HIRSCHPRUNG
DISUSUN OLEH:
NPM : 1020183130
KELAS : 3C – S1 KEPERAWATAN
B. ETIOLOGI
Penyebab Hirschsprung atau mega colon itu sendiri belum diketahui tetapi diduga
terjadi karena factor genetic dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan down
syndrome, kegagalan sel neuron pada masa embrio dalam dinding usus, gagal ekssistensi,
kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa plexus.
C. MANIFESTASI KLINIS
Gejala penyakit Hirschprung atau megakolon adalah obstruksi usus letak rendah dan
penyakit dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut :
1. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi, abdomen, dan ketidakadaan
evakuasi meconium
2. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu, bulan yang diikutkan
dengan obstruksi usus akut
3. Anak – anak
• Konstipasi
• Tinja seperti pita dan berbau busuk
• Distensi abdomen
• Adanya masadefecol dapat dipalpasi
• Biasanya tampak kurang nutrisi
4. Komplikasi
• Obstruksi usus
• Konstipasi
• Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
• Entrokolitis
• Struktur anal dan inkontinential (post operasi)
D. PATHOFISIOLOGI
Patofisiologi dari megacolon adalah Persarafan parasimpatis colon didukung oleh
ganglion. Persarafan parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang
aganglionik mengakibatkan peristaltik abnormal, sehingga terjadi konstipasi dan
obstruksi. Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion
selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian
kaudal saluran gastrointestinal (rectum), kondisi ini akan memperluas hingga proksimal
dari anus. Kemudian semua ganglion pada intramular pleksus dalam usus berguna untuk
kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.
Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul di bagian proksimal
dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian colon tersebut melebar.Kongenital
aganglionik megacolon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya
sel ganglion pada dinding submukosa kolon distal. Segmen ganglion hampir selalu ada
dalam rectumdan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak
adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga
mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus
dan distensi pada salurancerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada
megacolon
Semua ganglion pada intramural pleksus dalam usus berguna untuk kontrol
kontraksi dan relaksasi peristalitik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen
ganglion dan feses terkumpul di daerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus
yang proksimal terhadap daerahitu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian
colon tersebut melebar
E. PATHWAY