I.

DEFINISI
Epispadia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra terdapat di
bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka. Terdapat 3 jenis
epispadia yaitu:
1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis.
2. Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis.
3. Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih terdapat pada dinding perut.

II. ETIOLOGI
Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti
dari epispadia. Namun, ada beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh, antara
lain :
1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon
Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur organogenesis kelamin
(pria). Atau bisa juga karena reseptor hormon androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau
tidak ada. Sehingga walaupun hormon androgen sendiri telah

terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu
efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak mencukupi
pun akan berdampak sama.
2. Genetika.
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang
mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi
3. Lingkungan
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik
yang dapat mengakibatkan mutasi.
Epispadia adalah kelainan langka lebih dari hypospadia dan terlihat hanya 1 / 300'000 bayi yang baru
lahir.

III. INSIDENSI
Pada anak laki-laki yang terkena, penis biasanya luas, dipersingkat dan melengkung ke arah perut
(chordee dorsal). Biasanya, meatus terletak di ujung penis, namun anak laki-laki dengan epispadia,
terletak di atas penis. Dari posisi yang abnormal ke ujung, penis dibagi dan dibuka, membentuk
selokan. Seolah-olah pisau dimasukkan ke meatus normal dan kulit dilucuti di bagian atas penis.
Klasifikasi epispadia didasarkan pada lokasi meatus pada penis. Hal ini dapat diposisikan pada kepala
penis (glanular), di sepanjang batang penis (penis) atau dekat tulang kemaluan (penopubic). Posisi
meatus penting dalam hal itu memprediksi sejauh mana kandung kemih dapat menyimpan urin
(kontinensia). Semakin dekat meatus adalah dasar atas penis, semakin besar kemungkinan kandung
kemih tidak akan menahan kencing.
Dalam kebanyakan kasus epispadia penopubic, tulang panggul tidak datang bersama-sama di depan.
Dalam situasi ini, leher kandung kemih tidak dapat menutup sepenuhnya dan hasilnya adalah
kebocoran urin. Kebanyakan anak laki-laki dengan epispadia penopubic

dan sekitar dua pertiga dari mereka dengan epispadia penis memiliki kebocoran urin stres (misalnya,
batuk dan usaha yang berat). Pada akhirnya, mereka mungkin membutuhkan bedah rekonstruksi
pada leher kandung kemih. Hampir semua anak laki-laki dengan epispadia glanular memiliki leher
kandung kemih yang baik. Mereka dapat menahan kencing dan melatih bak normal. Namun,
kelainan penis (membungkuk ke atas dan pembukaan abnormal) masih memerlukan operasi
perbaikan.
Epispadia jarang pada anak perempuan, dengan hanya satu dari 565.000. Mereka yang menderita
epispadia memiliki tulang kemaluan yang dipisahkan beberapa derajat. Hal ini menyebabkan klitoris
tidak menyatu selama perkembangan. Selanjutnya, leher kandung kemih hampir selalu terkena.
Akibatnya, anak perempuan dengan epispadia selalu bocor urin (misalnya, batuk dan usaha yang
berat). Untungnya, dalam banyak kasus, perawatan bedah dini dapat menyelesaikan masalah ini.
IV. MANIFESTASI KLINIS
• Uretra terbuka pada saat lahir, posisi dorsal
• Terdapat penis yg melengkung ke arah dorsal, tampak jelas pada saat ereksi
• Terdapat chordae
• Terdapat lekukan pada ujung penis
• Inkontinesia urin timbul pd epispadia penopubis (95%) dan penis (75%) karena
perkembangan yang salah dari sfingter urinarius.

V. KLASIFIKASI
Klasifikasi tergantung pada posisi meatus kemih, dapat diklasifikasikan ke dalam tiga bentuk :

1. Balanica atau epispadia kelenjar

adalah malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan, alur dari meatus di
puncak kepala penis. Ini adalah jenis epispadia kurang sering dan lebih mudah diperbaiki.
2. Epispadia penis
derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel antara kelenjar dan
simfisis pubis.
3. Penopubica epispadia
varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang perpanjangan seluruh hingga
leher kandung kemih yang lebar dan pendek.

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Rontgen
2. USG sistem kemih kelamin. 3. BNO-IVP

VII. RESIKOANAKDENGANEPISPADIA
Saat ini, tidak ada penelitian yang telah mendokumentasikan bahwa anak dengan epispadia berada
pada peningkatan risiko infeksi saluran kemih (ISK). Namun, jika lengkap exstrophy-epispadia ada,
anak akan berada pada peningkatan risiko untuk ISK karena suatu kondisi yang disebut refluks
vesicoureteral. Standar perawatan untuk anak- anak adalah untuk mempertahankan mereka pada
antibiotik sampai refluks tersebut diperbaiki.
Bayi dengan epispadia biasanya sehat dan kuat. Mereka memiliki rendah insiden kelainan yang
mempengaruhi sistem organ selain sistem genitourinari dan tulang panggul. Oleh karena itu, anak-
anak ini tidak memerlukan studi ekstensif radiografi diagnostik. Di sisi lain, bayi yang lahir dengan
bentuk yang lebih parah exstrophy-epispadia kompleks

