Case Based Discussion à ITP

Nurul Hasanah
Identifikasi Kasus
¡  IDENTITAS PASIEN
¡  Nama : An. M
¡  Umur : 17 tahun
¡  Jenis Kelamin : Laki – laki
¡  Bangsa : Indonesia
¡  Agama : Islam
¡  Alamat : Lampung Utara
¡  No RM : 38.83.60
ANAMNESIS
¡  Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis dan
alloanamnesis pada tanggal 06 April 2018.

¡  Keluhan Utama
¡  Keluar darah dari hidung dan mulut

¡  Keluhan Tambahan
¡  Demam, BAK berdarah, BAB berdarah, muntah
darah, muntah darah, perut sakit
 •  keluar darah dari gusi dan hidung • keluar darah dari mulut, hidung,
•  demam telinga,
•  lemas • mata merah,
•  memar pada seluruh tubuh
• kulit pucat,
•  nyeri perut
•  Mual & muntah • BAK berdarah,
•  BAK berdarah • BAB hitam,
•  BAB berdarah • memar di seluruh tubuh.
•  perut terasa sakit • Os dirawat dirawat di bangsal
•  kulit menjadi kuning anak selama ±1 bulan

R
IGD
2014
30.03.2018

P
S
•  os kembali masuk •  os kembali dirawat
RSAM dengan keluhan dengan keluhan keluar
serupa dan dirawat darah dari mulut, mata
selama 18 hari. merah, badan memar.
•  Os dirawat di bangsal
penyakit dalam selama 16
hari.

2016 2017
Riwayat Penyakit
Dahulu
¡  cacar air (+)
Riwayat Penyakit
¡  batuk rejan (+) Keluarga
•  asma (+)
¡  influenza (+) •  hipertensi (+)
¡  tifus abdominalis (+)

¡  malaria (+)

¡  alergi (+)

¡  kecelakaan (+)
Anamnesis Sistemik

¡  Kulit : kuning ¡  Dada : berdebar, batuk

¡  Kepala : normocephal ¡  Abdomen : mual, muntah, nyeri

perut, perut membesar,
¡  Mata : kuning
¡  tinja : berdarah
¡  Telinga : dbn
¡  Saluran kemih : BAK berdarah
¡  Hidung : dbn
¡  Saraf/otot : otot lemah
¡  Mulut : bibir
berdarah, gusi ¡  Berat badan : turun
berdarah

¡  Tenggorokan : dbn

¡  Leher : dbn
PEMERIKSAAN FISIK

¡  Pemeriksaan Umum
¡  Status umum
¡  Keadaan umum : Tampak sakit berat
¡  Kesadaran : CM
¡  Kulit : Akral hangat, turgor cukup

¡  Pemeriksaan fisik
¡  Tanda Vital
¡  Tekanan darah : 130/50 mmHg
¡  Pernafasan : 44 x/menit , reguler
¡  Nadi : 120 x/menit , reguler, teraba kuat, isi cukup
¡  Suhu : 37,3 0C, axila
¡  Kepala dan muka
¡  Bentuk dan ukuran : Normocephal, simetris
¡  Mata
¡  Konjungtiva : Anemis (+/+)
¡  Sklera : Ikterik (+/+)
¡  Telinga : Bentuk normal
¡  Hidung : Tidak diperiksa
¡  Tenggorokan : Tidak diperiksa
¡  Mulut : krusta (+)

¡  Leher
¡  Kelenjar getah bening: Tidak terdapat pembesaran
¡  Kelenjar tiroid : Dalam batas normal
¡  JVP : Dalam batas normal
•  Dada
Depan Belakang

Inspeksi Hemithoraks simetris kiri dan Tidak dilakukan pemeriksaan

kanan
Palpasi -  Fremitus takRl teraba Tidak dilakukan pemeriksaan
getaran suara dada
kanan sama dengan kiri.

