LAPORAN KASUS

Gagal jantung e.c susp PJB dd PJR

Bronkopneumonia
Gizi kurang
Anemia penyakit kronis

Oleh:
Risa Muthmainah
I4061171014

Pembimbing
dr. Melissa Adriani Tjahyadi, SpA

SMF ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DOKTER ABDUL AZIZ

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS TANJUNGPURA

2018

1
 LEMBAR PERSETUJUAN

Telah disetujui laporan kasus dengan judul:

Gagal jantung e.c susp PJB dd PJR

Bronkopneumonia
Gizi kurang
Anemia penyakit kronis

Disusun sebagai salah satu syarat untuk menyelesaikan

Kepaniteraan Klinik Madya Ilmu Kesehatan Anak di SMF Anak

RSUD Dokter Abdul Aziz Singkawang

Singkawang, 13 Oktober 2018

Pembimbing Referat, Disusun oleh :

dr. Melissa Adriani Tjahyadi, SpA Risa muthmainah

2
 BAB I
LATAR BELAKANG

Gagal jantung (HF) pada anak-anak dapat hadir saat lahir (karena
penyakit janin) atau dapat berkembang pada setiap tahap masa kanak-kanak. HF
memiliki banyak penyebab: yang paling menonjol di antara negara-negara maju
adalah kardiomiopati primer (CM), yang mencakup 60% anak-anak yang
membutuhkan transplantasi jantung, dan penyakit jantung kongenital.2 Insiden
CM primer di negara-negara maju dilaporkan antara 0,8 dan 1,3 kasus per
100.000 anak-anak dalam kelompok usia 0-18 tahun, 3,4 tetapi 10 kali lebih tinggi
pada kelompok usia 0-1 tahun. Insiden penyakit jantung kongenital relatif tinggi,
terjadi pada 0,8% kelahiran hidup. Namun, hanya sebagian kecil dari defek ini
yang cukup parah untuk menghasilkan HF selama masa kanak-kanak. Selain itu,
proses sistemik tertentu seperti penyakit inflamasi, gangguan metabolisme,
gangguan endokrin, dan penyakit ginjal menghasilkan jumlah kasus yang tidak
diketahui. Data terbaru dari Amerika Serikat menunjukkan bahwa 10.000-14.000
anak dirawat di rumah sakit setiap tahun dengan HF sebagai 1 dari diagnosis
mereka, dan sekitar 27% (kurang lebih 3000) memiliki kelainan otot jantung
(termasuk irama jantung tidak teratur) sebagai penyebab yang mendasari. .5 Pada
skala global, infeksi parasit, defisit nutrisi, dan penyakit jantung rematik adalah
penyebab utama HF pada masa kanak-kanak. Karena HF anak adalah kondisi
yang relatif tidak umum, sebagian besar praktisi dalam perawatan primer atau
departemen gawat darurat memiliki sedikit pengalaman praktis dengan presentasi
atau manajemen pada anak-anak. Manifestasi klinis mungkin berbeda dengan
orang dewasa, dan cukup bervariasi. Karena 87% kasus baru onset HF hanya
mencapai diagnosis ketika pasien dalam keadaan dekompensasi berat, 4 dan
kurang dari 50% anak-anak yang hadir dengan HF simptomatik bertahan selama 5
tahun tanpa transplantasi jantung, 6,7 awal diagnosis dan pengobatan yang efektif
tetap merupakan tantangan signifikan yang harus diatasi1

3
 BAB II
PENYAJIAN KASUS

A. Anamnesis
Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis pada pasien dan
aloanamnesis pada ayah pasien pada tanggal 05 September 2018.
1. Identitas
Nama : An. DS
Usia : 14 tahun
Tanggal lahir : 07-12-2004
Jenis Kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Alamat :Jl. Pertanian pakunam 20/04 Sijangkung, Singkawang
selatan
Tanggal masuk RS : 05 September 2018

Identitas Ayah Ibu

Nama Tn. D Ny. H
Umur 36 34
Pendidikan SMP SMP
Pekerjaan Supir truk TKW

2. Keluhan Utama
Sesak

3. Riwayat Penyakit Sekarang

Pada 1 bulanSMRS pasien merasa sesak saat berbaring dan berkurang
saat tidur dengan 2 bantal.Batuk (+) terutama saat malam hari.pasien
merasakedua punggung kakinya terlihat bengkak. Bengkak dirasakan
menetap. Selain itu perut mulai terasa kembung namun tidak ada mual
muntah.Pasien sering merasa haus.BAK normal dan banyak, BAB normal.

4
 Pada ± 2mingguSMRS,pasien sering terbangun saat malam hari karena
sesak dan batuk. Pasien mengeluhkan perutnya terihat membesar.Pasien
merasa perutnya membesar jika pasien minum banyak. Pasien mulai merasa
cepat lelahdan sering keringat dingin setelah beraktivitas sehari-hari.
Pada ± 1mingguSMRS, pasien sesak saat berjalan dan menghilang jika
pasien istirahat. Perut pasien mengeras. Pasien mengeluh mual dan nafsu
makan menurun. Batuk menjadi lebih sering disertai pilek. Demam (-). BAK
berwarna kuning pekat, BAB normal.
Pada hari masuk Rumah Sakit, Sesak muncul tiba-tiba hingga pasein
terlihat membiru. Perut pasien makin membesar dan keras, sehinggaayah
pasien membawa pasien ke poli anak.
.
4. Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien di diagnosa mengalami gagal jantung 2 tahun yang laludan
dirawat dirumah sakit 6 bulan lalu. Pasien mendapatkan obat pulang berupa
furosemide (1x40 mg), captopril (2x12,5 mg) dan sucralfate. Pasien rutin
meminum obat selama satu minggu setelah selesai dirawat dan kontrol ke poli
anak, setelah itu pasien jarang meminum obatnya.
Kesimpulan: Terdapat riwayat penyakit dahulu yang berhubungan dengan
penyakit saat ini.

5. Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak adapenyakit jantung, hipertensi, DM dan penyakit kuning pada
keluarga
Kesimpulan: Tidak terdapat riwayat penyakit dalam keluarga yang
berhubungan dengan keluhan pasien saat ini.

6. Riwayat Kehamilan dan Riwayat Kelahiran

Pasien merupakan anak kedua dari tiga bersaudara. Ibu memeriksakan
kehamilan sebanyak 3 kali tiap bulan ke praktek bidan.Ibu pasien menerima
imunisasi selama kehamilan dan tidak pernah melakukan USG.Riwayat

5
 penyakit seperti demam, sakit kuning, timbulbintik bintik merah, nyeri
berkemih saat hamil dan tekanan darah tinggi disangkal. Ibu tidak pernah
mengonsumsi obat-obatan maupun jamu selama hamil, dan hanya
mengonsumsi vitamin selama hamil.
Pasien lahir pada tanggal 07 Desember 2014, lahir ditolong bidan saat
usia kehamilan9 bulan 2 minggu,pasien dilahirkan langsung menangis dengan
berat badan lahir 3200g, riwayat kebiruan saat lahir disangkal. Ayah pasien
tidak ingat mengenai panjang badan, lingkar dada dan lingkar kepala lahir
pasien.Ayah pasien mengaku ketika lahir pasien mendapatkan suntikan di
paha kiri dan kanan. Penyulit selama kelahiran disangkal.
Kesimpulan: Riwayat Kehamilan dan Persalinan baik.

7. Riwayat Imunisasi
Pasien selalu mendapatkan imunisasi sesuai jadwal dan usia di
posyandu. Pasien juga mendapatkan imunisasi saat di SD. Imunisasi terakhir
didapat saat kelas 3 SD.
Kesimpulan: Riwayat imunisasi dasar baiksesuai rekomendasi
Departemen Kesehatan RI.

8. Riwayat ASI dan Pemberian Makanan

Sejak lahir hingga usia 6 bulan pasien diberikan ASI eksklusif, pada
bulan ke-7 ASI dilanjutkan dan ditambahkan makanan bayi yang dilumatkan.
Pada bulan ke-12pasien baru mengkonsumsi susu formula dan mulai makan-
makanan dewasa.
Kesimpulan: Riwayat pemberian makan baik secara kuantitas dan kualitas.

