PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Ganesja M harimurti
Departemen kardiologi dan kedokteran Vaskular FKUI/
Pusat Jantung Nasional Harapan Kita
 Bentuk kelainan saat lahir yang paling sering
Penyebab utama kematian pada tahun pertama kelahiran

8/1000 kelahiran hidup

VSD 30-50%, PDA 10%, ASD 7%.
PS 7%
Coarctation 6%, AS 5%
Tetralogy 5%, TGA 5%
AV canal defects 3%

Gejala klinis minimal s/d berat dan memerlukan

penanganan segera
Tidak muncul gejala sampai tahunan

Lilly. Pathophysiology of Heart Disease. Congenital Heart Disease. 2007.

 Etiologi PJB

ENVIROMENTAL
GENETIK Maternal rubella
Syndromes: (PDA, PV, ASD)
Noonan, Leopard, Thalidomide and Isotretinoin
Ellis van Creveld, (cardiac malformation)
Kartagener, Alcapa, Lithium
Alagille, DiGeorge, (TV)
Down, Scimitar, Holt- Maternal alcohol abuse
Oram, Turner, William, (VSD)
Shone complex DM, hipertensi

Braunwald. Heart Disease. Congenital Heart Disease. 2008.

Alur diagnostik

Anamn
esa Pemeri Kateteri
Foto Ekokar
riwayat ksaan EKG sasi
torak diografi
penyaki fisik jantung
t
Anamnesa
Aliran ke paru meningkat:
-batuk panas berulang
-gangguan menyusui
-gangguan tumbuh kembang
-tidak ada riwayat spel sianotik
Anamnesa
Aliran ke paru berkurang:
jarang batuk panas
gangguan menyusui
gangguan tumbuh kembang
riwayat spel sianotik
sering jongkok
SPEL HIPOKSIA
SINDROMA SERANGAN
hiperpnoe paroksismal
gelisah (irritable)
menangis berkepanjangan (prolonged
crying)
biru bertambah (increasing cyanosis)
lemas (lethargy)
kesadaran menurun
kejang-kejang
 awal kehidupan (3 bulan 3 tahun)
sering timbul saat bangun tidur di pagi hari
pulih spontan dalam waktu < 15 30 menit
sering berulang - komplikasi serius
- Serebral
- KEMATIAN

EMERGENSI
HARUS CEPAT DIKENAL
SPEL HIPOKSIA
MEKANISME
HIPOVOLEMIA TAHANAN
- dehidrasi VASKULAR
SISTEMIK
- diare - menangis
TAKIKARDIA
- BAB
- aktifitas fisik
SPASME
? INFUND. RV
- demam

R - L SHUNT HEMOGLOBIN

aliran ke paru

pO2
ALIRAN BALIK
pCO2
VENA SISTEMIK
pH

HIPERPNOE
Tata laksana
knee-chest position
systemic vascular resistance meningkat
venous return berkurang
oxygen
sedation : - morphine sulfate 0.1 - 0.2 mg/kg - SC / IM
- diazepam 0.1 - 0.2 mg/kg - IV / rectal
Mengurangi hypernea
correct acidosis : sodium bicarbonate 1 meq/kg - IV
 propranolol : 0.02 - 0.1
mg/kg/dose - IV
mengurangi heart rate
relaksasi spasme infindibulum RV
vasokonstriktor : phenylephrine
0.02 mg/kg - IV
Meningkatkan SVR
ketamin : 1 - 2 mg/kg - IV
-Meningkatkan SVR
-Sedatif
Pemeriksaan fisik

Gangguan pertumbuhan
Sianosis bibir, kuku jari tangan dan kaki
Perabaan dada, nilai aktifitas jantung
yang meningkat kanan / kiri
Auskultasi

Deskripsi bunyi jantung I & II

bj I tunggal/ganda, intensitas
Pada normal, bj I tunggal
ganda : kelainan ktp trikuspid (Ebstein)
bj II ganda/tunggal, intensitas
bila ganda split N atau menetap
bila tunggal, intensitas N PS/PA
intensitas meningkat malposisi arteri
besar
Elektrokardiografi
Irama jantung
Situs solitus/inversus/ambiguous
(gelombang P)
Aksis QRS
kiri : VSD, truncus arteriosus (+LVH)
kanan: ASD, TOF
superior kanan: ASD primum
RVH / LVH / BVH
Letak Vki, Vka (morfologi QRS prec lead)
Foto torak

