ANEMIA APLASTIK
Oleh :
Pembimbing
2016
1
2
HALAMAN PENGESAHAN
Laporan Kasus
Anemia Aplastik
Oleh:
Telah diterima sebagai salah satu syarat dalam mengikuti Kepaniteraan Klinik
Senior di Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya
Rumah Sakit Umum Mohammad Hoesin Palembang.
Pembimbing
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas
berkat dan rahmat-Nya, penulis dapat menyelesaikan penulisan laporan kasus ini
dengan judul “Anemia Aplastik”.
Pada kesempatan ini, penulis juga mengucapkan terima kasih yang sebesar-
besarnya kepada dr. Dian Puspita Sari, Sp.A, M.Kes selaku pembimbing yang telah
meluangkan waktu untuk membimbing dan memberikan pengarahan dalam penyusunan
laporan kasus ini.
Penulis
DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL.......................................................................................... i
HALAMAN PENGESAHAN............................................................................ ii
KATA PENGANTAR......................................................................................... iii
4
DAFTAR ISI....................................................................................................... iv
BAB I PENDAHULUAN ............................................................................... 1
BAB II STATUS PASIEN................................................................................. 3
BAB III TINJAUAN PUSTAKA....................................................................... 20
BAB IV ANALISA KASUS............................................................................. 44
DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................ 46
BAB I
PENDAHULUAN
Epidemiologi anemia bergantung pada jenis anemia itu sendiri. Perbedaan insidensi
ini diperkirakan oleh karena adanya faktor lingkungan seperti pemakaian obat-obatan
yang tidak pada tempatnya, pemakaian pestisida serta insidensi virus hepatitis yang
lebih tinggi.1 Menurut WHO pada tahun 2011 sebanyak 43.121 anak di bawah 5 tahun
mengalami anemia.3 Anemia aplastik adalah penyakit yang langka terjadi, dan hampir
setengah dari kejadian anemia ini terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan. Insidensi
kejadian anemia ini pada negara barat adalah 2 : 1.000.000 kasus per tahun dan
meningkat 2-3x lebih banyak pada daerah Asia.4
Anemia aplastik adalah suatu kegagalan dari sumsum tulang belakang dalam
memproduksi komponen dari sel darah. Penyakit ini ditandai dengan anemia,
leukopenia, dan trombositopenia, serta hipoplasia sumsusm tulang. 1 Aplasia yang hanya
mengenai sisten eritropoetik disebut eritroblastopenia (anemia hipoplastik), yang hanya
mengenai system granulopoetik saja disebut agranulositosis (Penyakit Schultz),
sedangkan yang hanya mengenai system trombopetik disebut amegakariositik
trombositopenik purpura (ATP), anemia aplastik mengenai ketiga sistem ini.5
Etiologi dari anemia aplastik bisa faktor kongenital seperti anemia Fanconi, dan
juga faktor didapat yang bisa disebabkan oleh obat, bahan kimia, infeksi, radiasi,
ataupun idiopatik yang paling banyak dijumpai. Lebih dari 70% anak-anak menderita
anemia aplastik dengan deraja berat pada saat didiagnosis, hal ini mendorong para
klinisi untuk dapat melakukan diagnosis dan tatalaksana yang tepat pada penderita
anemia aplastik.5
1.5 Manfaat
Menambah pengetahuan tentang anemia aplastik
Dapat dijadikan sumber informasi referensi dalam diagnosis dan tatalaksana
kasus anemia aplastik.
BAB II
STATUS PEDIATRIK
I. IDENTIFIKASI
a. Nama : FBS
b. Umur : 15 tahun 10 bulan (23 Desember 2000)
c. Jenis Kelamin : Perempuan
d. Nama Ayah : Tn. S
e. Nama Ibu : Ny. Y
f. Bangsa : Indonesia
g. Agama : Islam
h. Alamat : Jl Dusun II Talang Cempedak No 6, Kel Jejawi Kec Jejawi
Kab Ogan Komering Ilir
i. Dikirim oleh : dr. Hadi
j. MRS Tanggal : 24 Oktober 2016
II. ANAMNESIS
Tanggal : Selasa, 25 Oktober 2016
Diberikan oleh : Ibu Penderita (Alloanamnesis)
Riwayat Makanan
ASI : 0 – 9 bulan
Susu botol : 6 – 24 bulan
Nasi tim/lembek : 6 – 18 bulan
Nasi biasa : 12 bulan – sekarang
Daging : 2 tahun – sekarang (1x seminggu)
Ikan : 4 x seminggu
Tempe : sering
Tahu : jarang
Sayuran : setiap hari (2x sehari)
Buah : setiap hari
Kesan : kuantitas : cukup
kualitas: cukup
Riwayat Imunisasi
IMUNISASI DASAR
BCG √ (usia lupa)
DPT 1 √ (usia lupa) DPT 2 √ (usia lupa) DPT 3 √ (usia lupa)
Hepatitis B √ (usia lupa) Hepatitis B 2 √ (usia lupa) Hepatitis B 3 √ (usia lupa)
1
Polio 1 √ (usia lupa) Polio 2 √(usia lupa) Polio 3 √ (usia lupa)
Campak √ (usia lupa) Polio 4 √ (usia lupa)
Kesan : imunisasi dasar lengkap
Riwayat Keluarga
Ayah ibu
Perkawinan pertama pertama
Pendidikan SD SD
Pekerjaan Tukang Ojek Pedagang
Penyakit yang pernah diderita - -
Riwayat Perkembangan
Tengkurap : 6 bulan
Merangkak : 7 bulan
Duduk : 8 bulan
Berdiri : 9 bulan
Berjalan : 12 bulan
Berbicara : 14 bulan
Kesan : perkembangan motorik dalam batas normal
Pemeriksaan Khusus
KEPALA
Bentuk : normocepali, simetris, dismorfik (-)
Rambut : warna hitam, lurus, halus, tidak mudah dicabut, distribusi merata.
