TWIN TO TWIN

TRANSFUSION SYNDROME
Rizka Ulfani Atmaja 1102014232

Pembimbing:
dr. Dhanny Primantara Johari Santoso, Sp.OG, M.Kes
Kehamilan
kembar
4
 definisi

Kehamilan kembar adalah suatu kehamilan dengan dua janin atau lebih

5
 EPIDEMIOLOGI “
Kembar terjadi pada 1% dari semua kehamilan dengan dua pertiga
(70%) adalah dizigot dan sepertiga (30%) adalah monozigot.

6
 ETIOLOGI
Fertilisasi dua buah ovum yang terpisah oleh 2 buah sperma (ovum-ganda, kembar dizigot atau
kembar “fraternal”).

Fertilisasi satu buah ovum dan 1 buah sperma, dan selanjutnya membagi diri menjadi dua buah
struktur yang serupa (kehamilan monozigot atau kembar identik).

7
 KLASIFIKASI
Kehamilan kembar dapat dibagi atas beberapa tipe :

1. Kembar dizigotik (Binovular-fraternal twins) (70%)

‐ Fertilisasi dari 2 ovum oleh 2 sperma

‐ Dikorionik : korion yang terpisah, memiliki 2 plasenta.
‐ Diamniotik : amnion yang terpisah (kantung amnion)

8
 2. Kembar monozigotik (Mono ovular-identical twins) (30%)

― Pembelahan dari 1 ovum, fertilisasi oleh 1 sperma

― Jika pembelahan terjadi sebelum terbentuknya inner cell mass
(morula), dalam 3 hari (72 jam pertama) dari fertilisasi : dikorionik,
diamniotik (96%)
― Jika pembelahan embrio terjadi setelah 3 hari fertilisasi (antara 4-
8 hari), dimana morulla sudah terbentuk : monokorionik,
diamniotik (4%)
― Pembelahan ovum pada hari 8-13 setelah fertilisasi, dimana
lapisan amnion sudah terbentuk : monokorioni, monoamniotik
― Pembelahan ovum > 13 hari setelah fertilisasi (conjoined twins)
10
 FAKTOR RISIKO
1. Ras 2. Usia 3. Paritas

5. Faktor -
4. Hereditas
faktor lain

12
Gejala dan Tanda
diagnosis
“
‐ Gangguan yang biasanya muncul pada kehamilan akan meningkat
pada kehamilan kembar.
‐ Diagnosis kehamilan kembar 75% didapatkan dari penemuan fisik,
tanda-tanda yang harus diperhatikan adalah:
 Uterus lebih besar dibandingkan usia kehamilannya.
 Penambahan berat badan ibu yang mencolok yang tidak
disebabkan oleh edema atau obesitas

13



Polihidramnion
“
Banyak bagian kecil yang teraba
Terdengarnya denyut jantung janin yang letaknya berjauhan
 Terdapat ballotement yang lebih dari satu fetus.

14
Laboratorium
diagnosis
“
 Nilai hematokrit dan hemoglobin dan jumlah sel darah merah
menurun
 Anemia mikrositik hipokrom
 Tidak ada tes biokimia yang dapat membedakan kehamilan tunggal
atau kembar

15
Ultrasonografi
diagnosis
“
- Pada janin dikorionik biasanya ditemukan
jenis kelamin yang berbeda, plasenta yang
berbeda, membran pembagi yang tebal
(>2mm) atau adanya tanda twin peak yaitu
berupa membran yang menyusup diantara
2 plasenta yang berfusi

16
Ultrasonografi
“
diagnosis
‐ Gambaran USG dari tanda berbentuk
huruf T (T shape) pada kembar
monokorionik diamnionik

17
TWIN TO TWIN
TRANSFUSION
SYNDROME
18
 definisi
Keadaan dimana terjadi transfusi darah intrauterine yang tidak seimbang dari satu
janin (donor) ke janin yang lain (resipien) pada kehamilan kembar

