1

BAB I

PENDAHULUAN

Henoch Shcenlion Purpura (HPS) adalah penyakit sistemik berupa

vaskulitis pembuluh darah kecil yang terutama menyerang anak – anak. Vaskulitis
sendiri didefenisikan sebagai suatu inflamasi yang terjadi pada pembuluh darah,
yang mengakibatkan rusaknya dinding pembuluh darah sehingga menyebabkan
terjadinya proses hemoragik dan atau iskemia.1,2,3

HSP merupakan suatu kelainan berupa leukositoklastik vaskulitis (LcV)

yang merupakan suatu proses imunologi dan inflamasi yang sangat kompleks.
Pada kondisi ini terdapat interaksi antara leukosit dan sel endotel pembuluh darah
yang menyebabkan terjadinya LcV. Defenisi lain menyebutkan HSP adalah suatu
penyakit vaskulitis dengan kombinasi gejala seperti rash pada kulit, arthralgia,
periarticular oedem, nyeri abdomen dan glomerulonepritis. Dapat disertai infeksi
saluran pernapasan akut, dan berhubngan dengan imunoglobulin A dan sintesis
imunoglobulin G. IgA dan IgG berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun
yang mengaktifkan komplemen yang didepositkan pada organ sehingga
menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis.2.4

Di US, 75 % penderita HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun.

Insiden kelompok umur adalah 14 kasus per 100.000 populasi. 3kebanyakan
morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari glomerulonepritis dan
hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Kasus HSP lebih
banyak dijumpai pada anak laki-laki dibanding anak perempuan (2:1).3

Kriteria konsesus terbaru yang diterbitkan pada tahun 2010 oleh European
League Against Rheumatism and the Paediatric Rheumatology European Society
bahwa untuk diagnosis HSP harus ditemukan purpura yang teraba disertai dengan
setidaknya salah satu data berikut ; sakit perut, dominasi deposisi IgA pada biopsi
spesimen, arthritis atau arthralgia, atau keterlibatan ginjal ditandai dengan
hematuria atau proteinuria.3

BAB II
 2

STATUS PEDIATRIK

I. IDENTIFIKASI
1. Nama : An. W
2. Umur : 8 tahun
3. Jenis kelamin : Laki-laki
4. Nama Ayah : Tn. Z
5. Nama Ibu : Ny. L
6. Bangsa : Indonesia
7. Agama : Kristen
8. Alamat : Lrg. Matahari
9. MRS : 4 januari 2019

II. ANAMNESIS
Diberikan oleh : Ibu (alloanamnesis)
Tanggal : 4 januari 2019

A. Riwayat Penyakit Sekarang

1. Keluhan Utama : Nyeri Perut sejak 2 minggu SMRS
2. Keluhan Tambahan : Muntah, ruam di kulit
3. Riwayat Perjalanan Penyakit
Pasien seorang anak laki-laki berusia 8 tahun datang ke RS
Abdul Manap dengan keluhan nyeri perut yang hilang
timbul, mual dan muntah,muntah frekuensi 2 kali, sebanyak
setengah gelas aqua. Pada tanggal 25 – 29 desember 2018
pasien sempat dirawat di RS Kambang dengan keluhan
yang sama, sejak 1 minggu yang lalu timbul bintik-bintik
merah di kaki, leher, tangan dan perut, bintik-bintik merah
terasa gatal di kulit, BAB cair 1 kali sehari, darah (-),
 3

lendir(-), keluhan demam disangkal, batuk dan pilek

disangkal, BAK tidak ada keluhan.
.
4. Riwayat Penyakit Dahulu

Menurut ibu pasien, pasien tidak pernah menderita hal seperti ini
sebelumnya. Pasien jarang batuk dan pilek, pasien juga tidak pernah
menderita sesak, alergi makanan, alergi obat, dan ruam dikulit pernah
timbul.

5. Riwayat Penyakit Keluarga

 Riwayat keluarga yang mengalami keluhan yang sama (-)

B. Riwayat Sebelum Masuk Rumah Sakit

1. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
Masa kehamilan : Cukup bulan
Partus : Spontan
Tempat : Praktik Bidan Desa
Ditolong oleh : Bidan
Tanggal : 10 Agustus 2010
BBL : 2600 gram
PB : 49 cm
2. Riwayat Makanan
ASI Eksklusif : iya, sampai usia 6 bulan
Susu botol/kaleng : (+) usia 12 bulan
Bubur : 6 bulan
Nasi TIM/lembek : 7 bulan
Nasi biasa : 16 bulan
Daging : (+)
Ikan : (+)
Telur : (+)
Tempe : (+)
 4

Tahu : (+)
Sayuran : (-)
Buah : (+)
3. Riwayat Imunisasi
BCG :1x
Polio :3x
DPT :3x
Campak :1x
Hepatitis B :2x
Kesan : Imunisasi dasar tidak lengkap
4. Riwayat Keluarga

5. Riwayat Perkembangan Fisik

Gigi Pertama : Umur 7 bulan
Berbalik : umur 6 bulan
Tengkurap : umur 6 bulan
Merangkak : umur 7 bulan
Duduk : umur 8 bulan
Berdiri : umur 12 bulan
Berjalan : umur 18 bulan
Berbicara : umur 7 bulan
Kesan : Perkembangan anak baik
6.Riwayat Perkembangan Mental
Isap jempol : (+)
Ngompol : (-)
Sering mimpi : (-)
Aktifitas : Aktif
Membangkang : (-)
 5

