Guillain Barre Syndrome

TOPIK : Penyakit Neuromuskular dan Neuropati

SKDI : 3B
Nama lain : Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post
Infectious Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Guillain
Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre Syndrome.

GBS adalah polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1-3
minggu setelah infeksi akut.

ETIOLOGI
 Belum dapat diketahui dengan pasti
 Sering berhubungan dengan infeksi akut non spesifik seperti infeksi saluran
pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal
 Infeksi akut yang berhubungan dengan SGB

Keadaan Yang Nama Penyakit

Mendahului
CMV, HIV, Influenza, EBV, Varicella-zoster, Measles,
Infeksi Virus
Vaccinia/smallpox, Mumps, Rubella, Hepatitis, Coxsackie, Echo
Campylobacter Jejeni, Typhoid, Borrelia B, Mycoplasma Pneumonia,
Infeksi Bakteri
Paratyphoid, Brucellosis, Chlamydia, Legionella, Listeria
Infeksi Parasit Malaria, Toksoplasmosis
Penyakit Sistemik Peny. Hodgkins, leukimia, hipertiroidisme, peny. Kolagen, sarkoidosis
Keadaan lain Kehamilan, operasi, transplantasi organ, imunisasi

DIAGNOSIS
a. Gejala klinis
1. Gejala Motorik
 Kelumpuhan yang ascending, bilateral dan simetris
 Berawal dari tungkai bagian distal dan secara progresif cepat mengalami
perburukan ke arah proksimal.
 Kemudian diikuti kelumpuhan lengan bagian distal
 Kelumpuhan anggota gerak seperti terikat karet (rubbery legs) atau
gesper (buckle legs)
2. Gejala Sensoris
 Baal atau terasa geli yang mengalami perburukan dari arah distal ke
proksimal dalam beberapa jam sampai beberapa hari.
 Gloves and Stocking dysesthesias
 Kadang ada distal parestesia, nyeri, kram pada otot
3. Saraf kranial : wajah droop, diplopia, disarthria, disfagia, ophthalmoplegia, gang.
Pada pupil biasanya setelah tubuh dan tungkai terkena

1|viemartiny
 4. Perubahan otonom : takikardi, bradikardi, facial flushing, hipertensi paroksimal,
hipotensi ortostatik, anhidrosis, retensi urin.
5. Sesak saat aktivitas, sesak napas, kesulitan menelan.
b. Pemeriksaan fisik
Pem. Neurologis : kelemahan otot, refleks tendon ↓ atau (-), tanda rangsang
meningeal kaku kuduk dan kernig mungkin ditemukan.
c. Pem. Penunjang
 Pem. LCS : kenaikan kadar protein (1-1,5 g/dl) tanpa diikuti kenaikan
jumlah sel pada minggu pertama dan kedua atau dilakukan >48 jam setelah
timbulnya gejala
 EMG : awal → normal, kelumpuhan pada minggu 1 dan puncaknya
pada akhir minggu 2, akhir minggu 3 menunjukkan adanya perbaikan
 MRI : bermakna jika dilakukan pada hari ke 13 setelah timbulnya
gejala. Gambaran → cauda equina bertambah besar

Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah kriteria dari National Institute of Neurological and
Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:
 Gejala Utama
 Terjadinya kelemahan yang progresif
 Hiporefleksi
 Gejala Tambahan
 Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu
 Relatif simetris
 Gejala gangguan sensibilitas ringan
 Gejala saraf kranial terjadi parese N VII dan sering bilateral.
 Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan
 Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai
beberapa bulan.
 Disfungsi otonom : Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dangejala
vasomotor.
 Tidak ada demam saat onset gejala neurologis
 Pemeriksaan LCS
 Protein LCS : Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial
 Jumlah sel LCS < 10 MN/mm3
 Gambaran elektrodiagnostik
 Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.
 Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal

DIAGNOSIS BANDING
Pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan dengan keadaan lain, seperti:
1. Mielitis akuta
2. Poliomyelitis anterior akuta
3. Porphyria intermitten akuta
4. Polineuropati post difteri

2|viemartiny
TATALAKSANA
 Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri.
 Terapi Fase Akut :
 Terapi Suportif
a. Monitoring fungsi vital (dirawat di ruang intensif)
b. Pemasangan intubasi bila :
 Kapasitas vital (VC) <20 ML/kg
 Tekanan negatif inspirasi (NIF) <-25 cm H2O
 Lebih dari 30% penurunan VC dan NIF dalam 24 jam
 Terjadi perburukan gejala klinis dengan progresifitas yang cepat
 Terdapat gejala disotonomia
 Terapi Medikamentosa (tidak efektif bila diberikan lebih dari 2 minggu sejak gejala
awal)
a. Imunoglobulin IV
Imunoglobulin IV dosis tinggi (IVIg) 400 mg/kg untuk 5 hari atau dosis total
pemberian 2 gr/kgBB
b. Plasmaparesis
Bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Dosis 40 -
50 ml/kg plasma diberikan 4 kali dalam seminggu.
 Terapi setelah fase akut
 Program rehabilitasi untuk memperbaiki fungsi activities of daily living

