KATA PENGANTAR

Assalamualaikum Wr.Wb

Puji Syukur kita panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberikan
banyak nikmatnya kepada penulis sehingga atas Rahmat serta karunia-Nyalah
penulis dapat menyelesaikan tugas makalah yang berjudul “Patent Ductus
Arteriosus, Ventrikuler Septum Defek, dan Tetralogy Of Fallot” ini sesuai
dengan waktu yang penulis rencanakan.

Terima kasih juga kami sampaikan juga kepada dosen pengajar

Keperawatan Anak yang telah memberikan kesempatan bagi kami untuk
mengerjakan tugas ini, sehingga kami menjadi lebih mengerti dan memahami,
tak lupa juga kami mengucapkan terima kasih yang sebesar – besarnya kepada
seluruh pihak yang baik secara langsung maupun tidak langsung telah membantu
dalam upaya penyelesaian makalah ini baik mendukung secara moril maupun
materil.

Walaupun kami telah berusaha semaksimal mungkin, akan tetapi kami

menyadari bahwa masih banyak terdapat kesalahan, kekurangan dan kekhilafan
dalam penulisan makalah ini. Untuk itu, saran dan kritik tetap kami harapkan
demi perbaikan makalah ini ke depan. Akhir kata kami berharap makalah ini
dapat bermanfaat bagi kita semua. Terima Kasih.

Wasalamualaikum wr.wb

Makassar, 1 Oktober 2019

Penyusun

i
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ............................................................................................

DAFTAR ISI ...........................................................................................................
A. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS
KONSEP DASAR MEDIS
1. Definisi ..........................................................................................................
2. Etiologi ..........................................................................................................
3. Manifestasi Klinis ..........................................................................................
4. Patofisiologi....................................................................................................
5. Penatalaksanaan .............................................................................................
KONSEP DASAR KEPERAWATAN
1. Pengkajian .....................................................................................................
2. Diagnosa Keperawatan ..................................................................................
3. Intervensi Keperawatan..................................................................................
4. Evaluasi Keperawatan....................................................................................
B. VENTRIKULER SEPTUM DEFEK
KONSEP DASAR MEDIS
1. Definisi ..........................................................................................................
2. Etiologi ..........................................................................................................
3. Manifestasi Klinis ..........................................................................................
4. Patofisiologi ...................................................................................................
5. Penatalaksanaan .............................................................................................
KONSEP DASAR KEPERAWATAN
1. Pengkajian .....................................................................................................
2. Diagnosa Keperawatan ..................................................................................
3. Intervensi Keperawatan..................................................................................
4. Evaluasi Keperawatan....................................................................................
C. TETRALOGY OF FALLOT
KONSEP DASAR MEDIS
1. Definisi ..........................................................................................................

ii
 2. Etiologi ..........................................................................................................
3. Manifestasi Klinis ..........................................................................................
4. Patofisiologi ...................................................................................................
5. Penatalaksanaan .............................................................................................
KONSEP DASAR KEPERAWATAN
1. Pengkajian .....................................................................................................
2. Diagnosa Keperawatan ..................................................................................
3. Intervensi Keperawaatan................................................................................
4. Evaluasi Keperawatan....................................................................................
DAFTAR PUSTAKA..............................................................................................

iii
I. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA)
KONSEP DASAR MEDIS
A. DEFINISI
Duktus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI
pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens.
Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10 – 15 jam
setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia
2 – 3 minggu. Bila tidak menutup disebut Duktus Arteriosus Persisten
(Persistent Ductus Arteriosus)
Patent Duktus Arteriosus adalah kegagalan menutupnya ductus
arteriosus (arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) pada
minggu pertama kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah dari
aorta tang bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah.
Patent Duktus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus
arteriosus setelah lahir, yang menyebabkan dialirkannya darah secara
langsung dari aorta (tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri pulmoner (tekanan
lebih rendah).
Patent Duktus Arteriosus adalah kegagalan menutupnya ductus
arteriosus (arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) pada
minggu pertama kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah dari
aorta yang bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah.

B. ETIOLOGI
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui
secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh
pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :
1. Faktor Prenatal :
a. Bayi yang lahir prematur (kurang dari 37 minggu)
b. Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.
c. Ibu alkoholisme.
d. Umur ibu lebih dari 40 tahun.

1
 e. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan
insulin.
f. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu.
2. Faktor Genetik :
a. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
b. Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
c. Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
d. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

C. MANIFESTASI KLINIS
Jika duktus tetap terbuka, darah yang seharusnya mengalir ke seluruh
tubuh akan kembali ke paru-paru sehingga memenuhi pembuluh paru-paru.
Jumlah darah tambahan yang sampai ke paru-paru tergantung kepada
ukuran PDA. Jika PDA sangat kecil, maka darah yang melewati PDA hanya
sedikit. Pada keadaan ini, anak tidak memiliki gejala sama sekali dan
tampak baik-baik saja.
PDA yang kecil dapat diketahui jika pada pemeriksaan
dengan stetoskop terdengar murmur (suatu bunyi jantung ekstra yang
terderngar jika darah menyembur melalui lubang yang sempit). Semakin
kecil lubangnya, maka semakin sedikit darah yang mengalir dan semakin
halus bunyi murmur yang terdengar.
Jika PDA memiliki lubang yang besar, maka darah dalam jumlah yang
besar akan membanjiri paru-paru. Anak tampak sakit, dengan gejala berupa:
1. Tidak mau menyusui
2. Berat badannya tidak bertambah
3. Berkeringat
4. Kesulitan dalam bernafas
5. Denyut jantung yang cepat.
Timbulnya gejala tersebut menunjukkan telah terjadinya gagal jantung
kongestif, yang seringkali terjadi pada bayi prematur.  Anak dengan PDA
yang kecil tidak memiliki resiko menderita gagal jantung kongestif, tetapi
tetap memiliki resiko terjadinya endokarditis. Endokarditis adalah infeksi

2
 pada jantung, katup jantung maupun pembuluh darah jantung. Infeksi ini
bisa berakibat fatal dan dapat menyebabkan kematian, stroke serta kelainan
fungsi jantung.
Manifestasi klinis PDA pada bayi prematur sering disamarkan oleh
masalah-masalah lain yang berhubungan dengan prematur (misalnya
sindrom gawat nafas). Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel tidak terlihat
selama 4 – 6 jam sesudah lahir. Bayi dengan PDA kecil mungkin
asimptomatik, bayi dengan PDA lebih besar dapat menunjukkan tanda-tanda
gagal jantung kongestif (CHF) :
1. Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung
2. Tekanan nadi besar (water hammer pulses), Tekanan nadi yang lebar
(lebih dari 25 mmHg)
3. Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik
4. Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal
5. Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah
6. Apnea, Tachypnea, Retraksi dinding dada, Hipoksemia

D. PATOFISIOLOGI
Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran
darah pulmonal ke aliran darah sistemik dalam masa kehamilan (fetus).
Hubungan ini (shunt) ini diperlukan oleh karena sistem respirasi fetus yang
belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut. Aliran darah balik fetus
akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu (melalui vena
umbilikalis) kemudian masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian
dipompa oleh ventrikel kanan kembali ke aliran sistemik melalui duktus
arteriosus. Normalnya duktus arteriosus berasal dari arteri pulmonalis utama
(atau arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada bagian superior dari aorta
desendens, ± 2-10 mm distal dari percabangan arteri subklavia kiri.
Dinding duktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos
(tunika media) yang tersusun spiral. Diantara sel-sel otot polos terdapat
serat-serat elastin yang membentuk lapisan yang berfragmen, berbeda
dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat

3
(unfragmented). Sel-sel otot polos pada duktus arteriosus sensitif terhadap
mediator vasodilator prostaglandin dan vasokonstriktor (pO2).
Setelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan fisiologis yang
dimulai segera setelah eliminasi plasenta dari neonatus. Adanya perubahan
tekanan, sirkulasi dan meningkatnya pO2 akan menyebabkan penutupan
spontan duktus arteriosus dalam waktu 2 minggu. Duktus arteriosus yang
persisten (PDA) akan mengakibatkan pirai (shunt) L-R yang kemudian
dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan sianosis.Besarnya pirai (shunt)
ditentukan oleh diameter, panjang PDA serta tahanan vaskuler paru (PVR)

4
 PATHWAY

Setelah Gangguan pertukaran gas

lahir

Adanya cacat duktus Tekanan jantung kiri meningkat

arteriousus

resirkulasi darah kebocoran jantung dari kiri ke kanan

beroksigenasi tinggi
Aliran darah langsung dari meningkat mengalir
aorta ke ateri pulmoner ke paru
makin besar cacat

Ventrikel kiri berespon

Beban jantung
memenuhi kebutuhan
kiri meningkat tekanan meningkat

Pelebaran dan hipertensi

pada atrium kiri penurunan curah Dapat terjadi kebocoran
jantung (pirau) kanan ke kiri

Tekanan vena dan aliran paru

bila tidak Darah berkurang ke
kapiler pulmonal meningkat
edema paru dapat terapi tubuh
meningkat

ISPA
difusi oksigen Gagal jantung
terengah-engah kanan atau Ekstermitas gangguan
saat menyusu menurun dan
hipoksia hipertensi dingin, tampak pertumbuhan
pulmoner kelelahan,tamp dan
ak anak tidak perkembangan
Ketidakseim akttif
kontriksi
bangan
arteriol paru
nutrisi
Intolerasi
aktivitas
pola nafas tidak
efektif

5
E. PENATALAKSANAAN
1. Penatalaksanaan Konservatif : Restriksi cairan dan pemberian obat-
obatan seperti furosemid (lasix) diberikan bersama restriksi cairan
untuk meningkatkan diuresis dan mengurangi efek kelebihan beban
kardiovaskuler, pemberian indomethacin (inhibitor prostaglandin)
untuk mempermudah penutupan duktus, pemberian antibiotik
profilaktik untuk mencegah endokarditis bakterial.
2. Pembedahan : Pemotongan atau pengikatan duktus.
3. Non pembedahan : Penutupan dengan alat penutup dilakukan pada
waktu kateterisasi jantung.

6
KONSEP DASAR KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
1. Anamnesa
a. Identitas (Data biografi)
PDA sering ditemukan pada anak neonatus, tetapi secara fungsional
menutup 24 jam pertama setelah kelahitan. Sedangkan secara anatomi
menutup dalam 4 minggu pertama. PDA (Patent Ductus Arteriousus)
bisa diturunkan secara genetik dari orang tua yang menderita jantung
bawaan atau juga bisa karena kelainan kromoson
b. Keluhan utama
Pasien dengan PDA biasanya merasa lebih sesak napas
c. Riwayat penyakit sekarang
Pada pasien PDA biasanya akan diawali dengan tanda-tanda
respiratory diastress, dyspnea, tacipnea, hipertropi ventrikel kiri,
retraksi dada dan hipoksemia
d. Riwayat penyakit terdahulu
Perlu di tanyakan apakah pasien lahir prematur atau ibu menderita
infeksi dan rubella
e. Riwayat penyakit keluarga
Perlu ditanyakan apakah ada anggota keluarga yang menderita
penyakit PDA karena PDA juga bisa diturungkan secara genetik dari
orang tua yang menderita penyakit jantung bawaan atau juga bisa
karena kelainan kromosom
f. Riwayat psikososial
Meliputi tugas perasaan anak terhadap penyakitnya, bagaimana
perilaku anak terhadap tindakan yang akan dilakukan terhadap dirinya.
perkembangan anak, koping yang akan digunakan, kebiasaan anak,
respon keluarga terhadap penyakit anak, koping keluarga dan
penyesuaian kelurga terhadap stress

7
 2. Pemeriksaan fisik
a. Pernafasan B1 (Breath)
Nafas cepat, sesak nafas,bunyi tambahan (marchinery murmur),
adanya otot bantu nafas saat respirasi, retraksi
1. Kardiovaskuler B2 (Blood)
Jantung membesar, hipertropi ventrikel kiri, peningkatan tekanan
darah sistolik, edema tungkai, clubbing finger, sianosis
2. Persyarafan B3 (Brain)
Otot muka tegang, gelisah menangis,penurunan kesadaran
3. Perkemihan B4 (Bladder)
Produksi urin menurun (Oliguria)
4. Pencernaan B5 (Bowel)
Nafsu makan menurun (anoreksia), porsi makan tidak habis
5. Muskoloskeletal B6 (Bone)
Kemampuan pergerakan sendi terbatas, kelelahan

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Penurunan Curah jantung b.d perubahan volume sekuncup jantung
2. Gangguan pertukaran gas b.d ventilasi perfusi
3. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplei dan kebutuhan
oksigen

C. INTERVENSI KEPERAWATAN
No
Diagnosa Tujuan dan KH Intervensi Rasional
.
1 Penurunan curah Setelah dilakukan 1. Evaluasi adanya nyeri 1. untuk
jantung b.d tindakan keperawatan di dada mengetahui
perubahan volume harapkan penurunan 2. Catat adanya tanda dan seberapa
sekuncup jantung curah jantung tidak gejala penurunan tingkat nyeri
terjadi dengan kriteria cardiac output yang dirasakan
hasil 3. Monitor untuk melihat 2. untuk
1. TTV dalam batas adanya perubahan mengetahui
normal tekanan darah apabila terjadi

8
 (Anak umur 1-3 thn: 4. Atur periode latihan penurunan
N : 90-150 x/i , TD : dan istirahat untuk cardiac
80-100/58-71 menghindari kelelahan 3. Untuk
mmHg, S: 36,5- 5. Monitor/melihat mengetahui
37,5Oc , RR : 24-40 toleransi aktivitas apakah
x/i) pasien tekanan darah
2. Kelemahan sudah dalam
ekstermitas tidak batas normal
ada 4. Untuk
memberikan
rasa nyaman
pada pasien
5. Untuk
mencegah agar
pasien tidak
merasa
kelelahan saat
melakukan
aktinvitas
2 Gangguan Setelah dilakukan 1. Posisikan pasien untuk 1. Untuk
pertukaran gas b.d tindakan keperawatan di memaksilkan ventilasi memberikan
kongesti pulmonal harapkan gangguan 2. Pemasangan alat jalan rasa nyaman
pertukaran gas dapat nafas buatan pada pasien
teratasi dengan kriteria 3. Lakukan fisoterapi 2. Untuk
hasil : dada mengurangi
1. Peningkatan 4. Keluarkan sekret sesak yang
ventilasi dan dengan batuk suction dirasakan pada
oksigenasi yang 5. Auskultasi suara nafas, pasien
adekuat catat adanya suara 3. Untuk
2. Kebersihan paru- tambahan mengencerkan
paru dahak
3. Klien/keluarga klien 4. Untuk
mampu mempermudah

