32 Angioedema

Poin Utama
Usia
Ini terjadi terutama pada orang dewasa.

■ Angioedema adalah pembengkakan akut pada mulut atau wajah.

■ Edema leher dapat membahayakan jalan napas. Kebanyakan kasus

Jenis kelamin
■ alergi

■ Perawatan darurat dengan adrenalin intramuskular (epinefrin)

Ini paling umum pada wanita.

Geografis
Tidak ada insiden geografis yang diketahui.

PENGANTAR
AETIOLOGI DAN PATOGENESIS
Ini adalah kondisi yang berpotensi mematikan. Angioedema bermanifestasi dengan
Angioedema alergi adalah reaksi hipersensitivitas tipe 1 yang dapat dipicu
perkembangan yang cepat dari pembengkakan edema pada bibir, lidah dan
oleh:
pembengkakan mulut atau wajah ( Gambar 32.1 ). Hal ini dapat mengancam jiwa karena
edema juga dapat mengenai leher dan membahayakan jalan napas. Pembengkakan pada ■ Makanan: kacang-kacangan adalah penyebab yang umum, tetapi banyak makanan lain
angioedema biasanya relatif sementara dan kulit tidak bersisik. (misalnya kerang, telur, susu) mungkin terlibat
■ Getah
Angioedema biasanya alergi (respon hipersensitivitas tipe 1 terlihat ■ Obat-obatan (Tabel 54.20), khususnya:
terutama pada mereka dengan kecenderungan atopik) tetapi jarang dapat ■ antibiotik
diinduksi oleh obat, herediter (edema angio-neurotik herediter atau HANE; ■ aspirin
disebabkan oleh defisiensi komponen pelengkap C1 esterase inhibitor - ■ Alergen lain - seperti media kontras radio, imunisasi hepatitis B, dan
Defisiensi C1-INH) atau C1-INH dapat diperoleh. gigitan / sengatan serangga.

dimediasi
Saya t IgE dan menyebabkan aktivasi sel mast dan degran-
Semua jenis angioedema dapat diperburuk oleh pil kontrasepsi oral
ulasi, dengan pelepasan histamin dan bradikinin, menyebabkan vasodilatasi
atau terapi penggantian hormon.
dan peningkatan permeabilitas vaskular. Komponen pelengkap C4 dikonsumsi
dan dengan demikian kadar plasma turun, tetapi kadar C1 dan C3 biasanya
ANGIOEDEMA ALERGI normal.

INSIDENSI FITUR KLINIS

Angioedema alergi sering terjadi - lebih sering terjadi di pertanian daripada HANE.
■ Edema akut, yang muncul <2 jam dari paparan antigen, dapat menyebabkan
pembengkakan labial dan periorbital gatal yang diucapkan, dan dapat melibatkan situs
mulut mana pun, tetapi ketika edema melibatkan lidah dan leher dan meluas ke laring,
hal itu dapat menyebabkan obstruksi pernapasan yang fatal dengan cepat.

■ Edema alergi akut biasanya berkembang bersama dengan urtikaria ('gatal-gatal')

dan mungkin berhubungan dengan reaksi anafilaksis.

DIAGNOSA
Angioedema didiagnosis secara klinis dan dari riwayat penyakit atopik dan /
atau paparan alergen, dan kadang-kadang dengan tes alergi (uji tusuk),
tetapi hanya jika ada fasilitas resusitasi yang sesuai dan kit darurat yang
berisi adrenalin suntik yang ada. Tingkat triptase sel mast mungkin
meningkat. Angioedema herediter (HANE) mungkin perlu disingkirkan -
HANE memiliki C4 rendah, tetapi kadar C3 normal, dan tidak adanya
Gambar 32.1 Bibir bengkak pada angioedema aktivitas C1-INH ( Tabel 32.1 ).
220
 ANGIOEDEMA 32

Tabel 32.1 Alat bantu yang mungkin berguna dalam diagnosis / prognosis / ANGIOEDEMA HEREDITARY (HANE:
manajemen pada beberapa pasien yang dicurigai menderita angioedema *
C1 DEFISIENSI INHIBITOR ESTERASE)

HANE meniru jenis angioedema lainnya, tetapi biasanya merupakan reaksi yang lebih
Umumnya Dalam beberapa kasus
parah. Terlepas dari sifatnya yang turun-temurun, biasanya sebagai sifat dominan
Tingkat pelengkap serum C3 dan Gambar darah lengkap autosomal, penyakit ini mungkin tidak muncul sampai masa kanak-kanak atau remaja,
C4 dan hampir 20% kasus disebabkan oleh mutasi spontan.
Aktivitas penghambat C1 esterase ESR

* Lihat teks untuk detail dan glosarium untuk singkatan.