Situs solitus : hepar di kanan, gaster di kiri

inversus: vice versa
ambigus: hepar bilateral, gaster mid
Kardiomegali
Segmen pulmonal? Menonjolaliran meningkat
Cekung aliran berkurang
Vaskularisasi paru? N/ meningkat/ berkurang
Penyakit Jantung Bawaan

Asianotik Sianotik

Normal Plethora Oligemia Plethora

LVH RVH LVH RVH LVH RVH BVH LVH RVH

VSD TGA+PS PTA

CoA TA PTA w/
PDA Single
MR Pulmonary hypoplastic
ECD atresia w/ ventr
PA
hypoplastic TGA+
PS ASD RV TOF VSD
MS PAPVR
PVOD PVOD TGA
CoA(infant) Ebstein TAPVR
anomaly
HLHS
 Atrial Septal Defect

Prevalensi :
1/1500
kelahiran
5-10% dari
seluruh PJB
laki:perempu
an 1:2
 Tipe ASD

Sekundum (50-70%)
fossa ovalis
Primum (15-30%)
Terdapat bersama defek
endocardial cushion lain
Sinus Venosus (10%)
superior and inferior vena caval
besar, terdapat bersama
anomalous pulmonary venous
drainage
Coronary sinus (jarang)
terdapat bersama unroofed
coronary sinus
Manifestasi klinis
Histori: biasanya asimtomatik

Pemeriksaan fisik:
Fixed wide splitting of S2.
Flow meningkat di trikuspid
diastolic rumble di LLSB.

EKG: right axis deviation,

RVH,
RBBB dengan rsR pattern di
V1

X ray: kardiomegali
(pembesaran RA dan RV),
phletora
 HF :heart failure
PH : Plumonary hipertension
Clinical
PVD : Pulmonary Vascular Diseases
ASO tidak dapat dilakukan pada bayi < 8 Kg ASD EKG
CXR
Echo

Small Shunt Big Shunt

Observe Baby Adolescent

Adult
HF (-) HF (+)
Evaluate PH (-) PH (+)
5-8 yo Medical th/
Elective
> 1 yo
Failed Controlled PVD (-) PVD (+)
Cath Immediately
> 1 yo
Cath

FR < 1.5 FR > 1.5 reactive Non reactive

Conservative Ligation or Amplatzer Septal Occluder Conservative

 VENTRICULAR SEPTAL DEFECT
Prevalensi
Tersering 15-20% dari
Seluruh PJB
Tipe VSD:
Perimembraneous (70%)
Inlet (5-8%)
Outlet (infundibular) (5-7%)
Muscular (5-20%)
marginal, central, or apical
Manifestasi klinis
A. VSD kecil
asimtomatik
Holosystolic murmur
shunt L - R
EKG: normal

B. VSD moderate
FTT, RRTI
Holosystolic murmur
Early diastolic murmur
>>> flow di mitral valve
EKG: LVH, LAH
C. VSD besar: PVR < SVR
FTT, RRTI, CHF
S2 mengeras (P2)
Ejection systolic murmur
>>> flow di RVOT
ECG: LVH + RVH, LAH
D. large VSD : PVR > SVR
X-ray:
+ cyanosis
kardiomegali
S2 mengeras (P2)
Phletora
Murmur (-)
shunt (-)
EKG: RVH saja
HF :heart failure Clinical
PH : Plumonary hipertension
PVD : Pulmonary Vascular Diseases
Reactive : PARI < 8 u/m2
VSD EKG
CXR
Echo
Cath
PARI & FR
RV : infundibular
LV : VSD type
Ao : prolaps

HF (+) HF (-)
Medical th/

Controlled Natural History

Prolaps Stenosis Pulmonal Closed

Ao valve Infundibulum Hypertension Smaller
Spontaneously

PAB PVD (-) PVD (+)

If weight
< 3kg Cath
Cath
5 yo
Cath
Evaluate reactive Non reactive FR < 1.5 FR > 1.5
6 mo
Conservative

VSD Closure
Terapi
- Ace-inhibitor , digoxin dan
diuretik
- intake kalori tinggi
- jaga higiene oral (pencegahan
IE)
 PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