9
 mendemonstrasikan pasien agar
batuk efektif dahak tidak
terlalu lama
menumpuk
dalam paru
5. Untuk
mengatahu
apakah masih
suara bunyi
nafas
tambahan
setelah di
lakukan
tindakan
3 Intoleransi Setelah dilakukan 1. Bantu klien untuk 1. Untuk
aktivitas b.d tindakan keperawatan mengidentifikasi memantau
ketidakseimbanga diharapkan intoleransi aktivitas yang mampu pasien dalam
n antara aktivitas dapat teratasi dilakukan beraktivitas
pemakaian oksigen dengan kriteria hasil 2. Bantu pasien untuk 2. Untuk
oleh tubuh dan 1. Klien mampu mendapatkan alat mempermudah
suplai oksigen ke melakukan aktivitas bantu aktivitas pasien dalam
sel sehari-hari 3. Bantu klien untuk beraktivitas
2. TTV dalam batas membuat jadwal 3. Untuk
normal latihan diwaktu luang membuat
pasien lebih
aktif dalam
aktivitas

D. EVALUASI KEPERAWATAN
1. Penurunan Curah jantung b.d perubahan volume sekuncup jantung
Evaluasi :

10
 a. TTV pasien dalam batas normal
(Anak Umur 1-3 thn : N : 90-150 x/i , TD : 80-100/58-71 mmHg,
S: 36,5-37,5Oc , RR : 24-40 x/i)
b. Tidak terdapat kelemahan pada ekstermitas pasien
2. Gangguan pertukaran gas b.d ventilasi perfusi
Evaluasi :
a. Adanya peningkatan ventilasi dan oksigenasi yang adekuat pada
pasien
b. Paru-paru pasien bersih dari sekret maupun emboli udara
c. Klien/keluarga klien mampu mendemonstrasikan batuk efektif
3. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplei dan kebutuhan
oksigen
Evaluasi :
a. Klien mampu melakukan aktivitas sehari-hari
b. TTV pasien dalam batas normal
(Anak Umur 1-3 thn : N : 90-150 x/i , TD : 80-100/58-71 mmHg,
S: 36,5-37,5Oc , RR : 24-40 x/i)

II. VENTRIKULER SEPTUM DEFEK (VSD)

KONSEP DASAR MEDIS
A. DEFINISI

11
 Ventrikel septum defek adalah kelainan jantung bawaan berupa
lubang pada septum interventrikuler, lubang tersebut hanya satu atau lebih
yang terjadi akibat kegagalan fungsi septum interventrikuler. Semasa janin
dalam kandungan sehingga darah bisa mengalir dari ventrikel kiri ke kanan
atau sebaliknya.
Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada
besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler
paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri
ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna,
tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau
dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi
saat usia 2-3 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi
penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke
kanan akan bertambah ini menimbulkan beban volume langsung pada
ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung.
KLASIFIKASI
1. Klasifikasi defek septum ventrikel berdasarkan kelainan hemodinamik.
a) Defek kecil dengan tahanan paru normal
b) Defek sedang dengan tahanan vaskuler paru normal
c) Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperginetik
d) Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskuler paru
2. Klasifikasi defek septum ventrikel berdasarkan letak anatomis
a) Defek di daerah pars membranasea septum, yang disebut defek
membran atau lebih baik peri membran. Berdasarkan perluasan
(ekstensi) defeknya, defek peri membran ini di bagi lagi menjadi
yang dengan perluasan ke outlet, dengan perluasan ke inlet, dan
defek peri membran dengan perluasan ke daerah trabekuler.
b) Defek muskuler, yang dapat di bagi menjadi defek muskuler inlet,
defek muskuler outlet dan defek muskuler trabekuler.
c) Defek subaterial, terletak tepat dibawah kedua katup aorta dan
arteri pulmonalis, karna itu disebut pula doubly committed
subarterial VSD.

12
 Defek ini dahulu disebut defek suprakristal, karena letaknya di atas
supraventrikularis. Yang terpenting pada defek ini adalah bahwa
katup aorta dan katup arteri pulmonalis terletak pada ketinggian
yang sama, dengan defek septum ventrikel tepat berada katup
tersebut.

B. ETIOLOGI
Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah
multifaktor. Faktor yang berpengaruh adalah :
1. Faktor eksogen (faktor prenatal)
Ibu mengkonsumsi beberapa jenis obat penenang dan jamu, ibu
menderita penyakit infeksi (penderita rubella), ibu menderita IDDM
dan ibu hamil dengan alkoholik.
2. Faktor endogen
Penyakit genetik (kelaninan kromosom/sindrom down), anak yang lahir
sebelumnya menderita PJB, ayah atau ibu menderita PJB, lahir dengan
kelainan bawaan yang lain.

C. MANIFESTASI KLINIS
Tanda dan gejala umum :
1. Murmur
2. Dipsnea (sesak napas)
3. Anoreksia
4. Takipnea (napas cepat)
5. Ujung-ujung jari hiperemik dan diameter dada bertambah
6. Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik
7. Pada palpasi dan auskultasi tekanan arteri pulmonalis yang tinggi dan
penutupan katup pulmonal teraba jelas pada sela iga ketiga kridekat
sternum, dan mungkin teraba getaran bising pada dinding dada.
Menurut ukurannya VSD dapat dibagi menjadi :
1. VSD Kecil
a) Biasanya asimptomatik

13
 b) Defek kecil 1-5 mm
c) Tidak ada gangguan tumbuh kembang
d) Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising pansistolik yang
mejalar keseluruh tubuh prekardium dan berakhir pada waktu
diastolik karena terjadi penurunan VSD.
2. VSD Sedang
a) Sering terjadi symptom pada bayi
b) Sesak napas pada saat aktivitas terutama waktu minum,
memerlukan waktu lebih lama untuk makan dan minum, sering
tidak mampu menghabiskan makanan dan minumannya
c) Defek 5- 10 mm
d) BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu
e) Mudah menderita infeksi biasanya memerlukan waktu lama untuk
sembuh tetapi umumnya responsif terhadap pengobatan
f) Takipneu
g) Retraksi bentuk dada normal
h) EKG: terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri maupun kanan,
tetapi kiri lebih meningkat. Radiology : terdapat pembesaran
jantung derajat sedang, conus pulmonalis menonjol, peningkatan
vaskularisasi paru dan pembesaran pembuluh darah di hilus.
3. VSD Besar
a) Sering timbul gejala pada masa neonatus
b) Dipsneu meningkat setelah terjadi peningkatan pirau kiri ke kanan
dalam minggu pertama setelah lahir
c) Defek >10 mm
d) Pada minggu ke 2 atau 3 simptom mulai timbul akan tetapi gagal
jantung biasanya baru timbul setelah minggu ke 6 dan sering
didahului infeksi saluran nafas bagian bawah
e) Bayi tampak sesak nafas pada saat istrahat, kadang tampak sianosis
karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernafasan
f) Gangguan tumbuh kembang
g) EKG terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kanan dan kiri

14
 h) Radiology : pembesaran jantung nyata dengan conus pulmonalis
yang tampak menonjol pembuluh darah hilus membesar dan
peningkatan vaskularisasi paru perifer
Tanda gejala berdasarkan lubangnya :
1. Pada VSD kecil : biasanya tidak ada gejala-gejala. Bising pada VSD
tipe ini bukan pansistolik, tapi biasanya berupa bising akhir sistolik
tepat sebelum S2.
2. Pada VSD besar : sering menyebabkan pada VSD sedang biasanya juga
tidak begitu ada gejala-gejala, hanya kadang-kadang penderita
mengeluh cepat lelah, serimh mendapat infeksi pada paru sehingga
sering menderita batuk dan deman
3. Pada VSD besar : sering menyebabkan gagal jantung pada umur 1-3
bulan, penderita mengalami infeksi paru dan radang paru, kenaikan
berat badan lambat. Kadang-kadang anak sedikit sianosis, gejala-gejala
pada anak yang menderitanya, yaitu: nafas cepat, berkeringat banyak
dan tidak kuat menghisap susu. Apabila di biarkan pertumbuhan anak
akan terganggu dan sering menderita di sertai dengan batuk dan
demam.

