau, pasien
dengan hemolisis ringan mungkin mengalami anemia ditandai jika sumsum tulang
mereka produksi eritrosit transiently dimatikan oleh virus (Parvovirus B19) atau infeksi
lain, mengakibatkan kehancuran yang tidak dikompensasi eritrosit (aplastic krisis
hemolitik, di mana penurunan eritrosit terjadi di pasien dengan hemolisis berkelanjutan).
Kelainan bentuk tulang tengkorak dan dapat terjadi dengan ditandai kenaikan
hematopoiesis, perluasan tulang pada masa bayi, dan gangguan anak usia dini seperti
anemia sel sabit atau talasemia.
D. Manifestasi Klinis
Kadang kadang Hemolosis terjadi secara tiba- tiba dan berat, menyebabkan krisis
hemolotik, yang menyebakan krisis hemolitik yang di tandai dengan:
1) Demam
2) Mengigil
3) Nyeri punggung dan lambung
4) Perasaan melayang
5) Penurunan tekana darah yang berarti
Secara mikro dapat menunjukan tanda-tanda yang khas yaitu:
1. Perubahan metabolisme bilirubin dan urobilin yang merupakan hasil pemecahan eritrosit.
Peningkatan zat tersebut akan dapat terlihat pada hasil ekskresi yaitu urin dan feses.
2. Hemoglobinemia : adanya hemoglobin dalam plasma yang seharusnya tidak ada karena
hemoglobin terikat pada eritrosit. Pemecahan eritrosit yang berlebihan akan membuat
hemoglobin dilepaskan kedalam plasma. Jumlah hemoglobin yang tidak dapat
diakomodasi seluruhnya oleh sistem keseimbangan darah akan menyebabkan
hemoglobinemia.
3. Masa hidup eritrosit memendek karena penghancuran yang berlebih.
4. Retikulositosis : produksi eritrosit yang meningkat sebagai kompensasi banyaknya
eritrosit yang hancur sehingga sel muda seperti retikulosit banyak ditemukan.
E. Pemeriksaan Diagnostik
1. Gambaran penghancuran eritrosit yang meningkat:
a.
a.
b.
F. Penatalaksanaan / Pengobatan
Lebih dari 200 jenis anemia hemolitik ada, dan tiap jenis memerlukan perawatan khusus.
Oleh karena itu, hanya aspek perawatan medis yang relevan dengan sebagian besar kasus
anemia hemolitik yang dibahas di sini.
1. Terapi transfusi
a.
Hindari transfusi kecuali jika benar-benar diperlukan, tetapi mereka mungkin penting
bagi pasien dengan angina atau cardiopulmonary terancam status.
b. Administer dikemas sel darah merah perlahan-lahan untuk menghindari stres jantung.
c.
Iron overload dari transfusi berulang-ulang untuk anemia kronis (misalnya, talasemia
atau kelainan sel sabit) dapat diobati dengan terapi khelasi. Tinjauan sistematis baru-baru
ini dibandingkan besi lisan chelator deferasirox dengan lisan dan chelator deferiprone
parenteral tradisional agen, deferoxamine. 10
2. Menghentikan obat
a.
Discontinue penisilin dan agen-agen lain yang dapat menyebabkan hemolisis kekebalan
tubuh dan obat oksidan seperti obat sulfa (lihat Diet).
b. Obat yang dapat menyebabkan hemolisis kekebalan adalah sebagai berikut (lihat
Referensi untuk daftar lebih lengkap) :
1) Penisilin
2) Sefalotin
3) Ampicillin
4) Methicillin
5) Kina
6) Quinidine
c.
3. Splenektomi dapat menjadi pilihan pertama pengobatan dalam beberapa jenis anemia
hemolitik, seperti spherocytosis turun-temurun.
Diimunisasi terhadap infeksi dengan organisme dikemas, seperti Haemophilus influenzae
dan Streptococcus pneumoniae, sejauh sebelum prosedur mungkin.
I.
Klasifikasi
Adapun klasifikasi anemia hemolitik autoimun berdasarkan sifat reaksi antibodi, AHA
dibagi 2 golongan sebagai berikut:
Anemia Hemolitik Autoimun Hangat atau warm AHA (yang sering terjadi) dan
Anemia Hemolitik Autoimun Hangat (warm AHA) yakni suatu keadaan dimana tubuh
membentuk autoantibody yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu
tubuh.Autoantibody melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya sebagai benda
asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum
tulang.Dan suhu badan pasien pada anemia hemolitik aotuimun hangat ini >37C.
