TUGAS MATA KULIAH KEPERAWATAN ANAK II

EKSTROFI KANDUNG KEMIH (BLADDER EXSTROPHY)

DAN PERMASALAHANNYA PADA ANAK
LAKI-LAKI UMUR 4 BULAN

Disusun Oleh :
1. Cicilia Puspita ST192005
2. Danar Fauzan Adi Prayitno ST192006

PROGRAM STUDI SARJANA KEPERAWATAN

UNIVERSITAS KUSUMA HUSADA
SURAKARTA
2020

i
 KATA PENGANTAR

Pertama-tama Puji dan syukur kami panjatkan ke hadirat Allah SWT atas
rahmat dan pertolongan-Nya yang telah memberikan kemudahan pada kami sehingga
penyusunan makalah ini dapat selesai sesuai dengan yang diharapkan. Ucapan terima
kasih dan penghargaan tak lupa pula kami sampaikan kepada dosen pembimbing mata
kuliah Teori Keperawatan Anak yang telah memberikan petunjuk dalam penyusunan
makalah ini.
Makalah ini kami susun dengan maksud menambah informasi dan pengetahuan
kita mengenai kasus keperawatan pada anak. Dengan demikian, jika kita telah terjun
dalam dunia pengajaran, kita dapat mengaplikasikan pengetahuan kita terhadap anak
didik yang menjadi tanggung jawab kita.
Akhir kata, kami menyampaikan permohonan maaf kepada segala pihak jika
dalam makalah ini terdapat kekeliruan atau ada kata yang tidak berkenan di hati
pembaca. Sebagai manusia biasa, penyusun tentu tidak luput dari kesalahan dan
kekurangan. Oleh karena itu, kritik dan saran yang bersifat membangun penyusun
sangat harapkan untuk kesempurnaan penyusunan selanjutnya.

Surakarta, 02 Juni 2020

Penyusun

ii
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR.................................................................................................... ii

DAFTAR ISI................................................................................................................... iii

A. PENGERTIAN..................................................................................................... 1
B. ETIOLOGI........................................................................................................... 2
C. MANIFESTASI KLINIS..................................................................................... 2
D. PATHWAY.......................................................................................................... 4
E. PATOFISIOLOGI................................................................................................ 4
F. PEMERIKSAAN PENUNJANG......................................................................... 5
G. PENATALAKSANAAN..................................................................................... 5
H. KASUS................................................................................................................. 7
I. PEMBAHASAN.................................................................................................. 9
KESIMPULAN...............................................................................................................13
DAFTAR PUSTAKA.....................................................................................................14

iii
 EKSTROFI KANDUNG KEMIH (BLADDER EXSTROPHY)
DAN PERMASALAHANNYA PADA ANAK
LAKI-LAKI UMUR 4 BULAN

A. PENGERTIAN

Ekstrofi kandung kemih adalah salah satu tipe kelainan bawaan dari sistem

genitourinaria, ditandai dengan terbukanya kandung kemih pada dinding bawah

abdomen. Kejadian ini paling sering terjadi pada bayi baru lahir. Ratio kejadian ini

antara anak laki-laki dan perempuan adalah 2:1. Efek ekstrofi kandung kemih

menyebabkan berbagai risiko gangguan berkemih saat pre operatif maupun paska

operatif. Selain problem saluran kencing seperti infeksi, pemakaian kateter

intermiten, risiko refluk vesiko-ureter, juga terdapat masalah abnormalitas

penampilan genitalia external maupun internal yaitu mikropenis, dan masalah testis

yang tidak turun dalam kantung skrotum atau Cryptorchidism. Kelainan ekstrofi

kandung kemih pada bayi perempuan biasanya disertai dengan adanya klitoris dan

labia yang terpisah sedangkan orificium vagina akan bergeser ke anterior dan

stenotic.

Kasus ini sangat jarang terjadi dimana sekitar 1:30.000 kelahiran adalah

ratio dari kemungkinan menemui kasus tersebut. Berbagai disiplin ilmu terlibat

dalam kasus ini seperti bedah urologi, anak , dan endokrin. Dimana hal tersebut

untuk mencegah terjadinya gangguan seperti infertilitas, resiko gangguan ginjal dan

gangguan dalam fungsi sexual pada masa dewasa. Prognosis dari kasus ekstrofi

kandung kemih biasanya baik, tergantung dari segi penanganan yang sudah benar

mulai dari diagnosis awal.