Ketakutan : (-)

7. Status Gizi
Usia 8 tahun dengan berat badan 23 kg dan tinggi badan 125 cm

Status gizi A=π ❑ ❑❑ ❑❑

❑ ❑ ❑ Status gizi ❑ ❑ = BB aktual/BB ideal x
100% = 88 %
Status gizi pasien adalah gizi kurang
8. Riwayat Penyakit yang Pernah Diderita
Parotitis : (-) Muntah berak : (-)
Pertusis : (-) Asma : (-)
Difteri : (-) Cacingan : (-)
Tetanus : (-) Patah tulang : (-)
Campak : (-) Jantung : (-)
Varicella : (-) Sendi bengkak : (-)
Thypoid : (-) Kecelakaan : (-)
Malaria : (-) Operasi : (-)
DBD : (-) Keracunan : (-)
Demam menahun : (-) Sakit kencing : (-)
Radang paru : (-) Sakit ginjal : (-)
TBC : (-) Alergi : (-)
Kejang : (-) Perut kembung : (-)
Lumpuh : (-) Otitis media : (-)
Batuk pilek : (-)

III. PEMERIKSAAN FISIK

1. PEMERIKSAAN UMUM
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis GCS : E4M6V5
Posisi : Berbaring
BB : 23 kg
 6

PB : 125 cm
Gizi : 88% gizi kurang
Edema : (-)
Sianosis : (-)
Dyspnoe : (-)
Ikterus : (-)
Anemia : (-)
Suhu : 36,5˚C
Respirasi : 24 x/menit
Tipe pernapasan : Thorakoabdominal
Turgor : Baik
Tekanan darah : 100/80 mmHg
Nadi
Frekuensi : 90 x/menit Pulsus tardus : (-)
Isi/kualitas : Cukup, kuat angkat Pulsus celler : (-)
Equalitas : Sama Pulsus magnus : (-)
Regularitas : Regular Pulsus parvus : (-)
Pulsus defisit : (-) Pulsus bigeminus : (-)
Pulsus alternan: (-) Pulsus trigeminus : (-)
Pulsus paradox: (-)
KULIT
Warna : Sawo matang Vesikula : (-)
Hipopigmentasi : (-) Pustula : (-)
Hiperpigmentasi : (+) Sikatriks : (-)
Ikterus : (-) Edema : (+)
Bersisik : (-) Eritema : (-)
Makula : (+) Haemangioma : (-)
Papula : (+) Ptechiae : (-,mh)

2. PEMERIKSAAN KHUSUS
KEPALA ALIS
 7

Bentuk : Normocephali Kerapatan : Rapat

Rambut : Lurus Mudah rontok : (-)
Warna : Hitam Alopesia : (-)
Mudah rontok : (-)
Kehalusan : Halus MATA
Lingkar kepala : 47 cm Spot mata : (-)
Sutura : Dbn Hipertelorisme : (-)
Fontanella mayor : Datar Sekret : (-)
Fontanella minor : Datar Pernanahan : (-)
Cracked pot sign : (-) Endophtalmus : (-)
Cranio tabes : (-) Exophthalmus : (-)
Nistagmus : (-)
MUKA Strabismus : (-)
Roman muka : Dbn
Bentuk muka : Bulat KELOPAK MATA
Sembab : (-) Cekung : (-)
Simetris : Simetris Edema : (-)
Lagoftalmus : (-)
KONJUNGTIVA Kalazion : (-)
Pelebaran vena : (-) Ektropion : (-)
Perdarahan subkonjungtiva : (-) Enteropion : (-)
Infeksi : (-) Haemangioma : (-)
Bitot spot : (-) Hordeolum : (-)
Xerosis : (-) Ptosis : (-)
Ulkus : (-)
Refleks : (+) TELINGA
Bentuk : Simetris
SKLERA Kebersihan : Cukup
Ikterus : (-) Sekret : (-)
Tophi : (-)
Membran timpani : Intak
 8

IRIS N. tekan mastoid : (-)

Bentuk : Bulat N. tarik daun telinga : (-)
Warna : Coklat HIDUNG
PUPIL Bentuk : Dbn
Bentuk : Bulat Napas cuping hidung : (-)
Ukuran : 3 mm Saddle nose : (-)
Isokor : Isokor Gangren : (-)
Refleks cahaya langsung : (+) Coryza : (-)
Refleks cahaya tidak langsung : (-) Mukosa edema : (-)
Epistaksis : (-)
Deviasi septum : (-)

3. ANAMNESA ORGAN
KEPALA MATA
Sakit kepala : (-) Rabun senja : (-)
Rambut rontok : (-) Mata merah : (-)
Lain-lain : (-) Bengkak : (-)

TELINGA HIDUNG
Nyeri : (-) Epistaksis : (-)
Sekret : (-) Kebiruan : (-)
Gangguan pendengaran : (-) Penciuman : Dbn
Tinitus : (-)
TENGGOROKAN
GIGI MULUT Sulit menelan : (-)
Sakit gigi : (-) Suara serak : (-)
Sariawan : (-)
Gangguan mengecap : (-) LEHER
Gusi berdarah : (-) Kaku kuduk : (-)
Sakit membuka mulut : (-) Tortikolis : (-)
Rhagaden : (-) Parotitis : (-)
 9