-  Ekspansi dinding dada
terasa pergerakan
dinding thorax kanan
dan kiri seimbang.
Perkusi Sonor (+/+) Tidak dilakukan pemeriksaan

Auskultasi -  vesikuler (+/+) Tidak dilakukan pemeriksaan

-  wh (-/-)
-  rh (-/-)
¡  Jantung
¡  Inspeksi: Iktus cordis tidak terlihat

¡  Palpasi:
¡  Iktus cordis teraba pulsasi di ICS
V midclavicula sinistra

¡  Perkusi: ¡  Abdomen
¡  Batas jantung kanan ICS IV linea ¡  Inspeksi:
parasternal dextra ¡  cembung, krusta diatas
¡  Batas jantung kiri ICS V linea umbilikal
midclavicula sinistra ¡  Palpasi:
¡  Batas pinggang jantung: ICS ll ¡  Nyeri tekan (+) seluruh
parasternal dextra regio abdomen
¡  Perkusi:
¡  Auskultasi : ¡  Timpani, shifting dullness
¡  BJ I dan II normal reguler, (-)
murmur (-), gallop (-) ¡  Auskultasi:
¡  Bising usus (+) 8 x/menit
PEMERIKSAAN PENUNJANG à Laboratorium 30/03/2018
Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan
HEMATOLOGI
Hemoglobin 7,8 14,0 – 18,0 g/dL
Leukosit 13.600 4800 – 10.800 /μL
Eritrosit 2,9 4,7 – 6,1 juta/μL
Hematokrit 24 42 – 52 %
Trombosit 15.000 150.000 – 450.000 /μL
MCV 83 79 - 99 fL
MCH 27 27 – 31 Pg
MCHC 33 30 – 35 g/dL
Hitung Jenis
-  basofil 0 0 – 1 %
-  eosinofil 0 2 – 4 %
-  batang 0 3 – 5 %
-  segmen 89 50 – 70 %
-  limfosit 4 25 – 40 %
-  monosit 7 2 – 8 %
LED 39 0 – 10 mm/jam
Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan

HEMATOLOGI 02/04/18
Hemoglobin 9,2 14,0 – 18,0 g/dL
Lab.
Leukosit 26.800 4800 – 10.800 /μL
02/04/
Eritrosit 3,2 4,7 – 6,1 juta/μL 2018
Hematokrit 28 42 – 52 %

Trombosit 600.087 150.000 – 450.000 /μL

MCV 87 79 - 99 fL

MCH 29 27 – 31 Pg

MCHC 33 30 – 35 g/dL

Hitung Jenis
-  basofil 0 0 – 1 %
-  eosinofil 0 2 – 4 %
-  batang 0 3 – 5 %
-  segmen 93 50 – 70 %
-  limfosit 5 25 – 40 %
-  monosit 2 2 – 8 %
LED 31 0 – 10 mm/jam
Parameter Hasil Nilai Rujukan
URINALISA
Warna Kuning tua Kekuningan
Kejernihan Keruh Jernih
Berat jenis 1,025 1,005 – 1,030
pH 5,0 5,0 – 8,0
Leukosit/Lesis 25 negaRf (10 Leuko/ μL)
Nitrit pos negaRf
Protein negaRf negaRf (<30 mg/dl)
Glukose negaRf negaRf (<30 mg/dl)
Keton 10 negaRf (<50 mg/dl)
Urobilinogen negaRf (<1 mg/dl)
Bilirubin 4 negaRf (<2 mg/dl)
Darah samar 300 negaRf (<10 Ery/μL)
Sedimen
-  leukosit 5 – 8 1 – 4/LP 400x/LPB
-  eritrosit 10 – 20 0 – 1/LP 400x/LPB
-  epitel 4 – 5 5 – 15/LP/LPB 400x
-  bakteri negaRf negaRf
-  kristal negaRf negaRf
-  silinder posiRf negaRf
-  lain-lain negaRf negaRf

KIMIA
Bilirubin total 24,1 0,3 – 1,2 mg/dL
Bilirubin direk 16,8 0,0 – 0,3 mg/dL
Bilirubin indirek 7,3 0,1 – 1,0 md/dL
Laboratorium 03/04/2018 pukul 09:34
Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan

HEMATOLOGI

Trombosit 9.000 150.000 – 450.000 /μL

Laboratorium 03/04/2018 pukul 17:32

Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan

HEMATOLOGI

Trombosit 5.000 150.000 – 450.000 /μL

Laboratorium 04/04/2018
Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan

HEMATOLOGI

Hemoglobin 5,4 14,0 – 18,0 g/dL

HASIL MORFOLOGI SUMSUM
TULANG (31/07/2017)
¡  Hasil pemeriksaan darah rutin
¡  Hb : 12,0 g/dL
¡  WBC : 7.200 sel/uL
¡  PLT : 6.000 sel/uL
¡  MCV : 82,1 fL
¡  MCH : 29,4 pg
¡  MCHC : 35,8 g/dL