INSIDENSI
Ini jarang terjadi.

PERAWATAN ( lihat juga Bab 4 dan 5) Usia

Meskipun pembengkakan terjadi secara akut dan seringkali hanya ringan dan Itu bisa terjadi pada usia berapa pun.
sementara, selalu ada potensi obstruksi jalan napas, dan dengan demikian pengobatan
segera diindikasikan ( Tabel 32.2 ). Jika jalan nafas terancam, perawatan rumah sakit Jenis kelamin
yang mendesak diperlukan dan intubasi mungkin diperlukan.
Itu terjadi sama pada kedua jenis kelamin.

■ Dalam kasus yang parah, terutama jika ada potensi atau ancaman nyata
terhadap jalan napas, keadaan darurat harus ditangani dengan adrenalin
intramuskular (epinefrin), dan dengan kortikosteroid sistemik dan / atau
antihistamin, seperti klorfena atau loratidine.
■ Angioedema ringan dapat merespons antihistamin, atau agen
simpatomimetik, seperti efedrin, melalui mulut.
■ Kasus kronis yang sulit diatasi dapat merespons kortikosteroid sistemik.
DIINDUKSI OBAT (NON-ALERGI)
ANGIOEDEMA
Pembengkakan orofasial non-alergi dapat timbul sebagai respons terhadap paparan
obat - terutama terhadap penghambat enzim pengubah angiotensin (ACE) - karena
peningkatan kadar bradikinin dan / atau perubahan kadar atau fungsi inhibitor C1
esterase. Reaksi dapat bermanifestasi pertama hanya setelah beberapa minggu
pengobatan obat. Obat lain yang mungkin juga bertanggung jawab termasuk
antidepresan, bupropion dan NSAID (Tabel 54.20). Orang-orang keturunan Afrika
mungkin berisiko khusus terhadap reaksi obat yang merugikan ini.
Geografis
Tidak ada insiden geografis yang diketahui.
FAKTOR PREDISPOSING
Mutasi yang ditentukan secara genetik pada gen SERPING1
menyebabkan defisiensi penghambat enzim C1 ester-ase (C1-INH)
(Tipe I), atau C1-INH disfungsional (Tipe
II). Tipe III terkait-X dan terlihat pada wanita dalam kaitannya dengan kehamilan
atau penggunaan pil kontrasepsi oral (OCP) terkait dengan mutasi gen F12 yang
mengkode faktor pembekuan darah
XII. Defisiensi C1-INH autoimun paling sering muncul pada gangguan
limfoproliferatif sel B. Dalam semua jenis angioedema ini, terdapat aktivasi
komplemen lanjutan setelah trauma, dan aktivasi zat mirip kinin yang
menyebabkan peningkatan tiba-tiba permeabilitas kapiler ( Gambar 32.2 ).
Prekallikrein
Kallikrein

Plasminogen Kinogen
Pembengkakan biasanya memengaruhi bibir, meski bisa
terlokalisasi di lidah, dan terkadang berakibat fatal. Obat penyebab *
harus segera dihentikan.
Manajemen adalah untuk memastikan jalan napas paten. Adrenalin, antihistamin,
Plasmin Bradykinin
dan kortikosteroid mungkin diindikasikan. Intubasi endotrakeal atau trakeostomi
diperlukan pada kasus yang parah.

Fibrin Degradasi Angioedema

Produk
Tabel 32.2 Regimen yang mungkin berguna dalam penatalaksanaan pasien yang
diduga menderita angioedema alergi
*
C2 Kinin
Gunakan dalam perawatan C1 C1 diaktifkan
Regimen primer dan sekunder
*
Bermanfaat Epinefrin (adrenalin)
C2 C2b