PROGNOSIS
Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada sebagian kecil
penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa
gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain :
 pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal
 mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset
 progresifitas penyakit lambat dan pendek
 pada penderita berusia 30-60 tahun

3|viemartiny
 MIASTENIA GRAVIS
TOPIK : Penyakit Neuromuskular dan Neuropati
SKDI : 3B

Penyakit Neuromuscular yang ditandai oleh kelemahan/kelumpuhan otot-otot lurik setelah

melakukan aktifitas, dan akan pulih setelah beberapa saat (beberapa menit sampai beberapa
jam) yang disebabkan adanya penurunan Ach Reseptor pada Neuro-muscular junction.

ETIOLOGI
 Autoimun
 Virus
 Obat-obatan :
o Antibiotik (Aminoglycosides, ciprofloxacin, ampicillin, erythromycin)
o B-blocker (propranolol)
o Lithium
o Magnesium
o Procainamide
o Verapamil
o Chloroquine
o Prednisone

GEJALA KLINIS
• Anamnesa :
o Diplopia yang timbul pada sore hari atau pada waktu magrib dan menghilang
pada waktu pagi hari
o Strabismus
o Ptosis
o Suara basal yang cenderung berfluktuasi dan memburuk bila percakapan
berlangsung terus
o Senyuman “myasthenik” (nasal, seolah-olah mengeram)
o Afoni temporer
o Kelemahan rahang yang progresif pada waktu mengunyah (penderita sering
menunjang rahangnya dengan tangan saat mengunyah)
o Disfagia
o Regurgitasi makananan
o Kelemahan menyeluruh

DIAGNOSIS
• Anamnesis gambaran klinis
• Tes klinik sederhana
o Memandang objek di atas level bola mata ptosis pd miastenia okuler
o Mengangkat lengan Lengan akan jatuh bila otot-otot bahu terkena
o Pada kasus bulbar, penderita disuruh menghitung 1-100 maka volume suara akan
menghilang atau timbul disartria
o Sukar menelan barium bila terdapat gejala disfagia

4|viemartiny
 • Tes Farmakologik
o Endrofonium injeksi 8 mg IV  Gejala akan membaik dalam waktu 30 detik
sampai 1 menit dan efek akan menghilang dalam beberapa menit 
o Neostigmin injeksi : 1,25 mg IM dapat dikombinasi dengan atropin 0,6 mg untuk
mencegah efek samping gejala membaik dalam 30 detik dan akan berakhir
dalam 2 atau 3 jam
• Pemeriksaan Laboratorium
– Anti-acetylcholine receptor antibody
85% pada miastenia umum
60% pada pasien dengan miastenia okuler
– Anti-striated muscle
Pada 84% pasien dengan timoma dengan usia kurang dari 40 tahun
– Interleukin-2 receptors
Meningkat pada MG
Peningkatan berhubungan dengan progresifitas penyakit
• Imaging
– Foto polos posisi AP dan lateral dapat mengidentifikasi timoma sebagai massa
mediatinum anterior
– CT scan thoraks identifikasi timoma
– MRI menyingkirkan penyebab lain defisit Nn. Craniales, tidak digunakan secara
rutin.

TERAPI
 Obat Antikolinesterase : neostigmin dan piridostigmin
 Tindakan bedah : timektomi

KOMPLIKASI
 Krisis kolinergik : terjadi bila kolinesterase dihambat secara berlebihan oleh obat
antikolinesterase. GK : bingung, pucat, berkeringat, dan pupil miosis menyertai
kelemahan otot yang progresif.
 Krisis myastenia : terjadi akibat terapi yang tidak adekuat

5|viemartiny
 CARPAL TUNNEL SYNDROME
TOPIK : Penyakit Neuromuskular dan Neuropati
SKDI : 3A

