IDIOPATIK PULMONARY FIBROSIS

MAKALAH

Disusun Untuk Memenuhi Salah Satu Tugas Mata Kuliah Keperawatan Medikal Bedah
Yang Diampu Oleh :

Agus Sudiana Nurmansyah, S.Kep., Ners., M.Kep

Disusun Oleh :

Annisaa Shofiyullah ( 1119053 ) Awis Azizah Fazrin ( 1119063 )

Nadyatus Solekha ( 1119058 ) Siti Anisa ( 1119069 )
Annisa Maulida R ( 1119066 ) Diana Yasinta ( 1119070 )
Siti Nur Azizansyah ( 1119067 ) Fadila Nuraini Danumiharja ( 1119073 )

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEPERAWATAN

INSTITUT KESEHATAN RAJAWALI BANDUNG

2020
 KATA PENGANTAR

Segala Puji bagi Allah SWT yang telah memberikan kemudahan kepada kami sehingga
kami dapat menyelesaikan makalah ini yang berjudul “Idiopatik Pulmonary Fibrosis” dengan
tepat waktu. Tanpa pertolongan-Nya tetunya kami tidak akan sanggup untuk menyelesaikan
makalah ini dengan baik. Shalawat serta salam semoga terlimpah curahkan kepada baginda
tercinta kita yaitu Nabi Muhammad SAW yang kita nanti-nantikan syafaatnya di akhirat nanti.

Penulis mengucapkan syukur kepada Allah SWT atas limpahan nikmat sehatnya, baik itu
berupa sehat fisik maupun akal pikiran, sehingga penulis mampu menyelesaikan makalah
sebagai tugas dari Mata Kuliah Keperawatan Medikal Bedah dengan Dosen Ampu Agus
Sudiana Nurmansyah, S.Kep., Ners., M.Kep.

Penulis tentu menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kata sempurna dan masih
terdapat banyak kesalahan serta kekurangan didalamnya. Untuk itu, penulis mengharapkan
kritik serta saran dari pembaca untuk makalah ini, supaya makalah ini nantinya dapat menjadi
makalah yang lebih baik lagi. Kemudian, apabila terdapat banyak kesalahan pada makalah ini
penulis mohon maaf yang sebesar-besarnya.

Penulis juga mengucapkan terimakasih kepada semua pihak khususnya kepada dosen
kami yang telah membimbing dalam penulisan makalah ini. Demikian, semoga makalah ini
dapat bermanfaat. Terimakasih.

Bandung, 05 Desember 2021

Penulis

i
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ............................................................................................................................. i

BAB I ...................................................................................................................................................... 1
PENDAHULUAN .................................................................................................................................. 1
A. Latar Belakang ................................................................................................................................ 1
B. Identifikasi Masalah .................................................................................................................... 2
C. Maksud dan Tujuan..................................................................................................................... 2
4. Manfaat Makalah ........................................................................................................................... 2
BAB II..................................................................................................................................................... 3
PEMBAHASAN ..................................................................................................................................... 3
A. PENGERTIAN ........................................................................................................................... 3
B. PATOGENESIS .......................................................................................................................... 4
C. DIAGNOSA ................................................................................................................................ 6
D. TERAPI....................................................................................................................................... 9
BAB III ................................................................................................................................................. 13
PENUTUP ............................................................................................................................................ 13
A. Kesimpulan ............................................................................................................................... 13
B. Saran ......................................................................................................................................... 13

ii
 BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Paru-paru adalah organ yang berfungsi dalam pertukaran gas yang merupakan proses
yang sangat penting dalam respirasi. Agar proses pertukaran gas tersebut dapat
berlangsung dengan mudah melalui sawar darah-udara yang terdiri dari tiga lapisan, yaitu
sel alveoli, membrana basalis, dan endotel, maka secara keseluruhan sawar tersebut
sangatlah tipis yaitu 0,1 sarnpai 1,5 f..lm (Junquiera, Carneiro dan Kelley, 1997).