1
B. ETIOLOGI

Penyebab ekstrofi kandung kemih tidak diketahui secara pasti dan tidak

bersifat herediter. Namun, ciri-ciri fisik yang terdapat pada kelainan ini adalah

akibat dari kelainan perkembangan yang terjadi pada saat pertumbuhan embrio.

Kelainan ini disebabkan karena dinding abdomen infraumbilikal posterior gagal

menutup yang biasanya terjadi pada trimester kedua sampai ketiga.

C. MANIFESTASI KLINIS

Gejala yang terlihat pada penderita ekstrofi kandung kemih tergantung pada

besarnya kecacatan yang ditemukan. Kelainan-kelainan yang dapat menyertai

ekstrofi kandung kemih adalah:

1. Jarak tulang kemaluan melebar.

2. Jumlah jaringan kolagen yang membangun tulang, gigi, sendi, otot dan kulit

meningkat, tetapi otot kandung kemih berkurang.

3. Letak muara saluran kemih di sebelah atas dari letak seharusnya.

4. Ukuran penis lebih kecil dari normal dan/atau testis belum turun ke kantong

kemaluan.

5. Muara vagina sempit, bibir vagina lebar, dan muara saluran kemih pendek.

6. Anus sempit atau letaknya keluar dari rongga tubuh.

Pembagian dari ekstrofi kandung kemih adalah sebagai berikut :

a. Ekstrofi Kandung Kemih Klasik

2
 Kelainan ini didapatkan pada dinding perut bawah adanya kandung kemih yang

terekspos, umbilicus yang rendah, jarak antara anus dan umbilicus yang pendek

dan biasanya sering didapatkan adanya hernia inguinalis yang disebabkan

karena cincin ingunalis yang lebar. Biasanya pada kelainan ini organ genital

interna biasanya normal.

b. Epispadia

Kelainan ini biasanya didapatkan phallus yang pendek dan luas, glans yang

datar serta terbuka , meatus uretra yang didapatkan di dorsal penis dan tepi

proksimal dari glans penis. Biasanya pada tulang simfisis pubis ditemukan lebar

dan otot rektus bagian distal divergen.

c. Kloakal Ekstrofi

Kelainan ini biasanya didapatkan adanya kandung kemih yang terbuka dan

terpisah menjadi 2 bagian dan biasanya selalu berhubungan dengan kelainan

omphalochele. Kasus ini biasanya juga berkaitan dengan kegagalan jantung,

ginjal serta gastrointestinal. Kelainan yang lain seperti hidrosepalus dan

myelomeningocele juga sering dijumpai bersama kasus ini.

d. Varian - Varian Ekstrofi

Kelainan ini dibagi menjadi dua varian yaitu supravesical fissure dan patent

urachus. Dimana pada supravesikal fissure biasanya kandung kemih yang

terlihat berada didekat umbilicus dan genital eksterna yang normal sedangkan

pada patent urachus adalah abnormalitas pada musculoskeletal yang terbuka ke

bagian umbilicus, sedangkan superior vesical fissure biasanya muncul

infraumbilikal.

3
D. PATHWAY

E. PATOFISIOLOGI

Kelainan ini diduga disebabkan oleh perkembangan inkomplit bagian

infraumbilikal dinding abdomen anterior, berhubungan dengan perkembangan

inkomplit dinding anterior kandung-kemih karena tertundanya ruptur membran

kloaka. Menetapnya membran kloaka mencegah pertumbuhan mesenkim medial

4
 kedalam, menyebabkan dinding abdomen tersisa di lateral dan posterior dinding

kandung-kemih akan terpapar ke permukaan eksternal.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan tanda-tanda kelainan ini dapat dilakukan sejak bayi masih

berada dalam kandungan, yakni melalui ultrasonografi (USG). Setelah bayi lahir,

diagnosis juga dapat dilakukan dengan pemeriksaan fisik.