9. Riwayat Tumbuh Kembang

Berat badan anak baik hingga usia 6 tahun, lalu berat badan hanya naik
sedikit-sedikit. Perkembangan pasien cukup baik
Kesimpulan : Riwayat pertumbuhan kurang baik, namun
riwayatperkembangan baik

6
10. Riwayat Sosial Ekonomi dan Lingkungan
Ayah pasien berkerja sebagai supir truk dan ibu pasien bekerja sebagai
tenaga kerja di Malaysia sejak pasien berumur 12 tahun. Pasien berobat
dengan BPJS kelas III. Ayah dan ibu pasien merupakan lulusan SMP. Ayah
pasien sering merokok di rumah. Pasien tinggal di dalam gang dengan kondisi
rumah yang berdempetan dengan tetangga. Rumah pasien menggunakan
ventilasi dan jendela. Keluarga menggunakan air galon sebagai air minum
Daerah tempat tinggal tidak jauh dengan fasilitas pelayanan kesehatan.
Kesimpulan: Tingkat pendidikan orang tua pasien rendah, tingkat sosial
ekonomi keluarga pasien kurang,lingkungan tempat tinggal kurang baik
dantempat tinggal baik.

11. Genogram

Ket : Perempuan
: Laki-laki
: Pasien
---- : Tinggal Serumah

: Meninggal karena kembar

siam

7
3.1. Pemeriksaan Fisik
1. Tanda Vital
a. KU : Tampak sakit sedang
b. Kesadaran : Somnolen (E3V4M5)
c. Frekuensi denyut jantung :111 kali/menit
d. Frekuensi napas : 28 kali/menit
e. Tekanan Darah :100/70 mmHg
f. Suhu : 36,50 C
g. SPO2 :90%(air room)
Kesimpulan:Takikardi, takipneu, desaturase

2. Antropometri:
a. Berat badan (BB) : 50kg (dengan edema)  42 kg (tanpa
edema)
b. Tinggi badan (TB) : 158cm
c. Lingkar Lengan Atas :15 cm
d. StatusGizi :
BB/U : 80,7% : Underweight
TB/U : 96%: Normal
BB/TB : 87,5%: Gizi kurang
Kesimpulan:Gizi kurang

3. Status Generalis:
Organ Hasil yang ditemukan
a. Kepala Normochepal, deformitas (-),wajah sembab (-)

b. Mata Konjungtiva anemis (+/+),edema palpebral (-) sklera ikterik

(+/+),refleks cahaya langsung (+/+), refleks cahaya tak
langsung (+/+), pupil simetris (3mm/3mm)
c. Telinga Hiperemis/eksoriasi (-/-), sekret (-/-), nyeri tekan tragus (-/-),
membran timpani intak tidak dinilai
d. Hidung Rhin

8
 orea (-), epistaksis (-), pernapasan cuping hidung (-), sekret (-)
e. Mulut Mukosa bibir lembab (+), sianosis (+), stomatitis (-), faring
hiperemis (-), tonsil TI/TI
f. Leher Pembesaran KGB (-), Tampak peningkatan vena jugularis
g. Dada Bentuk simetris, pergerakan simetris, retraksi dada
interkostal (+) ringan.
h. Jantung
- Inspeksi Iktus kordis terlihat
- Perkusi Batas kanan jantung: SIC 5 linea parasternal dektra
Batas kiri jantung: SIC 5 linea midclavicula sinistra
Pinggang jantung: SIC 3 linea parasternal sinistra
- Palpasi Iktus kordis teraba di SIC 6 linea axilaris anterior
- Auskultas SI S2 Reguler, gallop (+) di lowerleft sternal border, ICS 5
i parasternal kiri, ICS 6 linea axilaris anterior,murmur (+)
pansistolik derajat 4/6
i. Paru
Inspeksi Bentuk dada simetris statis dan dinamis, retraksi interkostal
(+) ringan
Palpasi Fremitus taktil paru kanan = paru kiri
Perkusi Sonor dikedua lapang paru
Auskultasi Suara napas dasar vesikuler,rhonki (-/-), wheezing(-/-)
j. Abdomen
- Inspeksi Distensi (+), tampak membesar
- Palpasi Supel, turgor kulit baik, hepar teraba 2 jari dibawah arkus
kosta, lien tidak teraba, nyeri tekan (+) regio epigastrium
dan hipokondrium dekstra
- Perkusi Pekak beralih (+), undulasi (+),bulging of flank (-)
- Auskultasi Bising usus (+) n
k. Genitalia Tidak dilakukan pemeriksaan
l. Anus Tidak dilakukan pemeriksaan
m. Ekstremitas Ekstremitas : akral hangat, nadi kuat angkat, petekie
(-),capilary refill time <2 detik, sianosis (-), edema
ekstremitas (+/+) pitting
Kesimpulan: konjungtiva anemis, sklera ikterik, mukosa bibir sianosis,
retraksi dada intercostal minimal, gallop (+) di upper left sternal border, ICS
5 parasternal kiri, ICS 6 linea axilaris anterior,murmur (+) pansistolik
derajat 4/6, perut distensi dan tampak membesar hepar teraba 2 jari

9
dibawah arkus kosta,nyeri tekan (+) regio epigastrium dan hipokondrium
dekstra, Pekak beralih (+), undulasi (+),edema ekstremitas (+/+) pitting

3.2. Pemeriksaan Penunjang

C.1. Laboratorium (05 September 2018)
Pemeriksaan 05 September 2017 Nilai Rujukan
Hemoglobin 10,7 g/dl 13,2-17,3 g/dl
Leukosit 9.500 / µl 3800-10600 / µl
Jumlah Trombosit 272.000 / µl 150.000-440.000 / µl
Hematokrit 33,9% 40-52%
Jumlah Eritrosit 4,30 x 106/ µl 4,3-5,9 x 106/ µl
Hitung Jenis 0/0/0/70/26/4 0/1-5/0-8/17-60/20-70/1-11
Leukosit
(B/E/Bt/Sg/L/M)
LED 30 mm/jam 0-10 mm/jam
MCV 78,7 fL 80-100 fL
MCH 24,9 pg 26 -34 pg
MCHC 31,6 % 32-36 %
Indeks Mentzer 18,30 >13: Susp. Anemia penyakit
kronis
Golongan Darah B -
Albumin 2,6 g/dl 3,4 - 4,8 g/dl
Bilirubin total 2,40 mg/dl 0,1-1,0 mg/dl
Bilirubin direk 1,63 mg/dl 0-0,2 mg/dl
SGOT 39 U/L <29 U/L
SGPT 33 U/L <24 U/L
Ureum 28 mg/dl 10-50 mg/dl
Kreatinin 0,92 mg/dl 0,62-1,10 mg/dl
HbsAg Non reaktif
Kesimpulan: Anemia Mikrositik Hipokromik, hematokrit rendah, LED
meningkat, hipoalbumin, bilirubin direk, SGOT, dan SGPT meningkat.

C.2 Rontgen Thorax (05/09/2018)

10
Interpretasi
- Trachea tak tampak deviasi
- Cor : Apex ke laterocaudal
- Pulmo
 Corakan vascular kasar
 Tampak infiltrat pada perikardial kanan
- Diafragma kanan setinggi kosta 10 posterior
- Sinus kostofrenikus kanan kiri lancip
Kesan
 Kardiomegali (LV)
 Pulmo : Bronkhopneumonia

3.3. Saran
- EKG
- Echocardiografi

3.4. Daftar Masalah

Sesak

11
 Batuk
Perut membesar
Kaki bengkak
Mulut membiru
Mata dan badan kuning
Konjungtiva anemis
Sklera ikterik
Mukosa bibir sianosis
Retraksi dada intercostal minimal
Suara nafas vesikuler menurun di basal paru
Gallop (+) di lower left sternal border, ICS 5 parasternal kiri, ICS 6 linea
axilaris anterior
Murmur (+) pansistolik derajat 4/6
Perut distensi dan tampak membesar
hepar teraba 2 jari dibawah arkus kosta
nyeri tekan (+) regio epigastrium dan hipokondrium dekstra
Pekak beralih (+)
undulasi (+)
edema ekstremitas (+/+) pitting
Anemia Mikrositik Hipokromik
Hematokrit rendah
LED meningkat
Hipoalbumin
Bilirubin direk, SGOT, dan SGPT meningkat.