Tetapi karena satu atau lain sebab sawar darah-udara itu dapat rnengalami penebalan,
yang salah satunya disebabkan karena fibrosis paru atau Interstitial lung disease(ILD)
yang merupakan suatu kelornpok penyakit yang dapat rnenyebabkan terjadinya scarring
atau fibrosis pada pam. Pada Interstitial lung disease pertama-tama paru-paru akan
mengalami kerusakan oleh suatu sebab yang diketahui rnaupun tidak, kemudian dinding
alveoli rnengalarni inflamasi, dan akhirnya terjadi fibrosis (American Lung Association,
2003).

Idiopathic pulmonary fibrosis (lPF) adalah salah satu penyakit yang termasuk
kedalam Interstitial lung disease yang rnerniliki prognosis yang paling buruk dengan
median survival hanya 2,8 tahun. Prognosis tersebut sarna atau bahkan lebih buruk dari
beberapa kanker atau penyakit lain. Pasien yang menderita penyakit ini biasanya berusia
antara 50-70 tahun, dua pertiganya lebih tua dari 60 tahun. Perkiraan angka kejadian
pertahun adalah 7 kasus per 100.000 untuk wanita dan 10 kasus per 100.000 untuk pria.
Insidensi, prevalensi, dan angka kematian meningkat sesuai usia (Coalition for Pulmonary
Fibrosis, 2001).

Suatu interstitial lung disease akan didiagnosis sebagai Idiopathic pulmonary fibrosis
bila semua penyebab yang diketahui telah dikesampingkan dan dianggap bukan faktor
etiologinya. Gejala penyakitnya tidak khas, yaitu sesak nafas dan batuk dan diagnosis
pasti penyakit ini hanya dapat ditegakkan dengan pemeriksaan histopatologi dengan
biopsi dimana ditemukan suatu garnbaran histopatologis yang disebut u."iualinterstitial
pneumonia (VIP). Hal-hal di atas menyebabkan sulitnya penegakkan diagnosis dari
penyakit ini.

Idiopathic pulmonary fibrosis merupakan suatu penyakit yang mematikan karena

dapat menyebabkan fibrosis yang luas yang menyebabkan gangguan pertukaran gas yang
menyebabkan paru-paru tidak dapat memenuhi kebutuhan jaringan tubuh. Sampai saat ini
sedikit sekali intervensi terapi yang dapat kita tawarkan dan belum ada terapi yang dapat
secara nyata memperpanjang usia hidup penderita. Hal ini disebabkan karena minimnya

1
 pengetahuan kita akan pengetahuan kita tentang penyakit ini, terutama mengenai etiologi
dan patogenesisnya (Hunninghake dan Gross, 2001).

B. Identifikasi Masalah

Bagaimana patogenesis penyakit idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).

C. Maksud dan Tujuan

Maksud dari studi pustaka ini adalah untuk mengetahui bagaimana patogenesis dari
penyakit idiopathic pulmonary fibrosis. Tujuan dari studi pustaka ini adalah untuk
memberikan pengetahuan kepada mahasiswa fakultas kedokteran dan kalangan medis
tentang patogenesis dari penyakit idiopathic pulmonary fibrosis sehingga dapat diketahui
bagaimana mekanisme terjadinya penyakit ini sehingga dapat diupayakan suatu intervensi
terapi baru yang lebih bermanfaat dalam mengobati penyakit.

4. Manfaat Makalah

Makalah ini diharapkan memberikan gambaran yang lebih jelas mengenai penyakit
idiopathic pulmonary fibrosis untuk kalangan medis terutama mengenai patogenesisnya
dan menarik pembaca untuk mencari etiologi dan metode terapi baru yang lebih
bermanfaat.

