1

BAB I

PENDAHULUAN

Hemorrhagic Disease of The Newborn (HDN) merupakan penyakit

perdarahan yang terjadi pada hari-hari pertama kehidupan akibat kekurangan
vitamin K yang ditandai dengan menurunnya faktor II, VII, IX, X.

Istilah ini pertama kali diperkenalkan oleh Towsend pada tahun 1894 yang
diartikan sebagai perdarahan dari berbagai tempat pada bayi sehat tanpa trauma,
asfiksia, ataupun adanya perdarahan spontan, diperhatikan pertama kali oleh Dam
pada tahun 1909 yang terjadi pada ayam, sedangkan hubungan antara defisiensi
vitamin K dengan HDN dikemukakan pertama kali oleh Brinkhous dkk. Pada
tahun 1937.

The American Society of Pediatrics (AAP) pada tahun 1961memberi

batasan HDN sebagai suatu penyakit perdarahan yang terjadi pada hari-hari
pertama kehidupan yang disebabkan oleh kekurangan vitamin K dan ditandai oleh
kekurangan protrombin, prokonvertin, dan mungkin juga faktor-faktor lain.
Batasan awal ini telah berubah menjadi vitamin K dependent bleeding
(VKDB)/Perdarahan akibat Defisiensi Vitamin K (PDVK), karena pada batasan
awal masih tercakup bayi-bayi yang mengalami perdarahan pada faktor lain.

Angka kejadian HDN pada bayi yang tidak mendapat vitamin K

profilaksis di berbagai negara dilaporkanberbeda-beda. Beberapa penelitian
menunjukkan bahwa kejadian HDN lebih sering didapatkan pada bayi yang
mendapatkan air susu ibu (ASI) dibanding bayi yang mendapat susu formula

Manifestasi klinis HDN dapat diklasifikasikan menjadi tiga bentuk, yaitu :

bentuk dini, klasik, dan lambat. Manifestasi perdarahan umumnya nonspesifik dan
bervariasi dari memar sampai ringan sampai ekimosis generalisata, perdarahan
saluran cerna dan perdarahan intrakranial yang mematikan.
 2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. DEFENISI

Penyakit perdarahan pada neonatus (PPN/heamorrhagic disease of the

newborn) adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan vitamin K, yang
biasanya terjadi pada hari kedua dan keempat setelah lahir.

2.2. ETIOLOGI

Defisiensi vitamin K yang ditandai dengan menurunnya faktor II, VII, IX,
X.

2.3. EPIDEMIOLOGI

Angka kejadian HDN berkisar antara 1 tiap 200 sampai 1 tiap 400
kelahiran pada bayi-bayi yang tidak mendapat vitamin K profilaksis.

Terdapat 1 : 4.500 bayi, 81% di antaranya ditemukan komplikasi

perdarahan intrakranial yang terjadi di Jepang, namun menurun setelah
diperkenalkan pemberian profilaksis vitamin K pada semua bayi baru lahir. Di
Thailand angka kesakitan bayi karena perdarahan akibat defisiensi vitamin K1
berkisar 1 : 1.200 sampai 1 : 1.400 kelahiran hidup. Setelah pemberian profilaksis
vitamin K turun menjadi 10 : 100.000 kelahiran hidup. Secara nasional data
PDVK Indonesia belum tersedia.

2.4. PATOFISIOLOGI

Semua neonatus dalam 48-72 jam secara fisiologis mengalami penurunan

kadar faktor koagulasi yang bergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan X)
sekitar 50%, kedua faktor tersebut akan kembali normal secara berangsur-angsur
dalam usia 7-10 hari. Keadaan transien ini mungkin diakibatkan oleh kurangnya
vitamin K ibu dan tidak adanya flora normal usus yang bertanggung jawab
terhadap sintesis vitamin K sehingga cadangan vitamin K pada bayi baru lahir
rendah.
 3

Di antara neonatus (lebih sering pada bayi prematur dibanding dengan

yang belum cukup bulan) ada yang mengalami defisiensi ini lebih berat dan lebih
lama sehingga mekanisme hemostasis fase plasma terganggu dan timbul
perdarahan spontan.