3.5. Diagnosis Kerja

- Gagal jantung susp PJB asianotik dd PJR
- Bronkopneumonia
- Anemia penyakit kronis dd anemia defisiensi besi
- Gastritis
- Gizi buruk

12
3.6. Penatalaksanaan
Non medikamentosa
- Rawat inap di bangsal anak
- Posisikan tempat tidur pasien semi-fowler (450)
- Cek TTV tiap 4 jam dan jika terjadi perburukan lapor dokter jaga
- Cek saturasi oksigen tiap 30 menit, pasang O2 nasal kanul hingga bibir
tidak sianosis, usahakan saturasi O2>90%
- Timbang berat badan dan ukur lingkar perut pasien setiap hari
- Pasang venflon, inake cairan peroral 1700 cc/hari
- Tamping urin dan hitung diuresis perhari

Medikamentosa
- O2 nasal kanul 0,5-1 Lpm
- IVFD D5 ½NS 10 tpm mikro
- Inj. Cinam (Ampicillin-sulbactam) 1g / 8 jam (H-1) (60 mg/kgbb/hari;
dosis 100-200 mg/kgbb/hari)
- Inj. Furosemid 40 mg / 12 jam (0,8 mg/kg/kali; dosis 0,5-2 mg/kg/kali)
- Inj. Ranitidin 50 mg/12 jam (1 mg/kgBB/dosis tiap 8-12 jam)

PO:
- Captopril 12,5 mg/12 jam (0,5 mg/kgBB/hari; dosis 0,1-2 mg/kgBB/hari)

3.7. Prognosis
1) Ad vitam : Dubia
2) Ad functionam : dubia
3) Ad sananctionam: dubia

13
 3.8. Follow up
06/09/18 07/09/18 08/09/18 09/09/18 10/09/18
Subjektif Sesak (+) batuk (+) perut terasa Batuk (+) sesak (+) Batuk (+) Tidak ada keluhan Tidak ada keluhan
keras, mual (+)
Objektif KU : Tampak Sakit Sedang KU : Tampak Sakit Sedang KU :Baik KU : Baik KU : Baik
BB= 50 kg BB= 48 kg BB= 48 kg BB= 46 kg BB= 42 kg
UO = 1700 cc/24 jam UO = 2400 cc/24 jam
D= 1,46 cc/kgbb/jam D = 2,08 cc/kgBB/jam UO= 2800 cc/24 jam UO = 3750 cc/24 jam UO = 4400 cc/ 24 jam
TTV TTV D = 2,43 cc/kgbb/jam D = 3,39 cc/kgBB/jam D = 4,36 cc/kgBB/jam
TD : 100/80 mmHg TD : 110/80 mmHg TTV TTV TTV
HR : 100 x/menit, HR : 74 x/menit, TD : 110/80 mmHg TD : 110/80 mmHg TD : 110/80 mmHg
RR: 32 x/menit reguler RR: 30 x/menit reguler HR : 82 x/menit, HR : 82 x/menit, HR : 82 x/menit,
T : 36,4 oC T : 36,6 oC RR: 32 x/menit,reguler RR: 32 RR: 32 x/menit,reguler
SPO2:80% udara ruangan, 96% SPO2:92% udara ruangan, 98% T : 36,6 oC x/menit,reguler T : 36,6 oC
dengan O2 nasal kanul 1 lpm dengan O2 nasal kanul 1 lpm SPO2:96% udara ruangan T : 36,6 oC SPO2:96% udara
STATUS GENERALIS STATUS GENERALIS STATUS GENERALIS SPO2:96% udara ruangan
Mata : Konjungtiva anemis (+/ Mata : Konjungtiva anemis Mata : Konjungtiva ruangan STATUS
+)sklera ikterik(+/+) (+/+)sklera ikterik(+/+) anemis (+/+) STATUS GENERALIS
Leher : Peningkatan JVP Leher : Peningkatan JVP Jantung : GENERALIS Abdomen : LP = 52
Thoraks : simetris, retraksi (-) Jantung : Auskultasi : STQA Abdomen : LP =64 cm, shifting dullness
Jantung : Auskultasi : STQA cm, shifting dullness (-)
- Auskultasi : SI S2 Reguler, Abdomen : LP =70 cm, (+) , hepar teraba 1
gallop (+) di lower left sternal Paru : Rh +/+ shifting dullness (+) hepar jari dibawah arkus
border, ICS 5 parasternal kiri, teraba 2 jari dibawah kosta
ICS 6 linea axilaris anterior, Abdomen : LP =75 cm, arkus kosta
murmur (+) pansistolik derajat shifting dullness (+) hepar
4/6 teraba 3 jari dibawah arkus Ekstremitas : edema
Paru : Rh +/+ kosta tungkai pitting (+/+)

1
 Abdomen : tampak cembung, LP
=80 cm, shifting dullness (+) Ekstremitas : edema tungkai
hepar teraba 3 jari dibawah arkus pitting (+/+)
kosta
Ekstremitas : edema tungkai
pitting (+/+)

Asesmen  Gagal jantung susp PJB STQA STQA  STQA  STQA

Gastritis perbaikan Gastritis perbaikan  Bronkopneumonia  Bronkopneumonia
asianotik dd PJR
perbaikan perbaikan
 Bronkopneumonia  Gastritis perbaikan  Gastritis perbaikan
 Anemia penyakit kronis dd
anemia defisiensi besi
 Gastritis
 Gizi buruk
Planning O2 nasal kanul 0,5-1 Lpm STQA O2 di aff  STQA Boleh pulang, terapi
Terapi lanjut pulang :
IVFD D5 ½ NS 10 tpm mikro
 Captopril 2x25
Inj. Ampicilin-sulbactam 1g / 8 mg
jam (H-1)  Spironolactone
2x25 mg
Inj. Furosemid 40 mg / 12 jam  Clanexi 3x500
Inj. Ranitidin 50 mg/12 jam mg
 Furosemid 1x40
Oral: mg

2
Captopril 12,5 mg/12 jam
Spironolactone 2x25 mg
Diet ekstra putih telur + TKTP

3
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Gagal jantung

a. Definisi
Gagal jantung pada anak-anak adalah sindrom klinis dan patofisiologis
yang dihasilkan dari disfungsi ventrikel, volume atau tekanan yang
berlebihan, baik sendiri atau dalam kombinasi. Sebagai sindrom klinis yang
kompleks, gagal jantung ditandai oleh gejala khas dan tanda-tanda yang
berhubungan dengan kelainan sirkulasi spesifik, neurohormonal, dan
molekuler. Istilah "gagal jantung akut" umumnya menggambarkan
perubahan struktural atau fungsional di jantung yang terjadi dalam beberapa
menit hingga jam diikuti oleh kongesti, malperfusi, takikardia, dan
hipotensi.Gagal jantung akut tidak identik dengan “gagal jantung
perburukan”, karena biasanya pasien telah memburuk secara mekanis
(seperti pada kasus insufisiensi aorta akut atau mitral) atau secara fungsional
(sebagai akibat aritmia atau iskemia miokard) pada penyakit jantung yang
sudah ada sebelumnya.2,3

b. Etiologi
Pada anak-anak, gagal jantung paling sering disebabkan oleh PJB dan
kardiomiopati. Saat lahir, gagal jantung disebabkan oleh kardiomiopati janin
atau kondisi extracardiac (seperti sepsis, hipoglikemia, dan hipokalsemia).
Di minggu 1 setelahnyalahir, PJK dengan sirkulasi sistemik bergantung
pada duktus (seperti stenosis aorta berat / koarktasio aorta dan sindrom kiri
jantung hipoplastik), di mana penutupan duktusarteriosus menyebabkan
pengurangan perfusi ujung-organ yang parah adalah penyebab utamanya.
Dalam 1 bulan kehidupan, penyebab PHF sering adalah penyakit jantung
kongenital dengan piraukiri ke kanan (seperti defek septum ventrikel, patent
ductus arteriosus, dan aortopulmonarywindows), di mana aliran darah paru
semakin meningkat dengan jatuhnya resistensi pulmonal.Akhirnya, gagal

1
jantung pada masa remaja jarang sekunder akibat penyakit jantung
kongenital, tetapi lebih sering dikaitkan dengan kardiomiopati atau
miokarditis.