2
 BAB II

PEMBAHASAN

A. PENGERTIAN

Fibrosis paru idiopatik, juga dikenal sebagai alveolitis fibrosing kriptogenik,

adalah salah satu keluarga pneumonia idiopatik yang memiliki gambaran klinis
sesak napas, jelas menyebar secara radiografis infiltrat paru, dan berbagai derajat
inflamasi, fibrosis, atau keduanya pada biopsi Banyak penelitian yang lebih tua
termasuk beberapa bentuk pneumonia interstitial idiopatik dengan istilah "fibrosis
paru idiopatik," tetapi saat ini label klinis "fibrosis paru idiopatik" harus
disediakan untuk pasien dengan bentuk spesifik dari fibrosing interstitial
pneumonia dirujuk sebagai pneumonia interstitial biasa.2-4 Pengelompokan
riwayat gangguan yang berbeda di bawah judul fibrosis paru idiopatik
membuatnya sulit di bandingkan studi saat ini dan yang lebih lama. Pengamatan
ini juga menjelaskan perbedaan antara investigasi lama dan yang lebih baru dari
fibrosis paru idiopatik dalam riwayat alami yang dilaporkan dan respons terhadap
terapi. Banyak bentuk pneumonia interstitial idiopatik selain memiliki fibrosis
paru idiopatik yang lebih menguntungkan prognosis dan respons terhadap terapi
dibandingkan fibrosis paru idiopatik. Pneumonia interstitial idiopatik dapat
diklasifikasikan dalam kategori yang berbeda secara patologis: pneumonia
interstitial biasa, pneumonia interstitial deskuamatif-bronchiolitis pernafasan
penyakit paru interstitial, pneumonia interstitial akut, pneumonia interstitial
nonspesifik, dan pneumonia pengorganisasian kriptogenik-bronchiolitis obliterans
pengorganisasian pneumonia.2,5,6

Perubahan patologis yang menjadi ciri idiopatik fibrosis paru dibedakan

berdasarkan variasi pada lokasi dan usia lesi, dengan kecenderungan untuk
parenkim subpleural perifer. Zona fibrotik
dengan sarang lebah terkait bergantian dengan bidang jaringan paru-paru yang
relatif tidak terpengaruh. Area fibrotik secara khas bervariasi dalam usia dan
aktivitas. Daerah kronis cedera paru-paru dengan bekas luka dan kontras sarang
lebah dengan daerah cedera akut dengan fokus fibroblas dan miofibroblas yang
berkembang biak secara aktif . Ini zona fokus proliferasi fibroblast ("fokus
fibroblast") terjadi di lokasi cedera alveolar baru-baru ini. Respon seluler yang
luar biasa di situs-situs ini mirip dengan penyembuhan pola diamati pada kulit dan
jaringan lain.7-9 Inflamasi interstisial dari fibrosis paru idiopatik ringan dan
umumnya berhubungan dengan fibrosis.2 Jadi, Fibrosis paru idiopatik ditandai
dengan cedera paru akut sekuensial yang berakibat progresif
akumulasi fibrosis tetap dengan distorsi arsitektural
.

3
 Gambaran patologis lengkap dari pneumonia interstitial idiopatik lain berada
di luar provinsi ini artikel. Namun, penting untuk mengetahui gambaran histologis
yang membedakan gangguan ini dari fibrosis paru idiopatik.2 Interstitial
deskuamatif pneumonitis-paru-paru interstitial bronkiolitis pernapasan penyakit
ini ditandai dengan penebalan atau penebalan yang relatif seragam yang berpusat
pada bronkiolus septa alveolar, disertai dengan akumulasi yang mencolok
makrofag intraalveolar yang sarat pigmen. Fokus fibroblast jarang ditemukan, dan
sarang lebah merupakan komponen kecil. Akumulasi makrofag alveolar dan
hiperplasia pneumosit memberikan tampilan seluler terhadap spesimen biopsi.
Pneumonia interstitial akut melibatkan respons fibroproliferatif difus cedera
alveolar sinkron. Temuan histologis mencerminkan cedera paru difus baru-baru
ini. Ada pneumosit tipe 2 yang berkembang biak; ruang interstisial yang melebar
dibentuk oleh runtuhnya septa alveolar yang gundul sel epitel; penggabungan
eksudat alveolar, termasuk sisa membran hialin; dan proliferasi difus fibroblas dan
miofibroblas. Pneumonia interstisial nonspesifik dimanifestasikan sebagai derajat
peradangan dan fibrosis yang tersebar merata di dalam interstitium paru Area
cedera paru akut tidak khas dari nonspesifik pneumonia interstisial. Peradangan
cenderung a fitur yang lebih menonjol dibandingkan pneumonia interstitial biasa,
dengan infiltrat sel mononuklear padat di dalamnya alveolar septa. Dalam
pneumonia pengorganisasian kriptogenik-bronchiolitis obliterans mengatur
pneumonia, peradangan berpusat pada interstitium peribronkial dan saluran
alveolar. Busi karakteristik granulasi jaringan menutup ruang udara distal.Dengan
demikian, ciri khas pneumonia interstisial yang biasa adalah fibrosis parenkim
heterogen yang secara geografis dan temporal dengan latar belakang peradangan
ringan.