Prosedur perbaikan pada ekstrofi kandung kemih umumnya dilakukan

sebelum bayi yang baru lahir meninggalkan rumah sakit. Apabila pembedahan

ditunda, pemeriksaan yang dilakukan sebagai persiapan adalah tes urine, tes darah,

X-ray, serta ultrasonografi.

G. PENATALAKSANAAN

Salah satu bentuk terapi adalah rekonstruksi bertahap modern yang

melibatkan penutupan kandung kemih dan pelvis. Penatalaksanaan bedah pada

ekstrofi dikenal dengan rekontruksi fungsional yang bertujuan untuk menutup

kandung kemih, rekontruksi dinding perut, rekontruksi alat kelamin dan pada

akhirnya mengembalikan kontinensia urin.

Penatalaksaanan ini terdiri dari tiga fase. Fase I bertujuan untuk melindungi

saluran kencing bagian atas dan memudahkan rekontruksi pada tahap lanjut yang

dilakukan biasanya segera setelah bayi lahir. Penutupan awal kandung kemih

diharapkan dapat dilakukan dalam kurun waktu 72 jam setelah kelahiran. Jika

terlambat, maka diperlukan tindakan osteotomi yang bertujuan agar kandung kemih

dapat diletakkan didalam cincin pelvis. Fase II bertujuan untuk memperbaiki

5
struktur alat kelamin dan mendukung dari perkembangan kandung kemih untuk

meningkatkan tahanan saluran keluar. rekonstruksi awal uretra epispadi. Fase ini

biasanya dilakukan jika bayi sudah berumur 1 tahun. Fase III biasanya dilakukan

pada saat bayi berumur kira-kira 4 tahun. Fase ini bertujuan untuk mencapai

kontinensia dan mendukung kepercayaan diri. Pada fase ini dilakukan rekonstruksi

pada leher kandung kemih yang bertujuan untuk kontinensia urin dan perbaikan

refluks vesikoureteral.

Prosedur pembedahan tambahan untuk memperbaiki genitalia eksterna

hampir selalu diperlukan. Dalam memilih kasus-kasus di mana kandung kemih

berkualitas baik dan penis berukuran baik, penutupan kandung kemih dan

rekonstruksi penis dan uretra dapat dikombinasikan dalam satu operasi. Hal ini

secara teknis menuntut operasi dan hanya boleh dilakukan oleh ahli bedah ekstrofia

berpengalaman.

Hasil dari rekonstruksi bertahap telah didokumentasikan dengan baik, dan

memberikan pengembangan kandung-kemih dengan kapasitas yang cukup, tahanan

dapat dicapai sampai 90% kasus. Faktor yang paling penting dalam mencapai

tahanan adalah kualitas template kandung kemih dan penutupan kandung kemih

awal yang sukses pada bayi baru lahir. Tentu saja, ada kandung kemih pada saat

kelahiran dengan kualitas yang buruk dan tidak cocok dengan penutupan dalam

cara yang telah dijelaskan, dan manajemen yang berbeda pun diadopsi.

Menggunakan teknik bedah rekonstruksi modern, adalah sangat jarang bagi seorang

pasien untuk mencapai akhir masa remaja tanpa mencapai tahanan dan alat kelamin

eksternal yang dapat diterima secara kosmetik. Operasi kedua, operasi tulang

6
 pelvis, dapat dilakukan bersama dengan perbaikan kandung kemih. Atau mungkin

tertunda selama beberapa minggu atau bulan.

H. KASUS

Kasus adalah anak laki-laki umur 4 bulan dengan kandung kemih yang

terbuka langsung ke dinding perut bawah. Bentuk genitalia externa abnormal yaitu

terdapat 2 penis, skrotum terpisah (scrotum bifida), tidak ditemukan testis, dengan

tulang pelvis kanan-kiri yang terpisah. Hasil pemeriksaan penunjang sebagai

berikut:

a. X-Foto Pelvis tampak Os ilium dan os ischium tampak normal, os pelvis dengan

gambaran celah symphisis yang membuka sangat lebar

b. Pemeriksaan Foto Polos Abdomen tampak celah antara simfisis pubis sangat

lebar

c. Foto kontras saluran kemih ginjal kanan kiri bentuk, letak & ukuran normal,

ekskresi ginjal kanan kiri dalam batas normal, ureter dextra dan sinistra tak

melebar, tak tampak bendungan, kandung kemih tak tampak, tampak

ekstravasasi kontras melalui lubang di supra pubis. Hasil pemeriksaan tersebut

sangat mendukung kelainan bladder exstrophy.