Mata : edema palpebra (-), konj anemis (+), sklera ikterik (-) refleks
cahaya (+/+), pupil bulat, isokor, ᴓ 3mm.
Hidung : deformitas (-), napas cuping hidung (-), deviasi septum (-),
mukosa hiperemis (-), hipertropi konka (-), sekret (-), mimisan (-)
Telinga : deformitas (-), meatus akustikus eksternus lapang, serumen (+)
minimal
Mulut : kelainan kongenital (-), bibir sianosis (-), cheilitis (-) stomatitis
(-), atropi papil (-), gusi berdarah (+)
Tenggorok : faring hiperemis (-), uvula ditengah, tonsil T1/T1, detritus (-),
kirpta (-)
Leher : JVP (5-2) cmH2O, pembesaran KGB (+) regio colli dekstra, uk
0,5 x 0,5 cm
THORAX
Inspeksi : simetris saat statis dan dinamis, retraksi (-)
Palpasi : stemfremitus kanan = kiri
Perkusi : sonor pada kedua lapang paru.
Auskultasi : vesikuler normal, ronkhi (-), wheezing (-)
JANTUNG
Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : ictus cordis tidak teraba
Perkusi : batas atas jantung linea parasternal ICS II, batas kiri jantung ICS
V 1 jari medial dari linea axillaris anterior sinistra, dan batas
kanan jantung ICS V linea parasternalis dextra.
Auskultasi : HR 84 ×/menit, bunyi jantung I-II (+) normal, murmur (+),
gallop (-)
ABDOMEN
Inspeksi : datar, pelebaran pembuluh darah (-)
Palpasi : lemas, nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba, cubitan perut
kembali lambat (-)
Perkusi : timpani (+), shifting dullness (-)
Auskultasi : bising usus (+) normal (4x/menit)
EKSTREMITAS
akral hangat, pucat, CRT <3’’, edema (-), nyeri sendi (-).
Pemeriksaan Neurologis
Kekuatan +5 +5 +5 +5
Klonus - - - -
Reflek patologis - - - -
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tanggal 25 Oktober 2016
Hematologi
Hb : 3,2 g/dL #
Eritrosit (RBC) : 0,84 x 106/mm3 *
Leukosit (WBC) : 3,0 x 103/mm3 *
Hematokrit : 10% #
Trombosit : 9 x 103/µL #
MCV : 113,1 fL *
MCH : 38 pg *
MCHC : 34 g/dL
LED : 125 mm/jam *
Hitung Jenis Leukosit
Basofil : 0%
Eosinofil : 0%*
Netrofil : 44 %
Limfosit : 46 % *
Monosit : 10 % *
Gambaran Sumsum Tulang
Kepadatan Sel : hiposeluler, partikel (+), globul lemak (+)
Trombopoesis : aktivitas tampak menurun, megakariosit tidak ditemukan
Eritropoesis : Aktivitas menurun, ditemukan NRBC 9%
Granulopoesis : Aktivitas tampak cukup, ditemukan mieloblast 5%,
promielosit 2%, mielosit 25%, metamielosit 25%, stab
20%, segmen 40%, eosinofil 1%, monosit 1%
Lain-lain : limfoblast 3%, limfosit 69%
Kesan : mendukung diagnosa anemia aplastik
Saran : monitor darah tepi hematologi rutin
Kimia Klinik
Hati
AST/SGOT : 14 U/L
ALTSGPT : 11 U/L
Albumin : 4,5 g/dL
Ginjal
Ureum : 16 mg/dL *
Asam Urat : 2,7 mg/dL
Kreatinin : 0,44 mg/dL *
Elektrolit
Kalsium : 9,4 mg/dL
Natrium : 140 mEq/L
Kalium : 3,6 mEq/L
Klorida : 107 mmol/L *
Tanggal 04 November 2016
Hematologi
Hb : 11,0 g/dL *
Eritrosit (RBC) : 3,57 x 106/mm3 *
Leukosit (WBC) : 4,1 x 103/mm3 *
Hematokrit : 31 % *
Trombosit : 39 x 103/µL #
Hitung Jenis Leukosit
Basofil : 0%
Eosinofil : 0%*
Netrofil : 41 % *
Limfosit : 49 % *
Monosit : 10 % *
IV. RESUME
Anak perempuan, usia 15 tahun dirujuk ke IGD RSMH dengan keluhan utama
pucat dan keluhan tambahan gusi berdarah dan sesak napas disertai sakit kepala. ± 7
hari sebelum masuk rumah sakit, penderita tampak pucat terutama terlihat di kedua
telapak tangan dan bibir, disertai gusi berdarah, lalu penderita berobat ke bidan dan
diberikan vitamin penambah darah. ± 12 jam sebelum masuk rumah wajah, telapak
tangan dan kelopak mata bawah anak tampak semakin pucat dan anak tampak lemas,
sakit kepala (+) seperti terikat di sekeliling kepala, sesak napas (+), gusi berdarah (+)
dan sulit berhenti, lebam – lebam di tungkai (+), mimisan dan BAB hitam disangkal dan
benjolan di rahang bawah sebelah kanan, dapat digerakkan, tidak ada nyeri tekan,
konsistensi lunak. Anak lalu dibawa ke dokter umum dan dikatakan anemia. Dilakukan
pemeriksaan laboratorium dengan hasil Hb 3,2 eritrosit 900.000 leukosit 4290 MCV
115,6 MCH 37,8 MCHC 32,7, penderita lalu dirujuk ke IGD RSMH.