B. PATOGENESIS

Pengenalan fibrosis paru idiopatik sebagai identitas yang berbeda dengan lesi
yang bervariasi dalam usia dan lokasi menimbulkan pertanyaan penting tentang
mapan pandangan bahwa fibrosis paru idiopatik adalah penyakit di mana fibrosis
parenkim secara langsung disebabkan oleh peradangan kronis.1,2 Hipotesis
sebelumnya menyarankan bahwa penghinaan tak dikenal memulai siklus
cedera inflamasi kronis yang menyebabkan fibrosis. Asumsi penting adalah bahwa
jika kaskade inflamasi dihentikan sebelum cedera jaringan ireversibel terjadi,
fibrosis dapat dihindari. Jadi, teori ini menjelaskan antusiasme awal untuk terapi
kortikosteroid dan sitotoksik untuk fibrosis paru idiopatik. Namun, sekarang jelas
arus itu terapi antiinflamasi untuk fibrosis paru idiopatik tidak memberikan
manfaat. Oleh karena itu, hipotesis baru tampaknya berurutan. Lesi khas dari
fibrosis paru idiopatik adalah fokus fibroblast.2 Situs ini menampilkan replikasi
yang kuat dari sel mesenkim dan pengendapan matriks ekstraseluler segar. Fokus
seperti itu khas dari cedera sel epitel alveolar, dengan eksudasi plasma
endoluminal dan kolapsnya udara distal space.8,9,14 Mediator biasanya
berhubungan dengan luka penyembuhan, seperti mengubah faktor pertumbuhan

4
b1 dan faktor pertumbuhan jaringan ikat, juga diekspresikan disitus tersebut.15,16
Kekuatan pendorong untuk akut fokus ini cedera paru dan perbaikan luka tidak
diketahui dan mungkin tidak akan diidentifikasi sampai penyebab idiopatik
fibrosis paru dijelaskan. Jadi, arus lebih hipotesis untuk penyebab idiopatik paru

Gambar 2. Hipotesis Asli dan Baru untuk Patogenesis Fibrosis Paru Idiopatik.
Awalnya (Panel A), fibrosis paru idiopatik dipandang sebagai respons inflamasi
membara yang akhirnya menyebabkan penyakit kronis. cedera paru dengan
fibrosis berikutnya. Terapi yang hanya berfokus pada upaya untuk menghentikan
peradangan kronis tidak memberikan hasil manfaat bagi pasien. Wawasan yang
lebih baru (Panel B) menunjukkan bahwa fibrosis paru idiopatik terjadi akibat
cedera paru akut yang berurutan. Respon penyembuhan luka yang dihasilkan
terhadap cedera ini berujung pada fibrosis paru. Beberapa faktor yang berinteraksi
yang memodifikasi file respon fibrotik meliputi latar belakang genetik pasien,
fenotipe inflamasi dominan (Th1 atau Th2), dan pemicu inflamasi lingkungan,
seperti merokok, infeksi virus, dan racun yang dapat terhirup.

Fibrosis menunjukkan bahwa stimulus yang masih belum teridentifikasi

menghasilkan episode berulang dari cedera paru akut (Gbr. 2B). Penyembuhan
luka di lokasi cedera ini akhirnya mengarah untuk fibrosis, dengan hilangnya
fungsi paru-paru. Karena itu, satu strategi terapeutik yang efektif mungkin
memodifikasi replikasi fibroblast dan deposisi matriks. Ada beberapa faktor yang
dianggap dapat memodifikasi penyembuhan luka dan, akhirnya, derajat fibrosis
parenkim (Gbr. 2B). Pertama, jenis respons inflamasi dapat memodulasi cedera
jaringan, fibrosis, atau baik selama evolusi fibrosis paru idiopatik. Respon
inflamasi pada fibrosis paru idiopatik dianggap sangat mirip dengan Th2-
jenis respon imun. Ada eosinofil, tiang sel, dan peningkatan jumlah sitokin Th2
interleukin-4 dan interleukin. Dalam model murine penyakit paru-paru, hewan
yang responsnya terhadap cedera jaringan sebagian besar dari tipe Th2 lebih
rentan untuk fibrosis paru setelah cedera paru dibandingkan yang menderita

5
 respon didominasi Th1.19 Meskipun Th2 dan fenotipe Th1 tidak terdefinisi
dengan baik pada fibrosis paru idiopatik seperti pada asma dan model hewan,
kepentingan potensial mereka adalah salah satu alasan untuk melakukan uji coba
imunomodulator seperti sebagai interferon gamma dalam upaya untuk
mengalihkan respon inflamasi ke fenotipe yang lebih mirip Th1.

