Dua ciri prion yang sangat mengkhawatirkan, yaitu:

1. Prion bekerja sangat lambat, dengan periode inkubasi setidaknya sepuluh tahun sebelum
gejala berkembang.

2. Prion tampaknya tidak dapat dihancurkan. Sejauh ini, tidak ada cara yang bisa digunakan
untuk menyembuhkan penyakit prion, dan satu-satunya harapan untuk pengobatan efektif
terletak pada pemahaman tentang proses inveksi prion.

Bagaimanakah sebuah protein, yang tidak dapat mereplikasi diri sendiri, menjadi pathogen
yang bisa menular?

Berdasarkan model yang berlaku saat ini, prion merupakan bentuk yang salah dari
penggulungan protein yang dalam kondisi normal terdapat dalam sel otak. Ketika prion
memasuki sel yang mengandung bentuk normal protein, entah bagaimana prion mengubah
molekul protein normal menjadi prion yang salah menggulung. Sejumlah prion lalu beragregasi
membentuk kompleks yang dapat mengubah protein normal lain menjadi prion. Agregasi prion
mengacaukan fungsi-fungsi sel normal dan menimbulkan gejala-gejala penyakit.