Dari hasil pemeriksaan fisik umum didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang,
kesadaran kompos mentis, tekanan darah 90/60 mmHg, suhu 37,8 oC, napas 22 x/menit,
nadi 128 x/menit. Pada pemeriksaan keadaan spesifik didapatkan conjungtva anemis
(+), terdapat pembesaran KGB di region coli dekstra uk 0,5 x 0,5 cm.
Pada pemeriksaan laboratorium tanggal 24 Oktober 2016, diperoleh hasil Hb: 3,2
g/dL, Eritrosit (RBC) : 0,84 x 106/mm3, Leukosit (WBC): 3,0 x 103/mm3, Hematokrit:
10%, Trombosit: 9 x 103/µL, LED: 125 mm/jam. Pada pemeriksaan BMP yang
dilakukan pada 24 Oktober 2016 didapatkan kesan mendukung diagnosa anemia
aplastik.
V. DAFTAR MASALAH
Anemia Gravis
Sesak napas
Trombositopenia
Leukopenia
VIII. TATALAKSANA
- O2 Nasal 2 L/menit
- R/ transfuse PRC, pertama 150 cc, selanjutnya 4 x 200 cc
- Transfusi TC 3 x 9 unit
- IVFD D5 ½ NS gtt X
- Observasi perdarahan
- Observasi gangguan oksigenasi
- Rencana BMP
IX. PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad sanationam : dubia ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad malam
X. FOLLOW UP
Tanggal/ RENCANA
CATATAN KEMAJUAN (S/O/A)
Jam TATALAKSANA
25-10-2016 S : pucat (+), sesak (+), gusi berdarah (+), P:
06.30 WIB demam (+) - Transfusi PRC (150)
(200) (200) (200)
O: - Transfusi TC 3 x 9 unit
Keadaan Umum: - IVFD D5 ½ NS GTT X
- Tampak sakit sedang - PO lactulosa syrup 3 x 1
- Sens: compos mentis cth
- TD: 100/60 mmHg - Inj. Ampisilin 3 x 1 g
- T: 37,8 oC. - Inj. Gentamisin 2 x 100
- Nadi: 98 x/m, mg
- RR: 30 x/m, - Rencana BMP
Keadaan Spesifik:
- Kepala: konjungtiva anemis (+/+),
perdarahan gusi (+)
- Leher: teraba benjolan uk 0,5 x 0,5 cm
region colli dekstra
- Thoraks: simetris, retraksi (-), sonor di
kedua bagian thoraks
Cor : Bunyi Jantung I-II normal, murmur
(-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, rhonki (-),
wheezing (-)
- Abdomen: datar, lemas. H/L tak teraba,
bising usus (+) normal
- Ekstremitas: akral pucat, hangat CRT <
3”
A : Anemia gravis + gingival bleeding +
limfadenopati regio colli dekstra +
trombositopenia
26-10-2016 P:
06.30 WIB S : pucat (+), sesak (-), sakit kepala (+), - Transfusi PRC (150)
demam (+) (200) (200) (200)
- Transfusi TC 3 x 9 unit
O: - IVFD D5 ½ NS GTT X
Keadaan Umum: - PO lactulosa syrup 2 x 1
- Tampak sakit sedang cth
- Sens: compos mentis - Inj. Ampisilin 3 x 1 g (2)
- TD: 100/60 mmHg - Inj. Gentamisin 2 x 100
- T: 37,7 oC. mg (2)
- Nadi: 108 x/m,
- RR: 30 x/m,
Keadaan Spesifik:
- Kepala: konjungtiva anemis (+),
perdarahan gusi (+)
- Leher: teraba benjolan uk 0,5 x 0,5 cm
- Thoraks: simetris, retraksi (-), sonor di
kedua bagian thoraks
Cor : Bunyi Jantung I-II normal, murmur
(-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, rhonki (-),
wheezing (-)
- Abdomen: datar, lemas, H/L tak teraba,
Bising usus (+) normal 4 x menit
- Ekstremitas: akral pucat, hangat CRT <
3”
A : anemia gravis + limfadenopati regio
colli dekstra + trombositopenia
27-10-2016 P:
06.30 WIB - Transfusi PRC (150)
S : pucat (+), sesak (+), gusi berdarah (+), (200) (200) (200)
demam (+) - Transfusi TC 3 x 9 unit
- IVFD D5 ½ NS GTT X
O: - PO lactulosa syrup 2 x 1
Keadaan Umum: cth
- Tampak sakit sedang - Inj. Ampisilin 3 x 1 g (3)
- Sens: compos mentis - Inj. Gentamisin 2 x 100
- TD: 100/60 mmHg mg (3)
o
- T: 37,6 C.