2.5. GAMBARAN KLINIS

Manifestasi klinis HDN dapat diklasifikasikan menjadi 3 bentuk :

HDN dini < 24 HDN klasik 2-7 HDN lambat 0,5-

Umur
jam hari 6 bulan
Malabsorpsi
vitamin K
Obat selama
Fibrosis kistik
hamil : Asupan vitamin
Diare
Penyebab/resiko antikonvulsan, K kurang
Hepatitis
antikoagulan, Pemberian ASI
defisiensi α-1-AT
antibiotik
Penyakit Seliak

Intrakranial
Intrakranial
Intrakranial GIT
GIT
GIT Daerah THT
Umbilikus
Lokasi yang sering Umbilikus Tempat suntik
Daerah THT
Intraabdominal Saluran kemih
Tempat suntik
Hematoma sefal Intratorakal
Sirkumsisi
4-10/10.000
Insidensi Sangat jarang 1,5% - 1/10.000
Hindari obat yang Beri vitamin K
Beri vitamin K
beresiko adekuat:
adekuat:
Profilaksis Profilaksis vitamin Vitamin K
Vitamin K IM
K pada ibu peroral
Susu formula
Susu formula

2.6. DIAGNOSA

Pada anamnesis difokuskan terhadap :

1. awitan perdarahan
2. Lokasi perdarahan
3. Pemberian ASI atau susu formula
4. Riwayat ibu minum obat-obatan antikoagulan atau antikonvulsan
 4

Pemeriksaan fisik dengan pemeriksaan atas keadaan umum dan lokasi fisik
perdarahan pada tempat-tempat tertentu seperti hematemesis atau melena dari
hidung, kulit kepala, tali pusat, atau bekas sirkumsisi. Jika ditemukan neonatus
dengan keadaan umum baik tetapi ada perdarahan segar dari mulut atau feses
berdarah maka bedakan apakah darah tersebut berasal dari darah ibu yang tertelan
atau memang perdarahan saluran cerna. Cara membedakannya dengan uji Apt,
warna merah muda merupakan darah bayi, sedangkan warna kuning kecoklatan
menunjukkan darah ibu.

Diagnosis laboratorium dari HDN menunjukkan adanya waktu pembekuan

yang memanjang, penurunan aktivitas faktor II, VII, IX, dan X tanpa
trombositopenia atau kelainan faktor pembekuan lain. Prothrombin Time (PT) dan
Partial Tromboplastin Time (PTT) memanjang bervariasi, Thrombin Time (TT)
normal. Masa perdarahan dan jumlah leukosit normal. Kebanyakan kasus disertai
anemia normokrom normositik.

Perdarahan intrakranial dapat dilihat jelas dengan pemeriksaan USG kepala,

CT-scan, atau MRI. Pemeriksaan ini selain untuk diagnostik, juga digunakan
untuk menentukan prognosis.Respons yang baik terhadap pemberian vitamin K
memperkuat diagnosis.

2.7. DIAGNOSA BANDING

HDN merupakan salah satu dari penyakit gangguan hemostasis yang

didapat, sehingga harus dibedakan dengan penyakit gangguan hemostasis lainnya
dan juga dengan yang bersifat congenital. Gangguan fungsi hati dapat
menyebabkan timbulnya perdarahan akibat ketidakmampuan hati dalam
mensintesis faktor-faktor pembekuan, sedangkan disseminated intravascular
coagulation (DIC) merupakan gangguan perdarahan yang didapat akibat
koagulopati konsumtif. Tabel di bawah ini memperlihatkan gambaran
laboratorium dari ketiga kelainan tersebut.

Komponen HDN Penyakit Hati DIC

Sel target, sel burr,
Morfologi
Normal Sel Target fragmentosit,
eritrosit
sferosit
PTT Memanjang Memanjang Memanjang
PT Memanjang Memanjang Memanjang
Fibrin Split Normal /naik
Normal Naik
Product (FSP) sedikit
Trombosit Normal Normal Menurun
Faktor yang
II, VII, IX, X I, II, V, VII, IX, X I, II, V, VII, VIII
Menurun
 5

2.8. PENATALAKSANAAN

Pemberian vitamin K profilaksis

Menurut Health Technology Assessment Departemen Kesehatan Republik

Indonesia (2003) mengajukan rekomendasi sebagai berikut :