¡  Hasil pemeriksaan Sumsum Tulang

¡  Selularitas : normoseluler
¡  ME ratio : 1,27
¡  Gambaran Sumsum tulang : sel lemak (+), sarang
hematopoeitik (+),
fragment (-)
Hasil Mielogram
¡  Kesan:
¡  sumsum tulang tampak normoseluler
¡  aktivitas granulopoiesis dan trombopoiesis tampak
meningkat
¡  dijumpai diseritropoeisis (bridging, binuklear)
¡  agranular megakariosit (+)
¡  tidak dijumpai infiltrasi sel-sel limfoblastik
¡  kesan: ITP
¡  DD: MDS
 Ringkasan
Anamnesis PF PX

•  Keluar darah dari •  keadaan umum tampak •  anemia (+),

gusi dan hidung, sakit berat,
•  kesadaran kompos menRs,
•  leukositosis (+),
•  demam (+), •  trombositopenia
•  TD 130/50 mmHg, N 120
•  lemas (+), x/m, RR 44 x/m, T 37,3 °C (+),
•  memar (+), •  Kulit jaundice, •  LED memanjang (+),
•  nyeri perut (+), •  sklera ikterik, konjungRva •  hipokalsemia (+),
•  mual (+), anemis,
•  hematuria (+),
•  muntah (+), •  krusta pada bibir (+),
•  purpura pada ekstremitas •  ébilirubin (+)
•  BAK berdarah (+),
superior et inferior, •  BMP à ITP (+)
•  BAB berdarah (+), •  nyeri tekan seluruh regio
•  kulit kuning (+) abdomen.
 Pemeriksaan fisik:
- sklera ikterik,
- konjungRva anemis,
- kulit jaundice,
- purpura,
- krusta pada bibir,
- Perdarahan (ekimosis, - nyeri tekan abdomen
epistaksis, hematuria, melena, Pemeriksaan
purpura, hemoptoe), penunjang:
- jaundice, - anemia,
- demam,
- trombositopenia,
- perut sakit,
- lemas
- bilirubin meningkat

Dalar
Masalah
Diagnosis kerja
¡  ITP (Immune Thrombocytopenic Purpura) +
anemia + hematmesis melena

Rencana Pengelolaan:
Rdx/:
•  Konsul supervisor
•  Cek darah setiap habis transfusi
•  Trombosit
•  HB
•  Bilirubin
•  USG Abdomen
RTh/

¡  Non Farmakologi
¡  Tirah baring
¡  Pasang jalur IV
¡  Oksigenasi
¡  Hindari trauma/benturan
¡  Diet lambung
¡  Transfusi PRC, TC, FFP

¡  Farmakologi
¡  Demam : PCT 500 mg
¡  Mual, muntah : Omeprazole, sucralfat syr
¡  Perdarahan : asam traneksamat, vit K
¡  Kortikosteroid : Prednison 1mg/kgBB/day
 Latar Belakang
Rasio
Insidensi ITP Insidensi ITP
perempuan :
pada anak dewasa
laki-laki

4,0-5,0 per 100.000

Akut: 1:1

ITP akut 58 – 66% kasus

• 2-6 tahun baru per 1 juta
• 7-28% menjadi kronik populasi/tahun di
Amerika & Inggris

ITP kronik Kronik 2-3:1

• 0,46% per 100.000/
tahun
 Tinjauan Pustaka

ITP à suatu kelaian

darah

•  ê Trombosit <100.000/mm3
•  Purpura
•  ADT umumnya normal
•  ✖ Penyebab trombositopeni
lainnya

Nama lain:
Ø  Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
Ø  Autoimmune Thrombocytopenic Purpura (AITP)
Ø  Morbus Werlhof
Ø  Purpura Hemorrhagica
 Klasifikasi
ITP

ERologi Awitan

Primer Akut (<6 Kronik (>6

Sekunder
(idiopaRk) bukan) bulan)
Patofisiologi
 Pemeriksaan Pemeriksaan
Anamnesis
fisik penunjang