CTS
Lokasi N. Medianus pada pergelangan tangan
Etiologi  Penyebab pasti belum diketahui
 Aktivitas tangan berlebihan dan berulang (fleksi dan ekstensi)
 F. Risiko : gerakan berulang, gerakan kecepatan tinggi, posisi sendi
yang tidak nyaman, tekanan langsung pada pergelangan tangan,
vibrasi, postur pergelangan tangan yang dipertahankan untuk jangka
waktu lama
Gejala Klinis  Muncul mendadak atau bertahap
 Gejala awal berupa gangguan sensorik saja biasanya berupa :
o Parestesia
o kurang merasa (numbness)
o rasa seperti terkena aliran listrik (tingling) pada jari dan
setengah sisi radial jari, kadang-kadang mengenai seluruh jari-
jari.
o Nyeri
o Pembengkakan dan kekakuan pada jari-jari, tangan dan
pergelangan tangan terutama di pagi hari yang berkurang
setelah penderita mulai mempergunakan tangannya
o Gejala lebih terasa pada malam hari dan menyebabkan
terbangun dari tidur, lama kelamaan dirasakan sepanjang hari
o Gejala berkurang dengan memijat, menggerak-gerakkan atau
dengan meletakkan tangannya pada posisi yang lebih tinggi dan
banyak mengistirahatkan tangannya.
 Pada tahap yang lebih lanjut:
o Sulit menggenggam barang
o Atrofi otot-otot thenar
Pemeriksaan a. Pem. Sensorik
 Defisit sensorik pada area yang dipersarafi n. Medianus, bagian
volar manus digiti 1,2,3 dan setelah lateral digiti 4.
 Sensibilitas getar menurun
 Gangguan diskriminasi dua titik
b. Tes provokasi
 Tanda tinel : perkusi di daerah n. Medianus di sekitar pergelangan
tangan. (+) bila timbul kesemutan pada ibu jari, jari telunjuk, jari
tengah, dan setengah bagian medial jari manis
 Tanda phalen : fleksi maksimum pada pergelangan tangan selama
60 detik. (+) bila terasa nyeri, kesemutan, atau rasa tebal pada
area distribusi n. Medianus.
 Tes kompresi karpal : penekanan pada terowongan karpal selama
30 detik. (+) bila timbul rasa nyeri atau kesemutan pada daerah
yang dipersarafi n.medianus.
 Tes torniket : penekanan dengan tensimeter pada tekanan darah
di atas sistolik selama 1 menit. (+) bila timbul parestesi atau baal.

6|viemartiny
 c. Tes flick
 Penderita mengibaskan tangan, bila berkurang atau menghilang
maka dikatakan (+)
d. Kelemahan pada otot tangan
e. Atrofi pada otot tenar
Pemeriksaan a. NCS
penunjang b. Foto Manus
c. USG
d. MRI tangan
Diagnosis Nyeri atau parestesi atau anestesi pada distribusi n.medianus dengan
salah satu gejala sebagai berikut : tanda tinel (+), tanda phalen (+),
abnormalitas pada pem. NCS
DD a. Cervical radiculopathy
b. De quervain’s syndrome
c. Inoracic outlet syndrome
d. Pronator teres syndrome
Penatalaksanaan a. Tindakan konservatif
 Modifikasi aktifitas : tangan diistirahatkan dari tindakan fleksi dan
ekstensi yang berulang selama 2-6 minggu
 Penggunaan Bidai
 Fisioterapi
 Diuretik, Vit B6
 NSAID : Ibuprofen dan piroksikam
 Steroid : prednisone dosis 20 mg/hari selama 2 minggu dilajutkan
dengan dosis 10 mg/hari untuk 2 minggu
b. Tindakan Operatif : bila telah ada atrofi otot dengan cara limited open
carpal tunnel release

7|viemartiny
 TARSAL TUNNEL SYNDROME
TOPIK : Penyakit Neuromuskular dan Neuropati
SKDI : 3A

TTS
Lokasi N. Tibialis pada pergelangan kaki
Etiologi  Orang yang mempunyai kaki yang datar
 Kompresi yang diakibatkan oleh : Lipoma, Tendon sheath ganglia,
Neoplasma pada tarsal canal, Nerve sheath, Nerve tumor, Vena
varicose
 Trauma : ankle sprain
 Overweight
 DM atau artritis
Gejala Klinis  Tingling
 Burning
 Numbness
 Pain
 Dirasakan pada bagian medial dari ankle atau bagian bawah kaki
 Timbul bila berdiri lama, berjalan, olahraga, dan pada awal
program olahraga.
Pemeriksaan  Tanda tinel : rasa geli pada tungkai yang dihantarkan oleh n.
Tibialis setelah perkusi
 Rasa perih pada saat fleksor retinakulum di palpasi
 Kehilangan sensasi yang terbatas pada aspek medial dari kaki
disekitar tumit
Pemeriksaan  EMG
penunjang  MRI
Diagnosis Memanipulasi kaki yang terkena selama pemeriksaan fisik, seperti
mengetuk atau menekan daerah yang seringkali menyebabkan
kesemutan
DD
Penatalaksanaan a. Tindakan konservatif
 Rest
 Ice : kompres dingin selama 20 menit
 NSAID : ibuprofen
 Imobilisasi
 Fisioterapi : ultrasound terapi, latihan
b. Tindakan Operatif : retinakulum flexor release

