Lihat diskusi, statistik, dan profil penulis untuk publikasi ini di: https://www.researchgate.

net/publication/12575052

Sacral Chordoma - laporan kasus

Artikel di Journal of Medicine Pascasarjana · Oktober 1997

Sumber: PubMed

CITATIONS Dibaca

3 36

5 penulis . termasuk:

Sunil Karande

Pemerintah Medical College, Trissur, Kerala, India Memorial Hospital Raja Edward

11 PUBLIKASI 28 CITATIONS 177 PUBLIKASI 1704 CITATIONS

MELIHAT PROFIL MELIHAT PROFIL

Beberapa penulis publikasi ini juga bekerja pada proyek-proyek terkait:

Aliansi Pengawasan Invasive Pneumococcal penyakit- "The ASIP Study" Lihat proyek

Pengembangan WHO ICF Inti Set untuk ADHD dan ASD Lihat proyek Janaki Menon

Semua konten berikut halaman ini diunggah oleh Sunil Karande pada tanggal 26 Mei tahun 2014.

Pengguna telah meminta peningkatan file yang didownload.

 Sacral Chordoma - laporan kasus
Khambekar KP, Nadkarni UB, Menon J, Karande SC, Jain MK
Departemen Pediatri, Seth GS Medical College dan Rumah Sakit King Memorial Edward, Parel, Mumbai 400 012,
India.

Abstrak: Chordoma, tumor ganas langka awal masa dewasa, jarang menyajikan pada anak-anak. Kami melaporkan kasus seperti tumor ganas
yang langka, yang didiagnosis di 1 st dasawarsa. ( J tingkat Med 1997; 43 (4): 106-108)

Kata kunci: Chordoma, ganas, neoplasma.

Chordoma jarang, tumbuh lambat tapi tumor ganas secara

lokal agresif berasal dari unsur notochordal primitif. Mereka
merupakan 1% dari tumor sistem saraf pusat dan terutama
ditemukan di sphenooccipital dan daerah sacrococcygeal
1. Chordo-

mas yang jarang terjadi pada anak, hanya 22 kasus chordomas sacral
telah dilaporkan dalam literatur dari yang hanya 5 kasus berada di
dekade pertama 2. anak-anak dengan

chordomas sacrococcygeal tidak umumnya memiliki pandangan yang sangat

menguntungkan. Kami melaporkan kasus yang disajikan di wilayah

sacrococcygeal pada awal dekade pertama kehidupan.

laporan kasus Gambar 1.: CT-scan menunjukkan tumor osteolitik yang timbul dari
sakrum dan menggusur rektum dengan bidang
Seorang anak perempuan berusia 5 tahun dibawa dengan pembengkakan
proses mengeras menjadi kapur
di daerah sacral, sejak 3 bulan. Ini dikaitkan dengan sembelit,

inkontinensia urin dan meningkatkan nyeri di daerah pembengkakan. eipthelial suka dan spindle sel dengan matriks interseluler myxoid
Pada penyelidikan, terungkap bahwa pasien mengalami kesulitan dalam
berbentuk. Sel-sel ini telah vacoulated sitoplasma dengan inti yang
bangun dari posisi jongkok.
menonjol vesikular, glikogen dan mucosubstances dalam sitoplasma
(Gbr.2).
Pada pemeriksaan, ada 10 cm pembengkakan di daerah sakral
kolostomi melintang diikuti oleh reseksi radikal massa tumor
bebas dari kulit, dengan konsistensi beraneka ragam. Perbatasan
dilakukan dengan pendekatan posterior di bawah anestesi umum.
pembengkakan tidak bisa dirasakan. Itu non-berfluktuasi dan
Kolostomi harus dilakukan sebagai massa tumor telah menginvasi
transillumination negatif. Pemeriksaan sistem saraf mengungkapkan usus besar, namun tidak ada radioterapi diberikan kepada pasien ini.
membuang-buang otot paha, hipotonia, tersentak lutut tertekan,
Pasien gagal untuk menindaklanjuti setelah operasi. Studi
mengarah ke bawah pekebun dan kekuatan kelas 2/5 di semua otot histopatologi dari massa mengkonfirmasi diagnosis Chordoma.
paha. Namun, tidak ada keterlibatan sensorik sudah diketahui. Sisa dari
pemeriksaan sistemik normal. Pada pemeriksaan perrectal, mukosa
dubur bebas dari pembengkakan dan perusahaan untuk pertumbuhan
keras sangat terasa. Diskusi
Chordomas adalah neoplasma lokal di garis tengah tubuh,
Semua investigasi rutin berada dalam batas normal. pemeriksaandengan sekitar 50% di sacrococcygeal, 35% di tulang belakang leher
radiologi mengungkapkan massa jaringan lunak di wilayah presacral dan tengkorak dan 15% di tulang belakang dada dan di tempat lain
dengan kerusakan tulang sacrum. CT scan mengungkapkan tumor 3. Mereka jelas un-