d. Hasil USG abdomen menunjukkan bahwa hepar ukuran normal, parenkim

homogen, tepi tajam, permukaan rata, vena porta tak melebar, vena hepatika tak

melebar, tak tampak nodul. Vesika felea tampak berukuran normal, vens lienalis

tak melebar. Duktus biliaris tampak tidak melebar. Ukuran lien tampak normal

dan vena lienalis tak melebar. Pankreas berukuran normal dan kalsifikasi (-).

Ginjal kanan berukuran normal, parenkim normal, batas kortikomeduler normal

7
 PCS tidak melebar, dan batu (-). Ginjal kiri berukuran normal, stratum parenkim

normal, batas kortikomeduler normal, PCS tidak melebar, batu (-). Limfonodi

paraaorta tampak tak membesar. Vesika urinaria menunjukkan dinding tak

menebal, batu (-) dan massa (-). Gambaran hasil USG abdomen tersebut

mengesankan bahwa tak tampak kelainan pada organ abdomen secara sonografi,

tak tampak testis di dalam abdomen.

e. Hasil USG testis menunjukkan regio inguinal dextra tampak testis, struktur

homogen ukuran 11,9x7,9x14,7 mm3 , kapsul utuh, kalsifikasi (-); regio inguinal

sinistra: tak tampak gambaran testis. Hal ini mengesankan testis dextra di regio

inguinal, tak tampak testis di inguinal sinistra.

f. Pasien telah dilakukan pemeriksaan kadar FSH (follicle-stimulating hormone),

LH (luteinizing hormone), dan testosteron. Hasil yang diperoleh dari

pemeriksaan kadar hormon reproduksi ini, antara lain: FSH 1,15 mIU/ml

(kisaran normal: 0,19-2.97), LH 0,19 mIU/ml (kisaran normal: 0.04-3.01),

testosteron sebelum tes HCG < 2 ng/dL, sesudah tes HCG kadar testosteron

meningkat banyak menjadi 36.1 ng/dL, respon testis pasien terhadap test HCG

sangat baik, sehingga hipogonadisme primer disingkirkan. Pada kasus ini sekresi

FSH, LH meskipun nampak rendah masih dalam variasi normal menurut umur.

Malformasi urogenital pada pasien tidak disertai defek fisik lain seperti

dismorfik wajah, mikrosefali, kelainan pada anggota gerak atau rajah tangan,

sehingga kemungkinan kecil suatu sindrom tertentu. Riwayat perkembangan

sampai umur 6 bulan secara umum sesuai umur. Hasil skrining Denver II pada

umur 10 bulan, semua aspek meliputi psikososial, bahasa, motorik kasar dan halus

sesuai umur.

8
 Selama perawatan perioperatif di bagian bedah urologi tidak ada masalah

yang serius, keadaan umum anak cukup baik, tidak panas, berat badan naik,

laboratorium dalam batas normal. Persiapan pre operasi sebagaimana operasi

lainnya. Pasca operasi pasien mengunakan kateter selama 1,5 bulan, karena kencing

lancar dicoba lepas kateter selama 2 bulan. Umur 9,5 bulan (2 minggu sebelum

masuk rumah sakit yang ke 3 kalinya) terdapat pembengkakan di sekitar pubis

kemerahan, nyeri tekan, setelah diinsisi ternyata abses, menurut dokter bedah

kemungkinan berasal dari infiltrat urin yang merembes dari urethra.