8|viemartiny
 NEUROPATI
TOPIK : Penyakit Neuromuskular dan Neuropati
SKDI : 3A

 Nyeri yang timbul akibat adanya kerusakan atau lesi di sistem saraf pusat di otak atau
medula spinalis (nyeri sentral) atau saraf perifer (nyeri neuropatik perifer).
 Kondisi klinis terkait nyeri neuropatik antara lain :
Nyeri Neuropatik Perifer Nyeri Sentral
1. Neuropati kompresi : CTS/TTS, 1 . Nyeri sentral paska stroke
radikulopati, meralgia parestetika
2. Sindroma cedera saraf 2. Nyeri Sklerosis multipel
3. Nyeri Neuropati Diabetika, Neuropati 3. Siringomieli
Vaskulitis
4. GBS 4. Nyeri cedera medula spinalis
5. Neuralgia post herpetika
6. Complex regional pain syndrome
7. Neuralgia Trigeminal dan Neuralgia
kranial lainnya
8. Painfull polyneuropathies : small atau
mixed small and large diameter fiber
polyneuropathies

GEJALA KLINIS
 Sensasi positif : rasa terbakar, rasa tertusuk, rasa tertikam, rasa teriris, rasa
tersetrum, rasa dingin, dan kesemutan.
 Sensasi negatif : rasa baal atau hipestesi bahkan anestesi
 Nyeri spontan tanpa stimulus dapat menetap dengan intensitas nyeri yang
berfluktuasi
 Gejala penyerta : gangguan tidur, ansietas, depresi
 Intensitas nyeri dapat diketahui dengan menggunakan Visual Analog Scale

TATA LAKSANA
 Medikamentosa :
a. Antidepresan
 Antidepresan trisiklik : untuk neuropati diabetik
 Amitriptilin 10 mg/hari dosis tunggal dapat dinaikkan sampai 50 mg-
150 mg sesuai respon pengobatan.
 Imipramin 25-75 mg/hari
 Nortriptilin 10-50 mg/hari
 Antidepresan SNRI
 Duloksetin 60-120 mg/hari
b. Antikonvulsan
 Karbamasepin 200-600 mg/hari
 Fenitoin 100-300 mg/hari
 Lamotrigin 200-400 mg/hari
9|viemartiny
  Gabapentin 300-3600 mg/hari
 Pregabalin 150-600 mg/hari
c. Antiaritmia
 Meksiletin 10 mg/kgbb/hari
 Lidokain 2-5 mg/kgbb/hari perinfusdalam 30-50 menit
 Non-medikamentosa :
a. Pemasangan splint (belat) pada neuropati kompresi
b. Pemakaian Transcutaneus Electrical Nerve Stimulation
c. Terapi kognitif-perilaku
d. Biofeedback
e. Terapi invasif : blok saraf
f. Tindakan bedah

10 | v i e m a r t i n y
 PERONEAL PALSY
TOPIK : Penyakit Neuromuskular dan Neuropati
SKDI : 3A

Suatu mono neuropati N.Peroneal communis ataupun percabangannya

ETIOLOGI
Tekanan dari luar : penekanan pada saraf selama jongkok atau duduk bersilang kaki,
bersujud, bertani, penambang, trauma pada pergelanga kaki dan lutut, DM, dan lepra

GEJALA KLINIS
 Gejala klinis peroneal neuropati dapat dibedakan menurut level lesinya antara lain:
1. Lesi pada kaput fibula
 Sebagian besar kelumpuhan saraf peroneus terjadii pada daerah kaput fibula,
dimana saraf tersebut terletak superfisial dan rentan terhadap cedera
 Cabang profunda lebih sering terkena dari pada saraf yang lain
 Jika ke 2 cabang terkena (superfisial dan profunda) menimbulkan parese/paralise
jari kaki, dorso fleksi kaki dan jari kaki, serta bagian lateral distal dari tungkai
bawah
 Jika hanya cabang profunda yang terkena, menimbulkan deep peroneal nerve
syndrome
2. Anterior tibial (deep peroneal) nerve syndrome
 Saraf ini bisa terkena cedera pada kaput fibula atau lebih distal
 Kelainan ini menimbulkan parese/paralise jari kaki dan dorsofleksi kaki
 Gangguan sensoris terbatas pada kulit di sela jari-jari antara jari kaki 1 dan 2
 Saraf ini dapat juga tertekan pada pergelangan kaki, sehingga menyebabkan
anterior tarsal tunnel syndrome yang menimbulkan gejala parese danatropi pada
M.extensor digitorum brevis. Sedangkan gangguan sensoris bisa terdapat atau
tidak pada kulit di sela jari-jari antara kaki 1 dan 2
3. Superficial peroneal nerve syndrome
 Lesi bisa pada kaput fibula atau lebih distal
 Menimbulkan parese dan atropi pada M.Peronei dan gangguan eversi kaki
 Gangguan sensoris pada kulit bagian lateral distal tungkai bawah dan dorsum
kaki, sedangkan kulit di sela jari-jari antara jari kaki 1 dan 2 masih baik