- Nadi: 102 x/m,
- RR: 30 x/m,
Keadaan Spesifik:
- Kepala: konjungtiva anemis (+/+),
perdarahan gusi (+)
- Leher: teraba benjolan uk 0,5 x 0,5 cm
- Thoraks: simetris, retraksi (-), sonor di
kedua bagian thoraks
Cor : Bunyi Jantung I-II normal, murmur
(-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, rhonki (-),
wheezing (-)
- Abdomen: datar, lemas, H/L tak teraba,
Bising usus (+) normal 4 x menit
- Ekstremitas: akral pucat, hangat CRT <
3”
A : suspek anemia aplastik + limfadenopati
regio colli dekstra
28-10-2016 P:
06.30 WIB - Transfusi PRC (150)
S : pucat (+), gusi berdarah (-), demam (+) (200) (200) (200)
- Transfusi TC 9 unit (1)
O: (2) (3)
Keadaan Umum: - IVFD D5 ½ NS GTT X
- Tampak sakit sedang - PO lactulosa syrup 2 x 1
- Sens: compos mentis cth
- TD: 110/70 mmHg - Inj. Ampisilin 3 x 1 g (4)
- T: 37,6 oC. - Inj. Gentamisin 2 x 100
- Nadi: 108 x/m, mg (4)
- RR: 26 x/m, - Inj. Asam traneksamat 3
Keadaan Spesifik: x 500 mg
- Kepala: konjungtiva anemis (+),
perdarahan gusi (-)
- Leher: perbesaran KGB (-)
- Thoraks: simetris, retraksi (-), sonor di
kedua bagian thoraks
Cor : Bunyi Jantung I-II normal, murmur
(-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, rhonki (-),
wheezing (-)
- Abdomen: datar, lemas, H/L tak teraba,
Bising usus (+) normal 4 x menit
- Ekstremitas: akral pucat, hangat CRT <
3”
29-10-2016 A : anemia aplastik P:
06.30 WIB - Transfusi PRC (150)
(200) (200) (200)
S : pucat (+), perdarahan (-), demam (+) - Transfusi TC 9 unit (1)
(2) (3)
O: - IVFD D5 ½ NS GTT X
Keadaan Umum: - PO lactulosa syrup 2 x 1
- Tampak sakit sedang cth
- Sens: compos mentis - Inj. Ampisilin 3 x 1 g (5)
- TD: 110/70 mmHg - Inj. Gentamisin 2 x 100
o
- T: 37,8 C. mg (5)
- Nadi: 108 x/m, - Inj. Asam traneksamat 3
- RR: 26 x/m, x 500 mg (2)
Keadaan Spesifik:
- Kepala: konjungtiva anemis (+),
perdarahan gusi (+)
- Leher: perbesaran KGB (-)
- Thoraks: simetris, retraksi (-), sonor di
kedua bagian thoraks
Cor : Bunyi Jantung I-II normal, murmur
(-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, rhonki (-),
wheezing (-)
- Abdomen: datar, lemas, H/L tak teraba,
Bising usus (+) normal 4 x menit
- Ekstremitas: akral pucat, hangat CRT <
3”
30-10-2016 A : anemia aplastik P:
06.30 WIB - Transfusi PRC (150)
(200) (200) (200)
- Transfusi TC 9 unit (1)
S : pucat (+), perdarahan (-), demam (+) (2) (3)
- IVFD D5 ½ NS GTT X
O: - PO lactulosa syrup 2 x 1
Keadaan Umum: cth
- Tampak sakit sedang - Inj. Ampisilin 3 x 1 g (6)
- Sens: compos mentis - Inj. Gentamisin 2 x 100
- TD: 110/70 mmHg mg (6)
- T: 37,5 oC. - Inj. Asam traneksamat 3
- Nadi: 108 x/m, x 500 mg (3)
- RR: 26 x/m,
Keadaan Spesifik:
- Kepala: konjungtiva anemis (+),
perdarahan gusi (+)
- Leher: perbesaran KGB (-)
- Thoraks: simetris, retraksi (-), sonor di
kedua bagian thoraks
Cor : Bunyi Jantung I-II normal, murmur
(-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, rhonki (-),
wheezing (-)
- Abdomen: datar, lemas, H/L tak teraba,
Bising usus (+) normal 4 x menit
- Ekstremitas: akral pucat, hangat CRT <
31-10-2016 3”
06.30 WIB A : anemia aplastic P:
- Transfusi TC 9 unit (1)
(2) (3)
- IVFD D5 ½ NS GTT X
S : pucat (+), perdarahan (-), demam (-) - PO lactulosa syrup 2 x 1
cth
O: - Inj. Ampisilin 3 x 1 g (7)
Keadaan Umum: stop
- Tampak sakit sedang - Inj. Gentamisin 2 x 100
- Sens: compos mentis mg (7) stop
- TD: 100/70 mmHg - Inj. Asam traneksamat 3
- T: 37,1 oC. x 500 mg (4)
- Nadi: 99 x/m,
- RR: 24 x/m,
Keadaan Spesifik:
- Kepala: konjungtiva anemis (+),
perdarahan gusi (+)
- Leher: perbesaran KGB (-)
- Thoraks: simetris, retraksi (-), sonor di
kedua bagian thoraks
Cor : Bunyi Jantung I-II normal, murmur
(-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, rhonki (-),
wheezing (-)
- Abdomen: datar, lemas, H/L tak teraba,
01-11-2016 Bising usus (+) normal 4 x menit
06.30 WIB - Ekstremitas: akral pucat, hangat CRT < P:
3” - Transfusi TC 9 unit (1)