Manifestasi
Lamanya
perdarahan Hematologi ADT
perdarahan
kutan, mukosa

Splenomegali
Gejala sistemik BMP
ringan

Penggunaan Direct Coombs

obat-obatan TesRng

Viral Studies

Diagnosis Immunoglobulin
QuanRtaRon

EvaluaRon of
Platelet
AnRbodies
 Obat-obat yang menyebabkan
trombositopenia

Obat yang dapat Obat yang dapat Obat yang berhubungan

menurunkan produksi meningkatkan destruksi dengan perubahan
trombosit trombosit fungsi trombosit
•  Obat-obat kemoterapi •  Sulfonamid •  Aspirin
•  Thiazide •  Quinidine •  Dipiridamol
•  Alkohol •  Quinine
•  Estrogen •  Carbamazepin
•  Kloramfenikol •  Asam valproat
•  Radiasi •  Heparin
•  Digoksin
 Sign & symtoms
Lokasi Simtom

Kulit Ptekie, purpura, ekimosis, hematom subkutan

Mukosa Perdarahan gusi, epistaksis, perdarahan konjungRva,

hematuria, perdarahan gastrointesRnal

Internal Intracranial hemorrhage, perdarahan pada organ lain

seperR haR, limpa

Perubahan hemostaRk Perdarahan yang lama setelah trauma, perdarahan yang

lama setelah ekstraksi gisi, atau perdarahan post pastum
 Suggested treatment algorithm for ITP. *These are overall factors that go for or against
splenectomy without distinguishing between TPO-RA and rituximab. †Based on
recommendations to defer splenectomy for 1 year, if possible. ‡Alternative option is
rituxima...

Waleed Ghanima et al. Blood 2012;120:960-969

©2012 by American Society of Hematology

 Probability of thrombocytopenia-free survival after splenectomy.

Waleed Ghanima et al. Blood 2012;120:960-969

©2012 by American Society of Hematology

 Dalar Pustaka
1.  Setyoboedi B. Purpura trombositopenik idiopaRka pada anak (patofisiologi, tata laksana serta kontroversinya). Sari
Pediatr. 2004;6(1):16–22.
2.  Sianipar NB. Trombositopenia dan berbagai penyebabnya. J CDK. 2014;41(6):416–21.
3.  Purwanto I. Purpura trombositopenia idiopaRk. Dalam: Sudoyo AW, SeRyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, SeRaR S,
editor. Ilmu penyakit dalam. Jakarta: Intera Publishing; 2015.
4.  Imbach P. Guide to understanding ITP (Immune thrombocytopenia). Switzerland: ITP FoundaRon and ICIS Basel
Switzerland; 2011.
5.  Ikatan Dokter Anak Indonesia. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2012.
6.  Center IH. Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP): A New Look at an Old Disorder. Indiana Hemoph. Thromb
Cent. 2010.
7.  Lambert MP, Gernsheimer TB. Clinical updates in adult immune thrombocytopenia. Blood. 2018; 129(21), 2829–
36.
8.  Shao X, Wu B, Cheng L, Li F, Zhan Y, Liu C, et al. DisRnct alteraRons of M2 like macrophages and myeloid derived
suppressor cells in newly diagnosed primary immune thrombocytopenia with or without CR aler high dose
dexamethasone treatment. J Transl Med. 2018;16(48):1–11.
9.  Rashid RM, Nabi Z, Ansari AZ, Qaiser Q. Immune thrombocytopenic purpura presenRng in a paRent aler renal
transplant for diabeRc nephropathy. BMC Nephrol. 2018;19(69):1–5.
10.  Hotrand AV, Moss PAH. Kapita selekta hematologi. Jakarta: EGC; 2015.
11.  Price SA, Wilson LM. Patofisiologi. Jakarta: EGC; 2013.
12.  Ferguson, W. CombinaRon immune based therapy for chronic ITP. J Peds. 2017;191:1.
13.  Hall S, Murphy M, Pavord S. Immune thrombocytopenic purpura ( ITP ). Oxford: Oxford University Hospitals NHS
Trust Oxford; 2015.
14.  Kasper. Harrisons’s Principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill; 2005.