osteolitik dengan daerah kalsifikasi dan perdarahan, yang timbul dari neoplasma umum dalam dua dekade pertama kehidupan. Chordomas pada
sakrum dan menggusur rektum (Gbr.1). anak-anak yang lebih bervariasi secara histologis dan mengejar klinis lebih
agresif daripada rekan mereka dewasa. Mereka menunjukkan sering
Sebuah posterior langsung biopsi terbuka pembengkakan mengungkapkan sel metastasis lebih sering di paru-paru dan kelenjar getah bening. laki-laki

physaliphorus (Phy: gelembung; phorus: bearing), untuk fe-


Gambar 2.: sel Physaliphorus dengan sitoplasma vakuolisasi terutama dengan
inti vesikuler menonjol dengan matriks interseluler myxoid. sel-sel gelendong
berbentuk juga terlihat (HE x 250).
4.
rasio laki-laki adalah 3: 1
Sebuah Chordoma sacral memiliki presacral, ekstensi
subperiosteal dan juga ekstensi ke dalam kanal sakral. Sakrum dan
tulang ekor dapat hancur karena invasi tumor. Rektum, kandung kemih,
rahim dan adnexae yang baik pengungsi atau benar-benar dikelilingi
oleh tumor. Ini adalah perusahaan, tumor keabu-abuan, terletak dan Pengakuan
baik capsulated di jaringan lunak dengan konsistensi beraneka ragam
dan bidang pendarahan. Tidak ada perbedaan terlihat di mana tulang
mempublikasikan kasus diserang. Metastasis terjadi hanya 10% dari kasus di paru-paru, hati, ini. lymphnodes regional, kulit dan otot
1,3.
Mikroskopis, terdiri dari sel-sel pleomorfik diatur dalam cluster di tengah-tengah matriks myxoid. Sel-sel gelendong berbentuk juga 2. Occhipinti E, Masrostefano R, chordomas Pompili A. Spinal pada terlihat. Sel-sel ini menunjukkan sitoplasma
vacoulated dengan inti
vesikuler menonjol. Imunohistokimia sel-sel ini reaktif untuk kedua
penanda cartilagenous dan epitel
5.
Presentasi klinis terdiri dari pembengkakan jaringan lunak di
wilayah sakral, dengan sembelit terkait, inkontinensia urin, nyeri di
daerah pembengkakan dan neuron motorik bawah tanda-tanda di
tungkai bawah. pemeriksaan radiologi, menunjukkan massa jaringan 5.
lunak di wilayah presacral, dengan ekspansi sakrum dan daerah tidak
teratur kerusakan tulang. sonografi endorectal dapat digunakan untuk
diagnosis dan sonografis dipandu biopsi jaringan.
6 Chordoma dapat dicurigai jika tumor acara garis tengah
sacrococcygeal mengurangi penyerapan atau lesi dingin di skintigrafi tulang
dengan Tc-99m HMDP dan tidak ada peningkatan akumulasi pada gallium
7.
scintigraphy
diperlukan untuk menentukan sejauh mana tumor. MRI adalah
ditemukan sensitif seperti CT-scan deteksi tingkat tumor
8. Namun, diagnosis definitif adalah
mungkin hanya dengan baik sitologi aspirasi jarum dan posterior langsung
biopsi terbuka. pengobatan definitif adalah dengan reseksi macam tumor