A : anemia aplastik (2) (3)
- IVFD D5 ½ NS GTT X
- PO lactulosa syrup 2 x 1
S : pucat (+), perdarahan (-), demam (-), cth
menstruasi (darah tidak terlalu banyak) - Inj. Asam traneksamat 3
x 500 mg (5)
O: Protokol anemia aplastic:
Keadaan Umum: - Injeksi metilprednisolon
- Tampak sakit sedang 2 x 17,5 mg selama 4
- Sens: compos mentis hari (1)
- TD: 110/80 mmHg - Dilanjutkan prednison
- T: 36,5 C. o 2x 17,5 PO setelah
- Nadi: 102 x/m, injeksi selesai
- RR: 23 x/m, - Sandlimun 2 x 125 mg
Keadaan Spesifik: (1)
- Kepala: konjungtiva anemis (+),
perdarahan gusi (+)
- Leher: perbesaran KGB (-)
- Thoraks: simetris, retraksi (-), sonor di
kedua bagian thoraks
Cor : Bunyi Jantung I-II normal, murmur
(-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, rhonki (-),
wheezing (-)
- Abdomen: datar, lemas, H/L tak teraba,
02-11-2016 Bising usus (+) normal 4 x menit
06.30 WIB - Ekstremitas: akral pucat, hangat CRT <
3” P:
A : anemia aplastik - Transfusi TC 9 unit (1)
(2) (3)
- IVFD D5 ½ NS GTT
XV
S : pucat (+), perdarahan (-), demam (-), - PO lactulosa syrup 2 x 1
masih menstruasi cth
- Inj. Ampisilin 3 x 1 g (8)
O: stop
Keadaan Umum: - Inj. Gentamisin 2 x 100
- Tampak sakit sedang mg (8) stop
- Sens: compos mentis - Inj. Asam traneksamat 3
- TD: 110/80 mmHg x 500 mg (5)
- T: 36,5 C.o Protokol anemia aplastic:
- Nadi: 102 x/m, - Injeksi metilprednisolon
- RR: 23 x/m, 2 x 17,5 mg selama 4
Keadaan Spesifik: hari (1)
- Kepala: konjungtiva anemis (+), - Dilanjutkan prednison
perdarahan gusi (+) 2x 17,5 PO setelah
- Leher: perbesaran KGB (-) injeksi selesai
- Thoraks: simetris, retraksi (-), sonor di - Sandlimun 2 x 125 mg
kedua bagian thoraks (1)
Cor : Bunyi Jantung I-II normal, murmur
(-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, rhonki (-),
wheezing (-)
- Abdomen: datar, lemas, H/L tak teraba,
Bising usus (+) normal 4 x menit
- Ekstremitas: akral pucat, hangat CRT <
3”
A : anemia aplastik
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
3.1 Hematopoiesis1,5
- Kompartemen kecil dari sel punca progenitor pluripotent yang secara morfologis
mirip dengan limfosit kecil dan mempunyai kemampuan membentuk semua
elemen myeloid
- Kompartemen besar dari sel-sel myeloid, eritroid, megariositik yang
berkemampuan berproliferasi menjadi turunannya
- Kompartemen besar dari sel-sel matur pasca mitosis.
Gambar 1. Hematopoiesis prenatal dan postnatal5
Eritropoiesis
Selama masa embrionik dan janin, gen globin teraktivasi dan terinaktivasi secara
sekuensial. Hemoglobin embrionik diproduksi selama eritropoiesis yolk sac, kemudian
digantikan hemoglobin fetal selama fase hepatik. Selama trimester ketiga, produksi
rantai gamma secara bertahap berkurang dan digantikan rantai beta menghasilkan
hemoglobin A (α2β2)
Granulopoiesis
Leukosis dapat dibagi menjadi 2 yaitu fagosit dan limfosit. Fagosit terdiri dari
granulosit dan monosit, granulosit sendiri terbagi menjadi 3 jenis yaitu neutrofil, basofil
dan eosinofil. Sel prekursor limfosit dan sel plasma membentuk populasi imunosit.
Dalam perkembangannya, neutrofil dan makrofag mempunyai asal yang sama yaitu sel-
sel progenitor GM-CSF (granulocyte-monocyte-colony-stimulating factor), dihasilkan
oleh monosit dan limfosit. GM-CSF meningkatkan masuknya sel prekursor primitif ke
dalam jalur myeloid diferensiasi. G-CSF (granulocyte colony-stimulating factor)
meningkatkan produksi prekursor granulosit yang lebih matur. GM-CSF dan G-CSF,
bekerja bersama, dan mampu meningkatkan produksi neutrofil, memendekkan waktu
produksi dasar dari sel punca menjadi neutrofil matur yang biasanya berlangsung 10-14
hari, dan merangsang aktivitas fungsional. Selama maturasi, terdapat kumpulan mitosis
prekursor neutrofil-mieloblas, promielosit, dan mielosit yang mengandung granul
primer. Kumpulan pasca-mitosis terdiri atas metamielosit, batang, dan leukosit PMN
matur yang mengandung granul spesifik.