D. PATOFISIOLOGI
Adanya lubang pada septum interventrikuler memungkinkan
terjadinya aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan, sehingga aliran darah
ke paru bertambah. Presentase klinis tergantung besarnya aliran pirau
melewati lubang VSD serta besarnya tahanan pembuluh darah paru. Bila
aliran pirau kecil umumnya tidak menimbulkan keluhan. Dalam
perjalanannya, beberapa tipe VSD dapat menutup spontan (tipe
perimembran dan muskuler), terjadi hipertensi pulmonal, hipertrofi
infundibulum, atau prolaps katuk aorta dapat disertai regurgitasi (tipe
subarterial dan perimembran).
Perubahan fisiologi yang terjadi dapat dijelaskan sebagai berikut :
1. Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah
kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikel kanan

15
2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya
di penuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskuler
pulmoner.
3. Jika tahanan pulmoner ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat,
menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari
ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis.

16
PATHWAY

Faktor Eksogen Faktor Endogen

VSD

Pirau ventrikel kiri ke kanan

Volume ke paru-paru meningkat

Volume sekuncup Tekanan ventrikel kanan Hipertrofi otot ventrikel

turun meningkat kanan

COP menurun Worklood

Hipertensi Aliran darah ke paru-paru
Pulmonal meningkat
Kebutuhan O2 dan zat nutrisi Atrium kanan tidak mengimbangi
untuk metabolisme tubuh peningkatan worklood
tidak seimbang Takipnea, sesak Fibrotik katup arteri pulmonal
napas pada saat
Pembesaran atrium kanan
aktivitas/bermain Aliran darah balik ke
BB menurun dan sukar naik
ventrikel kiri
Gejala CHF ; mur-mur, distensi, vena
Intoleransi jugularis, edema, hepatomegali
Keterlambatan Darah Co2 dan O2 bercampur
Aktivitas
pertumbuhan dan
perkembangan
Mengalir keseluruh tubuh Penurunan curah jantung

17
Ketidak seimabangan nutrisi
Sesak napas pada saat makan dan minum kurang dari kebutuhan tubuh
E. PENATALAKSANAAN
1. Umum
a. Tirah baring posisi setengah duduk
b. Penggunaan oksigen
c. Koreksi gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit
d. Diet makanan berkalori tinggi
e. Pemantauan hemodinami yang ketat
f. Hilangkan faktor yang memperberat (misalnya demam, anemia dan
infeksi)
g. Penatalaksanaan diet pada penderita yang di sertai malnutrisi,
memberikan gambaran perbaikan pertumbuhan tanpa memperburuk
gagal jantung bila di berikan makanan pipa yang terus menerus
2. Pembedahan
Pembedahan dengan kasus defek sedang/ besar, menutup defek dengan
di jahit melalui cardiopulmonary by pass.
a. Operasi paliatif adalah berupa penyempitan arteri pulmonalis untuk
mengurangi aliran darah ke paru-paru. Penderita yang telah di
lakukan tindakan ini harus di ikuti dengan operasi penutupan defek
sekaligus dengan membuka penyempitan arteri pulmonalis.
Tindakan ini hendaknya jangan di lakukan terlalu lama karena
penyempitan arteri pulmonalis dapat menyebabkan kontriksi arteri
pilmonasis yang mungkin memerlukan koreksi bedah tersendiri.
b. Operasi korektif adalah operasi dilakukan dengan sternotomi
median dengan bantuan mesin jantung-paru. Prognosa operasi
makin baik bila tahanan paru-paru rendah dan penderita dalam
kondisi baik dengan berat badan di atas 15 kilo kg.
c. Antibiotic profilaksis ; mencegah endorkarditis pada tindakan
tertentu.
d. Penanganan gagal jantung jika terjadi operasi pada umur 2-5 tahun
e. Prognosis operasi baik jika tahanan vascular paru rendah, pasien
dalam keadaan baik, berat badan 15 kg. Bila sudah terjadi syndrom
eisenmenger maka tidak dapat di operasi. Syndrom eisenmenger di

18
 derita pada penderita dengan VSD berat, yaitu ketika tekanan
ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, sehingga shunt nya
sebagian atau seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri sebagai
akibat terjadinya penyakit vaskuler pulmonal
f. Penatalaksaan bedah; perbaikan defek septum ventrikel
Bayi dengan gagal jantung kronik mungkin memerlukan
pembedahan lengkap atau paliatif dalam bentuk pengikatan atau
penyatuan arteri pulmonalis jika mereka tidak dapat di stabilkan
secara medis. Karena kerusakan yang irreversible akibat penyakit
vaskular paru. Untuk defek membranosa pada bagian atas septum,
insisi atrium kanan memungkinkan dokter bedahnya memperbaiki
defek itu dengan pekerja melalui katup trikuspid. Jika tidak, di
perlukan ventrikulotomi kanan atau kiri. Umumnya penambalan
pericard di letakkan di atas lesi, meskipun penjahitan langsung juga
dapat di gunakan jika defek tersebut minimal. Pengikatan yang di
lakukan tadi di angkat dan setiap deformitas karenanya di perbaiki
respon bedah harus mencakup jantung yang secara hemodinamik
normal, meskipun kerusakan yang di sebabkan hipertensi pulmoner
itu bersifat irreversible.
3. Farmakologi
a. Vasopresor atau vasodilator adalah obat-obatan yang dipakai
untuk anak dengan defek septum ventrikular dan gagal jantung
kronik cepat
b. Dopamine (intropin) memiliki efek intropik positif pada
miokard, menyebabkan peningkatan curah jantung dan
peningakatan tekanan sistolik serta tekanan nadi, sedikit sekali
atau tidak ada efeknya pada tekanan diastolic, digunakan untuk
mengobati gangguan hemodinamika yang disebabkan bedah
jantung terbuka (dosis diatur untuk mempertahankan tekanan
darah dan perfusi ginjal).
c. Isopreternol (isuprel) memiliki efek inotropik positif pada
miokard, menyebabkan peningktana curah jantung dan kerja

19
 jantung, menurunkan diastolik dan tekanan rata-rata sambil
menigkatkan tekanan sistolik

Berdasarkan ukuran defek, VSD terbagi atas 3, yaitu :

1. Pada VSD kecil : ditunggu saja , kadang-kadang dapat menutup secara
sponstan diperlukan operasi untuk mencegah endokarditis efektif.
2. Pada VSD sedang : jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat
ditunggu sampai umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini
dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila
pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada umur 4-6 tahun
sampai berat badannya 12 Kg.
3. Pada VSD besar dengan hipertasi pulmonal yang belum permanen:
biasanya pada keadaan penderita gagal jantung sehingga dalam
pengobatannya menggunakan digitalis. Bila ada anemia diberikan
transfusi eritrosit terpampat selanjutnya diteruskan terapi besi. Operasi
dapat ditunda sambil menunngu penutupan sponstan atau bila ada
gangguan dapat dilakukan setelah berumur 6 bulan.
4. Pada VSD dengan hipertensi pulmonal permanen : operasi paliatif atau
operasi total tidak mungkin karena arteri pulmonis mengalami
anterious sklerosis. Bila defek ditutup ventikel akan diberikan beban
yang berat sekali dan akhirnya akan mengalami dekomprensasi. Bila
defek tidak dittup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat
disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.