Mungkin bermanfaat Kortikosteroid

Antihistamin * Tindakan penghambatan C1-INH

Mendukung Hindari alergen Gambar 32.2 HANE; tindakan C1-INH

221
32 BAGIAN 4 KONDISI OROFACIAL YANG UMUM DAN PENTING

Alkohol atau kayu manis, yang merupakan vasodilator, dapat meningkatkan PERAWATAN ( lihat juga Bab 4 dan 5)
kemungkinan serangan pada pasien yang rentan, seperti halnya NSAID. Beberapa
Curah hujan harus dihindari jika memungkinkan.
serangan mengikuti stres emosional.
Tidak ada respons yang bermanfaat terhadap kortikosteroid atau antihistamin.
Penatalaksanaannya dengan menghindari pengendapan, dan dengan penggantian
C1-INH dengan konsentrat. Perawatan lainnya termasuk plasma segar; inhibitor
FITUR KLINIS DEFISIENSI C1-INH plasminogen, seperti asam traneksamat; atau steroid androgenik, seperti danazol
atau stanazolol ( Tabel 32.3 ).
■ Cedera tumpul adalah kejadian pencetus yang paling konsisten: trauma
perawatan gigi adalah pemicu yang kuat.
■ Sakit perut, mual atau muntah, diare, ruam, dan edema perifer PENGOBATAN DARURAT
kadang-kadang menjadi tanda serangan.
Perawatan yang muncul termasuk penghambat kallikrein (ecallantide) atau
■ Ada onset akut dari edema tidak gatal atau nyeri yang
antagonis reseptor B2 bradikinin (icatibant).
mempengaruhi daerah bibir, lidah, mulut, wajah dan leher,
ekstremitas dan saluran pencernaan - dengan sakit perut dan
TINDAK LANJUT PASIEN
kadang diare. Mungkin ada leukositosis.
Pasien dengan HANE harus berada di bawah perawatan spesialis.
■ Angioedema dapat bertahan selama berjam-jam dan bahkan hingga 4 hari dan, secara
keseluruhan, keterlibatan jalan napas merupakan ancaman yang terus-menerus. Tabel 32.3 Regimen yang mungkin berguna dalam penatalaksanaan pasien yang
diduga menderita angioedema herediter
■ Angka kematian mungkin mencapai 30% di beberapa keluarga, tetapi penyakit ini
Gunakan dalam perawatan sekunder
kompatibel dengan kelangsungan hidup yang lama jika keadaan darurat dihindari atau
(keterlibatan oral yang parah dan / atau
diobati secara efektif. Regimen keterlibatan ekstraoral)

Bermanfaat Konsentrat C1-INH

DIAGNOSA Mungkin bermanfaat Danazol

Stanazolol
Diagnosis HANE dibuat dari ( Tabel 32.1 ):
Plasma segar
■ sejarah keluarga
Perawatan darurat Ecallantide
■ gambaran klinis dengan riwayat edema setelah trauma
Icatibant
■ tes darah: C4 rendah, tetapi kadar C3 normal, dan tidak adanya aktivitas
C1-INH. Dalam 85% kasus, kadar C1-INH berkurang (HANE tipe I), Mendukung Hindari trauma, stres, alkohol dan NSAID
tetapi pada 15% C1-INH hadir meskipun disfungsional (HANE tipe II).

SITUS WEB BERGUNA

Asosiasi Angioedema Herediter AS: http: // www.

haea.org/

BACAAN LEBIH LANJUT

Bouillet, L., 2011. Icatibant di angioedema herediter:
berita dan tantangan. Ahli Rev. Clin. Immunol. 7 (3),
267–272.
Bowen, T., Cicardi, M., Farkas, H., dkk., 2010.
Algoritma konsensus internasional untuk diagnosis, terapi,
dan manajemen angioedema herediter. Klinik Alergi Asma.
Immunol. 6 (1), 24.
Chiu, AG, Newkirk, KA, Davidson, BJ, dkk., 2001.
Diinduksi penghambat enzim pengubah angiotensin
angioedema: tinjauan multicenter dan algoritma untuk manajemen
jalan napas. Ann. Otol. Badak. Laringol.
110, 834–840.
Dean, DE, Schultz, DL, Powers, RH, 2001. Asfiksia
karena angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitor yang
dimediasi angioedema lidah selama pengobatan penyakit jantung
hipertensi. J. Forensik Sci. 46, 1239–1243.
Kandala, V., Playfor, S., 2003. Lidah bengkak masif
setelah penggunaan air liur sintetis. Paediatr. Anestesi.
13 (9), 827–828.
Kyrmizakis, DE, Papadakis, CE, Liolios, AD, dkk.,
2004. Penghambat enzim pengubah angiotensin dan antagonis
reseptor angiotensin II. Lengkungan. Otolaryngol. Kepala Leher Bedah
130 (12), 1416–1419.
Sinclair, D., Smith, A., Cranfield, T., Kunci, RJ,
2004. Mengakuisisi C1 esterase inhibitor deficiency atau kebetulan?
Penemuan paraprotein setelah konsentrasi inhibitor C1 esterase
yang tampaknya rendah.
J. Clin. Pathol. 57 (4), 445–447.
Sondhi, D., Lippmann, M., Murali, G., 2004. Jalan napas
kompromi karena angiotensin-converting enzyme inhibitor-induced
angioedema: pengalaman klinis di rumah sakit pendidikan
komunitas besar. Dada 126 (2), 400–404.

222