berada pada sedikit peningkatan risiko untuk keberadaan kelainan terkait seperti ureter membesar
atau refluks vesicoureteral.
Anak laki-laki dengan epispadia penopubic atau kompleks exstrophy-epispadia memiliki masalah
dengan anatomi mereka yang dapat membuat mereka tidak subur. Pada pria muda normal, leher
kandung kemih ditutup ketika sperma bergerak dari testis ke uretra. Leher kandung kemih juga
mengasumsikan posisi tertutup saat ejakulasi sperma dari daerah itu. Pada pria dengan epispadia
penopubic atau kompleks exstrophy-epispadia, leher kandung kemih mungkin tidak menutup
sepenuhnya saat ejakulasi. Hal ini memungkinkan sperma untuk bergerak mundur ke dalam kandung
kemih (ejakulasi retrograde). Situasi ini dapat menyebabkan masalah ketika pasangan sedang
mencoba untuk memiliki anak. Beberapa pasien mungkin memiliki kualitas sperma yang buruk.
Selanjutnya, chordee punggung dan penis, gemuk pendek dapat membuat hubungan seksual sulit.
Namun, perbaikan dalam perbaikan bedah telah secara signifikan mengurangi keparahan masalah
ini. Wanita dengan epispadia biasanya tidak berisiko untuk infertilitas karena organ reproduksi yang
normal.

VIII. PENATALAKSANAAN
1. Tujuan utama dari penatalaksanaan bedah epispadia adalah merekomendasikan penis menjadi
lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau dekat normal sehingga aliran kencing
arahnya ke depan dan dapat melakukan coitus dengan normal.
2. Memaksimalkan panjang penis dan fungsinya dengan memperbaiki tikungan punggung dan
cordae
3. Operasi harus dilakukan sejak dini, dan sebelum operasi dilakukan bayi atau anak tidak boleh
disirkumsisi karena kulit depan penis digunakan untuk pembedahan nanti.

Teknik Bedah
1. Pada laki-laki
Ada dua teknik bedah populer yang mencapai tujuan tersebut. Yang pertama adalah teknik Cantwell
dimodifikasi, yang melibatkan parsial pembongkaran dari penis dan penempatan uretra dalam posisi
yang lebih normal. Teknik kedua dan evolusi terbaru dari perbaikan epispadia modern adalah teknik
Mitchell. Ini melibatkan lengkap pembongkaran dari penis ke dalam tiga komponen terpisah - dua
corpora cavernosa dan corpus spongiosum tunggal. Setelah pembongkaran, tiga komponen dipasang
kembali sehingga uretra berada dalam posisi yang paling fungsional dan normal dan chordee dorsal
diperbaiki. Kedua teknik memberikan uretra lurus diposisikan di bawah koreksi, penis chordee dan
hasil kosmetik diterima. Teknik Mitchell memiliki tingkat komplikasi yang lebih rendah dan
memfasilitasi perbaikan kandung kemih dan leher kandung kemih. Kadang-kadang, anak laki-laki
dengan kompleks exstrophy-epispadia dilahirkan dengan penis yang sangat kecil atau sangat
terbelakang. Dalam situasi ini, bedah rekonstruksi penis lebih sulit.
2. Pada wanita
Rekonstruksi Genital pada anak perempuan dengan exstrophy kandung kemih kurang kompleks
dibandingkan dengan rekonstruksi di anak laki-laki. Uretra dan vagina mungkin pendek dan dekat
bagian depan tubuh dan klitoris adalah dalam dua bagian. Struktur perempuan internal - rahim,
saluran tuba dan ovarium - adalah normal. Jika didiagnosis saat lahir, dua bagian klitoris dapat
dibawa bersama-sama dan uretra dapat ditempatkan ke posisi normal. Jika diperbaiki cukup dini,
kurangnya kontrol kemih (inkontinensia) mungkin tidak menjadi masalah. Jika diagnosis yang tidak
terjawab atau jika perbaikan awal tidak dilakukan, maka inkontinensia dapat dikoreksi melalui
pembedahan pada saat diagnosis. Jika lubang vagina yang sempit pada anak perempuan lebih tua
atau wanita yang lebih muda, rekonstruksi dapat dilakukan setelah pubertas.
Anak-anak dengan kompleks exstrophy-epispadia mungkin memerlukan pembedahan untuk
meningkatkan ketahanan uretra (kandung kemih perbaikan leher) namun dengan metode baru dari
perbaikan primer saat lahir hampir 1/3 dari pasien dapat mencapai kontrol kemih

tanpa perlu prosedur lainnya. Ada beberapa metode yang berbeda untuk mencapai fungsi buang air
kecil normal. Pendekatan awal mungkin melibatkan menyuntikkan bahan bulking sekitar leher
kandung kemih sehingga urin tidak dapat bocor dari kandung kemih. Metode bedah lainnya
melibatkan prosedur yang lebih kompleks, seperti penciptaan sebuah tabung panjang uretra atau
membungkus berbagai materi seputar leher kandung kemih.