1. Semua bayi baru lahir harus mendapatkan profilaksis vitamin K1.

2. Jenis vitamin K yang digunakan adalah vitamin K1.
3. Cara pemberian vitamin K1 adalah secara IM atau oral.
4. Dosis yang diberikan untuk semua bayi baru lahir adalah :
a. IM, 1 mg dosis tunggal atau
b. Oral, 3 kali @ 2 mg, diberikan pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7
hari, dan pada saat bayi berumur 1-2 tahun.
5. Untuk bayi yang ditolong oleh dukun bayi maka diwajibkan pemberian
profilaksis vitamin K1 secara oral.
6. Kebijakan ini harus dikoordinasikan dengan Direktorat Pelayanan Farmasi
dan Peralatan dalam penyediaan vitamin K1 dosis injeksi 2 mg/ml/ampul,
vitamin K1 dosis 2 mg/tablet yang dikemas dalam bentuk strip 3 tablet
atau kelipatannya.
7. Profilaksis vitamin K1 pada bayi baru lahir dijadikan sebagai program
nasional.

Ibu hamil yang mendapatkan pengobatan antikonvulsan harus mendapat

vitamin K profilaksis 5 mg sehari selama trimester ketiga atau 24 jam sebelum
melahirkan diberi vitamin K 10 mg IM. Kemudian pada bayinya diberikan
vitamin K 1 mg IM dan diulang 24 jam kemudian.

Pengobatan defisiensi vitamin K

Bayi-bayi yang dicurigai mengalami HDN berdasarkan konfirmasi
laboratorium, harus segera mendapat pengobatan vitamin K. Diberikan secara
subkutan karena absorpsi cepat, dan efeknya hanya sedikit lebih lambat
dibandingkan cara pemberian sistemik. Pemberian secara IV dapat dilakukan tapi
harus hati-hati.

Selain pemberian K1, bayi yang menderita HDN dengan perdarahan luas
juga harus mendapatkan plasma. Plasma yang diberikan adalah Fresh Frozen
Plasma (FFP) dengan dosis 10-15 ml/kg. Respon yang cepat terjadi dalam waktu
4-6 jam, ditandai dengan terhentinya perdarahan dan membaiknya mekanisme
pembekuan. Pada bayi cukup bulan, jika faktor kompleks protrombin tidak
membaik dalam 24 jam dan perdarahan berlanjut, maka harus dipikirkan diagnosis
lain, misalnya penyakit hati.
 6

2.9. PROGNOSA

HDN ringan prognosisnya baik, biasanya sembuh sendiri atau membaik

setelah mendapat vitamin K1 dalam waktu 24 jam. HDN dengan manifestasi
perdarahan intrakranial, intratorakal dan intraabdominal dapat mengancam jiwa,
27% kasus HDN dengan manifestasi perdarahan intrakranial meninggal.
 7

BAB III
KESIMPULAN

Penyakit Perdarahan pada Neonatus/Hemorrhagic Disease of The New

Born (HDN) merupakan penyakit perdarahan yang terjadi pada hari-hari pertama
kehidupan akibat kekurangan vitamin K yang ditandai dengan menurunnya faktor
II, VII, IX, X.
Manifestasi klinis HDN dapat diklasifikasikan menjadi 3 bentuk, yaitu
bentuk dini, klasik dan lambat. Manifestasi perdarahan umumnya nonspesifik dan
bervariasi dari memar ringan sampai ekimosis generalisata, perdarahan saluran
cerna dan perdarahan intrakranial yang mematikan.
Pendekatan diagnosis HDN juga melalui tahapan anamnesis, pemeriksaan
fisik, dan laboratorium. Diagnosa laboratorium dari HDN menunjukkan adanya
waktu pembekuan yang memanjang , penurunan aktivitas faktor II, VII, IX, dan X
tanpa trombositopenia atau kelainan faktor pembekuan lain. PT dan PTT
memanjang bervariasi, TT normal, masa perdarahan dan jumlah leukosit normal.
Penatalaksanaan antenatal dilakukan untuk mencegah terjadinya HDN
dengan pemberian vitamin K Profilaksis, dan penatalaksanaan setelah bayi lahir
untuk mencegah dan mengobati bila terjadi perdarahan dengan memberikan
pengobatan vitamin K dan Fresh Frozen Plasma.
 8

DAFTAR PUSTAKA

Permono, H Bambang, dkk. Hematologi-Onkologi Anak., cetakan ke-2. Jakarta.

Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia.2006. hal: 197-206