Lidah kotor : (-)

JANTUNG DAN PARU HEPAR

Nyeri dada : (-) Tinja seperti dempul : (-)
Sifat : Sakit kuning : (-)
Penjalaran : Kencing warna tua : (-)
Sesak napas : (-) Kuning di sklera dan kulit: (-)
Batuk pilek : (-) Perut kembung : (-)
Sputum : (-) Mual/muntah : (+)
Batuk darah : (-)
Sembab : (-) LAMBUNG DAN USUS
Kebiruan : (-) Nafsu makan : (+)
Keringat malam hari : (-) Perut kembung : (-)
Sesak waktu malam : (-) Mual/muntah : (-)
Berdebar : (-) Muntah darah : (-)
Sakit saat bernapas : (-) Mencret : (-)
Nafas bunyi/mengi : (-) Konsistensi : (-)
Sakit kepala sebelah : (-) Frekuensi : (-)
Dingin ujung jari : (-) Jumlah : (-)
Penglihatan berkurang : (-) Tinja berlendir : (-)
Bengkak sendi : (-) Tinja berdarah : (-)
Dubur berdarah : (-)
GINJAL DAN UROGENITAL Sukar BAB : (-)
Sakit kuning : (-) Sakit perut : (-)
Warna keruh : (-) Lokasi : (-)
Frekuensi miksi : Normal Sifat : (-)
Sembab kelopak mata : (-)
Edema tungkai : (-) ENDOKRIN
Sering minum : (-)
MULUT Sering kencing : (-)
BIBIR Sering makan : (-)
 10

Bentuk : Dbn Keringat dingin : (-)

Warna : Merah muda Tanda pubertas prekoks : (-)
Ukuran : Dbn
Ulkus : (-) GIGI
Rhagaden : (-) Kebersihan : Cukup
Sikatriks : (-) Karies : (-)
Cheilosis : (-) Hutchinson : (-)
Sianosis : (-)
Labioschiziz : (-) LIDAH
Bengkak : (-) Bentuk : Dbn
Vesikel : (-) Gerakan : Dbn
Oral thrush : (-) Tremor : (-)
Trismus : (-) Warna : Merah muda
Bercak koplik : (-) Selaput : (-)
Palatoschiziz : (-) Hiperemis : (-)
Atrofi papil : (-)
LEHER Makroglosia : (-)
INSPEKSI Mikroglosia : (-)
Struma : (-)
Bendungan vena : (-) FARING-TONSIL
Pulsasi : (-) Warna : Merah muda
Limphadenopati : (-) Edema : (-)
Tortikolis : (-) Selaput : (-)
Bull neck : (-) Pembesaran tonsil : (-)
Parotitis : (-) Ukuran : (-)
Simetris : Simetris
PALPASI
Kaku kuduk : (-)
Pergerakan : (-)
Struma : (-)
 11

THORAX DEPAN DAN PARU

INSPEKSI STATIS PALPASI
Bentuk : Normal Nyeri tekan : (-)
Simetris : (+) Fraktur iga : (-)
Vousure cardiac : (-) Tumor : (-)
Clavicula : Dbn Krepitasi : (-)
Sternum : Dbn Stem fremitus : Tidak dapat
Bendungan vena : (-) dinilai
Sela iga : Tidak melebar
PERKUSI
INSPEKSI DINAMIS Bunyi ketuk : Sonor
Gerakan : Dinamis Nyeri ketuk : (-)
Bentuk : Thorakoabdominal Batas paru-hati:ICS V LMCD
Retraksi : (-) Peranjakan : Dbn
Supraklavikula : (-)
Interkostal : (-) AUSKULTASI
Subkostal : (-) B. nafas pokok: Vesikuler
Epigastrium : (-) B. nafas tambahan: Rh (-/-)

JANTUNG
INSPEKSI AUSKULTASI
Vousure cardiac : (-) Bunyi jantung I : Reguler
Ictus cordis : Tidak terlihat Bunyi jantung II : Reguler
Pulsasi jantung : Tidak terlihat
BISING JANTUNG
PALPASI Fase bising : (-)
Ictus cordis : Dbn Bentuk bising : (-)
Thrill : (-) Derajat bising : (-)
Defek pulmonal : Dbn Lokasi/punctum max : (-)
 12

Aktivitas jantung ka : Dbn Penjalaran bising : (-)

Aktivitas jantung ki : Dbn Kualitas bising : (-)
Pericardial friction rub: (-)
PERKUSI
Batas kiri : ICS V linea midclavicula sinistra
Batas kanan : ICS V linea parasternal dextra
Batas atas : ICS II linea parasternal sinistra
Batas bawah : ICS V linea midclavicula sinistra

THORAX BELAKANG
INSPEKSI STATIS PERKUSI
Bentuk : Normal Bunyi ketuk : Sonor
Processus spinosus : Dbn Nyeri ketuk : (-)
Scapula : Dbn Batas paru-hati : Dbn
Kifosis : (-) Peranjakan : (-)
Lordosis : (-)
Gibus : (-) AUSKULTASI
B. nafas pokok : Vesikuler
PALPASI B. nafas tambahan : Rh (-/-)
Nyeri tekan : (-)
Fraktur iga : (-)
Tumor : (-)
Stem fremitus : Normal