20
 KONSEP DASAR KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
1. Riwayat keperawatan : respon fisiologis terhadap defek (sianosis, aktifitas
terbatas)
2. Kaji adanya komplikasi
3. Riwayat kehamilan
4. Riwayat perkawinan
5. Pemeriksaan umum : keadaan umum, berat badan, tanda-tanda vital,
jantung dan paru
6. Kaji aktifitas anak
7. Kaji adanya tanda-tanda gagal jantung : nafas cepat, sesak nafas, retraksi,
bunyi jantung tambahan (mur-mur), adema tungkai, hepatomegali
8. Kaji adanya tanda hipoxia kronis : clubbing finger
9. Kaji pola makan, pertambahan berat badan

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Penurunan curah jantung berhubungan dengan perubahan volume
sekuncup jantung
2. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan tidak
adekuatnya suplai nutrisi ke jaringan
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara
pemakaian oksigen oleh tubuh dan suplei oksigen ke sel
4. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan kelelahan pada saat makan dan meningkatnya kebutuhan kalori.

C. INTERVENSI KEPERAWATAN

DIAGNOSA TUJUAN DAN INTERVENSI

NO RASIONAL
KEPERAWATAN KRITERIA HASIL KEPERAWATAN

1. Penurunan curah Setelah dilakukan 1. Observasi adanya 1. Memberikan data

jantung b/d asuhan keperawatan nyeri dada (intensitas, untuk evaluasi
perubahan volume diharapkan penurunan lokasi, durasi) intervensi dan

21
 sekuncup jantung curah jantung tidak 2. Monitor tanda-tanda memungkinkan
terjadi dengan kriteria vital deteksi dini terhadap
hasil : 3. Ajarkan kelurga adanya komplikasi
1. Tanda- tanda vital untuk menghindari 2. Untuk mengetahui
dalam rentang anak kelelahan tingkat kesadaran
normal 4. Tegakkan derajat 3. Menghindari resiko
(Anak Umur 1-3 cyanosis (misal : takipnue dan
thn : N : 90-150 x/i warna membran cyanosis
,TD : 80-100/58-71 mukosa,derajat 4. Mengetahui
mmHg, S: 36,5- fingers) perkembangan
37,5Oc , RR : 24-40 5. Berikan obat-obat kondisi klien serta
x/i) diuretik sesuai menetukan
2. Keluarga pasien indikasi intervensi yang tepat
dapat mentoleransi 5. Untuk mengeluarkan
aktivitas anak, tidak cairan berlebih dari
ada kelelahan tubuh, melancarkan
3. Tidak ada edema pernafasan,
paru, perifer, dan mengontrol detak
tidak ada asites jantung, dan
4. Tidak ada menguatkan
penurunan kemampuan jantung
kesadaran dalam memompa
darah.
2. Keterlambatan Setelah dilakukan 1. Monitor tinggi dan 1. Mengetahui
pertumbuhan dan asuhan keperawatan berat badan setiap perubahan berat
perkembangan b/d diharapkan hari dan badan dan tinggi
tidak adekuatnya pertumbuhan dan dokumentasikan badan
suplai nutrisi ke perkembangan anak dalam bentuk grafik 2. Memberikan edukasi
jaringan tidak terganggu, 2. Identifikasi dan yang tepat sesuai
dengan kriteria hasil : gunakan sumber tingkat usia anak.
1. Berat badan ideal pendidikan untuk 3. Mengetahui tingkat
sesuai usia memfasilitasi kemampuan anak
2. Peran dan fungsi perkembangan anak dalam

22
 otak anak optimal yang optimal. berkomunikasi
sesuai tingkatannya 3. Tingkatkan 4. Untuk
3. Keluarga dan anak komunikasi verbal mempertahankan
mampu dan stimulasi taktil keseimbangan
menggunakan 4. kaji keadekuatan nutrisi
koping terhadap asupan nutrisi 5. Untuk
tantangan karena (misalnya kalori,zat mengidentifikasi
adanya gizi) kebutuhan nutrisi
ketidakmampuan 5. kolaborasi dengan
ahli gizi, jumlah
kalori dan jenis nutrisi
yang dibutuhkan
untuk memenuhi
persyaratan gizi yang
sesuai.
3. Intoleransi aktivitas Setelah dilakukan 1. Bantu pasien untuk 1. Melatih pasien agar
berhubungan asuhan keperawatan memilih aktivitas dapat melakukan
dengan diharapkan intoleransi sesuai dengan usia, aktivitas.
ketidakseimbangan aktivitas dapat kondisi dan 2. Mencegah kelelahan
antara pemakaian teratasi, dengan kemampuan pasien. yang
oksigen oleh tubuh kriteria hasil : 2. Berikan periode berkepanjangan.
dan suplei oksigen 1. Mampu berpindah : istirahat setelah 3. Membantu proses
ke sel dengan atau tanpa melakukan aktivitas. penyembuhan.
bantuan 3. Kolaborasi dengan
2. Mampu melakukan Tenaga Rehabilitasi
aktivitas fisik tanpa Medik dalam
adanya peningkatan merencanakan
tekanan nadi dan program terapi yang
RR. tepat.

4.. Ketidakseimbangan Setelah dilakukan 1. Hindarkan kelelahan 1. Jika kelelahan dapat

nutrisi kurang dari asuhan keperawatan saat makan dengan diminimalkan maka
kebutuhan tubuh diharapkan kebutuhan porsi kecil tapi sering. masukan akan lebih

23
berhubungan nutrisi terpenuhi, 2. Sediakan diet yang mudah diterima dan
dengan kelelahan dengan kriteria hasil : seimbang, tinggi zat nutrisi dapat
pada saat makan 1. Mencapai berat nutrisi untuk mencapai terpenuhi.
dan meningkatnya badan normal sesuai pertumbuhan yang 2. Mengimbangi
kebutuhan kalori. tingkat usia adekuat. kebutuhan
2. Nafsu makan 3. Jangan batasi minum metabolisme yang
meningkat bila anak sering minta meningkat.
3. Porsi makan minum karena 3. Anak yang mendapat
dihabiskan. kehausan. terapi deuretik akan
4. Kolaborasi dengan ahli kehilangan cairan
gizi untuk menentukan cukup banyak
jumlah kalori dan sehingga secara
nutrisi yang dibutuhkan fisiologis akan merasa
pasien. sangat haus.
4. Agar terpenuhi gizi
pasien

D. EVALUASI KEPERAWATAN
1. Penurunan curah jantung berhubungan dengan perubahan volume
sekuncup jantung
Evaluasi :
a. Tanda- tanda vital pasien dalam rentang normal
(Anak Umur 1-3 thn : N : 90-150 x/i , TD : 80-100/58-71 mmHg,
S: 36,5-37,5Oc , RR : 24-40 x/i)
b. Keluarga pasien dapat mentoleransi aktivitas anak, tidak ada kelelahan
c. Tidak ada edema paru, perifer, dan tidak ada asites pada pasien
d. Pasien tidak mengalami penurunan kesadaran

2. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan

tidak adekuatnya suplai nutrisi ke jaringan
Evaluasi :
a. Berat badan ideal sesuai usia

24
 b. Peran dan Fungsi otak anak berfungsi optimal sesuai tingkatannya
c. Keluarga dan anak mampu menggunakan koping terhadap tantangan
karena adanya ketidakmampuan
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara
pemakaian oksigen oleh tubuh dan suplei oksigen ke sel
Evaluasi :
a. Pasien mampu berpindah tempat dengan atau tanpa bantuan
b. Pasien ampu melakukan aktivitas fisik tanpa adanya peningkatan
tekanan nadi dan RR.
4. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan kelelahan pada saat makan dan meningkatnya kebutuhan kalori.
Evaluasi :
a. Pasien mampu mencapai berat badan normal sesuai tingkat usia
b. Nafsu makan pasien meningkat
c. Porsi makan pasien dihabiskan.