Thrombopoiesis
Megakariosit adalah sel raksasa berinti banyak yang diturunkan dari sel punca primitif
dan bersifat poliploidi (16-32 kali lipat kandungan DNA normal) karen pembelahannya
melalui sel inti dan bukan sitoplasmik. Trombosit terbentuk dari invaginasi membran sel
megakariosit dan dilepaskan dari perifer. Thrombopoietin adalah pengatur utama
produksi trombosit. Trombosit menempel pada permukaan subendotel dan endotel yang
rusak melalui reseptor spesifik untuk protein adhesif, fakton von Willebrand, dan
fibrinogen. Trombosit juga memliki granul spesifik yang siap melepas kandungan
mereka setelah stimulasi dan memicu proses agregasi trombosit. Trombosit bersirkulasi
selama 7-10 hari dan tidak memiliki inti.
Gambar 2. Hematopoiesis1
merah (petechiae) yang biasanya muncul pada daerah superficial tertentu, pendarahan
pada gusi dengan bengkak pada gigi, dan pendarahan pada hidung (epitaxis).
Menstruasi berat atau menorrhagia sering terjadi pada perempuan usia subur.
Pendarahan organ dalam jarang dijumpai, tetapi pendarahan dapat bersifat fatal.7,8
Pemeriksaan fisik secara umum tidak ada penampakan kecuali tanda infeksi atau
pendarahan. Jejas purpuric pada mulut (purpura basah) menandakan jumlah platelet
kurang dari 10.000/ul (10x109/liter) yang menandakan risiko yang lebih besar untuk
pendarahan otak. Pendarahan retina mungkin dapat dilihat pada anemia berat atau
trombositopenia. Limfadenopati atau splenomegali tidak selalu ditemukan pada anemia
aplastik, biasanya ditemukan pada infeksi yang baru terjadi atau diagnosis alternatif
seperti leukemia atau limpoma. 7
<7 g/dl. Penemuan lainnya yaitu besi serum normal atau meningkat, Total Iron Binding
Capacity (TIBC) normal, HbF meningkat. 7
Gambar 3. A. Spesimen sumsum tulang dengan biopsi dari pasien normal B. Spesimen sumsum tulang dengan biopsi
dari pasien anemia aplastik 3
3.2.8 Tatalaksana
Anemia aplastik memiliki tingkat kematian yang lebih besar dari 70% dengan
perawatan suportif saja. Ini adalah darurat hematologi, dan perawatan harus diputuskan
segera. Obat-obatan tertentu diberikan tergantung pada pilihan terapi dan apakah itu
perawatan suportif saja, terapi imunosupresif, atau BMT. Rawat inap untuk pasien
dengan anemia aplastic mungkin diperlukan selama periode infeksi dan untuk terapi
yang spesifik, seperti globulin antithymocyte (ATG).10
Secara garis besarnya terapi untuk anemia apalstik dapat dibagi menjadi 4 yaitu
terapi kausal, terapi suportif, dan terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang
(terapi ini untuk merangsang pertumbuhan sumsum tulang), serta terapi definitif yang
terdiri atas pemakaian anti-lymphocyte globuline, transplantasi sumsum tulang. Berikut
ini saya akan bahas satu persatu tentang terapi tersebut.
Terapi Kausal
Terapi kausal adalah usaha untuk menghilangkan agen penyebab. Hindarkan
pemaparan lebih lanjut terhadap agen penyebab yang diketahui, tetapi sering hal ini
sulit dilakukan karena etiologinya yang tidak jelas atau penyebabnya tidak dapat
dikoreksi.7
Terapi suportif
Terapi ini diberikan untuk mengatasi akibat pansitopenia.
Mengatasi infeksi. Untuk mengatasi infeksi antara lain : menjaga higiene mulut,
identifikasi sumber infeksi serta pemberian antibiotik yang tepat dan adekuat. Sebelum
ada hasil, biarkan pemberian antibiotika berspektrum luas yang dapat mengatasi kuman
gram positif dan negatif. Biasanya dipakai derivat penicillin semisintetik (ampisilin)
dan gentamisin. Sekarang lebih sering dipakai sefalosporin generasi ketiga. Jika hasil
biakan sudah datang, sesuaikan hasil dengan tes sensitifitas antibiotika. Jika dalam 5-7
hari panas tidak turun maka pikirkan pada infeksi jamur. Disarankan untuk memberikan
ampotericin-B atau flukonasol parenteral.7
Transfusi granulosit konsentrat. Terapi ini diberikan pada sepsis berat kuman
gram negatif, dengan nitropenia berat yang tidak memberikan respon pada antibiotika
adekuat. Granulosit konsentrat sangat sulit dibuat dan masa efektifnya sangat pendek.
Usaha untuk mengatasi anemia. Berikan tranfusi packed red cell atau (PRC)
jika hemoglobin <7 g/dl atau ada tanda payah jantung atau anemia yang sangat
simtomatik. Koreksi sampai Hb 9%-10% tidak perlu sampai Hb normal, karena akan
menekan eritropoesis internal. Pada penderita yang akan dipersiapkan untuk
transplantasi sumsum tulang pemberian transfusi harus lebih berhati-hati.7,8
Usaha untuk mengatasi pendarahan. Berikan transfusi konsentrat trombosit jika
terdapat pendaran major atau jika trombosit kurang dari 20.000/mm 3. Pemberian
trombosit berulang dapat menurunkan efektifitas trombosit karena timbulnya antibodi
anti trombosit. Kortikosteroid dapat mengurangi pendarahan kulit.7
Terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang.