Gambar 2.1. Penyebab gagal jantung pada anak

2
c. Patofisiologi4
1) Gagal jantung kanan
Jantung kanan yang telah lemah, tidak kuat lagi memindahkan darah
yangcukup banyak dari susunan pembuluh darah venosa (vena kava,
atrium, danventrikel kanan) ke susunan pembuluh darah arteriosa (arteri
pulmonalis). Olehkarena itu, darah akan tertimbun di dalam ventrikel
kanan, atrium kanan, dan didalam vena kava sehingga desakan darah
dalam atrium kanan dan vena tersebutmeninggi. Makin tinggi desakan
darah dalam vena, vena makin mengembang(dilatasi).Dalam praktik,
desakan venosa yang meninggi ini dapat dilihat pada venajugularis
eksterna. Penimbunan darah venosa sistemik akan
menyebabkanpembengkakan hepar atauhepatomegali. Pada gagal jantung
yang sangat, pinggirbawah hati dapat mencapai umbilikus. Hati yang
membengkak ini konsistensinyakeras, permukaannya licin, dan sering
sakit tekan terutama pada linea mediana.Hepatomegali merupakan suatu
gejala yang penting sekali pada gagal jantungkanan.Timbunan darah
venosa pada vena-vena di bagian bawah badan akanmenyebabkan
terjadinya udem. Mula-mula udem timbul pada tempat mata kaki(pada
anak yang sudah berdiri), jadi pada tempat terendah, karena
meningginyatekanan hidrostatis merupakan suatu faktor bagi timbulnya
udem. Mula-mula,udem timbul hanya pada malam hari, waktu tidur, dan
paginya udem menghilang.Pada stadium yang lebih lanjut, udem tetap ada
pada waktu siang hari, dan udemtidak timbul pada mata kaki saja, tetapi
dapat juga terjadi pada punggung kaki,paha, kulit perut, dan akhirnya pada
lengan dan muka. Akibat selanjutnya daritimbunan darah ini adalah asites,
dan asites ini sangat sering dijumpai pada anakyang menderita gagal
jantung. Dapat juga terjadi hidrotoraks, meskipun pada anakagak jarang
dijumpai. Bila hidrotoraks, terlalu banyak akan memperberat
keadaandispnea penderita.1
Adanya kelemahan jantung kanan mula-mula dikompensasi
dengandilatasi dinding jantung kanan, terutama dinding ventrikel kanan.

3
 Adanya dilatasidinding ventrikel akan menambah keregangan miokardium
sehingga akanmemperkuat sistole yang berakibat penambahan curah
jantung. Adanya dilatasidan juga sedikit hipertrofi jantung akan
menyebabkan pembesaran jantung ataudisebut kardiomegali. Upaya
penambahan curah jantung karena kelemahan juga dilakukandengan
menaikkan frekuensi jantung (takikardi). Pada akhirnya kelemahanjantung
kanan ini tidak dapat dikompensasi lagi, sehingga darah yang masuk
kedalam paru akan berkurang dan ini tentunya akan merangsang paru
untukbernapas lebih cepat guna mengimbangi kebutuhan oksigen,
akibatnya terjaditakipnea

2) Gagal jantung kiri

Jika darah dari atrium kiri untuk masuk ke ventrikel kiri pada
waktudiastole mengalami hambatan akan menyebabkan tekanan pada atrium
meninggisehingga atrium kiri mengalami sedikit dilatasi. Makin lama
dilatasi ini semakinberat sehingga atrium kiri, disamping dilatasi juga
mengalami hipertrofi karenaotot atrium ini terus menerus harus mendorong
darah yang lebih banyak denganhambatan yang makin besar. Oleh karena
dinding atrium tipis, dalam waktu yangrelatif singkat otot atrium kiri tidak
lagi dapat memenuhi kewajibannya untukmengosongkan atrium kiri.
Menurut pengukuran, tekanan ini mencapai 24-34mmHg, padahal tekanan
normal hanya 6 mmHg atau ketika ventrikel kiri tidakmampu memompa
darah ke aorta (karena kelemahan ventrikel kiri), darahtertumpuk di ventrikel
kiri, akibatnya darah dari atrium kiri tidak tertampung diventrikel kiri,
kemudian makin lama makin memenuhi vena pulmonalis danakhirnya terjadi
udem pulmonum.
Pengosongan atrium kiri yang tidak sempurna ini ditambah
meningginyatekanan didalamnya, menyebabkan aliran di dalamnya,
menyebabkan aliran darahdari paru ke dalam atrium kiri terganggu atau
terbendung. Akibatnya tekanandalam vv.pulmonales meninggi, dan ini juga

4
 akan menjalar ke dalam kapiler didalam paru, ke dalam arteri pulmonalis dan
akhirnya ke dalam ventrikel kanan.
Akhirnya atrium kiri makin tidak mampu mengosongkan
darah,bendungan dalam paru semakin berat, terjadilah kongesti paru.
Akibatnya,ruangan di dalam paru yang disediakan untuk udara, berkurang
dan terjadilahsuatu gejala sesak napas pada waktu bekerja (dyspnoe d’effort).
Disini, ventrikelkanan masih kuat sehingga dorongan darah dari ventrikel
kanan tetap besar,sedangkan atrium kiri tetap tidak mampu menyalurkan
darah, akibatnyabendungan paru semakin berat sehingga akan terjadi sesak
napas meskipun dalamkeadaan istirahat (orthopnea). Pada anak, adanya
kongesti paru ini akanmemudahkan terjadinya bronkitis sehingga anak sering
batuk-batuk. Darah yang banyak tertimbun dalam ventrikel kanan
menyebabkanventrikel kanan dilatasi, kemudian diikuti dengan hipertrofi,
yang akibatnya akanterjadi kardiomegali. Dalam rangka memperbesar curah
jantung, selain jantungmemperkuat sistol karena adanya keregangan otot
berlebihan, jantung jugabekerja lebih cepat, artinya frekuensi naik. Dengan
demikian, terjadi takikardi.Oleh karena yang lemah adalah atrium kiri dan
atau ventrikel kiri maka disebutgagal jantung kiri.

d. Klasifikasi5
Klasifikasi untuk anak tidak mudah dibuat karena luasnya kelompok
umurdengan variasi angka normal untuk laju nafas dan laju jantung,
rentangkemampuan kapasitas latihan yang lebar (mulai dari kemampuan
minum ASIsampai kemampuan mengendarai sepeda), dan variasi etiologi
yang berbeda pula.
Sistem klasifikasi terbaru yang diusulkan adalah usia spesifik sejak bayi
sampai remaja dan memanfaatkan gejala yang telaha teruji waktu dan tanda-
tanda gal jantung pada anak-anak. Selain itu, parameter kapasitas latihan,
fungsi ventrikel, dan respon neurohumoral terhadap HF digabungkan.iabel
stabil dalam setiap kelompok usia tetapi bervariasi antar kelompok.

5
 Sistem ini menggunakan data dari riwayat, pemeriksaan fisik,
ekokardiogram, tingkat NT-proBNP, dan pada tes latihan anak-anak yang
lebih tua. Setiap kelompok usia memiliki 10 variabel yang dinilai dari 0
hingga 2 dengan kemungkinan skor total 0-20. Skor ini dapat digunakan untuk
mempelajari hasil baik sebagai variabel berkelanjutan atau oleh Kelas Ross: I
= 0–5, II = 6–10, III = 11–15, dan IV = 16–20.
Setiap rentang usia memiliki tingkat pernapasan dan denyut jantung
yang disesuaikan dengan nilai normal yang dilaporkan saat istirahat, dan
tingkat peningkatan sedang hingga berat masing-masing mendapatkan skor 1
atau 2 poin. Tingkat normal untuk NT-proBNP lebih tinggi melalui usia 3
tahun, sehingga batas telah disesuaikan untuk mereka yang berusia 4 tahun ke
atas. The cutoffs pada anak-anak yang lebih tua bertepatan dengan data yang
diperoleh pada orang dewasa dengan penyakit jantung bawaan di mana 646
pasien berusia 35 ± 12 tahun diikuti selama 6 ± 3 tahun. Ada tingkat kematian
1% pada 388 pasien dengan NT-proBNP kurang dari 220 pg. Sistem
klasifikasi terbaru yang diusulkan adalah usia spesifik dari bayi sampai remaja
dan memanfaatkan gejala yang telah teruji waktu dan tanda-tanda HF pada
anak-anak. Selain itu, parameter kapasitas latihan, fungsi ventrikel, dan respon
neurohumoral terhadap HF digabungkan. Ini "Klasifikasi Ross berbasis Umur
untuk HF pada Anak-Anak" ditunjukkan pada Tabel 14,5 [25]. Kelima
kelompok usia dipilih untuk rentang di mana nilai normal untuk variabel stabil
dalam setiap kelompok usia tetapi bervariasi antar kelompok.