ABDOMEN
INSPEKSI LIEN
Bentuk : Datar Pembesaran : (-)
Umbilikus : Dbn Permukaan : Dbn
Ptechie : (-) Nyeri tekan : (-)
Spider nevi : (-)
Bendungan vena : (-) GINJAL
 13

Gambaran peristaltik usus : (-) Pembesaran : (-)

Permukaan : (-)
PALPASI Nyeri tekan : (-)
Nyeri tekan : (+) di epigastrik
Nyeri lepas : (-) LIPAT PAHA & GENITAL
Defens muskular : (-) Kulit : Dbn
Nyeri ketuk : (-) Kel. getah bening : Dbn
Edema : (-)
AUSKULTASI Sikatriks : (-)
Bising usus : (+) normal Desensus testikulorum : (-)
Ascites : (-) Genitalia : Dbn
Anus : Dbn
HEPAR
Pembesaran : (-)
Konsistensi : Tidak teraba

Permukaan : Tidak teraba

Tepi : Tidak teraba

Nyeri tekan : (-)

SYARAF DAN OTOT

Hilang rasa : (-) EKSTREMITAS INFERIOR
Kesemutan : (-) INSPEKSI
Otot lemas : (-) Bentuk : Dbn
Otot pegal : (-) Deformitas : (-)
Lumpuh : (-) Edema : (-)
Badan kaku : (-) Trofi : (-)
Tidak sadar : (-) Pergerakan : Dbn
Mulut mencucu : (-) Tremor : (-)
Trismus : (-) Chorea : (-)
Kejang : (-) Lain-lain : (-)
 14

Lama : (-)
Interval : (-) EKSTREMITAS SUPERIOR
Frekuensi : (-) INSPEKSI
Jenis kejang : (-) Bentuk : Normal
Post iktal : (-) Deformitas : (-)
Panas : (-) Edema : (-)
Trofi : (-)
ALAT KELAMIN Pergerakan : Dbn
Hernia : (-) Tremor : (-)
Bengkak : (-) Chorea : (-)
Lain-lain : (-)
Tonus : Normotonus
Kekuatan : Sulit dinilai
Refleks fisiologis :
Tendon Bisep : (+/+)
Tendon Trisep : (+/+)
Tendon Patella: (+/+)
Tendon Achilles : (+/+)
Refleks patologis :
Refleks Babinski : (-/-)
Refleks Chaddock : (-/-)
Refleks Oppenheim : (-/-)
Refleks Gordon : (-/-)
Tendon Bisep : (+/+)
Tendon Trisep : (+/+)
Tendon Patella: (+/+)
Tendon Achilles : (+/+)

IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

1. Darah Rutin tanggal 4 januari 2019
WBC : 19,8 x 109/L
 15

RBC : 4,52 x 1012/L

HGB : 11,0 g/dl
HCT : 32,3%
PLT : 505 x 109/L
2. Kimia Darah tanggal 4 januari 2019
Ureum : 15 mg/dl
Kreatinin : 0,7 mg/dl
4. Urin Rutin tanggal 6 januari 2019
Warna : Kuning keruh
Berat jenis : 1015
pH : 6,5
Protein :-
Glukosa :-
Bakteri :-
Sedimen :-
Leukosit : 0-1/LPB
Eritrosit : 0-1/LPB
Epitel : 0-1/LPB
V. DIAGNOSIS KERJA

Henoch Schonlein Purpura

VI. PEMERIKSAAN ANJURAN
 Radiologi : USG abdomen, foto thorak
 Pemeriksaan darah rutin, kimia darah, urin rutin
 Biopsi kulit, Biopsi ginjal

VII. TERAPI
 Terapi etiologi
Inj. Ranitidin 2x20mg
Prednisolon
Sukralfat syr 3x cth 1
 16

 Terapi cairan
.IVFD KAEN 1B 15 gtt/menit

VIII. PROGNOSA
Quo ad vitam : Dubia ad bonam
Quo ad fungsionam : Dubia ad malam
Quo ad sanationam : Dubia ad malam
 17

FOLLOW UP

04-01-2019 05-01-2019 06-01-2019

Subjective Nyeri perut (+) Nyeri perut (+) Nyeri perut (+)
hilang timbul, hilang timbul, hilang timbul,
nyeri seperti nyeri seperti nyeri seperti
ditusuk-tusuk di ditusuk-tusuk di ditusuk-tusuk di
ulu hati, mual, ulu hati, ruam ulu hati, ruam
muntah 1x, nafsu makulo papular makulo papular
makan menurun, di ektremitas. di ekstremitas.
ruam makulo
papular di
ekstremitas, BAB
cair 1x, dan BAK
tidak keluhan.
Objective KU: tampak KU: tampak KU: tampak
sakit sedang sakit sedang sakit sedang
Kesadaran: CM Kesadaran: CM Kesadaran: CM
S : 36.7 C S : 36 C S:C
N: 100x/menit N: 110x/menit N: 100x/menit
RR: 24 x/menit RR: 26 x/menit RR: 24 x/menit
Assessments Henoch Henoch Henoch
Schonlein Schonlein Schonlein
Purpura Purpura Purpura
Planning IVFD KAEN IB IVFD KAEN IB IVFD KAEN IB
15 gtt makro 15 gtt makro 15 gtt makro
Inj. Ranitidin Inj. Ranitidin Inj. Ranitidin
2x20mg 2x20mg 2x20mg