Beberapa tindakan di bawah ini diharapkan dapat merangsang pertumbuhan
sumsum tulang, meskipun penelitian menunjukkan hasil yang tidak memuaskan.7
Anabolik steroid. Anabolik steroid dapat diberikan oksimetolon atau stanozol.
Oksimetolon diberikan dalam dosis 2-3mg/kg BB/hari. Efek terapi tampak setelah 6-12
minggu. Awasi efek samping berupa firilisasi dan gangguan fungsi hati
Kortikosteroid dosis rendah-menengah. Fungsi steroid dosis rendah belum
jelas. Ada yang memberikan prednisone 60-100mg/hari, jika dalam 4 minggu tidak ada
respon sebaiknya dihentikan karena memberikan efek samping yang serius.
Granulocyte Macrophage - Colony Stimulating Factor (GM-CSF) atau
Granulocyte - Colony Stimulating Factor G-CSF. Terapi ini dapat diberikan untuk
meningkatkan jumlah netrofil, tetapi harus diberikan terus menerus. Eritropoetin juga
dapat diberikan untuk mengurangi kebutuhan transfusi sel darah merah.7
Terapi definitif
Terapi definitif adalah terapi yang dapat memberikan kesembuhan jangka panjang.
Terapi definitif untuk anemia apalstik terdiri dari 2 jenis pilihan yaitu: 1.) Terapi
imunosupresif; 2.) Transplantasi sumsum tulang.
Terapi imunosupresif. Terapi imunosupresif merupakan lini pertama dalam
pilihan terapi definitif pada pasien tua dan pasien muda yang tidak menemukan donor
yang cocok.8 Terdiri dari (a) pemberian anti lymphocyte globulin : Anti lymphocyte
globulin (ALG) atau anti tymphocyte globulin (ATG) dapat menekan proses imunologi.
ALG mungkin juga bekerja melalui peningkatan pelepasan haemopoetic growth factor
sekitar 40%-70% kasus memberi respon pada ALG, meskipun sebagian respon bersifat
tidak komplit (ada defek kualitatif atau kuantitatif). Pemberian ALG merupakan pilihan
utama untuk penderita anemia aplastik yang berumur diatas 40 tahun; (b) terapi
imunosupresif lain: pemberian metilprednisolon dosis tinggi dengan atau siklosforin-A
dilaporkan memberikan hasil pada beberapa kasus, tetapi masih memerlukan konfirmasi
lebih lanjut. Pernah juga dilaporkan keberhasilan pemberian siklofosfamid dosis
tinggi.7,8
Transplantasi sumsum tulang. Transplantasi sumsum tulang merupakan terapi
definif yang memberikan harapan kesembuhan, tetapi biayanya sangat mahal,
memerlukan peralatan canggih, serta adanya kesulitan mencari donor yang kompatibel
sehingga pilihan terapi ini sebagai pilihan pada kasus anemia aplastik berat.
Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan untuk kasus yang berumur dibawah 40
tahun, diberikan siklosforin-A untuk mengatasi graft versus host disease (GvHD),
transplantasi sumsum tulang memberikan kesembuhan jangka panjang pada 60%-70%
kasus, dengan kesembuhan komplit.7 Meningkatnya jumlah penderita yang tidak cocok
dengan pendonor terjadi pada kasus transplantasi sumsum tulang pada pasien lebih
muda dari 40 tahun yang tidak mendapatkan donor yang cocok dari saudaranya.8
ANALISA KASUS
Seorang anak perempuan dirujuk ke RSMH dengan keluhan utama pucat. Menurut
waktu terjadinya, pucat dapat terjadi baik secara akut atau kronik. Penyebab pucat yang
terjadi secara akut dapat dipikirkan adanya perdarahan masif, leukemia akut, anemia
aplastik, anemia hemolitik autoimun akut dan G6PD deficiency anemia hemolitik.
Sedangkan secara kronik penyebabnya bisa thalassemia atau anemia defisiensi besi,
asam folat, vitamin B12, serta penyakit kronik. Dari anamnesis didapatkan bahwa pucat
terjadi sejak 7 hari SMRS, yang berarti pucat terjadi secara akut. Hal tersebut dapat
menyingkirkan diagnosis banding anemia dengan etiologi seperti yang telah disebutkan
di atas.
Dari anamnesis, tidak ditemukan bukti perdarahan masif ataupun riwayat trauma
akut yang bisa menyebabkan manifestasi anemia dan juga tidak ditemukan riwayat
perdarahan kronis. Walaupun demikian, ditemukan keluhan gusi yang sering berdarah
jika sedang menyikat gigi. Hal ini bisa mengarahkan kita kepada kondisi
trombositopenia yang membuat pasien rentan mengalami pendarahan. Pada pasien ini
dalam pemeriksaan fisik ditemukan ekimosis, hal ini mendukung terjadinya
trombositopenia. Riwayat batuk lama, sering demam, atau mengidap penyakit tertentu
dalam jangka waktu lama disangkal, dan dari pemeriksaan fisik hanya ditemukan pucat
dan pertumbuhan tinggi dan berat badan yang kurang kemungkinan anemia penyakit
kronik bisa disingkirkan tapi harus dibuktikan dengan pemeriksaan penunjang seperti
laboratorium.
Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik didapatkan anak mengeluh gampang lelah
dan sesak, serta ditemukan tanda-tanda anemia seperti konjungtiva anemis dan akral
pucat. Ditemukan juga gusi yang berdarah dan lebam pada tungkai anak yang
merupakan tanda khas dari trombositopenia.