Hal ini mengakibatkan pertumbuhan janin donor menjadi terhambat. Sedangkan

janin resipien mendapat darah yang berlebihan sehingga bisa mengakibatkan
gagal jantung

19
‐
EPIDEMIOLOGI
“
Angka kejadian TTTS adalah 8-20%
‐ Prevalensi kejadian 1-3 kasus/10.000 kelahiran
‐ Banyak terjadi pada kembar monokorionik diamniotik
‐ Jika tidak dilakukan penanganan yang adekuat 80-100% janin
dari kehamilan tersebut akan meninggal

20
 KLASIFIKASI
1. Stadium berdasarkan sistem Quintero :

21
2. Berdasarkan berat ringannya penyakit :

Tipe Berat Tipe Sedang

1. Pada trimester II
2. Perbedaan ukuran besar janin lebih
dari 1,5 minggu kehamilan
1. Pada trimester II
3. Oligohidramnion maupun
2. Perbedaan ukuran besar janin lebih
Polihidramnion
dari 1,5 minggu kehamilan
4. Donor: anemia, hipovolume,
3. Oligohidramnion pada janin donor
gangguan perkembangan 4. Polihidramnion pada janin resipien
5. Resipien: hipervolume, makrosomia
6. Bisa berkembang menjadi hydrops
pada kedua janin

22
 Tipe Ringan

1. Pada trimester III

2. Perbedaan ukuran besar janin lebih
dari 20%
3. Tidak terjadi Polihidramnion dan
Oligohidramnion pada janin

23
 PATOFISIOLOGI
• Patofisiologi TTTS tidak sepenuhnya
dipahami
• Namun pada kembar monokorionik, janin
menggunakan plasenta yang sama
sehingga terbentuk anastomosis :
AA

AV
1. venovenous (VV)
VV

2. arterioarterial (AA)
3. arteriovenous (AV).

27
 PATOFISIOLOGI
• Jika anastomosis seimbang, tidak akan
terjadi transfusi.
• Pada TTS terdapat ketidakseimbangan
AA

pada anasomosis, sehingga terjadi AV

transfusi VV

28
 PATOFISIOLOGI
Beberapa factor yang mempengaruhi patofisiologi terjadinya TTTS menurut
Sarwono (2000), yakni:
1. Tipe dan jumlah dari anstomosis yang ada, juga dipengaruhi letak yang
sangat bergantung pada ukuran zona plasenta dan insersi tali pusat (sentral,
lateral, marginal, velamentosa)

29
 PATOFISIOLOGI
2. Tekanan yang abnormal pada insersi dari tali pusat
3. Insufisiensi aliran uteroplasenta

30
 DIAGNOSIS
Tabel 1. Temuan sonographi trimester pertama dan kedua pada twin-twin transfution syndrome.

Temuan pada trimester pertama

 Crown-rump length yang kurang pada satu janin

 Ukuran nuchal translucency > 3 mm pada umur kehamilan 10-14 minggu atau berbeda >20% diantara
bayi

Temuan pada trimester kedua atau awal trimester ketiga

• Kehamilan monokorionik
• Membrane pemisah yang tipis
• Kelainan volume cairan amnion
• Lingkar perut yang kurang pada satu janin
• Masuknya velamentous placenta (donor kembar)
31
 Echogensiti plasenta (hyperecoic donor)

 Adanya stuck twin pada janin donor (janin terfiksir pada uterus)

 Hydrops fetalis (adanya satu atau lebih gejala: edema kulit [tebal 5 mm], efusi pericardial, efusi pleura,
dan ascites)

32
Insersi Membran Plasenta. Gambaran Monokorinik dan Ketidaksesuaian Gambaran Nuchal Translucency (NT)
Dikorionik

Gambar. Insersi Tali Pusat Abnormal (ditunjukkan oleh panah)

Alogritme for screening for TTTS

34
Diagnosis post natal TTTS dapat ditegakkan dengan :
• Adanya perbedaan berat badan kedua janin yang >500gr atau
perbedaan>20% pada janin aterm( untuk TTTS Kronis)
• Terdapat perbedaan kadar hemoglobin dan hematokrit dari kedua
janin, janin donor dapat mencapai 8gr% atau kurang dan janin resipien
bisa mencapai 27%
• Perbedaan ukuran pada organ-organ jantung,ginjal,hepar dan thymus.