 Selain menurut level lesinya, gejala klinis peroneus neuropati juga dapat dibedakan
menurut penyebabnya, yaitu:
1. Anterior tibial sindrom
 Sering terlihat pada Volkmann’s ischemic contracture
 Gejala:
 Dimulai dengan nyeri lokal dan tenderness pada muskulus tibialis anterior
secara mendadak
 Daerah pretibial tampak tegang dan erythematous tetapi tungkai terasa
dingin

11 | v i e m a r t i n y
  Paralise otot-otot bagian anterior berkembang dengan cepat, terutama
M.Tibialis anterior
 Muskulus extensor digitorum brevis menjadi lemah
 Gangguan sensoris terbatas pada daerah N.peroneal profunda
2. Penyakit Oklusi arteriosklerotik
 Disebut juga iskhemik neuritis
 Gejala:
 Klaudikasio
 Rest pain, gejala nyeri pada extrimitas bawah berhubungan dengan
gangguan pembuluh darah tepi. Rasa nyeri bersifat difus seperti rasa panas,
terbakar, geli dan tertusuk, gejala ini terutama waktu malam hari.
 Gangguan motoris
 Gangguan reflek
 Atropi otot
3. Penyakit lepra
 Defisit neurologis berkembang secara progresif sesuai dengan perkembangan
penyakitnya
 Gangguan sensoris intrakutan berkembang ke telapak kaki, tungkai dan paha
 Daerah sparing dapat terdeteksi antara jari-jari kaki, fossa poplitea dan setengah
proksimal medial paha
 Segmen superfisial N.Peroneal yang berjalan lateral mengelilingi kaput fibula
terinfiltrasi dan membesar
 Foot drop merupakan gejala kedua yang tersering
 Bila mengenai N.Tibialis posterior 1/3 distal tungkai, menimbulkan paralisis otot-
otot intrinsik pada permukaan volar kaki dan hilangnya sensibilitas telapak kaki
 Stretch reflex masih baik. Keadaan ini merupakan gejala yang paling membantu
untuk membedakan lepra dari polineuropati lainnya
 Serabut otonom rusak bersama-sama dengan serabut-serabut motoris dan
sensoris. Hilangnya keringat didaerah yang kurang sensitiv.
 Extrimitas menjadi dingin danagak hitam. Tidak didapatkan hipotensi postural,
nocturnal diare, krisis abdominal, gangguan kandung kemih dan impotensi yang
biasa terjadi pada neuropati dan radikulopati
4. Diabetes
 Biasanya pada usia pertengahan dan tua
 Kelemahan danatropi otot-otot proksimal extrimitas bawah yang asimetris
 Sering disertai nyeri pada otot-otot paha. Nyeri terasa paling berat pada malam
hari
 Reflek patella menurun/hilang
 Gangguan sensoris sering tidak begitu menyolok
 Terutama mengenai otot-otot iliopsoas, quadrisep dan adduktor. Bila kelompok
otot anterolateral pada tungkai bawah terkena bersamaan menimbulkan
anterior compartement syndrome

12 | v i e m a r t i n y
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Elektromiografi :
o Yang terpenting yaitu adanya perubahan amplitudo
o Adanya blok konduksi dan kegagalan konduksi saraf
o Menurunnya kecepatan hantaran saraf
o Meningkatnya distal latency
o Memperlihatkan tanda-tanda denervasi

DIAGNOSIS
Diagnosa peroneus neuropati ditegakkan berdasarkan gejala klinis,pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang.

DIAGNOSIS BANDING
1. Radikulopati L5
2. Post operasi pinggul
3. High aciatic mononeuropathy yang mengenai serabut peroneus kommunis

TERAPI
 Konservatif, menghindari faktor kompresi
 Operasi
 Physical therapy

13 | v i e m a r t i n y