Sukralfat syr 3x Sukralfat syr 3x Sukralfat syr 3x

cth 1 cth 1 cth 1
 18

Prednisolon 2-2-1 Prednisolon 2-2-1 Prednisolon 2-2-1

Cek DR

07-01-2019 08-01-2019 09-01-2019

Subjective Nyeri perut (+) Nyeri perut (+) Nyeri perut (+)
hilang timbul, hilang timbul, hilang timbul,
nyeri seperti nyeri seperti nyeri seperti
ditusuk-tusuk di ditusuk-tusuk di ditusuk-tusuk di
ulu hati, ruam ulu hati, ruam ulu hati, ruam
makulo papular makulo papular makulo papular
di ekstremitas. di ektremitas di ekstremitas
mulai berkurang mulai berkurang.
Objective KU: tampak KU: tampak KU: tampak
sakit sedang sakit sedang sakit sedang
Kesadaran: CM Kesadaran: CM Kesadaran: CM
TD : 100/80 TD : 100/80 TD : 110/80
mmHg mmHg mmHg
S : 36.9 C S : 36.5 C S : 37 C
N: 110x/menit N: 90x/menit N: 90x/menit
RR: 24 x/menit RR: 25 x/menit RR: 24 x/menit
Assessments Henoch Henoch Henoch
Schonlein Schonlein Schonlein
Purpura Purpura Purpura
Planning IVFD KAEN IB IVFD KAEN IB IVFD KAEN IB
15 gtt makro 15 gtt makro 15 gtt makro
Inj. Ranitidin Inj. Omeprazole Inj. Ranitidin
2x20mg 2x20mg 2x20mg

Sukralfat syr 3x Sukralfat syr 3x Sukralfat syr 3x

cth 1 cth 1 cth 1
 19

Metilprednisolon Metilprednisolon Metilprednisolon

2-2-1 2-2-1 2-2-1
Pasien Pulang

BAB II
 20

TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Definisi

Henoch- Schonlein Purpura atau dikenal dengan anaphylactoid purpura

atau allergic purpura, atau vascular purpura adalah suatu penyakit peradangan
pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunologik khususnya
imunoglobulin A. Pada HSP terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai
dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukocytosis.1,5
Defenisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan
kontaminasi gejala seperti : rash pada kulit, arthralgia, periarticular edema, nyeri
abdomen, dan glomerulonefritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas,
dan berhubungan dengan Imunoglobulin A, dan sintesis imunoglobulin G. IgA
dan IgG berinteraksi untuk menghasilkan komplikasi imun, yang mengaktifkan
complement yang di depositkan pada organ, menimbulkan respon inflamasi
berupa vaskulitis.1,5
3.2 Epidemiologi

Insiden dan pravelensi HSP kemungkinan jarang terdetksi, karena kasus

tidak dilaporkan ke agensi kesehatan msyarakat. Dari 31.333 pasien baru yang
terlihat di 54 pusat reumatologi di United States, 1.120 mempunyai beberapa
bentuk vaskulitis dan 558 diklasifikasikan sebagai HSP. Mesikpun HSP berkisar
1% dari rawatan rumah sakit di masa lalu, perubahan dalam praktik medis telah
menurunkan frekuensi rawatan : 0.06% dari rawatan (62/9.083 pada tahun 1997)
untuk HSP pada satu pusat besar Midwestern pediatrict. Penyakit ini lebuh sering
pada anak-anak dibandingkan orang dewasa, dengan kebanyakan kasus timbul
anatara 2-8 tahun dari usia, dimana perbandingan laki-laki dan wanita 2:1.2

3.3 Etiologi
 21

Onset terjadinya LcV pada HSP maupun LcV yang lain dapat terjadi
anatara 7-10 hari setelah terpapar suatu antigen, seperti obat-obatan,
mikroorganisme, bermacam-macam protein dan juga antigen yang berasal dari
tubuh. LcV sendiri biasanya berkaitan dengan spektrum luas dari suatu kondisi
inflamasi sistemik, meliputi keganasan, infeksi, hipersensitivitas obat, bahan
kimia, bakteri, virus, penyakit kolagen-vaskular dan hepatitis kronis yang aktif.6.
Mekanisme pasti dimana compleks immune berimplikasi pada patogenesis. Faktor
yang merupakan predisposisi beberapa pasien untuk menimbulkan penyakit ini
masih jauh kurang dimengerti. Faktor lain sebagai berikut: 6
- Infeksi : Bakteri (group A beta hemolytic streptococci, compylobacter jejuni,
yersinia spesies, Mycoplasma pneumoniae, dan Helicobacter pylori, Virus
(varicella, hepatits B)
- Obat (Ampicilin penicilin, erytromycin, quinines, dan chlorpromazine)
- Neoplasma (Leukimia dan Limfoma)
- Solid tumor (Ductal carcinoma of the breast, bronchogenic carcinoma,
adenocarcinoma of the prostate, adenocarcinoma of the colon, renal cell
carcinoma, cervical carcinoma, melanoma)
- Makanan : sensitifitas terhadap makanan yang mengandung salisilat
- Lainnya : kehamilan, demam mediterania familial, dan cryoglobulinemia.