Hingga 3 persen kasus fibrosis paru idiopatik tampak berkelompok dalam

keluarga, menunjukkan genetik kerentanan pada beberapa pasien. Meskipun
polimorfisme telah diamati pada interleukin-1-reseptor antagonis, faktor nekrosis
tumor a, dan lokus mayor-histokompatibilitas-kompleks, masih belum ada bukti
yang jelas tentang dasar genetik untuk fibrosis paru idiopatik. Telah disarankan
bahwa penghinaan lingkungan yang dilapiskan mungkin penting dalam
patogenesis fibrosis paru idiopatik. Dalam kebanyakan kasus yang dilaporkan
seri, hingga 75 persen pasien indeks dengan fibrosis paru idiopatik adalah perokok
atau mantan perokok. Dalam studi epidemiologi besar, merokok sangat terkait
dengan fibrosis paru idiopatik. Selain itu, banyak yang meradang gambaran
fibrosis paru idiopatik lebih banyak sangat terkait dengan status merokok
dibandingkan dengan penyakit paru-paru yang mendasarinya. Dengan demikian,
merokok mungkin merupakan suatu faktor risiko independen untuk fibrosis paru
idiopatik. Infeksi virus laten, terutama dari keluarga virus herpes, juga telah
dilaporkan terkait dengan fibrosis paru idiopatik. Saat ini, Namun, tidak ada virus
kandidat yang dapat meyakinkan terbukti menyebabkan fibrosis paru idiopatik.
Akhirnya, mengingat kesamaan antara asbestosis dan fibrosis paru idopatik,
banyak penulis telah mencari agen lingkungan yang dapat bernapas penyebabnya.
Meskipun beberapa asosiasi lemah dengan paparan logam dan debu organik, tidak
ada tempat kerja atau faktor lingkungan telah secara jelas dikaitkan dengan
perkembangan fibrosis paru idiopatik.

C. DIAGNOSA

Pasien dengan fibrosis paru idiopatik biasanya hadir dengan dispnea saat
aktivitas dan nonproduktif batuk. Gangguan tersebut umumnya muncul di urutan
kelima dan dekade keenam dan sedikit lebih sering terjadi pada pria daripada
wanita. Pasien sering dievaluasi dan dirawat untuk penyakit lain (bronkitis, asma,
atau gagal jantung) sebelum diagnosis. Gejala sistemik terkait, seperti sebagai
demam ringan dan mialgia, mungkin ada tetapi ada tidak umum. Riwayat
pekerjaan yang terperinci, dengan Perhatian terhadap paparan asbes, silika, atau
racun pernapasan lainnya, sangat penting untuk menyingkirkan pneumokoniosis
yang mungkin menyerupai fibrosis paru idiopatik. Itu pemeriksaan fisik pada
sebagian besar pasien menunjukkan kresek inspirasi bibasilar halus ("Velcro
rales"). Clubbing terlihat pada hingga 50 persen pasien. Sisa pemeriksaan fisik
biasa-biasa saja sampai larut malam perjalanan penyakit, ketika hipertensi paru
yang parah dan kor pulmonal dapat menjadi jelas. Temuan Frank tentang penyakit
pembuluh darah kolagen (seperti ruam, artritis inflamasi, dan miositis)

