Imperforasi anus

Latar belakang
Malformasi anorektal termasuk spektrum luas dari defek pada perkembangan
bagian terendah dari saluran intestinal dan urogenital. Anak-anak dengan
kelainan ini disebut juga imperforasi anus karena saluran anusnya buntu.
Meskipun masa ini secara akurat menggambarkan kondisi luar dari anak-anak,
kondisi ini sering mengingkari kompleksitas sebenarnya dari malformasi. Ketika
terdapat malformasi anus, otot dan saraf yang berhubungan dengan anus sering
memiliki derejat malformasi yang sama. Medula spinalis dan saluran urogenital
juga terlibat.
Organ-organ yang terlibat berlokasi di dalam pelvis dan tidak dapat dilihat
dengan jelas melalui insisi abdominal. Ketentuan bedah tradisional tidak
mengijinkan untuk memotong midline posterior karena potongan pada otot ini
dianggap dapat menyebabkan inkontinensia pada anak. Kerena itu, cara yang
digunakan ahli bedah adalah kombinasi pendekatan abdominal, sakral dan
perineal, dengan jarak penglihatan terbatas. Pendekatan ini menimbulkan risiko
tinggi dibandingkan irisan pada otot spinkter untuk menunjukkan malformasi
secara adekuat. Prinsip ini merupakan central dari perkembangan teknik bedah
terkini yang digunakan untuk memperbaiki malformasi ini.
Tahun 1982, Pena dkk melaporkan hasil dari penggunaan Posterior sagittal
surgical repair approach. Pena dkk menggunakan pendekatan tradisional
dengan insisi sakral dan memperluas insisi dalam upaya untuk melihat struktur
anatomi secara adekuat. Akhirnya, seluruh penampang posterior sagittal terbuka,
memperlihatkan keseluruhan malformasi. Teknik ini, disebut juga posterior
sagittal anorectoplasty (PSARP) atau posterior sagittal
anorectovaginourethroplasty (PSARVUP), menunjukkan pengertian yang
kompleks dari anatomi nak ini dan dari apa yang diperlukan untuk memperbaiki
malformasi dengan hasil yang optimal.
Setelah prosedur ini, banyak anak mengalami efek dari malformasinya yaitu
dalam bentuk inkontinensia urin atau faeces. Meskipun manajemen bedah
optimal, tidak ada repair adekuat untuk perkembangan otot yang buruk atau
saraf yang telah ada. Regimen manajemen defekasi dapat menyediakan
kualitas hasil yang baik bagi kehidupan anak-anak saat kontinensia primer tidak
tercapai.

Causes

Meskipun tepatnya defek embriologi yang menyebabkan spektrum malformasi

dianggap sebagai imperforasi anus belum dapat ditentukan, bentuk membran
kloaka dan selanjutnya merusak kedalam pembukaan urogenital dan anal yang
seharusnya terjadi pada minggu ke-8 kehamilan. Defek pada formasi atau
bentuk dari septum urorectal posterior dilaporkan bagi banyak gambaran
abnormal dari imperforasi anus. Duktus mulerri muncul setelah periode kritis;
bagaimana mereka bergabung dalam perkembangan ini tidak jelas.
Tidak jelas faktor risiko predisposisi seseorang memiliki anak dengan imperforasi
anus. Bagaimanapun, hubungan genetikkadang-kadang ada. Banyak kasus
imperforasi anus jarang tanpa riwayat yang sama dalam keluarga, tetapi
beberapa keluarga memiliki beberapa anak dengan malformasi ini. Studi genetik
tetap terus dilakukan.