3.4 Patogenesis

Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya

tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding
pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang
menyebabkan perdarahan dan ishkemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA
memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme
kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan
bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokkus grup A.
Namun,mekanisme inipun belum dapat dibuktikan.Inflamasi dinding pembuluh
darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit ini. Bila pembuluh darah yang
 22

terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasai darah ke jaringan sekitar, yang
terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas, karena batas
purpura dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah
traktus gastrointestinal, maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau
kram perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar
berdarah, intususepsi maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera.
Gejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase akut dan kemungkinan
mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit.1,6

Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari
kompleks imune IgA. Lebih spesifik lagi, komplek imun terdiri dari IgA1 dan
IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali
terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi
tidak terlarut, di simpan dalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler,
venula) dan komplemen aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (didasar
akan kehadiran dari C3 dan properd in serta ketiadaan komponen awal pada
kebanyakan biopsi).6

Terjadi deposisi komplek imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil.
Lebih spesifik yaitu, komplekS (IgA1-C) pada keadaan normal, IgA1-C
dibersihkan oleh hepatosit reseptor asialoglikoprotein yang berikatan dengan
rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1-
C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada
merka yang tanpa keterlibatan ginjal.6

Aktvasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan sel

polimorfonuklear, pada 10% pasien, pasien antbody anti-neutrofilik
sitkrutoplasmik ditemukan. Molekul adhesi yang diinduksi oleh sitokin
proinflamasi, termasuk TNFalfa dan IL-1 yang akan merekrut netrofil dan sel-sel
inflamasi lainnya. pada pemeriksaan kulit, ditemukan adanya TNF pada lapisan
intradermal dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan
 23

adanya infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan deposit komplek IgA
pada dinding pembuluh darah kecil jaringan mesangial ginjal.1,6

Leukosit polymorphonuklear diambil dari faktor kemotaktik dan

menyebabkan inflmasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis
yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan
perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis
sebagai vaskulitis leukocytoclastic.1,6

Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau

fragmen sel disekitar pembuluh darah kecil di kulit. Komplek imun yang
mengandung IgA dan C3 telah ditemukan di kulit ginjal, intestinal mukosa, dan
pergelangan, dimna tempat organ utama terlibat dalam HSP.1,6

Patogenesis spesifik HSP tidak diketahui, pasien dengan HSP mempunyai

frekuensi signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRBI *07 daripada kontrol
geografis. Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor-α
(TNFα) dan interleukin (IL-6) telah diidentifikasikan dalam penyakit yang aktif.
Tekhnik imunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam
pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi
komplemen tetap kontroversial. 1,6

3.5 Gambaran Klinis

Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah

kecil, nyeri abdomen, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis dan
perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus.
Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait HSP.1,6,7

Onset penyakit dapat akut dengan kehadiran dari penampakkan beberapa

manifestasi klinis yang simultan atau insidious dengan timbul sebagian pada lebih
dari setengah anak-anak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari
HSP merupakan konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah
primer di kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal. 1,26
 24

Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapular

merah muda yang awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi
ptechie atau purpura, dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat di
palpasi dan berkembang dari merah ke ungu hingga kecoklatan sebelum akhirnya
memudar. Lesi cenderung untuk timbul di crop, akhir dari 3-10 hari dan dapat
timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4 bulan. Kurang
dari 10% anak-anak , rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun,
dan jarang beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah kulit
juga terlihat di area yang tergantung sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian
punggung atau di area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir,
skrotum atau dorsum dari tangan dan kaki.7

Edem dan kerusakan vaskular gastrointestnal dapat menimbulkan nyeri

abdominal intermitten yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien
mempunyai occult heme-positive stools,diare(dengan atau tanpa darah yang
terlihat), atau hemetemesis. Pengenalan dari eksudat peritoneal pembesaran nodus
limfe mesenterik, edema segmental dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah
laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri abdominal akut. Intususepsi dapat
timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan kuadran abdominal
bawah kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant, dimana
diikuti dengan obstruksi atau infark dengan perforasi usus.7,8

3.6 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium
- Darah
Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi , pada hitung
jenis dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal,
dapat ditemukan peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan
LED. Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnsotik. Anak – anak
yang terkena seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis.
Erythrochyte sedimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat
 25

dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik, kompleks

imun seringkali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA
sama halnya dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies
(ANAs), antibodies to nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs) dan faktor
rheumatoid (meskipun dalam kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau
antiphospolipid antibodies dapat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati
intravaskular. Melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika asumsi
dari infeksi yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial I) dan
untuk mengeluarkan trombositopenia sebagai apa penyebab dari purpura.
Melakukan protrombin time (PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk
mengeluarkan perdarahan diathesis.7,8
Urin Rutin
Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal karena pada HSP
ditenggarai adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan
ini dilakukan tiap 3 hari.bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih,
kristal atau alnumin dalam urine. Sejak keterlibatan dapat diikuti dengan
penampakkan purpura lebih dari 3 bulan., melakukan urinalisis ulangan setiap
bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan.7,8
Feses Rutin
Dilakukan untuk melibat perdarahan saluran cerna.
Foto Radiologi
Mengeluarkan intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Berguna
untuk mengevaluasi nyeri testicular akut untuk mengeluarkan torsi. Foto rontgen
diindikasikan bila nada gejala akut vabdomen atau artiritis.1
Biopsi Kulit
Sanagat membantu dan berguna untuk mengkorfimasikan kadar IgA dan C3 serta
leukosiclastik vaskulitis. 8
Biopsi Ginjal
Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerulonefrtitis segmental.
Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3
serta fibrin.
 26