III. TETRALOGY OF FALLOT

KONSEP DASAR MEDIS
A. PENGERTIAN

25
 Tetralogy of fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh
kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Pertama kali
dideskripsikan oleh Niels Stensen pada tahun 1672. Tetapi pada tahun 1888
seorang dokter dari Perancis Etience Fallot menerangkan secara mendetail
akan ke 4 kelainan anatomi yang timbul pada tetralogi fallot
Tetralogy Of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung sianotik yang
paling banyak ditemukan di mana tetralogy of fallot menempati urutan
keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum
ventrikel , defek septum atrium dan ductus ateriousus persisten atau lebih
dari 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan dan merupakan penyebab
utama di antara penyakit jantung bawaan sianotik. Tetralogi fallot
merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang
ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau kanan ke kiri
Tetralogy of fallot adalah defek jantung yang terjadi secara kongenital
dimana secara khusus mempunyai empat kelainan anatomi pada jantungnya.
TOF ini merupakan penyebab tersering pada Cyanotik Heart Defect dan
juga pada Blue Baby Sindrome.
Tetralogy of fallot adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis
yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum
ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel
kanan.
Empat kelainan anatomi sebagai berikut:
1. Defek septum ventrikel (lubang pada septum antara ventrikel kiri dan
kanan)
2. Stenosis pulmonal (penyempitan pada pulmonalis) yang menyebabkan
obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonal.
3. Transposisi / Overriding Aorta (katup aorta membesar dan bergeser ke
kanan sehingga terletak lebih kanan, yaitu di septum interventrikuler).
4. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena
peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.

B. ETIOLOGI

26
 Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak
diketahui secara pasti diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.
Faktor-faktor tersebut antara lain:
1. Faktor endogen
a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (sindrom
down)
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.
2. Faktor eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu
Sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat obatan
tanpa resep dokter seperti (talimide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin, jamu)
b. Ibu menderita penyakit infeksi rubella atau infeksi lainnya.
c. Pajanan terhadap sinar X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen

tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan.
Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor apapun
sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan
kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke 8 kehamilan pembentukan
jantung janin sudah selesai. Tetralogy of fallot dimasukkan ke dalam
kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit
mengandung oksigen keseluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit
berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru
timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena
menyusu atau menangis.
C. MANIFESTASI KLINIS
1. Sesak biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya
menangis atau mengedan)
2. Berat badan bayi tidak bertambah

27
 3. Pertumbuhan berlangsung lambat
4. Jari tangan seperti tabuh (clubbing fingers)
5. Sianosis/kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktifitas, makan
atau menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran
pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan
peningkatan suhu dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang
kurang oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen di
mana percampuran darah tersebut dialirkan keseluruh tubuh. Akibatnya
jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan,
anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan
berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah
sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan
meningkatkan tekanan ventrikel dari kanan ke kiri (right to left shunt)
dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-
paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin
berat gejala yang terjadi.

D. PATOFISIOLOGI
Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-18
usia kehamilan. Pada minggu ke-3 jantung hanya berbentuk tabung yang
disebut fase tubing. Mulai akhir minggu ke-3 sampai minggu ke-4 usia
kehamilan, terjadi fase looping dan septasi, yaitu fase dimana terjadi proses
pembentukan dan penyekatan ruang-ruang jantung serta pemisahan antara
aorta dan arteri pulmonalis. Pada minggu ke-5 sampai ke-8 pembagian dan
penyekatan hampir sempurna. Akan tetapi, proses pembentukan dan
perkembangan jantung dapat terganggu jika selama masa kehamilan
terdapat faktor-faktor resiko.
Kesalahan dalam pembagian Trunkus dapat berakibat letak aorta yang
abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta
terdapatnya defek septum ventrikel. Dengan demikian, bayi akan lahir
dengan kelainan jantung dengan empat kelainan, yaitu defek septum
ventrikel yang besar, stenosis pulmonal infundibuler atau valvular, dekstro

28
posisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Derajat hipertrofi
ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal.
Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibuler, pada 10%-25%
kasus kombinasi infundibuler dan valvular, dan 10% kasus hanya stenosis
valvular. Selebihnya adalah stenosis pulmonal perifer.
Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang
normal, overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah
anterior mengarah ke septum. Klasifikasi overriding menurut Kjellberg :
(1) tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke
belakang ventrikel kiri, (2) Pada overriding 25% sumbu aorta asenden ke
arah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke
ventrikel kanan, (3) Pada overriding 50% sumbu aorta mengarah ke septum
sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan, (4) Pada
overriding 75% sumbu aorta asenden mengarah ke depan venrikel kanan.
Derajat overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat
stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri (llmu Kesehatan anak,
2001).
Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang
bersamaan, maka :
1. Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui lubang
pada septum interventrikuler dan sebagian lagi berasal dari ventrikel kiri,
sehingga terjadi percampuran darah yang sudah teroksigenasi dan belum
teroksigenasi.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari
ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang
septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan
tetapi apabila tekanan dari ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri
maka darah akan mengalir dan ventrikel kanan ke ventrikel kiri (right to
left shunt).
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke
dalam aorta yang bertekanan tinggi serta harus melawan tekanan tinggi

29
 akibat stenosis pulmonal maka lama kelamaan otot-ototnya akan
mengalarni pembesaran (hipertrofl ventrikel kanan).
Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel
kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan
menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati
defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya darah yang
dialirkan ke seluruh tubuh tidak teroksigenasi, hal inilah yang menyebabkan
terjadinya sianosis. (llmu Kesehatan anak, 2001).
Pada keadaan tertentu (dehidrasi, spasme infundibulum berat,
menangis lama, peningkatan suhu tubuh atau mengedan), pasien dengan
TOF mengalami hipoksia spell yang ditandai dengan : sianosis (pasien
menjadi biru), mengalarni kesulitan bernapas, pasien menjadi sangat lelah
dan pucat, kadang pasien menjadi kejang bahkan pingsan.
Keadaan ini merupakan keadaan emergensi yang harus ditangani
segera, misalnya dengan salah satu cara memulihkan serangan spell yaitu
memberikan posisi lutut ke dada (knee chest position).

Terpapar faktor endogen dan eksogen selama kehamilan Trimester I-II

Kelainan tentang kongenital Tetralogy Of Fallot

30
Stenosis Ventrikel Overriding Hipertrofi
Pulmonal Septum Aorta ventrikel
Defek
 Obstruksi >> Berat

Tekanan Sistolik puncak ventrikel kanan - kiri

Pirau Kanan - Kiri

Aliran darah paru Obstruksi aliran

menurun darah keluar
ventrikel kanan

O2 dalam darah Hipertrofi Aliran Percampuran darah

menurun ventrikel darah aorta kaya O2 dengan CO2
kanan meningkat

Hipoksemia

Sesak Sianosis (Blue Spells)

Kelemahan tubuh Hipoksia & laktat

Asidosis metabolik
Bayi/anak cepat lelah : Jika menyusu,
berjalan, beraktivitas
Kompensasi

Gangguan Pertumbuhan
dan Perkembangan Polisitemia

Intoleransi Aktivitas Resiko penurunan

cardiac output Resiko Infeksi

E. PENATALAKSANAAN
Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan
bisa diajari tentang cara-cara yang dapat dilakukan dalam menghadapi
gejala yang timbul :

31
1. Menyusui atau menyuapi anak makan secara perlahan-lahan.
2. Memberikan porsi makanan yang sedikit namun sering
3. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang
4. Menghentikan tangisan anak dengan memenuhi kebutuhannya
5. Membaringkan anak dengan posisi miring dengan lutut ditekuk
mengarah ke dada selama terjadi sianosis