6
Gambar 2.2. Klasifikasi derajat gagal jantung anak usia 0-3 bulan dan 4-
12 bulan

Gambar 2.3. Klasifikasi derajat gagal jantung anak usia 0-3 bulan dan 4-
12 bulan

7
e. Manifestasi klinis6
Manifestasi klinis gagal jantung bergantung pada derajatnya. Pada bayi,
gejala yang timbul berupa minum lebih sedikit, sesak ketika menyusu, dan
berkeringat dengan banyak. Perfusi yang buruk dan sianosis berat secara
bertahap sering tidak disadari sebagai suatu kelainan. Edema sering dianggap
sebagai pertambahan berat badan normal dan intoleransi fisik dianggap
sebagai akibat kurangnya aktivitas fisik. Anamnesis harus memperhatikan
masalah kemampuan minum
Tanda dan gejala gagal jantung pada anak mirip dengan dewasa,
mencakup kelelahan, intoleransi fisik, anoreksia, nyeri perut, sesak, dan batuk.
Pada remaja mungkin lebih mengeluhkan gejala abdomen dibandingkan gejala
pernapasan. Peningkatan tekanan vena sistemik dapat diukur dari tekanan
vena jugularis dan pembesaran hepar. Ortopnu dan ronki dibasal paru pada
gagal jantung cukup bervariasi. Kardiomegali hampir selalu ditemukan dan
didengar adanya gallop, murmur holosistolik pada regurgitasi katup trikuspid
dan mitralis.

f. Diagnosis
Dalam menegakkan diagnosis, diperoleh dari hasil
anamnesis,pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang meliputi foto
dada,elektrokardiografi, ekhografi, analisis gas darah, dan melihat petanda
biologisgagal jantung.7
1) Anamnesis
Dari anamnesis dapat ditanyakan mengenai adanya:
- Sesak napas
- Kesulitan minum/ makan
- bengkak pada kelopak mata dan atau tungkai
- gangguan pertumbuhan dan perkembangan (pada kasus kronis),
- penurunan toleransi latihan, maupun keringat berlebihan didahi.
2) Pemeriksaan Fisik

8
 Dari pemeriksaan fisik, kompensasi karena fungsi jantung yang menurun
maka akan tampak:
- takikardia,
- irama galop,
- peningkatan rangsangan simpatis, keringat dan kulit dingin/ lembab,
- kardiomegali serta
- gagal tumbuh.
- Tanda kongesti vena pulmonalis (gagal jantung kiri)
- takipnea,
- ortopnea,
- wheezing atau ronki pada auskultasi paru,
- batuk.
- Tanda kongesti vena sistemik (gagal jantung kanan)2,4
- peningkatan tekanan vena jugularis,
- Edema perifer: palpebra udem pada bayi, udem tungkai pada anak,
- Hepatomegali: kenyal dan tepi tumpul.
3) Pemeriksaan Penunjang
Dari pemeriksaan penunjang, meliputi foto toraks, EKG,
Ekokardiografi, Analisis gas darah dan Darah rutin. Foto toraks
menunjukkan adanya kardiomegali. Namun kardiomegalibukan selalu
berarti adanya gagal jantung. Selain itu juga dapat menunjukkanadanya
edema paru, atelektasis regional, dan kemungkinan adanya
penyakitpenyerta seperti gambaran pneumonia. Elektrokardiografi dapat
membantumenentukan tipe defek, adanya sinur takikardia, pembesaran
atrium dan hipertrofiventrikel, tetapi tidak untuk menentukan apakah
terdapat gagal jantung atau tidak.
Analisis gas darah dapat menunjukkan adanya asidosis metaboik
disertai denganpeningkatan kadar laktat sebagai hasil dari metabolisme
anaerob di dalam tubuh.Ekokardiografi dapat secara nyata
menggambarkan stuktur jantung, data tekanan,dan status fungsional
jantung sehingga dapat mengetahui pembesaran ruangjantung dan etiologi.

9
g. Terapi8
Tujuan dari manajemen gagal jantung pada anak-anak adalah untuk
memperbaiki hemodinamik dan mencegah perkembangan.Manajemen saat
ini termasuk stabilisasi dengan intravena inotropik / vasopresor, ventilasi
mekanis, pengobatan aritmia, dan pengembangan ke dukungan mekanis,
jika diperlukan.Jika beberapa pemulihan terjadi, anak sering ditinggalkan
dengan HF kronis dan diagnosis menetap, kardiomiopati dilatasi, dengan
atau tanpa penyakit berbasis genetika atau sindrom / sistemik diagnosa.
Tujuan dari manajemen klinis HF kronis pada anak-anak adalah untuk
menjaga stabilitas, mencegah perkembangan, dan menyediakan lingkungan
yang layak untuk memungkinkan pertumbuhan somatik dan perkembangan
optimal.Meskipun kurangnya studi prospektif acak yang cukup, angiotensin-
converting enzyme inhibitors (ACEi) adalah lini pertama, dan antagonis
reseptor β adalah terapi lini kedua pada anak-anak.
Mengikuti pedoman orang dewasa, dan tanpa data yang berkaitan
dengan populasi pediatrik, mineralokortikoid juga diterima dalam
pengobatan HF anak, sementara diuretik seharusnya hanya digunakan untuk
mencapai status euvolemik. Obat-obat umum yang digunakan dalam HF
anak dengan dosis dan mekanisme kerjanya dirangkum dalam Tabel 4

10
 Gambar 3.4 Terapi gagal jantung pada anak

2.2. Penyakit jantung bawaan asianotik 9

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur
dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis;
misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan,
kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau
pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing
mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai
berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler
paru. 21
a. Ventricular Septal Defect (VSD)
Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada
besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler
paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari
kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna,
tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau

11
 dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar.
Tetapi saat usia 2–3 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai
terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau
dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volume
langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung.

Gambar 3.5. Ventrikel septal defect

b. Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak
membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin
dengan adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery
murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 2–3 kiri dan di
bawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang
berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat usia 1–4 bulan dimana
tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Nadi akan teraba jelas dan

12
 keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar
akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik.
Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal
akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan
tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis
sama tinggi sehingga saat fase diastolik. tidak ada pirau dari kiri ke kanan.
Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi
pada bayi prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna
sehingga tidak responsif vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar
prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi prematur ini otot polos vaskuler
paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses penurunan
tahanan vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan
akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia neonates.

Gambar 3.6 Patent ductus arteriosus

c. Atrial Septal Defect (ASD)
Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada
di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain
menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan beban
volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan
pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia
dewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang
simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan
aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan di atas. Auskultasi

13
 jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan
menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi
halus di area pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar
bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui
katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat
usia dekade 30 – 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi
penyakit obstruktif vaskuler paru .

d. Aorta Stenosis (AS)

Aorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik
sehingga seringterdiagnosis secara kebetulan karena saat pemeriksaan
rutin terdengar bising sistolik ejeksidengan atau tanpa klik ejeksi di area
aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai ke apeks danleher. Bayi dengan AS
derajat berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu
minggu pertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya. Pada AS yang
ringan dengan gradien tekanan sistolik kurang dari 50 mmHg tidak perlu
dilakukan intervensi. Intervensi bedah valvotomi atau non bedah Balloon
Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan pada neonatus dan bayi
dengan AS valvular yang kritis serta pada anak dengan AS valvular yang
berat atau gradien tekanan sistolik 90 – 100 mmHg.

e. Coarctatio Aorta (CoA)

Coartatio Aorta pada anak yang lebih besar umumnya juga
asimptomatik walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-
kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang, tungkai
lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada
kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri
femoralis dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA
besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desendens. Selain
itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai. Obstruksi
pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia

14
 dini dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada
kelompok ini, sirkulasi sistemik pada bayi baru lahir sangat tergantung
pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA sehingga dengan menutupnya
PDA akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer.21

f. Pulmonal Stenosis (PS)

Status gizi penderita dengan PS umumnya baik dengan
pertambahan berat badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan PS
ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus
dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipnu dan sianosis. Penemuan
pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada
PS valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik
ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. Klik akan terdengar
lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar
bila katup kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar
dan keras terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan
bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang berat.