dengan margin jaringan menghindari tumpahan yang normal
9.
Meskipun peran radioterapi untuk chordomas masa kanak-kanak tidak
didirikan dan penggunaannya dalam kelompok usia pediatrik dapat
diperdebatkan. iradiasi pasca operasi dengan median dosis lebih dari 48Gy
Dalam sebuah penelitian
adalah menganjurkan
10.
oleh Keisch ME et al, tingkat kelangsungan hidup 10 tahun secara signifikan lebih
baik pada pasien yang diobati dengan pembedahan saja atau operasi dan iradiasi
dibandingkan mereka yang dirawat dengan radioterapi saja (52%, masing-masing
11.
32% dan 0%)
pengobatan Cryosurgical dari Chordoma sacrococcygeal telah
diadili, untuk mencegah kerusakan sekitarnya adnexae
12. Prognosis tergantung pada potensi ganas Chordoma,
hubungannya dengan adnexae penting dan tingkat kekambuhan yang
tinggi. Diagnosis dini dan operasi radikal telah lama hidup dan
mengalami penurunan tingkat kekambuhan di Chordoma sakral dan
tulang belakang.
Kami ingin berterima kasih kepada Dean, Seth GS Medical College dan Rumah
Sakit King Memorial Edward untuk memungkinkan kita untuk
Referensi
1. Winnem MF. Intraspinal Chordomas. Paraplegia 1987; 25: 406-408.
masa bayi. Otak anak 1981; 8: 198-206.
3. Waisam M, Erde M, pendekatan Bernfeld B. Posterior untuk eksisi
Chordoma sakral. Harefuah 1990; 119: 70-72.
4. Carnosale PG. tumor ganas tulang. Dalam: Campbell Operative
Ortopedi, Ed. Greenshwa AH. Boston; Mosby Year Book; Vol.1,
1992, hlm 263-
289.
Rosai J. Tumor dan tumor seperti kondisi tulang. Dalam: Anderson
Patologi, Ed. Kissane JM. St Louis: Mosby Co; Vol. II; 1990, pp
2018-2064.
6. Ville EW, Jafri SZ, Madrazo BL. sonografi endorectal dalam evaluasi
penyakit dubur dan perirectal. Am J Radiol 1991; 157: 503-508.
7. Suga K, Tanaka N, Nakanishi T. tulang dan gallium scintigraphy di
Chordoma sakral. Laporan dari empat kasus. Klinik Nuklir Med
CT-scan 1992; 7: 206-212.
8. Rosenthal DI, Scot JA, Maukin HJ. Chordoma sacrococcygeal.
Magnetic Resonance Imaging dan CT scan.
 Am J Radiol 1985; 145: 143. 11. Keisch ME, Garcia DM, Shibuya RB. analisis tindak lanjut jangka panjang

9. Mindell ER. Chordoma In: Evarts CM (Ed), Bedah sistem retrospektif di 21 pasien dengan chordomas dari berbagai situs dirawat di satu

Musculoskeletal, Vol. 5, New York: Churchill Livingstone; 1990, pp lembaga. J Bedah Saraf 1991; 75: 374-377.
4939-4953.

10. Romero J, Cardenes H, Valcarcel F. Chordoma: Hasil terapi radiasi12. De Vries J, Oldhoff J, Hadder HN. pengobatan Cryosurgical dari dalam
delapan belas pasien. Radioterapi Oncol 1993; 29: 27-32. Chordoma sacrococcygeal. Laporan dari empat kasus. Kanker 1986;
58: 2348-2354.

statistik publikasiLihatpublikasi Lihat