Pasien juga mengeluhkan adanya benjolan di rahang bawah sebelah kiri dengan
konsistensi lunak, dapat digerakkan, tidak ada nyeri tekan dan tidak mengganggu
aktivitas. Hal ini kemungkinan karena adanya infeksi pada anak ini. Dimana benjolan
pada rahang bawah merupakan pembengkakan pada kelenjar getah bening yang
umumnya terjadi ketika adanya infeksi setempat.
Dari anamnesis diketahui bahwa pasien rujukan dari dokter umum dan
memberikan hasil lab berupa Hb 3,2 Leukosit 4290 eritrosit 900.000 MCV 115,6 MCH
32,8 MCHC 32,7. Dapat disimpulkan adanya kondisi eritrositopenia dan leukopenia, hal
ini mengarahkan diagnosis kearah kegagalam dari sumsum tulang dalam memproduksi
sel darah, salah satunya anemia aplastik. Untuk pemeriksaan lebih komprehensif,
dilakukan kembali pemeriksaan laboratorium darah rutin dan bone marrow puncture
pada pasien. Didukung hasil pemeriksaan laboratorium di dapatkan Hb kurang dari
normal, RBC kurang dari normal, WBC kurang dari normal, trombosit kurang dari
normal, (kesan: anemia, leukopenia, trombositopenia). Dipastikan melalui hasil
gambaran sumsum tulang pada kepadatan sel adalah hiposeluler, partikel (+), globul
lemak (+), pada trombopoesis didapatkan aktivitas yang menurun dan tidak ditemukan
megakariosit, pada eritropoesis ditemukan aktivitas yang menurun (kesan: mendukung
diagnose anemia aplastik).
Pasien berusia 15 tahun dan tidak memiliki riwayat keluarga yang memiliki
keluhan yang sama dengan pasien, sehingga dapat diduga bahwa ini adalah anemia
aplastik didapat. Pasien tidak pernah sakit sebelumnya, dan tidak pernah mengonsumsi
obat-obatan, dan tidak tinggal di dekat pabrik atau terpapar radiasi sebelumnya,
sehingga dapat disimpulkan bahwa anemia aplastik bersifat idiopatik.
Pada pasien ini diberikan tatalaksana simptomatis berupa transfusi PRC (150)
(200) (200) (200) (200) dikarenakan hb target pada pasien ini adalah 8 g/dl, transfusi
TC 3x9 unit, dan IVFD D5 ½ NS gtt X. Anemia aplastik adalah penyakit life-
threatening kegagalan sumsum tulang yang bila tidak ditatalaksana dengan cepat akan
meningkatkan angka mortalitas.
DAFTAR PUSTAKA
1. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of
Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Elsevier Inc; 2007.
2. Citrakesumasari. 2012. Anemia Gizi Masalah dan Pencegahannya. Yogyakarta:
Penerbit KALIKA
3. WHO. Global anemia prevalence and trends 1995-2011. Geneva: World Health
Organization
4. Young NS, Phillip S, Rodrigo TC. Aplastic Anemia. Curr Opin Hematol. Vol
15(3): 162-163. 2008
5. Purnomo BH, Sutaryo, Ugrasena I. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak.
Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2006.
6. Shadduck RK. Aplastic Anemia. In: Beuttler E, Coller BS, Lichtman M, Kipps
TJ. Williams Hematology. 6th ed. USA: McGraw-Hill;2001. p. 504-523.
7. Bakta IM. Anemia Karena Kegagalan Sumsum Tulang. In: Hematologi Klinik
Ringkas. Cetakan I. Jakarta: EGC;2006. p. 97-112.
8. Alkhouri N, Ericson SG. Aplastic Anemia:Review of Etiology and Treatment.
[serial online]1999;70:46-52.
http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/reprint/103/11/46. Diakses pukul
20.25, tanggal 5 Nov 2016.
9. Young NS, Shimamura A. Acquired Bone Marrow Failure Syndromes. In:
Handin RI, Lux SE, Stossel TP. Blood Principle and Practice of Hematology.
2nd ed. USA: Lippincott Williams & Wilkins;2003. p. 55-59.
10. Bakhshi S. Aplastic Anemia. http://emedicine.medscape.com/article/198759.
Diakses pada pukul 20.55, tanggal 5 Nov 2016.
11. Purwanto I. Purpura Trombositopenia imun. Dalam: Sudoyo AW, Setiyohadi B,
Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S, eds. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam 5th ed.
Jakarta:Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI; 2010.
12. Bakta IM. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta: EGC; 2006. P 241-53.
13. Cines DB, Blanchette VS. Immune Trombositopenic purpura. N Engl J Med.
2002; 346 (13): 995-1008
14. Sudiono, Herawati, dkk. Leukemia. Penuntun Patologi Klinik Hematologi.
Cetakan ketiga. Biro Publikasi Fakultas Kedokteran Ukrida, Jakarta: 2009.
15. Waldo, E. Nelson. Leukemia Limfoblastik Akut. Buku Ajar Ilmu Kesehatan
Anak. Edisi 15. Vol 3. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2000
16. Rudolph, M. Abraham. Leukemia Limfoblastik Akut. Buku Ajar Pediatrik
Rudolph. Edisi 20. EGC, Jakarta: 2006
17. Hassan, Rusepno dkk. Leukemia. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Bagian 1.
Cetakan ke-11. Percetakan Infomedika, Jakarta: 2007