6
menyarankan diagnosis alternatif. Kelainan laboratorium ringan dan tidak
spesifik. Anemia ringan, peningkatan penanda inflamasi sistemik (laju
sedimentasi eritrosit atau C-reaktif tingkat protein), dan peningkatan nonspesifik
pada reumatoid faktor dan antibodi antinuklear diamati di atas hingga 30 persen
pasien. Dengan tidak adanya lainnya temuan penyakit sistemik, adanya
autoantibodi tidak menyiratkan kelainan pembuluh darah kolagen yang mendasari.
Tes fungsi paru biasanya mengungkapkan defek ventilasi restriktif parenkim,
dengan penurunan kapasitas paru total, kapasitas residu fungsional, dan volume
sisa karena penurunan paru pemenuhan. Namun, pasien yang merokok juga boleh
memiliki kelainan ventilasi obstruktif yang terjadi bersamaan. Gangguan dalam
pertukaran gas dapat ditunjukkan dengan a penurunan kapasitas difusi karbon
monoksida atau oleh hipoksemia dengan tes olahraga bertingkat.

Radiografi dada khas pada fibrosis paru idiopatik menunjukkan kekeruhan

retikuler bilateral itu paling menonjol di pinggiran paru-paru dan
di lobus bawah (Gbr. 3). Fibrosis progresif menyebabkan dilatasi kistik dari ruang
udara distal, yang terlihat sebagai “sarang lebah” perifer. Menurun kepatuhan
parenkim dapat menyebabkan bronkiektasis traksi, yang terlihat sebagai saluran
udara menebal dan melebar. Meskipun hampir semua pasien akan menderita
gambaran radiografi dada abnormal, tidak biasa kasus fibrosis paru idiopatik yang
dibuktikan dengan biopsi telah dilaporkan dengan studi radiografi normal.

Gambar 3. Radiografi Dada Pasien dengan Fibrosis Paru Idiopatik. Radiografi

dada menunjukkan infiltrat retikuler bilateral. Ada subpleural (panah) dan
dominasi lobus bawah. Paru-paru terbuka biopsi mengkonfirmasi perubahan
patologis yang khas dari pneumonia interstitial biasa.

Adanya efusi pleura, bronkogram udara, bayangan konfluen, atau adenopati

hilar sangat menyarankan diagnosis alternatif atau penyakit komplikasi yang
ditumpangkan. Computed tomography (CT) telah meningkat pesat
evaluasi penyakit paru interstitial. CT bagian tipis atau resolusi tinggi
meningkatkan resolusi spasial, memfasilitasi visualisasi detail parenkim ke tingkat

7
lobulus paru. Pencitraan yang ditingkatkan ini memungkinkan pembaca
berpengalaman untuk mencirikan anatomi pola penyakit paru interstitial. CT
tipikal Gambaran fibrosis paru idiopatik termasuk tambal sulam kelainan retikuler
perifer dengan kekeruhan linier intralobular, penebalan septum tidak teratur,
subpleura sarang lebah, dan bronkiektasis traksi (Gbr. 4). Temuan ini selalu paling
menonjol di zona paru-paru bagian bawah, tetapi mungkin melibatkan semua
lobus pada penyakit lanjut. Tingkat penyakit pada CT resolusi tinggi berkorelasi
dengan fibrosis pada biopsi dan dengan gangguan fisiologis.

Sebuah penelitian meneliti kemampuan dokter ahli dalam diagnosis penyakit

paru interstitial untuk mengidentifikasi CT scan resolusi tinggi yang benar dari
pasien dengan fibrosis paru idiopatik yang dibuktikan dengan biopsi. Kapan
kelompok ahli membuat diagnosis pasti dari fibrosis paru idiopatik dari CT scan
dan dasar data klinis, mereka benar di lebih dari 80 persen kasus. Namun, lebih
dari separuh pasien terbukti fibrosis paru idiopatik memiliki diagnosa yang tidak
pasti

Gambar 4. CT Scan Dada pada Pasien dengan Idiopathic Pulmonary Fibrosis.

Gambar CT dada resolusi tinggi yang representatif dari pasien yang radiografinya
digambarkan pada Gambar 3. Gambar CT parenkim paru resolusi tinggi paling
baik diperoleh dengan pasien berbaring tengkurap untuk mengurangi efek
gravitasi pada kepadatan paru lobus bawah. Ada yang menonjol tidak beraturan
penebalan septum (mata panah), subpleural honeycombing (tanda bintang), dan
jalan nafas yang traksi bronkiektasis (panah). Biopsi paru-terbuka
mengkonfirmasi perubahan patologis yang khas dari pneumonia interstitial biasa.