2.3. Penyakit jantung bawaan sianotik

Sesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada
pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan
pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya >5mg/dl hemoglobin
tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain
tergantung kepada kadar hemoglobin.21
a. Tetralogy of Fallot (ToF)
Tetralogy of Fallot merupakan salah satu lesi jantung yang defek
primer adalahdeviasi anterior septum infundibular. Konsekuensi deviasi
ini adalah obstruksi aliran darah ke ventrikel kanan (stenosis pulmoner),
defek septum ventrikel, dekstroposisi aorta, hipertrofi ventrikuler kanan.
Anak dengan derajat yang rendah dari obstruksi aliran ventrikel kanan
menimbulkan gejala awal berupa gagal jantung yang disebabkan oleh

15
 pirau kiri ke kanan di ventrikel. Sianosis jarang muncul saat lahir, tetapi
dengan peningkatan hipertrofi dari infundibulum ventrikel kanan dan
pertumbuhan pasien, sianosis didapatkan pada tahun pertama
kehidupan.sianosis terjadi terutama di membran mukosa bibir dan mulut,
di ujung ujung jari tangan dan kaki. Pada keadaan yang berat, sianosis
langsung ditemukan.
b. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum
Saat duktus arteriosus menutup pada hari-hari pertama kehidupan, anak
dengan Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum mengalami
sianosis. Jika tidak ditangani, kebanyakan kasus berakhir dengan kematian
pada minggu awal kehidupan. Pemeriksaan fisik menunjukkan sianosis
berat dan distress pernafasan. Suara jantung kedua terdengar kuat dan
tunggal, seringnya tidak terdengar suara murmur, tetapi terkadang murmur
sistolik atau yang berkelanjutan dapat terdengar setelah aliran darah
duktus.21

c. Tricuspid Atresia
Sianosis terjadi segera setelah lahir dengan dengan penyebaran
yang bergantung dengan derajat keterbatasan aliran darah pulmonal.
Kebanyakan pasien mengalami murmur sistolik holosistolik di sepanjang
tepi sternum kiri. Suara jantung kedua terdengar tunggal. Diagnosis
dicurigai pada 85% pasien sebelum usia kehamilan 2 bulan. Pada pasien
yang lebih tua didapati sianosis, polisitemia, cepat lelah, dan sesak nafas
saat aktivitas berat kemungkinan sebagai hasil dari penekanan pada aliran
darah pulmonal. Pasien dengan Tricuspid Atresia berisiko mengalami
penutupan spontan VSD yang dapat terjadi secara cepat yang ditandai
dengan sianosis.

2.4. Penyakit jantung reumatik

Penyakit jantung reumatik sering timbul sebagai gejala sisa dari
penyakit demam reumatik karena peradangan yang bersifat sistemik dan

16
berlangsung dalam jangka waktu yang lama. Penyakit jantung reumatik
merupakan semua kelainan pada katup jantung yang sifatnya kronis karena
demam reumatik. Sedangkan pengertian demam reumatik adalah suatu
sindrom klinis sebagai akibat infeksi Streptokokus beta hemolitikus grup A
dengan satu atau lebih gejala mayor yaitu poliarthriris migrans akut,
karditis, korea, nodul subkutan dan eritema marginatum.
Penyakit ini berhubungan sangat erat dengan infeksi saluran napas atas
oleh Streptokokus beta hemolitikus grup A. Hubungan etiologis antara
kuman Streptococcus dengan demam reumatik dan penyakit jantung
reumatik dapat diketahui dari data sebagai berikut:
1. Demam reumatik dan penyakit jantung reumatik terjadi pada rata-rata

kelompok umur 5-15 tahun, tersering karena faringitis oleh

streptococcus.

2. Pada sebagian besar kasus demam reumatik akut terdapat peninggian

kadar antibodi terhadap Streptococcus, atau dapat diisolasi kuman

Streptokokus beta hemolitikus grup A atau keduanya.

3. Pada masyarakat tertutup seperti asrama tentara, terlihat epidemi

infeksi Streptococcus selalu disertai epidemi demam reumatik.

4. Serangan ulang demam reumatik akan sangat menurun bila penderita

mendapat pencegahan dengan penicilin.

17
 Perubahan endokardial akibat inflamasi berperan dalam terjadinya
valvulitis. Vegetasi verukosa kecil, 1-2 mm dan fibrinisasi dapat muncul
pada permukaan atrial dari katup mitral atau pada sisi ventricular dari
katup aorta di lokasi penutupan katup. daun katup mitral dapat edem dan
bervarkularisasi. Seiring berjalannya waktu, jaringan granulasi dapat
terbentuk yang menyebabkan katup bertambah tebal dan kadang –
kadang terbentuk fibrosis. Dengan cara yang sama, inflamasi pada korda
dapat diikuti dengan jaringan granulosis, fibrosis dan penggabungan dari
korda.
Perubahan ini dapat berakibat terbentuknya stenosis mitral dan
regurgitasi yang terlihat pada Penyakit Jantung Reumatik kronis. Secara
makroskopis, valvulitis katup mitral reumatik akut menyebabkan
perpanjangan korda ( atau bahkan ruptur ) dengan prolaps daun anterior
katup mitral, dilatasi anular, dan regurgitasi mitral.Perubahan ini secara
umum menghasilkan arah regurgitasi mitral posterolateral
posterolaterally, yang terjadi pada area penebalan fibrotik dinding
posterior kiri atrium yang disebut tambalan MacCallum (MacCallum
patch). Prolaps katub aorta telah diajukan sebagai salah satu mekanisme
yang menyebabkan akut regurgitasi aorta rematik.

18
 Karditis merupakan gejala mayor yang terpeting, karena hanya
karditislah yang dapat meninggalkan gejala sisa terutama kerusakan
katup jantung.Karditis reumatoid merupakan proses peradangan aktif
yang mengenai endokadium, miokardium, atau pericardium. Dapat salah
satu saja yang terkena atau kombinasi dari ketiganya. Bila mengenai
ketiga lapisan sekaligus disebut pankarditis.
Di antara penyakit jantung rematik, keterlibatan katup mitral
terjadi pada ¾ kasus dan keterlibatan katup aorta kira-kira ¼ kasus.
Stenosis dan regurgitasi dari katup yang sama biasanya terjadi
bersamaan. Stenosis aorta terisolasi yang disebabkan oleh rheuma tanpa
keterlibatan katup mitral sangat jarang terjadi. Pengaruh reumatik
terhadap katup tikuspid dan katup pulmonal pun sangat jarang.
Ventrikel dan atrium sering mengalami pembesaran pada penyakit
jantung rematik. Secara histologi, miokardium dapat udem dan
menunjukkan inflamasi non spesifik, biasanya tanpa bukti kerusakan sel.
Fokus inflamasi terdiri dari limfosit, makrofag, dan sel inflamasi lainnya.
Aschoff Bodies juga dapat terlihat pada interstitial miokard.
Pemeriksaan penunjang utama yang harus dilakukan
adalahsebenarnya menentukan ada atau pernah adanya infkesi
kumanStreptococcusBeta Hemolitik grup A dikarenakan demam pada
demam rematik yang tidakhas dan jarang menjadi keluhan utamanya.
Pemeriksaan untuk menentukanada atau tidaknya infkesi kuman
Streptococcus Beta Hemolitik grup A adalahmelalui pemeriksaan
mikrobiologi klinik, yaitu dengan hapusan tenggorokpada saat infeksi
akut. Namun biasanya kultur Streptococcus Beta Hemolitikgrup A
negatif pada fase akut. Pemeriksaan antibodi streptococcus lebih
bagusadalah dengan pemeriksaan kenaikan titer ASTO dan anti DNA-
se.Terbentuknya antibodi sangat dipengaruhi oleh umur dan lingkungan,
dimanatiter ASTO positif bila besarnya 210 Todd pada orang dewasa dan
320 Toddpada anak-anak, sedangkan titer pada DNA-se B 120 Todd
untuk orangdewasa dan 240 Todd untuk anak-anak. Antibodi ini dapat

19
terdeteksi padaminggu ke 2 sampai minggu ke 3 setelah fase akut demam
rematik atau 4sampai 5 minggu
Pada pemeriksaan darah rutin, pada fase akut dapat
ditemukanlekositosis, laju endap darah yang meningkat, protein C-
Reactive,mikroprotein serum. Pemeriksaan yang biasanya dilakukan
adalah Laju EndapDarah (LED) dan protein C-reactive karena keduanya
selalu meningkat ataupositif saat fase akut dan tidak dipengaruhi oleh
obat-obatan antireumatik.
Morbiditas demam rematik akut berhubugan erat dengan
derajatketerlibatan jantung. Mortalitas sebagian besar juga akibat karditis
berat.Profilaksis sekunder yang efektif dilakukan untuk mencegah
kumatnyademam rematik akut hingga mencegah perburukan status
jantung. Profilaksisyang dilakukan secara teratur dapat memberikan
prognosis yang baik, bahkanpada pasien dengan penyakit jantung yang
berat