Serum elektrolit
Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP dikaitkan
dengan gagal ginjal akut adatau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit
dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau
hematemesis.7,8
Kadar serum IgA
Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan merupakan uji
yang spesifik untuk penyakit ini.7.8
Direct immunofluorescence (DIF)
Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan
predominasi deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena.
Kulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA.
Spesimen biopsi ginjal mendemonstrasikan deposisi IgA mesangial dalam pola
granular, seringkali dengan C3, IgG or IgM. Uji ini sensitif dan spesifik untuk
HSP.7,8

3.7 Diagnosis dan Diagnosis Banding

American College of Rheumatology (ACR) membuat 4 kriteria untuk

mendiagnosis PHS sebagai berikut:4
- purpura yang teraba
- umur < 20 tahun saat awitan penyakit
-bowel angina (nyeri perut difus atau didiagnosis iskemi usus disertai diare
berdarah)
- hasil biopsi membuktikan granulosit pada dinding pembuluh darah arteriol atau
venula.
Diagnosis PHS dapat ditegakkan bila ditemukan 2 dari 4 kriteria di atas dengan
sensitivitas 87,1 % dan spesifisitas 87,7%.
Diagnosis banding HSP diantaranya adalah vasculitis urticarial (VU) yaitu
suatu kondisi yang ditandai oleh adanya wheals yang menetap lebih dari 24 jam.
Sekitar 20% penderita yang mengalami urtikaria kronik akan mengalami kondisi
 27

ini, gambran histopatologi VU sebenernya tidak sepenuhnya berupa LcV

walaupun terdapat debris nuklear fokal atau deposit fibrin vaskular dengan atau
tanpa ekstravasasi eritrosit. Neutrofilia pada jaringan serta pemeriksaan DIF
menunjukkan adanya lupus band test point yang positif, yaitu kondisi yang
berhubungan dengan penyakit gangguan jaringan konektif, terutama SLE atau
ganggua jaringan konektif, terutama SLE atau sindroma Sjorgen.8,9

Eritema elevatum diutinum (EED) adalah sauatu LcV kronis dan

diklasifikasikan sebagai dermatosis neutrofilik. Salah satu faktor utama
imunopatogenesis terjadinya EED adalah adanya deposit komplek imun pada
obat.8,9

Cryoglobulinemia vasculitis (CV) adalah vaskulitis yang mengenai

pembuluh darah kecil sedang. CV yaitu adanya deposit komplek imun pada
dinding pembuluh darah yang dibentuk oleh krioglobulin.

3.8 Terapi dan Tatalaksana

Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan

asetaminofen disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arhtritis,edema,
demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas
bawah pada ketergantungan persisten dapat menurunkan edem lokal, sebagaimana
toleransi dapat menurunkan ketidaknyamanan. Penggunaan untuk terapi lebih dini
memungkinkan dari nyeri abdominal dan perdarahan gastrointestinal terkait
dengan HSP. Juga digunakan untuk pencegahan dari nefritis HSP onset lambat
atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefrotik proteinuria yang
bervariasu atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerular.7,8,9

Obat-obatan :

1. Penggunaan kortikosteroid yang kuat, seperti prednison, mengatasi gejala

pencernaan atau penyakit ginjal masih kontroversial.
2. Anti peradangan (NSAIDs) dapat digunakan untuk meringankan rasa sakit
dan pembengkakan sendi
 28

3. Antibiotik untuk infeksi

3.9 Komplikasi

Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom

nefrotik, dan perforasi usus dan yang terparah bisa terjadi cerebral
hemoragik.komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular,
dimana sangat nyeri dan harus ditangani dengan baik.9,10

3.10 Prognosis

HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis

semua nya yang sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan
morbiditas : studi dasar populasi mengidentifikasikan bahwa lebih sedikit dari 1%
pasien HSP menjadi penyakit ginjal persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan
penyakit ginjal serius. Jarangnya CNS atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak
yang menampakkan sindrom seperti HSP membawa karakteristik dari penyakit
jaringan ikat lain.10

BAB IV

ANALISIS KASUS
 29

Pasien seorang anak laki-laki berusia 8 tahun datang ke RS Abdul Manap

dengan keluhan nyeri perut yang hilang timbul, mual dan muntah,muntah
frekuensi 2 kali, sebanyak setengah gelas aqua. Pada tanggal 25 – 29 desember
2018 pasien sempat dirawat di RS Kambang dengan keluhan yang sama, sejak 1
minggu yang lalu timbul bintik-bintik merah di kaki, leher, tangan dan perut,
bintik-bintik merah terasa gatal di kulit, BAB cair 1 kali sehari, darah (-), lendir
(-), keluhan demam disangkal, batuk dan pilek disangkal, BAK tidak ada
keluhan.
Dari anamnesis terhadap riwayat penyakit terdahulu An. W tidak pernah
mengalami keluhan yang sama sebelumnya. Dari riwayat penyakit keluarga tidak
ada yang pernah mengalami keluhan sama seperti pasien.