Berdasarkan CT resolusi tinggi dan klinis evaluasi. Dengan demikian, dokter

yang berpengalaman dapat membuat a diagnosis pasti dari fibrosis paru idiopatik

8
 pada banyak pasien tanpa perlu biopsi. Ketika studi diagnostik tidak mendukung
diagnosis pasti dari fibrosis paru idiopatik atau dokter kurang berpengalaman,
diperlukan biopsi paru untuk diagnosis. Biopsi paru tetap menjadi standar untuk
mengidentifikasi pneumonia interstitial idiopatik spesifik. Karena diagnosis
bergantung pada grading lesi yang bervariasi pada keduanya usia dan lokasi,
sebagian besar parenkim paru-paru yg dibutuhkan. Oleh karena itu, biopsi
transbronkial digunakan hanya untuk menyingkirkan gangguan lain yang meniru
idiopatik fibrosis paru. Biopsi yang lebih kecil ini tidak cukup untuk menegakkan
diagnosis patologis fibrosis paru idiopatik. Bisa jadi biopsi paru bedah dilakukan
baik dengan torakotomi atau dengan invasif yang kurang teknik bantuan video
atau torakoskopi. Pemindaian CT resolusi tinggi sebelum operasi mengarahkan
dokter bedah daerah abnormal tertentu dari paru-paru. Evaluasi optimal
membutuhkan biopsi dari beberapa lokasi. Prosedur ini dapat dilakukan dengan
aman bahkan pada pasien yang menjalani ventilasi, tetapi mungkin berhubungan
dengan komplikasi substansial, termasuk fistula bronkopleural yang
berkepanjangan dan nyeri pasca-torakotomi. Teknik lain, seperti pemindaian paru
galium dan lavage bronchoalveolar, telah digunakan untuk penelitian pasien
dengan fibrosis paru idiopatik. Meskipun ini penting dalam mengecualikan
alternatif penyebab dan hasil bahan yang berharga untuk penyelidikan dasar
tentang mekanisme inflamasi paru, hanya ada sedikit bukti yang dapat mereka
berikan secara praktis informasi untuk mendukung diagnosis fibrosis paru
idiopatik, untuk memantau aktivitas penyakit, atau untuk memprediksi respons
terhadap terapi.

D. TERAPI

Saat ini, tidak ada terapi yang terbukti untuk fibrosis paru idiopatik. Mengingat
wawasan yang lebih baru ke dalam patogenesis fibrosis paru idiopatik,
Pendekatan baru harus ditujukan untuk meminimalkan gejala sisa dari cedera paru
akut berulang.

1. Agen Antiinflamasi

Berdasarkan pengamatan awal yang menunjukkan sel inflamasi di ruang udara

bagian distal, banyak penelitian telah menyelidiki penggunaan kortikosteroid dan
agen sitotoksik dalam pengelolaan fibrosis paru idiopatik. Laporan awal
menemukan tingkat respons 10 sampai 40 persen. Studi korelatif telah
menyarankan bahwa kortikosteroid mengurangi apa yang disebut kekeruhan
groundglass terlihat pada CT resolusi tinggi di beberapa pasien dengan pneumonia
interstitial idiopatik, dan bahwa penurunan ini sejajar dengan peningkatan fungsi
paru. Sebuah studi serupa menemukan bahwa meskipun redaman ground-glass
pada CT resolusi tinggi menurun sebagai respons terhadap kortikosteroid, progresi

9
fibrosis sarang lebah ireversibel tidak diubah. Namun, dalam semua penelitian ini,
jelas bahwa pneumonia interstitial idiopatik selain fibrosis paru idiopatik, seperti
pneumonia interstitial nonspesifik, tidak dikeluarkan.
Ketika agen antiinflamasi diberikan hanya untukpasien dengan diagnosis pasti
fibrosis paru idiopatik, tidak ada bukti yang berarti tanggapan. Selanjutnya
prednison dosis tinggi terapi dikaitkan dengan efek samping yang serius, termasuk
hiperglikemia yang membutuhkan insulin, miopati, eksaserbasi hipertensi, dan
osteoporosis yang dipercepat. Agen sitotoksik juga memiliki efek samping yang
membatasi, termasuk myelosupresi, kanker sekunder, dan pneumonia interstitial
akibat obat, yang selanjutnya mempersulit pengambilan keputusan klinis.
Meskipun obat antiinflamasi sering digunakan untuk mengobati idiopatik
fibrosis paru, bukti saat ini tidak mendukung penggunaan rutin mereka. Uji coba
terapi antiinflamasi mungkin rasional jika pneumonia interstitial idiopatik
selain fibrosis paru idiopatik juga dicurigai. Dalam hal ini, percobaan prednison
harus dibatasi hingga tiga hingga enam bulan, dengan penilaian yang ketat selama
perbaikan obyektif dalam tindakan fisiologis, temuan radiografi, dan gejala klinis.
Lebih lama uji coba prednison atau penggunaan sitotoksik jangka panjang
agen tetap kontroversial. Dengan tidak adanya perbaikan objektif, terapi dengan
agen ini, paling banyak contoh, harus dihentikan.