I. PEMBAHASAN

Pemisahan simpisis pubis pada ekstrofi kandung kemih menyebabkan tidak

terbentuknya skrotum yang sempurna, diikuti dengan tidak turunnya testis ke lokasi

semestinya. Pemeriksaan USG ditemukan testis kanan pada daerah inguinal

sedangkan testis kiri belum ditemukan. Pemeriksaan USG abdomen belum dapat

menyingkirkan tidak adanya testis intraabdomen, jadi masih diperlukan

pemeriksaan CT scan atau MRI. Perlu dipastikan keberadaan testis kiri, sebelum

anak mencapai umur yang lebih besar. Hal ini sangat berkaitan dengan tindak lanjut

pada testis yang tidak turun, khususnya testis intra abdomen. Testis dalam rongga

abdomen memiliki risiko terjadinya keganasan 48 × lebih sering dari pada testis

normal. Anak tersebut berisiko mengalami keganasan apabila kelak ditemukan

testis kiri intraabdomen.

Testis kanan sebaiknya diobservasi sampai umur setahun apabila tetap tidak

turun sampai umur > 1 tahun hampir dipastikan tidak pernah turun spontan (Dogra,

2004). Selanjutnya ada 2 pilihan pengelolaan pada testis letak rendah seperti pada

9
kasus, yaitu hormonal atau pembedahan. Pemberian hormon HCG menstimulasi

testis memproduksi testosteron, dapat juga diberikan GnRH. Keberhasilan terapi

hormonal pada kasus undescended testes letak rendah (mendekati skrotum) sekitar

10-50%, untuk testis yang letaknya masih tinggi tidak efektif, tapi hati-hati testis

yang bisa turun dapat kembali naik bila terapi hormon terputus (Jawdeh & Akel,

2002). Pemberian hormon HCG atau GnRH pada testis yang teraba tinggi diatas

skrotum efikasinya < 20% (Dogra, 2004). Kasus termasuk testis letak rendah

diharapkan responnya baik terhadap HCG, sehingga testis bisa turun atau

bertambah besar, testis yang bertambah besar akan lebih mudah teraba sehingga

mudah dievalusi lebih lanjut. Pemberian HCG juga diharapkan dapat membantu

penemuan testis kiri yang mungkin sekarang ukurannya terlalu kecil sulit dideteksi

dengan USG. Pemberian HCG dipertimbangkan juga saat preoperatif, supaya testis

lebih besar dan mudah teraba saat pembedahan (Jawdeh & Akel, 2002).

Pasien rencana diberikan terapi HCG 1500 IU 3x/minggu, kemudian setelah

masa 3 bulan diminta kontrol untuk melihat perkembangan testis (penurunan atau

lokasinya, ukuran testis dan juga penis). Sebaiknya dilakukan USG ulang untuk

melihat perkembangan testis pasca terapi hormonal. Bila terapi hormonal tidak

berespon atau kurang sebaiknya dipertimbangkan tindakan pembedahan

(Orchiopexy).

Masalah fertilitas dan risiko keganasan menjadi bahan pertimbangan yang

mungkin akan menyulitkan dalam memutuskan tidakan pembedahan mana yang

terbaik orchioctomy atau orchiopexy. Kelebihan orchiopexy masih memungkinkan

untuk harapan fertilitas yang lebih baik, tetapi risiko keganasan testis yang tidak

turun meningkat dengan bertambahnya usia. Risiko kerusakan germ cell,

10
abnormalitas sel leydig, dan fibrosis peritubuler sudah mulai terjadi pada usia

sekitar setahun sampai 1,5 tahun (Cornell Physicians Pediatric Urology, 2007).

Orchiopexy merupakan pilihan terapi untuk anak umur 2-10 tahun, tetapi

risiko keganasan pada testis yang tidak turun mencapai 10% kasus, atau 48 × lebih

tinggi daripada testis letak normal. Maka sebaiknya orchiopexy dilakukan lebih

awal pada usia 1 sampai 1,5 tahun untuk meningktkan harapan fertilitas yang lebih

baik. Prosentase fertilitas dihubungkan dengan usia operasi orchiopexy antara lain:

1-2 th 90%, 2-3th 50%, 5-8th 40%, 9-12th 30%, >15 tahun 5% (Vogt, 2008).

Pendapat lain menyatakan bahwa orchiopexy tidak merubah risiko terjadinya

keganasan testis, maka operasi pengambilan testis (orchioctomy) diyakini paling

efektif. Pada umur 1-2 tahun pasien harus dipastikan memerlukan tindakan

pembedahan atau tidak, pilihan bisa orchiopexy atau pengambilan testis bila lokasi

intraabdominal.