Dari pemeriksaan fisik terhadap An. W ditemukan nyeri tekan abdomen di

daerah epigastrik dan ruam merah makulopapular di ekstremitas. Dari
pemeriksaan fisik terhadap An. W ditemukan ruam makulopapular di
ekstremitas.Dari pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium
didapatkan leukocytosis.
Dari gejala dan tanda klinis yang didapat dari anamnesis dan pemeriksaan
fisik serta pemeriksaan penunjang pada An. W dapat disimpulkan bahwa An.W
menderita Henoch Schonlein Purpura.
 30

BAB V

KESIMPULAN

Henoch- Schonlein Purpura atau dikenal dengan anaphylactoid purpura

atau allergic purpura, atau vascular purpura adalah suatu penyakit peradangan
pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunologik khususnya
imunoglobulin A. Pada HSP terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai
dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukocytosis.1
HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan kontaminasi gejala seperti :
rash pada kulit, arthralgia, periarticular edema, nyeri abdomen, dan
glomerulonefritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan
dengan Imunoglobulin A, dan sintesis imunoglobulin G. IgA dan IgG berinteraksi
untuk menghasilkan komplikasi imun, yang mengaktifkan complement yang di
depositkan pada organ, menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis.1
Menurut American College of Rheumatology (ACR) membuat 4 kriteria
untuk mendiagnosis PHS sebagai berikut : purpura yang teraba, umur < 20 tahun
saat awitan penyakit, bowel angina (nyeri perut difus atau didiagnosis iskemi usus
disertai diare berdarah), hasil biopsi membuktikan granulosit pada dinding
pembuluh darah arteriol atau venula.
Onset terjadinya LcV pada HSP maupun LcV yang lain dapat terjadi
anatara 7-10 hari setelah terpapar suatu antigen, seperti obat-obatan,
mikroorganisme, bermacam-macam protein dan juga antigen yang berasal dari
tubuh. LcV sendiri biasanya berkaitan dengan spektrum luas dari suatu kondisi
inflamasi sistemik, meliputi keganasan, infeksi, hipersensitivitas obat, bahan
kimia, bakteri, virus, penyakit kolagen-vaskular dan hepatitis kronis yang aktif.6
Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapular
merah muda yang awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi
ptechie atau purpura, dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat di
palpasi dan berkembang dari merah ke ungu hingga kecoklatan sebelum akhirnya
memudar. Lesi cenderung untuk timbul di crop, akhir dari 3-10 hari dan dapat
timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4 bulan.
 31

DAFTAR PUSTAKA

1. Yang YH, Chuang YH, Wang LC, Huang HY, Gershwin ME, Chiang BL.
The immunobiology of Henoch-Schonlein Purpura. Autoimmune Review
2008;7:179-84.
2. Carlson JA. The histological assessment of cutaneous vasculitis.
Histopathology 2010 Jan; 56(1): 3-23.
3. Gupta S, Handa S, Kanwar AJ, Radotra BD, Minz RJ. Cutaneous
vasculitides: clinico-pathological correlation. Indian J Dermatol Venereol Leprol
2009; 75: 356-62.
4. Tahan F, Dursun I, Poyrazoglu H, Gurgoze M, Dusunsel R. The role of
chemokines in Henoch- Schonlein Purpura. Rheumatol Int 2007; 27: 955-
5.Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch - Schonlein. Dalam: Akip AAP,
Munazir Z, Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi - Imunologi Anak. Edisi ke
6. Jakart a: Ikatan Dokter Anak Indonesia . 2007; 373 - 7. 2. Adam JR . Risk of
Long Term Renal Impairment and Duration of Follow Up Recommended for
Henoch – Schonlein Purpura with Normal or Minimal Urinary Findings: A
Systematic Review. Narchi H . Arch Dis Child. 2005 ; 90 ( 9 ): 916 –20.
7. R eamy B V , Pamela M , Lindsay TJ . Henoch – Scho nlein Purpura. Am Fam
Physician. 2009 ; 80(7):697 - 704.
8. Nikibaksh A, Mahmoodzadeh H. Treatment of Complicated Henoch Schonlein
Purpura with mycophenolatemofetil: A Retrospective Case Report. 2010; 1(3):1–
2
9. Pudjadi MTS , Tambunan T . Nefritis Purpura Henoch Schonlein. Jakarta:
Majalah Sari Pediatri . 2009; 11(2):102 - 7
10. Putra BI. Prinsip Pemakaian Anti mikroba. RSUP H Adam malik. Medan:
Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara; 2008 .
11. Helmy M, Munasir Z. Pemakaian Cetirizine dan Kortikosteroid pada
Penyakit Anak. Jurnal Dexa Media. 2007; 2(20): 68 - 73
12.Zaffanello M, Brugnara M, Franchini M. Therapy For Children with Henoch
Schonlein Purpura Nephritis: The Scientific World Journal. 007 ; (7): 20 - 30