BAB III

20
 ANALISA KASUS

An. DS, laki-laki, usia14 tahun, datang dengan keluhan sesak. Keluhan sesak
pada pasien muncul saat berbaring, sesak disertai batuk pada malam hari
yang membuat pasien kadang terbangun, sesak pada saat beraktivitas ringan
seperti berjalan dan menghilang saat istirahat serta sesak yang muncul tiba-
tiba sebelum masuk rumah sakit disertai kebiruan pada bibir.Pada
pemeriksaan paru didapatkan retraksi dada intercostal minimal, suara nafas
vesikuler menurun di basal paru dan rhonki.
Dispnea atau sesak napas adalah perasaan sulit bernapas ditandai
dengan napas yang pendek danpenggunaan otot bantu pernapasan.
Dispnea dapat ditemukan pada penyakit kardiovaskular, emboli paru,
penyakit paru interstisial atau alveolar, gangguan dinding dada, penyakit
obstruktif paru (emfisema, bronkitis, asma), kecemasan. 3Pada pasien ini,
sesak yang dirasakan mengarah ke sesak yang berasal dari jantung. Sesak
yang dialami pasien adalah orthopnea, paroxysmal nocturnal dispneu, dan
dispnea de effort.
Manifestasi tersering dari gagal jantung adalah dispnea, atau perasaan
kehabisan nafas. Hal ini terutama disebabkan oleh penurunan compliance paru
akibat edema dan kongesti paru oleh peningkatan aktivitas reseptor regang
otonom di dalam paru. Dispnea paling jelas sewaktu aktivitas fisik (exertional
dyspnea, dyspneu d’effort). Dispnea juga jelas saat pasien berbaring (orthopnea)
karena meningkatnya jumlah darah vena yang kembali ke toraks dari ekstremitas
bawah dan karena pada posisi ini diafragma terangkat. Dispnea nokturnal
paroksismal adalah bentuk dispnea yang dramatik; pada keadaan tersebut pasien
terbangun dengan sesak nafas hebat mendadak disertai batuk, dan sesak.
Manifestasi lain gagal ventrikel kiri adalah kelelahan otot, pembesaran jantung,
takikardia, bunyi jantung ketiga (S3) dan ronki basah halus di paru karena aliran
udara melewati paru yang edematosa. Seiring dengan bertambahnya dilatasi
ventrikel, otot papilaris tergeser ke lateral sehingga terjadi regurgitasi mitral dan

21
murmur sistolik bernada tinggi. Dilatasi kronis atrium kiri juga dapat terjadi yang
sering berkaitan, pada gilirannya dengan timbulnya fibrilasi atrium yang
bermanifestasi sebagai denyut jantung “irregularly irreguler” tidak teratur secara
teratur. (1)

Seperti telah dinyatakan, gagal jantung kanan paling sering disebabkan

oleh gagal jantung kiri. Konsekuensi utamanya adalah bendungan vena sistemik
secara klinis tampak sebagai distensi vena leher dan pembesaran hati yang
kadang-kadang disertai nyeri tekan. Bendungan ini juga dapat menyebabkan
peningkatan frekuensi trombosis vena dan embolus paru. Edema menyebabkan
penambahan berat dan biasanya lebih jelas di bagian dependen tubuh, seperti kaki
dan tungkai bawah. Pada gagal ventrikel yang lebih parah, edema dapat menjadi
generalisata. Efusi pleura sering terjadi, terutama di sisi kanan, dan mungkin
disertai efusi perikardium dan asites. Tidak seperti edema pada peradangan, cairan
edema pada gagal jantung kongestif memiliki kandungan protein yang rendah. (1)

Dari pemeriksaan fisik didapatkan sianosis pada mukosa bibir disertai

desaturasi oksigen (SpO2= 90%)

Pada sianosis jenis ini, terdapat penurunan jumlah saturasi oksigen atau
derivat hemoglobin yang abnormal. Biasanya sianosis sentral terdapat pada
membran mukosa dan kulit. Adanya penurunan saturasi oksigen merupakan tanda
dan penurunan tekanan oksigen dalam darah. Penurunan tersebut dapat
diakibatkan oleh penurunan laju oksigen tanpa adanya kompensasi yang cukup
dan paru-paru untuk menambah jumlah oksigen tersebut. Beberapa penyebab dan
sianosis sentral ¡ni yaitu1:

 Penurunan saturasi oksigen arteri

 Penurunan tekanan atmosfer, biasanya pada ketinggian 4000 m
 Penyakit jantung kongenital, seperti TGA dan Tetralogi Fallot. Penyakit
kongenital ¡ni biasanya berhubungan dengan kebocoran jantung dan
menyebabkan darah vena masuk ke sirkulasi arteri. Pada pasien dengan
kebocoranjantung kanan ke kin, derajat sianosis bergantung pada ukuran

22
 kebocoran tersebut. Olahraga dapat meningkatkan derajat sianosis karena
peningkatan kebutuhan oksigen oleh jaringan dan penurunan saturasi
oksigen pada pembuluh darah.
 Fistula arteriovenosus pulmonal yang bersifat kongenital atau didapat,
soliter atau multipel. Beratnya sianosis akibat fistula ini bergantung pada
ukuran dan jumlahnya. Pasien sirosis dapat menunjukkan tanda sianosis
akibat dan fistula ini atau anastomosis vena pulmonal dan vena ponta.
 Polisitemia akibat tingginya kadar hemoglobin tereduksi.2

Pasien juga mengeluh terdapat bengkak pada kaki disertai

perut terasa membesar.
Pada keadaan gagal jantung akut karena ventrikel kanan tidak bisa
berkontraksi dengan optimal, terjadi bendungan di atrium kanan dan vena
kava superior dan inferior. Dalam keadaan ini gejala edema perifer,
hepatomegali, splenomegali belum sempat terjadi, tetapi yang mencolok
adalah tekanan darah akan menurun dengan cepat sebab darah balik
berkurang.27
Pada gagal jantung kanan yang kronis, ventrikel kanan pada saat
sistol tidak mampu memompakan darah keluar, sehingga seperti pada
gagal jantung kiri pada saat berikutnya tekanan akhir diastol ventrikel
kanan akan meninggi. Dengan demikian maka tekanan di atrium kanan
juga akan meninggi dan hal ini akan diikuti bendungan darah di vena kava
superior, vena kava inferior serta seluruh sistem vena. Hal ini secara klinis
dapat dilihat dengan adanya bendungan di vena hepatica, sehingga
menimbulkan hepatomegali.10

Pada anamnesis pasien mengeluhkan mata kuning dan

dibuktikaan dengan penemuan sklera ikterik pada pemeriksaan fisik,
serta peningkatan bilirubin direk, SGOT, dan SGPT.
Dua mekanisme dijelaskan untuk menjelaskan disfungsi hati terkait
dengan gagal jantung kongestif yang berat: kongesti pasif dan nekrosis

23
hepatoselular akut yang disebabkan oleh gangguan perfusi, yang juga
dikenal sebagai hepatitis iskemik. Hepatitis iskemik didefinisikan sebagai
nekrosis hepatoselular yang luas terkait dengan penurunan perfusi hati
karena hipotensi sistemik.Tingkat serum aminotransferase (ALT dan AST)
meningkat dengan cepat setelah episode iskemik dan puncaknya dalam
satu hingga tiga hari.Setelah pemulihan, aminotransferase kembali
mendekati tingkat normal dalam 7-10 hari.Secara histologi, keadaan ini
dicirikan oleh nekrosis centrolobular tanpa peradangan. Penyakit kuning
karena kongesti hati yang bersifat pasif terlihat pada gagal jantung dengan
output rendah. Beberapa penelitian telah menjelaskan alkalin fosfatase
yang meningkat dalam keadaan ini. Sehingga mekanisme yang terjadi
pada ikterik gagal jantung output rendah adalah penurunan aliran darah
hati, peningkatan tekanan vena hepatic dan penurunan saturasi oksigen
arteri. 11
Pada pemeriksaan antropometri didapatkan gizi kurang pada
pasien.anak dengan PJB rawan mengalami gangguan pertumbuhan dan
hal initelah banyak diteliti. Mereka mengalami malnutrisi kronik dengan
penguranganlemak subkutan, otot yang mengecil dan retardasi
pertumbuhan linier.Anakdengan PJB juga beresiko terjadi
ketidakseimbangan energi yang mengakibatkandefisiensi nutrisi tertentu
atau ketidakcukupan total energi.Kekurangan energi,protein dan nutrisi
lain akan berefek ke pertumbuhan.Pada saat lahir, rata-rataberat badan
anak PJB tergolong normal, tapi dengan cepat akan terkenadampaknya
pada awal kehidupan. onsumsi oksigen pada bayi dengan PJB dan
mengalami gagngguan tumbuh kembang lebih meningkat (9,4 mL/O,
kg/menit) dibandingkan dengan bayi dengan PJB tetapi tanpa gangguan
tumbuh kembang(6.5 mL/O, kg/minute). Di lain pihak, konsumsi oksigen
memiliki hubungan dengan derajat malnutrisi. Konsumsi oksigen
meningkatpada bayi malnutrisi berat dengan PJB dengan berat badan
kurang dari 60% dari persentil ke-50. Beberapa mekanisme yang
menyebabkan kenaikan kebutuhan metabolik tersebut :