Pada kasus panjang penis dari pangkal ke ujungnya sekitar 1,4 cm, termasuk

mikropenis, dikatakan pasien ekstrofi memang sering menghadapi problem penis

yang kurang panjang, dan lebih sering disebakan oleh faktor defek anatomis

bawaan daripada sebab lainnya (Yerkes, 2002). Mikropenis didefinisikan sebagai

penjang penis < 2,5 SD di bawah panjang rata-rata penis normal. Sekitar 0,6% laki-

laki lahir dengan mikropenis. Neonatus digolongkan sebagai mikropenis apabila

ukuran penis yang memanjang dari pangkal-ujungnya <1,9 cm. Mikropenis tidak

selalu berkaitan dengan defisiensi fungsi reproduksi laki-laki, penis kecil bisa saja

fungsinya normal. Penyebabnya antara lain kegagalan fetus memproduksi hormon,

atau gagal merespon satu atau lebih androgen yang diproduksi secara normal

11
selama kehamilan. Mikropenis dapat diterapi dengan beberapa hormon seperti

human chorionic gonadotropin atau testosteron (Vogt, 2008).

Mikropenis bisa berkaitan dengan hipogonadisme, sehingga diperlukan

skrining seperti stimulasi dengan HCG, LH-Rh, kromatin, jika anak pendek

diperiksa GH (Styne, 2002). Pada kasus kadar FSH dan LH dalam batas normal,

respon testosteron terhadap tes HCG baik, jadi kecurigaan hipogonadisme

sementara dapat disingkirkan.

Mikropenis sering diterapi dengan injeksi hormonal: HCG atau testosteron.

Terapi hormonal sebelum pubertas dapat meningkatkan panjang penis meskipun

tidak mengubah penampilannya seperti penis dewasa, pada kasus insufisiensi

pituitari dianjurkan diberikan testosteron dan HCG pada usia 10-12 th (Pierson,

1991). Panjang penis yang kurang normal pada pasien belum dikelola secara

khusus, diharapkan dari pemberian terapi hormon.

12
 KESIMPULAN

Anak laki-laki umur 4 bulan dengan kandung kemih yang terbuka langsung ke

dinding perut bawah dan genitalia externa abnormal menunjukkan supravesica fissure,

salah satu varian dari ekstrofi kandung kemih. Pada hasil foto polos abdomen dan USG

menunjukkan adanya kelainan bladder ekstrofi. Defek anatomi saluran kemih bawah

dapat mempengaruhi fungsi organ lainnya, meskipun telah dilakukan bedah korektif,

masalah ke depan antara lain fungsi berkemih, fertilitas, mikropenis, dan risiko

keganasan testis karena testis letak tinggi/intraabdomen. Penemuan kasus ini masih

jarang, sehingga masih diperlukan pengkajian lebih dalam lagi dengan mengikuti

pertumbuhan dan perkembangan kasus ini lebih lanjut. Diharapkan dengan pantauan

jangka panjang akan memberikan pengalaman yang berharga dalam pencegahan infeksi

saluran kecing, dan risiko gangguan fungsi ginjal di masa mendatang.

13
 DAFTAR PUSTAKA

Elizabeth B Yerkes, MD, dkk. Exstrophy and Epispadias. Emedicine Medsacpe 2013

Gearhart, dkk. Pediatric Urology Second Edition. 2010. Elsevier. Page 386-415

Halimun EM. Alat kelamin perempuan. Buku Ajar Ilmu Bedah.2011;3;823-847.

Herman, Siegel. Superior Vesical Fissure. Imaging Case Book. 2007;193-195

Siegel, dkk. Superior Vesical Fissure. Imaging Case Book. 2007;193-195.

Sri Priyantini, Asri. Bladder Extrophy and it’s problem. Volume 2. 2010.

Nyoman Gede Prayudi. Ekstrofi Kandung Kemih Pada Bayi Perempuaan Sebuah
Laporan Kasus. Volume 3 no 4 : e-jurnal medika udayana. 2014

14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24