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi yang

ditujukan untuk patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :
1. Umum
a. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
b. Morphine sulfat 0.1 - 0.2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan
pusat pernafasan dan mengatasi takipneu
c. Bikarbonat natrikus 1 meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
d. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian di sini tidak begitu
tepat karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi
karena aliran darah ke paru menurun.dengan usaha diatas
diharapkan anak tidak lagi takipneu, sianosis berkurang dan anak
menjadi tenang.bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan
pemberian propanolol 1 0,0-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk
menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi.Dosis
total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit , dosis awal atau
bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya
diberikan perlahan dalam 5 sampai 10 menit berikutnya.
e. Ketamine 1 sampai 3 mg/kg BB IV obat ini bekerja meningkatkan
resistensi vaskular sistemikobat ini bekerja meningkatkan resistensi
vaskular sistemik dan juga sedatif
f. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif
dalam penanganan serangan sianotik. Penambahan volume darah
juga dapat meningkatkan curah jantung sehingga aliran darah ke
paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke
seluruh tubuh juga meningkat.

32
 Lakukan selanjutnya
a. Propanolol oral 2 - 4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan
sianotik
b. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
c. Hindari dehidrasi
2. Pembedahan
a. Bedah paliatif
Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock-
Taussing) Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal
dengan menghubungkan arteri subklavia dengan arteri pulmonal
yang ipsilateral. Umumnya operasi paliatif dilakukan pada bayi
kecil atau dengan hipoplasia arteri pulmonalis dan pasien yang
sering mengalami sianotik. selain BT Shunt terdapat pula Potts
Shunt, Waterston Shunt, dan Glen Shunt. Tetapi BT Shunt
merupakan yang paling sering digunakan karena memberikan hasil
yang paling baik. Tetapi BT Shunt juga menimbulkan beberapa
komplikasi walaupun angka kejadiannya sangat kecil. Komplikasi
yang mungkin terjadi antara lain: hipoplasia pada lengan, gangren
pada digitalis, cedera nervus frenikus, stenosis arteri pulmonal.
b. Bedah Korektif
Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat di dahului
atau tanpa bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil.
Umumnya untuk koreksi total dilakukan pada pasien tetralogy of
fallot di bawah usia 2 tahun.

KONSEP DASAR KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN
Pengkajian merupakan langkah awal dari tahapan proses keperawatan. Dalam
melakukan pengkajian, harus memperhatikan data dasar pasien. Pengkajian

33
yang perlu dilakukan pada klien anak dengan tetralogy of fallot diantaranya
adalah :
1. Pengkajian umum (Anamnesa)
a. Identitas pasien
Pada sebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah
melewati masa neonatus, ditemukan pada anak yang berusia diatas 5
tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun
b. Riwayat kesehatan pasien
1) Keluhan utama
Disritmia terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik, berat
badan bayi tidak bertambah
c. Riwayat penyakit dahulu
Anak yang sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
d. Riwayat penyakit sekarang
1) Sesak saat beraktivitas
2) Berat badan bayi tidak bertambah
3) Pertumbuhan berlangsung lambat
4) Jari tangan kelabing atau seperti tabuh gendering
5) Kebiruan
e. Riwayat kesehatan keluarga
Tetralogy of Fallot biasanya juga bisa dikarenakan kelainan genetik,,
adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti hipertensi, diabetes
melitus, penyakit jantung atau kelainan bawaan.
f. Riwayat kehamilan dan persalinan
Adanya penyakit rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu saat
hamil khususnya bila tersedang pada trimester pertama, penggunaan
obat-obatan tanpa resep dokter seperti thalidomide,
dextraomphetamine, aminopterin, jamu.
g. Pola aktivitas dan latihan
Pasien Tetralogy of fallot mengalami intoleransi aktivitas sehingga
pola aktivitas dan latihan mengalami penurunan sehingga dapat
mempengaruhi proses tumbuh kembang dari pasien itu sendiri

34
 h. Pola istirahat dan tidur
Anak yang menderita tetralogy of fallot membutuhkan pola istirahat
yang cukup, teratur, dan lebih banyak daripada anak normal untuk
menghindari kelelahan yang terjadi serta meminimalkan terjadinya
intoleransi aktivitas sehingga dapat mengoptimalkan proses tumbuh
kembang anak sendiri.
i. Pola nutrisi dan metabolic
Pasien tetralogy of fallot dapat mengalami penurunan nafsu makan
yang dapat berakibat status nutrisi pada pasien tetralogy of fallot
berada pada rentan gizi sedang dan gizi buruk. Status gizi seseorang
anak dapat dihitung dengan rumus (BB terukur dibagi BB standar) ×
100%, dengan interpretasi yaitu <60% (gizi sedang) dan > 80 % (gizi
baik).
j. Pola kognitif perseptual
Pasien tetralogy of fallot mengalami gangguan tumbuh kembang
karena Fatiq selama makan.
k. Konsep diri
Pasien tetralogy of fallot dapat mengalami gangguan citra diri karena
kelemahan dan adanya keadaan patologi dalam tubuhnya
2. Pemeriksaan fisik
a. Keadaan umum
1) Kesadaran
Kesadaran pasien ventrikel septum defect dapat mengalami
penurunan karena ketidakadekuatan suplai O2 dan nutrisi jaringan
dan otak.

2) Sirkulasi
Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah
pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat
obstruksi.

35
 3) Respirasi
Sering sianotik mendadak ditandai dengan dsypneu, napas cepat
dan dalam, lemas, kejang, sinkop, bahkan sampai koma dan
kematian
4) Gastrointestinal
Ginggiva hipertrofi, gigi sianotik.
5) Muskuloskeletal
Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih
besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.
6) Integumen
Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,
bayi tampak biru setelah tumbuh. Clubbing finger tampak setelah
usiah 6 bulan.
b. Inspeksi
1) Status nutrisi
Gagal tumbuh atau penambahan berat badan yang buruk
berhubungan dengan penyakit jantung
2) Warna
Sianosis merupakan gambaran umum dari penyakit jantung
kongenital
3) Deformitas dada
Bentuk dada menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan
4) Pulsasi tidak umum
Terkadang terjadi pulsasi yang tidak terlihat
5) Ekskursi pernafasan
Pernapasan dispneu, nafas cepat dan dalam

6) Jari tabuh
Berhubungan dengan beberapa jenis penyakit jantung kongenital,
clubbing finger
7) Perilaku

36
 Anak akan sering squatting atau jongkok. Setelah jalan beberapa
lama anak akan berjongkok sebelum akan jalan kembali
c. Palpasi dan perkusi
1) Dada
Membantu melihat perbedaan antara ukuran jantung dan
kateristik lain (seperti Thrill, vibrasi yang dilakukan saat
mempalpasi) yang berhubungan dengan penyakit jantung
2) Nadi Perifer
Frekuensi, keteraturan, dan amplitudo (kekuatan) dapat
menunjukan ketidak sesuaian
d. Auskultasi
1) Jantung
Mendeteksi adanya murmur jantung
2) Frekuensi dan irama jantung
Observasi adanya ketidak sesuaian antara nadi apikal Dan nadi
perifer
3) Karakteristik bunyi jantung
Bunyi jantung 1 normal sedangkan bunyi jantung 2 tunggal dan
keras
4) Paru-paru
Menunjukkan adanya sesak nafas
3. Pemeriksaan penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukannya adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit
akibat saturasi oksigen yang rendah. Nilai AGD menunjukkan
peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2). Penurunan
tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH. Pasien dengan Hb
dan HT normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi, nilai
juga faktor pembekuan darah (trombosit, protombin time)
b. Radiologi
Sinar X pada toraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal,
tidak ada pembesaran jantung. Tampak pembesaran aorta asendens.

