3.1.1.2 Kelainan Kongenital Sistem Uriinarius
3.1.1.2 Kelainan Kongenital Sistem Uriinarius
2
Kelainan Kongenital
Sistem Urogenital
1
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
Dibagi :
1.SISTEM NEPHRIC (GINJAL)
2.SISTEM VESICO - URETHRA
3.SISTEM GENITAL(GONAD)
4.SISTEM GENITALIA EKSTERNA
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
C. Metanephros :
3
Campbell Urology (2012)
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
A. SINUS UROGENITAL
B. REKTUM
Sinus Urogenital akan membentuk :
• Buli-buli
• Urethra pars prostatika
• Urethra pars membranacea
• wanita - Vestibulum vagina
- Urethra
4
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
Testis
DIFFERENSIASI
Ovarium
5
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
Wanita : Clitoris
6
" THE GENITAL - DUCT - SYSTEM "
Laki Wanita
Mesonephros Duct Epididimis Epdophoron Duct
( Wolffian Duct ) Vas deferens - Vesikula Gartners's duct
seminalis Vesicular appendage
Duktus Ejakulatorius Ureter renal pelvis
Appendix epididimis Trigonal structure
Ureter Renal Pelvis
Trigonal structure
8
Kelainan Sistem Nephric
1. Kelainan jumlah :
1. RENAL AGENESIS :
• Unilateral atau bilateral
• Didapati secara kebetulan
• Tanpa keluhan (bila unilateral)
•Tatalaksana : observasi
11
RENAL HYPOPLASIA
• Jarang
• Unilateral > kanan
• Ginjal kiri > kanan
• DD : - Renal dysplasia
- Contracted kidney
13
ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
Fusi dapat berupa jaringan parenkim ginjal, tapi dapat pula hanya
berbentuk jaringan ikat
15
HORSESHOE KIDNEY
D. LOBULASI GINJAL :
1. KISTA SOLITER : SYMPLE CYST
• Biasanya unilateral - tunggal
• Tanpa keluhan, kecuali kista membesar oleh karena :
• Perdarahan
• Infeksi
• Keganasan
• Menekan Ureter terjadi Hydronephrosis Ginjal
• Mengalami degenerasi Maligna : 5% Perdarahan Nyeri hebat
• Terapi : unroofing kista, punksi
1. Pyelum bifidum
2. Uretero pelvic junction obstruction(UPJO)/
Pelvo-Ureteric Junction Obstruction(PUJO)
3 Duplikasi ureter :
19
20
21
ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
4. URETER EKTOPIK
Yaitu muara ureter berada pada tempat abnormal
Pada Laki-laki : - Leher buli-buli
- Urethra Pars prostatika
- Vesicula Seminalis
Pada Wanita : - Vestibulum Vagina
- Urethra
- Vagina, Carvix, Uterus
Sering memberi keluhan incontinentia urine / ngompol
5. URETEROCELE
25
EXTROFIA
BULI-BULI /
VESICAE
KELAINAN PADA BULI-BULI
27
ANOMALIES OF THE URACHUS
4 Type :
I. Completely patent urachus
= Urachus persistent
II. Partially patent urachus
• Opening externally
• Blind internally
III. Partially patent urachus
• Opening internally
• Blind externally
IV. Cyst of urachus
28
29
VESICO URETERAL REFLUX
Yaitu : Aliran balik urine dari buli-buli ke ureter (ginjal).
Karena kegagalan fungsi dari uretero vesical junction
valve
30
INSIDEN
I. PRIMARY REFLUX
Kelainan : - congenital
- Familial
- Heriditer
prp > lk = ( 4 : 1 )
Penyebab : - ectopic ureter
- intra vesical ureter / short / absent
- detrusor muscle absent / bladderwall
Normal : uretero vesical junction
( intra vesical sub mucosal ureteral segment : ± 2 cm )
31
INSIDEN
32
Terapi
I. Konservatitif
II. Surgical :
Anti reflux : - cohen's method
- politano lead better procedure
- dll
33
KELAINAN URETHRA
1. HYPOSPADIA
Muara urethra yang abnormal pada sisi ventral
dari penis
macam : - glandular
- coronal
- penile
- penoscrotal
- perineal
1. Fimosis
2. Parafimosis
3. Micropenis
4. Burried Penis
5. Webbed penis
6. Aphallia
7. Ambiguous Genitalia
35
Fimosis Parafimosis
TERAPI FIMOSIS
Kasus Darurat
• Prematurity
• Penyakit sitemik
Penile amputation due to “laser” circumcision
Buried Penis (Concealed Penis)
• Terapi : rekonstruksi
Web Penis
Aphallia
Terapi :
phalloplasty
Disorders of Sexual Development (DSD) /
Ambiguous Genitalia
1. Agenesis testis :
skrotum di mana testis (-) juga mengalami atrophy
2. Ektopik testis :
testis tidak pada jalurnya, yaitu keluar dari jalurnya
setelah keluar dari anulus inguinalis externus
posisi :
• superfisial inguinal (terbanyak)
• perineal
• femoral
• penile
•Terapi : orchidopexy
36
3. Cryptorchismus :
• secara embryologis testis berada intraperitoneal
terjadi
migrasi "trans abdominal", di mana testis turun sampai
didekat anulus inguinalis internus
• kemudian terjadi "migrasi trans inguinal" di mana testis
dan
epididimis turun membawa serta prosesus vaginalis
• insiden : Bayi prematur : 33 %
Bayi aterm : 3%
37
Cryptorchismus
MACAM-MACAM :
Type :
1. Intra abdominal
2. Intra canalicular (inguinal)
3. High scrotal (prepubic)
Catatan :
• Semakin tinggi letak testis, semakin berat
derajat kelainan perkembangannya
• Sering disertai adanya hernia inguinalis
lateralis
• Sering mengalami degenerasi maligna
38
Penyulit :
• Hernia
• Torsio testis
• Trauma testis
• Keganasan
• Infertilitas
39
Terapi
Tujuan :
testis dengan posisi orthotopic sebelum usia 1 thn
untuk mencegah terjadinya kerusakan
spermatogenesis yang permanen
Terapi UDT
• Hormon (optional)
10- 25 % REASCEND
Bilateral > Unilateral
Terbaik dilakukan pada palpable testis
J. Clin. Endo. Metab. 80: 2795,1995
Pembedahan UDT