J. Patogenesis
Anemia hemolitik autoimun ini terjadi akibat desrtuksi eritrosit yang melalui proses
hemolisis ekstravaskuler dan intravakuler. Pada AHATipe hangat melibatkan proses
hemolisis ekstravaskuler, dan pada AHA tipe dingin melibatkan proses hemolisis
intravaskuler. Pada AHA tipe hangat eritrosit yang diselimuti IgG atau komplemen
difagositif oleh makrofak dalam lien dan hati sehingga terjadi hemolisis
ekstravaskuler.Adapun hemolisis ekstravaskuler terjadi pada sel makrofag dari system
retikuloendothelial (RES) terutama pada lien, hepar dan sumsum tulang karena sel ini
mengandung enzim heme oxygenase.Lisis ini terjadi karena kerusakan membran (akibat
reaksi antigen antibody). Eritrosit yang pecah akan menghasilkan globulin yang akan di
kembalikan ke protein pool, serta besi yang di kembalikan ke makrofag (cadangan besi)
selanjutnya akan di pakai kembali, sedangkan protoporfirin akan menghasilkan gas CO
dan bilirubin. Bilirubin dalam darah berikatan dengan albumin menjadi bilirubin indirek,
mengalami konjugasi dalam hati menjadi bilirubin direk kemudian dibuang melaluai
empedu sehingga meningkatkan sterkobilinogen dalam fesesdan urobilinogen dalam
urin. Sebagian hemoglobin akan lepas ke plasma dan diikat oleh haptoglobin sehingga
kadar haptoglobin juga menurun, tetapi tidak serendah pada hemoloisis intravaskuler.
Pada AHA tipe dingin autoantibody IgM mengikat antigen membran eritrosit dan
membawaC 1q ketika melewati bagian yang dingin, kemudian terbentuk kompleks
penyerang membran, yaitu suatu kompleks komplemen yang teriri dari atasC 56789.
Kompleks penyerang ini menimbulkan kerusakan membran eritrosit, apabila terjadi
kerusakan membran yang hebat akan terjadi hemolisis intravaskuler jika kerusakan
minimal terjadi pagositosis oleh makrofag dalam RES sehingga terjadi hemolisis
ekstravaskuler. Adapun hemolisis intravaskuler yakni pemecahan eritrisit intravaskuler
yang menyebabkan lepasnya hemoglobin bebas kedalam plasma. Hemoglobin bebas ini
akan diikat oleh haptoglobin (suatu globin alfa) sehingga kadar haptoglobin plasma akan
menurun. Kompleks hemoglobin-haptoglobin akan dibersihkan oleh hati dan RES dalam
beberapa menit. Apabila kapasitas haptoglobin dilampaui maka akan terjadilah
hemoglobin bebas dalam plasma yang disebut sebagai hemoglobinemia. Hemoglobin
bebas akan mengalami oksidasi menjadi methemoglobin sehingga terjadi
methemoglobinnemia. Heme juga diikat oleh hemopeksin (suatu glikoprotein beta-1)
kemudian ditangkap oleh sel hepatosit. Hemoglobin bebas akan keluar melalui urin
sehingga terjadi hemoglobinuria. Sebagian hemoglobin dalam tubulus ginjal akan
diserap oleh sel epitel kemudian besi disimpan dalam bentuk hemosiderin, jika epitel
mengalami deskuamasi maka hemosiderin dibuang melalui urine (hemosiderinuria),
yang merupakan tanda hemolisis intravaskuler kronik.
K. Gejala atau manifestasi klinik
1. Anemia hemolitik aotuimun tipe hangat:
Biasanya gejala anemia ini terjadi perlahan-lahan, ikterik, demam, dan ada yang disertai
nyeri abdomen, limpa biasanya membesar, sehingga bagian perut atas sebelah kiri bisa
terasa nyeri atau tidak nyaman dan juga bisa dijumpai splenomegali pada anemia
hemolitik autoimun tipe hangat. Urin berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuri.
Pada AHA paling tebanyak terjadi yakni idiopatik splenomegali tarjadi pada50-60%,
iketrik terjadi pada 40%, hepatomegali 30% pasien san limfadenopati pada 25% pasien.
Hanya 25% pasien tidak disertai pembesaran organ dan limfonodi.
2. Anemia hemolitik aotoimun tipe dingin:
Pada tipe dingin ini sering terjadi aglutinasi pada suhu dingin.Hemolisis berjalan kronik.
Anemia ini biasanya ringan dengan Hb: 9-12 g/dl. Sering juga terjadi akrosinosis dan
splenomegali. Pada cuaca dingin akan menimbulkan meningkatnya penghancuran sel
darah merah, memperburuk nyeri sendi dan bisa menyebabkan kelelahan dan sianosis
(tampak kebiruan) pada tangan dan lengan.
L. Pemeriksaan
a) AHA Tipe panas
Pada AHA tipe panas ini dijumpai kelainan laboratarium sebagai berikut:
1. Darah tepi
Anemia ini juga dijumpai kelianan diantaranya, pada darh tepi terdapat mikrosferosit,
pliikromasia, normoblast dalam darh tepi.Morfologi anemia ini pada umumnya ialah
normokoromik normositer dan juga di dapat terjadinya peningkatan retikulosit.