24
 - Peningkatan metabolisme otak pada anak dengan malnutrisi, dengan
kenaikan kebutuhan energi sebesar dua kali lipat.
- Peningkatan metabolisme yang berhubungan dengan peningkatan
jumlah sel.
- Aktivitas sistem saraf simpatik yang berlebihan sebagai adaptasi
terhadap PJB.
Penyebab gizi kurang pada PJB :
Peningkatan kebutuhan energi  Peningkatan BMR (karena takipneu dan
takikardi)
 Peningkatan Total Energy Expenditure
 Peningkatan kebutuhan nutrisi otot-otot
jantung dan pernapasan
 Infeksi
 Prematuritas

Berkurangnya asupan makanan  Anorexia atau cepat merasa kenyang

 Disfagia
 Reflux gastroesophageal

Peningkatan kehilangan nutrisi  Malabsorbsi gastrointestinal

 Hiperosmolaritas
 Hambatan aliran vena
 Enteropati yang menyebabkan kehilangan
protein
 Hilangnya elektrolit dari ginjal

Penggunaan nutrisi yang tidak  Asidosis

efisien  Hipoksia
 Peningkatan tekanan pulmonal

Kelainan jantung kongestif  Berkurangnya cardiac output dan renal

blood flow
 Respon terhadap stress
 Berkurangnya kapasitas gaster atau
ketidakmampuan untuk mentolerir
peningkatan volume asupan makanan

25
 Pada pemeriksaan fisik jantung didapatkan gallop (+) di upper
left sternal border, ICS 5 parasternal kiri, ICS 6 linea axilaris
anterior dan Murmur (+) pansistolik derajat 4/6.

Gambar 3.1. Tempat mendengarkan murmur pada anak

Murmur jantung dicirikan oleh waktunya selama siklus jantung; lokasinya,
kualitas, intensitas, dan nada (bagaimana kedengarannya); dan ada tidaknya
klik. Murmur pansistolik merupakan temuan auskultasi klasik adalah terdengar
paling baik di ruang interkostal kiri ketiga dan keempat. Biasanya terkait
dengan sensasi, murmur ditularkan secara luas. Murmur dimulai dengan bunyi
jantung pertama dan termasuk periode kontraksi isovolumetrik dari siklus
jantung. Karena ventrikel dalam komunikasi, terdapat shunt darah dari kiri ke
kanan ventrikel dari awal sistol. Murmur biasanya berlangsung hingga bunyi
jantung kedua. Murmur jantung dinilai dari 1 hingga 6. Murmur kelas 1 hampir
tidak terdengar; murmur tingkat 2 redup tetapi dapat didengar segera; grade 3
murmur dapat didengar dengan mudah dan cukup keras; murmur tingkat 4
dapat didengar dengan mudah di area yang luas tetapi tidak memiliki sensasi

26
 yang teraba; kelas 5 murmur keras dan memiliki sensasi prekordial; dan tingkat
6 murmur cukup keras untuk didengar dengan stetoskop diangkat dari dada.
Karakteristik murmur dapat dilihat pada gambar berikut:12

Gambar 3.2 Patologi Murmur

Pada pemeriksaan penunjang didapatkan Anemia Mikrositik

Hipokromik ,hematokrit rendah, LED memanjang, Hipoalbumin

27
 Sepertiga dari semua pasien dengan gagal jantung mengalami anemia, dan
kehadirannya dikaitkan dengan lebih banyak gejala, peningkatan tingkat rawat
inap, dan kematian.Etiologi anemia bersifat multifaktorial, kompleks, dan
bervariasi antar pasien.Faktor yang paling penting yang menyebabkan anemia
pada gagal jantung adalah produksi eritropoietin yang tidak memadai akibat gagal
ginjal, defek sumsum tulang belakang, penggunaan obat-obatan, dan defisiensi
nutrisi seperti defisiensi besi. Penemuan LED yang memanjang bisa menandakan
adanya proses inflamasi pada gagal jantung.
Sistem neurohormonal teraktivasi padadisfungsi ventrikel dengan
penurunan cardiacoutput, terjadi aktivasi baroreseptor pada arkusaorta, sinus
karotikus, dan ventrikel kiri.Baroreseptor ini menstimulasi pusat
regulatorvasomotor pada medula, yang mana kemudianmengaktivasi system saraf
simpatis, argininvasopressin, dan rennin-angiotensin aldosteronsystem. Aktivasi
system saraf simpatis dapatterlihat dari adanya peningkatan kadarnorepinephrin
plasma, hasilnya dapat terlihatdari peningkatan heart rate,
kontraktilitasmyocardium, vasokonstriksi perifer. Reninangiotensin system
teraktivasi pada kegagalanjantung, melalui mekanisme intrarenal, yangdistimulasi
oleh perubahan tekanan atauperubahan pada kadar sodium pada maculadensa,
yang kemudian menyebabkan terjadinyaretensi sodium dan cairan
Pada pasien ini dicurigai terdapat sindrom eisenmenger.Istilah sindrom
Eisenmenger mengacu pada pasien dengan ventrikel defek septum di mana darah
dihaluskan sebagian atau seluruhnya dari kanan ke kiri sebagai akibat dari
perkembangan paru penyakit vaskular. Kelainan fisiologis ini juga bisa terjadi
dengan defek septum atrioventrikular, defek septum ventrikel, paten duktus
arteriosus atau komunikasi lain antara aorta dan arteri pulmonalis, dan dalam
banyak bentuk kongenital kompleks penyakit jantung dengan aliran darah
pulmonal yang tidak terbatas. Paru penyakit vaskular dengan defek septum atrium
yang terisolasi dapat terjadi, tetapi kurang umum dan tidak terjadi sampai akhir
masa dewasa. Pada sindrom Eisenmenger, resistensi pembuluh darah pulmonal
setelah kelahiran baik tetap tinggi atau, setelah menurun selama awal bayi, naik
setelah itu karena tekanan geser meningkat pada arteriol paru.

28
 Defek congenital ini berhubungan dengan kelainan jantung yang lain,
terutama ventrikel septal defek dan ventrikel ductus arteriosus yang menyebabkan
hipertensi pulmonal (tekanan tinggi pada paru yang menghalangi darah untuk
reoksigenasi). Hal ini merupakan kondisi serius karena terjadi peredaran darah
kanan ke kiri, keadaan ini menyebabkan darah miskin oksigen dipompa ke seluruh
tubuh. Tanpa oksigen, jaringan akan mati termasuk organ - organ penting seperti
otak, jantung, ginjal, paru-paru dan uterus.

29
 DAFTAR PUSTAKA

1. Kantor PF, Lougheed J, Dancea A, McGillion M, Barbosa N, Chan C, et al.

Presentation, Diagnosis, and Medical Management of Heart Failure in
Children: Canadian Cardiovascular Society Guidelines. Canadian Journal of
Cardiology. 2013;29:1535–52.

2. Kirk R, Dipchand AI, Rosenthal DN, Addonizio L, Burch M, Chrisant M, et

al. The International Society for Heart and Lung Transplantation Guidelines
for the management of pediatric heart failure: Executive summary. The
Journal of Heart and Lung Transplantation. 2014;33:888–909.

3. Packer M. Acute Heart Failure Is an Event Rather Than a Disease. JACC:

Heart Failure. 2018;6:73–5.

4. Wahab samik. Penyakit Jantung Anak Edisi 3. Jakarta: EGC. Jakarta: EGC;
2003.

5. Ross RD. Classification of Heart Failure. In: Heart Failure in the Child and
Young Adult [Internet]. Elsevier; 2018 [cited 2018 Oct 11]. p. 167–71.
Available from:
https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/B9780128023938000144

6. Kliegman R, Nelson WE, editors. Nelson textbook of pediatrics. 19th ed.

Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders; 2011. 2610 p.

7. Supriyatno B. Management of Pediatric Heart Disease for practitioner: From

Early Detection to Intervention. Jakarta: Departemen IKA FKUI-RSCM;
2009.

8. Das B. Current State of Pediatric Heart Failure. Children. 2018;5:88.

9. Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E,
editors. Braunwald’s heart disease: a textbook of cardiovascular medicine.
Eleventh edition, international edition. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016.

10. Balai penerbit FKUI. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: FKUI; 2006.

11. Cogger VC, Fraser R, Le Couteur DG. Liver dysfunction and heart failure.
The American Journal of Cardiology. 2003;91:1399.

30
12. Frank JE, Jacobe KM. Evaluation and Management of Heart Murmurs in
Children. AFP. 2011;84:793–800.

31