37
 Gambaran khas jantung, tampak apeks jantung perangkat seperti
sepatu.
c. Electrocardiogram
Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal.
d. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi
ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan
aliran darah ke paru-paru.
e. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek
septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan artery coronary dan
mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Melihat ukuran arteri
pulmonalis mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen,
peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis
rendah atau normal.

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Resiko penurunan cardiac output berhubungan dengan adanya kelainan
struktural jantung.
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidak seimbangan O2 terhadap
kebutuhan tubuh
3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan
oksigenasi tidak adekuat
4. Resiko infeksi berhubungan dengan keadaan umum tidak adekuat

C. INTERVENSI KEPERAWATAN

DIAGNOSA TUJUAN DAN INTERVENSI

NO RASIONAL
KEPERAWATAN KRITERIA HASIL KEPERAWATAN

1. Resiko penurunan Setelah dilakukan 1. Kaji frekuensi nadi, 1. Memonitor adanya

38
cardiac output asuhan keperawatan RR, TD secara teratur perubahan sirkulasi
berhubungan diharapkan Resiko setiap 4 jam. jantung sedini
dengan adanya penurunan cardiac 2. Catat bunyi jantung mungkin
kelainan struktural output terjadi dengan 3. Kaji perubahan warna 2. Mengetahui adanya
jantung. kriteria hasil : kulit terhadap sianosis perubahan irama
1. Denyut nadi klien dan pucat jantung
kembali normal 4. Pantau intake dan 3. Warna pucat
yaitu 90 – 150 output setiap 24 jam menunjukkan
x/menit . 5. Batasi aktivitas secara adanya penurunan
2. Klien tidak terlihat adekuat perfusi perifer
pucat 6. Berikan kondisi terhadap tidak ada
3. Klien tidak terlihat psikologis yang kekuatannya curah
lemah tenang dan nyaman jantung. Sianosis
4. Tidak terjadinya terjadi akibat adanya
sianosis pada obstruksi aliran
tubuh darah pada ventrikel.
4. Ginjal berespon
untuk menurunkan
curah jantung
dengan menahan
produksi cairan dan
natrium.
5. Istirahat memadai
diperlukan untuk
memperbaiki
efisiensi kontraksi
jantung dan
menurunkan
konsumsi O2 dan
kerja berlebihan.
6. Stres emosi dapat
menyebabkan

39
 vasokontriksi yang
meningkatkan
tekanan darah dan
kerja jantung.
2. Intoleransi aktivitas Setelah dilakukan 1. Ikuti pola istirahat 1. Menghindari
berhubungan asuhan keperawatan pasien hindari gangguan pada saat
dengan ketidak diharapkan intolelansi pemberian intervensi klien istirahat
seimbangan O2 aktivitas dapat pada saat istirahat 2. Meningkatkan
terhadap kebutuhan teratasi, dengan 2. Lakukan perawatan kebutuhan istirahat
tubuh kriteria hasil : dengan cepat , hindari pasien dan
1. Pasien dapat pengeluaran energi menghemat energi
melakukan klien yang banyak pasien.
aktivitas sesuai 3. Bantu pasien memilih 3. agar menghindari
dengan batas kegiatan yang tidak pasien dari kegiatan
kemampuan melelahkan yang melelahkan
2. Klien dapat 4. Hindari perubahan 4. Perubahan suhu
nyenyak tidur pada suhu lingkungan yang lingkungan yang
malam hari mendadak mendadak
3. Klien tampak 5. Kurangi kecemasan merangsang akan
terlihat segar pada pasien memberikan kebutuhan oksigen
saat bangun penjelasan yang yang meningkat
dibutuhkan oleh 5. Kecemasan
pasien dan meningkatkan
keluarganya . respon psikologis
6. Respon perubahan yang merangsang
keadaan psikologis peningkatan kortisol
pasien (menangis, dan meningkatkan
murung, dll) dengan suplai O2
baik. 6. Stres dan kecemasan
dapat mempengaruhi
terhadap kebutuhan
suplai O2 jaringan.
3. Gangguan Setelah dilakukan 1. Sediakan kebutuhan 1. Menunjang

40
 pertumbuhan dan asuhan keperawatan nutrisi adekuat kebutuhan nutrisi
perkembangan diharapkan intoleransi 2. Monitor BB/TB , buat pada masa
berhubungan aktivitas dapat catatan khusus pertumbuhan dan
dengan oksigenasi teratasi, dengan sebagai monitor perkembangan serta
tidak adekuat kriteria hasil : 3. Kolaborasi intake Fe meningkatkan daya
1. Anak usia 6 bulan dalam nutrisi tahan tubuh.
dapat : merangkak, 2. Sebagai monitor
duduk dengan terhadap keadaan
bantuan, pertumbuhan dan
menggenggam dan keadaan gizi pasien
memasukkan lama dirawat
benda ke mulut 3. Mencegah terjadinya
2. Berat badan, anemia sedini
lingkar kepala, mungkin sebagai
lingkar lengan atas, akibat dari
dan rata-rata massa penurunan cardiac
tubuh berada output.
dalam batas
normal sesuai usia
3. Klien dapat
berinteraksi
dengan keluarga

4.. Resiko infeksi Setelah dilakukan 1. Kaji tanda vital dan 1. Memonitor tanda
berhubungan asuhan keperawatan infeksi umum lainnya. dan gejala infeksi
dengan keadaan diharapkan Resiko 2. Hindari kontak sedini mungkin
umum tidak infeksi tidak terjadi, dengan sumber 2. Menghindari pasien
adekuat dengan kriteria hasil : infeksi dari kemungkinan
1. Terbebas dari 3. Sediakan waktu terkena infeksi
tanda-tanda infeksi istirahat yang adekuat sumber yang dapat
(Tumor, Calor, 4. Sediakan kebutuhan dihindari
Dolor, Rubor, nutrisi yang adekuat 3. Istirahat yang

41
 Fungsiolesa) sesuai kebutuhan adekuat dapat
2. Menunjukkan membantu
hygiene diri yang meningkatkan
adekuat keadaan umum
pasien.
4. Nutrisi yang adekuat
dapat menunjang
daya tahan tubuh
pasien yang optimal.

D. EVALUASI KEPERAWATAN
1. Resiko penurunan cardiac output berhubungan dengan adanya kelainan
struktural jantung.
Evaluasi :
a. Denyut nadi klien kembali normal yaitu 90 – 150 x/menit .
b. Klien tidak terlihat pucat
c. Klien tidak terlihat lemah
d. Tidak terjadinya sianosis pada tubuh
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidak seimbangan O2
terhadap kebutuhan tubuh
Evaluasi :
a. Pasien dapat melakukan aktivitas sesuai dengan batas kemampuan
b. Klien dapat nyenyak tidur pada malam hari
c. Klien tampak terlihat segar pada saat bangun
3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan
oksigenasi tidak adekuat
Evaluasi :
a. Berat badan, lingkar kepala, lingkar lengan atas, dan rata-rata massa
tubuh berada dalam batas normal sesuai usia
b. Klien dapat berinteraksi dengan keluarga
4. Resiko infeksi berhubungan dengan keadaan umum tidak adekuat
Evaluasi :

42
a. Terbebas dari tanda-tanda infeksi (Tumor, Calor, Dolor, Rubor,
Fungsiolesa)
b. Menunjukkan hygiene diri yang adekuat

43
44