2. Bilurubin serum meningkat 2-4 mg/dl, dengan bilurubin indierk lebih tinggi dari
bilurubin direk.
3. TesCoombs direk (DAT) positif.
gambar: sedian apus darah pada anemia hemolitik autoimun tipe dingin. Aglutinasi
eritrosit yang jelas terdapat pada sediaan apus darah yang dibuat pada suhu ruangan.
Latar belakangnya disebabkan oleh kosentrasi protein plasma yang meningkat.
M. Diagnosis
Pada AIHA ini diagnosis dapat ditegakkan jika ada tanda-tanda yang mendukung
diantaranya adanya gejala klinik, anemia normokrom normositer, hemolisis
ekstravaskuler, kompensasi sumsum tulang dan tes antiglobulin positif direk (Coombs)
positif.Selain itu diagnosis dapat ditegakkan karena adanya antibody atau komplemen
pada eritrosit yang ada dalam sirkulasi, dan adanya penghancuran eritrosit yang
meningkat.Apabila gambaran klinik mengarah pada AIHA panas, tetapi tesCoombs
negatif maka terapi ex javantivus dengan obat imunosupresif dapat dipertimbangkan
Diagnosis banding :
a.
b.
Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita sustu penyakit tertentu (misalnya
limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat, terutama lupus eritematosus sistemik)
atau telah mendapatkan obat tertentu, teritama metildopa.
N. Terapi
1. Anemia hemolitik autoimun tipe hangat:
Setelah diagnosis di tegakkan ada beberapa cara untuk mengobati penyakit ini, jika
penyebab penyakit di ketahui yang pertama harus dilakukan adalah menyingkirkan
penyebab yang mendasari contohnya SLE.Pemakaian obat seperti methyldopa dan
fludarabin harus dihentikan. Apabila penyebabnya belum diketahui, maka pengobatan
pilihan selanjutnya adalah dengan pemberian kortikosteroid terutama prednisolon
awalnya secara intravena selanjutnya secara oral dengan dosis 60-100 mg/hr. Dosis ini
sebagai dosis awal untuk orang dewasa dan selanjutnya harus dikurangi sedikit demi
sedikit. Jika dijumpai ada kelainan Hb maka dosis obat diteruskan selama 2 mingggu
sampai Hb stabil.Steroid ini mempunyai fungsi memblok magrofag dan menurunkan
sitesis antibody.Selain prednisolon dapat juga diberikan metilprednisolon pemberian
dosis disesuaikan. Pasien yang tidak berespon setelah pemberian prednisone atau gagal
mempertahankan kadar Hb dalam waktu 2-3 minggu, maka pengangkatan limfa
(splenoktomi) dapat di pertimbangkan. Splenoktomi ini bertujuan agar limfa berhenti
menghancurkan sel darah merah yang terbungkus oleh autoantibody.Pengangkatan limfa
diketahui berhasil mengendalikan pada sekitar 50% penderita.Jika pengobatan ini gagal,
O.
Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
a. Data demografi
b. Riwayat kesehatan
a) Riwayat kesehatan dahulu
- Kemungkinan klien pernah terpajan zat-zat kimia atau mendapatkan pengobatan seperti
anti kanker,analgetik dll
- Kemungkinan klien pernah kontak atau terpajan radiasi dengan kadar ionisasi yang
besar
- Kemungkinan klien kurang mengkonsumsi makanan yang mengandung as. Folat,Fe dan
Vit12.
- Kemungkinan klien pernah menderita penyakit-penyakit infeksi
- Kemungkinan klien pernah mengalami perdarahan hebat
b) Riwayat kesehatan keluarga
Penyakit anemia dapat disebabkan olen kelainan/kegagalan genetik yang berasal dari
orang tua yang sama-sama trait sel sabit
c) Riwayat kesehatan sekarang
- Klien terlihat keletihan dan lemah
- Muka klien pucat dan klien mengalami palpitasi
- Mengeluh nyeri mulut dan lidah
c. Kebutuhan dasar
1) Pola aktivitas sehari-hari
- Keletihan,malaise,kelemahan
- Kehilangan produktibitas : penurunan semangat untuk bekerja
2) Sirkulasi
- Palpitasi,takikardia,mur mur sistolik,kulit dan membran mukosa
( konjungtiva,mulut,farink dan bibir) pucat
- Sklera : biru atau putih seperti mutiara
- Pengisian kapiler melambat atau penurunan aliran darah keperifer dan vasokonstriksi
(kompensasi)
- Kuku : mudah patah,berbentuk seperti sendok
- Rambut kering,mudah putus,menipis dan tumbuh uban secara prematur
3) Eliminasi