35
 DIAGNOSIS BANDING
Polycythemia
Hydrops Oligohydram-
IUGR /anemia of
fetalis nios
the newborn

anomaly
struktural
Infeksi Kelainan
pada salah
Kongenital Kromosom
satu janin
kembar.

36
Tatalaksana antenatal :

Reduction amniocentesis
“
TATALAKSANA
Septostomy atau microseptostomy

37
Selective laser ablation of the
placenta anastomosis vessels
“ Selective cord coagulation

38
“

39
Tatalaksana post natal :
“
‐ Pada kembar donor yang anemia memerlukan transfusi RBC
‐ Pada kembar resipien polisitemia memerlukan transfusi tukar
parsial
‐ Pada bayi yang baru lahir dengan hidrops fetalis memerlukan
ventilasi mekanik, torakosentesis, perikardiosentesis, dan
paracentesis.

40
 PROGNOSIS
 Prognosis tergantung pada usia kehamilan saat lahir, semakin rendah
usia kehamilan saat lahir semakin besar risiko neurologis atau infeksi
paru-paru yang berlangsung lama.

 Pertumbuhan besar kembar donor lebih kecil

41
 Tanpa manajemen yang adekuat, TTTS dengan umur kehamilan
kurang dari 24 minggu sejumlah 80%-90% kasus akan dihubungkan
dengan kematian salah satu atau kedua janin

 Jika TTTS timbul pada umur kehamilan awal (sebelum umur

kehamilan 16 minggu), terminasi kehamilan merupakan suatu pilihan
dengan pertimbangan prognosis yang buruk

42
 komplikasi
03 Komplikasi
Kardiovaskular

Komplikasi
Neurologis
01 02

Komplikasi
Gagal Ginjal

43
 DAFTAR PUSTAKA
‐ Mosquera, C., Miller, R.S. and Simpson, L.L., 2012, June. Twin–twin transfusion syndrome. In Seminars in perinatology
(Vol. 36, No. 3, pp. 182-189). WB Saunders.
‐ Nora, H., 2013. Twin Twin Transfusion Syndrome. Jurnal Kedokteran Syiah Kuala, 13(2), pp.86-95.
‐ Simpson, L.L. and Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM, 2014. Twin-twin transfusion syndrome. American
journal of obstetrics and gynecology, 208(1), pp.3-18.Twin to Twin Transfusion Syndrome Claudia Cinnante ,
‐ Cunningham, F.G., Leveno, K.J., Bloom, S.L., Hauth, J.C., Rouse, D.J. and Spong, C.Y., 2010. William Obstetric 23
edition.
‐ Sueters, M. and Oepkes, D., 2014. Diagnosis of twin-to-twin transfusion syndrome, selective fetal growth restriction,
twin anaemia-polycythaemia sequence, and twin reversed arterial perfusion sequence. Best Practice & Research
Clinical Obstetrics & Gynaecology, 28(2), pp.215-226.
‐ Rusda, M. and Roeshadi, R.H., 2005. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome.
‐ Zach, T. and Barsoom, M.J., 2015. Twin-to-twin transfusion syndrome. Medscape.
‐ Jain, V. and Fisk, N.M., 2004. The twin–twin transfusion syndrome. Clinical obstetrics and gynecology, 47(1), pp.181-
202.
‐ Zach, T. 2018. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome Differential Diagnoses. Medscape
44
 THANKS!
Any questions?

45