Prevalensi:
5-10% dari seluruh PJB,
Perempuan:Laki 1:3
Manifestasi klinis
Histori: asimtomatik jika PDA kecil, RRTI,
CHF

Pemeriksaan fisik: Continuous murmur di

area infraclavicular kiri

EKG: LVH (PDA kecil - moderate), LVH+RVH

(PDA besar)

X-ray: kardiomegali, phletora

 HF :heart failure
PH : Plumonary hipertension
Clinical
Indomethacin
0,2 mg/kgbb 3x interval 12 hour PDA EKG
CXR
Echo

Neonate/Baby Adolescent/Adult

HF (+) HF (-) PH (-) PH (+)

Premature Mature Elective After LR LR

<10days >12 weeks
Medical th/ Medical th/ Cath
+
Indomethacin
Controlled Failed Non
reactive
reactive
Controlled Failed Elective After
>12 weeks

Closed
spontaneously Ligation or Amplatzer Ductal Occluder Conservative
Tetralogy of Fallot
Prevalensi:
10% dari seluruh PJB
PJB sianotik paling
sering

Stenosis Infundibular
(obstruksi RVOT)
VSD (non restriktif,
subaortik
perimembranous)
Over-riding aorta
RVH
Manifestasi klinis

Histori: sianosis ,
dyspneu,squatting, spell

Pem. fisik:
Sianosis, takipnea, clubbing finger
ESM di ULSB, S2 tunggal

EKG: RAD , RVH, RAH

X-ray: oligemi, ukuran jantung N / <,

Boot shaped heart
 BTS : Blalock Taussig Shunt
Propanolol 0,5-1,5 mg/kg/dose 3-4x
Clinical Cath
CI : asthma
TOF EKG
CXR
Echo
PA confluence/size
Anomaly coroner
MAPCA
Criteria for Operation
Good PA size
Good LV function Spell :
O2 100%
< 1 yo > 1 yo Knee Chest Position
Mo 0,1 mg/kgbb
Diazepam 0,1 mg/kgbb
Spell (+) Spell (-) BicNat 3-5 meq/kgbb
Propanolol 0,02-0,1 mg/kg
Fenilefrine
PROPANOLOL Cath Cath CI 2-5 mg/kgbb/mt
PA/RV graphy
IV 0,02 mg/kg
IM 0,1 mg/kg
Failed Controlled if not controlled
Ventilation
Small PA Good size PA BT Shunt,sat <30
BTS

evaluate 6 mo
Cath
BTS
PA/RV graphy

TOTAL CORRECTION OPERATION

 Transposition of Great
Arteries
PA keluar dari LV, Aorta dari RV dan
terletak di anterior kanan of PA

lokasi mixing :
Atrial septal defect
Ventricular septal defect
Patent ductus arteriosus

tatalaksana awal dengan

prostaglandin agar duktus tetap
terbuka & balloon atrial
septostomy untuk memperbaiki
saturasi sistemik
TGA tanpa VSD
Duct dependent
Sianosis berat
Observasi hingga usia 10 hr PDA dapat
menutup setiap saat.
Baloon atrial eptostomi bila ASD (-)
Prostaglandin
 LVOTO : Clinical
left ventricular outflow tract obstruction
TGA EKG
CXR
Echo

VSD (-) VSD (+)

LVOTO (-) LVOTO (+)

< 1 mo > 1 mo
< 3 mo > 3 mo Dynamic LVOTO
or
Can not be
Cath Can be resected
resected
Cath

BTS
LV > 2/3 LV < 2/3 PARI PARI
<8 >8 Cath
PAB

ARTERIAL SWITCH &

ARTERIAL SWITCH PERFORATED VSD RASTELLI
Pulmonary Atresia
PA tanpa VSD
Duct dependent
Sangat biru
Murmur (-)
Foto toraks: gambaran
sepatu bot

PDA sewaktu-waktu dapat menutup spontan

prostaglandin
operasi (tanpa kateterisasi)
 PA dengan VSD (Fallot type)

Bunyi jantung II
tunggal tak mengeras
Bising (-) / bising
kontinu halus
kolateral
Foto torak: sepatu bot
(= TOF)
ASO
AMVO
ADO
BPV
Take Home Messages

Kenali gejala dan tanda PJB,

terutama kegawat daruratan
Mencari faktor risiko
Edukasi saat kehamilan
Perujukan pasien