URTIKARIA PIGMENTOSA

I. PENDAHULUAN

( 1,2,3 )

Urtikaria termasuk penyakit alergi yang sering ditemukan pada

praktek sehari-hari selain alergi obat, alergi makanan, dan dermatitis.
Urtikaria dijumpai pada kira-kira 10-20 % dari populasi. Urtikaria dapat
disebabkan oleh berbagai faktor, diantaranya makanan, obat, faktor fisik,
psikis, keganasan, penyakit metabolik, dan kolagen.
Klasifikasi dan etiologi dari urtikaria cukup banyak, salah satunya
adalah

urtikaria

pigmentosa.

Urtikaria

pigmentosa

ini,

selain

bermanifestasi ke kulit, kadang-kadang pada keadaan yang berat, sel

mast yang menjadi penyebabnya itu pun dapat mengenai organ-organ
dalam tubuh seperti tulang, saluran cerna, hati dan lain-lain.

II. DEFENISI

( 1,4,5 )

Urtikaria pigmentosa adalah suatu erupsi pada kulit berupa

hiperpigmentasi yang berlangsung sementara, kadang-kadang disertai
pembengkakan dan rasa gatal.

III.ETIOLOGI

( 1,4,6 )

Penyebab dari urtikaria pigmentosa diduga akibat infiltrasi sel

mast dalam jumlah besar dikulit.
Namun sampai saat sekarang belum dapat diketahui dengan
pasti kenapa bisa pada orang dengan urtikaria pigmentosa
terdapat banyak sel mast di kulitnya.

IV. EPIDEMIOLOGI

( 1,6 )

Umur

Kebanyakan pada anak-anak

Insidens

Sama pria dan wanita

Bangsa/ras :

Dapat pada semua ras, laporan terbanyak pada

kaukasia.

Keturunan :

Diduga ada faktor herediter / familial (autosomal

dominan/autosomal resesif

Gambar :

V. PATOGENESIS

( 3,8 )

Pada urtikaria pigmentosa, oleh karena berbagai sebab terjadi

peningkatan sel mast di tubuh. Sel mast ini kemudian akan merangsang
pengeluaran senyawa kimia berupa histamin. Histamin ini kemudian
akan menarik sel darah putih ke tempat tertentu, selain itu histamin juga
menyebabkan dilatasi dari pembuluh darah, sehingga timbulah gejalagejala seperti bercak-bercak bewarna coklat kehitaman.

VI. MANIFESTASI KLINIS

( 1,5,6,7 )

Gejala Penyakit
3

Gejala Umum :
Gatal-gatal disertai timbulnya bercak-bercak bewarna coklat
kehitaman.
Gambar :

Gejala Tambahan :
1. Nyeri tulang
2. mual dan muntah
3. Bisa timbul ulkus di saluran cerna
4. Diare
5. Hipotensi
6. Anafilaktik syok
Gejala tambahan ini biasanya terjadi akibat akumulasi dari sel
mast di tempat-tempat lain di tubuh selain kulit.

Pemeriksaan kulit

Lokalisasi

Terutama pada badan, tapi dapat juga

mengenai ekstremitas, kepala dal leher.

Efloresensi :

Makula coklat kemerahan atau papula-papula

kehitaman tersebar pada seluruh tubuh, dapat
juga berupa nodula atau bahkan vesikel.

Gambar :

VII.GAMBARAN HISTOPATOLOGIS

(1)

Pigmentasi epidermis meningkat dengan infiltrasi mastosit

perivaskuler, serta makrofag pada dermis.

VIII. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

( 1,5 )

Didapati antara lain :

1. Kadar immunoglobulin E meningkat
2. Peningkatan kadar histamine urin ( 1,4-methyllimidazole acetic
acid ).
3. Peningkatan nilai fungsi hepar, jika telah terjadi perluasan ke
organ tersebut.
4. Anemia dan eosinofilia, dimana keadaan ini biasanya dijumpai
pada penderita urtikaria pigmentosa, dimana sel mast telah
mengganggu sistemik atau lebih dikenal dengan istilah
mastositosis sistemik.
IX. PEMERIKSAAN RADIOLOGIS

( 1,5 )

Pada pemeriksaan Ro-Foto akan tampak gambaran osteoporosis /

osteosklerosis pada tulang.
X. DIAGNOSIS

( 1,6 )

Urtikaria pigmentosa dapat didiagnosa berdasarkan gambaran

klinis, berbagai pemeriksaan laboratorium serta radiologist.
XI. DIAGNOSIS BANDING

(1)

1. Fixed exanthema : pada anamnesa terdapat hipersensitifitas

terhadap obat yang dimakan dan lebih lambat hilang.

2. Hiperpigmentasi pascamorbili : biasanya ada febris dan keluhan

konstitusional yang jelas.
XII. PENATALAKSANAAN

( 1,4,5,6 )

Sampai saat ini tidak ada pengobatan urtikaria pigmentosa yang

cukup memuaskan. Penatalaksanaan yang dilakukan antara lain :
Hindari faktor-faktor yang dapat memicu peningkatan sel mast,

seperti :
- Olah raga yang berlebihan.
- Obat-obat seperti aspirin, codein, morfin, alcohol
dan antikolinergik.
Terapi simptomatik :
- Antihistamin
- Kortikosteroid sistemik, biasanya jika keadaan berat
- Mast cell stabilizers, seperti Disodium cromoglycate
- Photochemotherapy ( PUVA )
- Interferon
Topikal
- Steroid topical, jika area yang dikenai tidak luas.
- Bedak antipruritus seperti menthol 0,5-1 %, asam
salisilat 0,5-1 %, dan kamfer 1-2 %.
XIII. PROGNOSIS

( 1,4 )

Kebanyakan anak-anak yang menderita urtikaria pigmentosa

sebelum usia 5 tahun memiliki tingakat kesembuhan yang
7

tinggi dan tingakat kekambuhan yang rendah dibandingkan

dengan remaja ataupun dewasa.
Jika urtikaria pigmentosa terjadi setelah usia lima tahun,
biasanya sel mast telah mempengaruhi organ-organ dalam
lainnya dan untuk penyembuhannya pun cukup sulit. Pasien ini
membutuhkan tes darah dan pemeriksaan lainnya.