2. Agen antifibrotik

Terapi yang dirancang untuk menghambat fibrogenesis juga ada telah

digunakan pada pasien dengan fibrosis paru idiopatik. Agen yang berguna
mungkin mengganggu sintesis matriks, proliferasi fibroblast, atau sel-sel
profibrotik pensinyalan. In vitro, colchicine mengganggu pemrosesan prokolagen
intraseluler, meningkatkan ekspresi enzim pengurai kolagen, dan menekan
pelepasan faktor pertumbuhan fibroblast oleh makrofag. Karena pengalaman
klinis yang luas dengan colchicine di pengobatan gout dan profil keamanannya
yang mapan, colchicine telah dicoba pada pasien dengan fibrosis paru idiopatik.
Studi awal tampak menjanjikan, dengan tren menuju hasil yang lebih baik.
Namun, studi tindak lanjut yang memasukkan kriteria diagnostik yang ketat untuk
fibrosis paru idiopatik telah gagal untuk ditampilkan manfaat colchicine apa pun
jika tidak ada terapi sama sekali. Demikian pula, tidak ada efek menguntungkan
yang terlihat untuk kolagen penghambat penicillamine cross-link. Pirfenidone
adalah molekul piridin yang dilaporkan memblokir sintesis kolagen yang
dirangsang oleh faktor pertumbuhan in vitro, sekresi matriks ekstraseluler, dan
fibroblast proliferasi. Selain itu, dalam model mouse cedera paru, pirfenidone
memperbaiki fibrosis paru yang diinduksi oleh siklofosfamid.
Dalam percobaan kecil, pirfenidone harian cukup ditoleransi oleh sangat
pasien sakit dengan fibrosis paru idiopatik stadium akhir. Hasil tes fungsi paru
tampak stabil. Jelas, studi yang lebih besar diperlukan untuk mengkonfirmasi
pengamatan ini. Namun, alebih besar, studi terkontrol pirfenidone di idiopatik
fibrosis paru mungkin tidak layak, karena agen tidak tersedia untuk penggunaan

10
klinis di Amerika Serikat saat ini. Agen lain dengan kapasitas untuk memblokir
fibrogenesis mungkin berguna pada fibrosis paru idiopatik. Relaxin adalah peptida
yang bersirkulasi selama fase akhir kehamilan dan berkontribusi pada
pembentukan kembali ligamen kemaluan. Itu juga telah terbukti menurun
produksi kolagen oleh fibroblas dan alter keseimbangan proteinase-antiproteinase
untuk mendukung matriks kerusakan. Relaxin menghambat fibrosis pada tikus
model cedera akibat obat. Dalam satu percobaan manusia, administrasi relaxin
selama 24 minggu menghasilkan Memperbaiki tekstur kulit dan tes fungsi paru
menyebabkan pasien dengan sklerosis sistemik progresif. Suramin merupakan
senyawa sintetis yang telah banyak digunakan selama beberapa tahun untuk
mengobati infestasi nematoda.
Di laboratorium, ditemukan menghambat efek berbagai faktor pertumbuhan
profibrotik. Pada kelinci, itu menunda penyembuhan luka dan mencegah jaringan
parut hipertrofik setelah operasi mata. Fitur ini membuatnya agen potensial yang
menarik untuk uji coba masa depan pada pasien dengan fibrosis paru idiopatik.
Endothelin-1 adalah peptida mitogenik dan vasoaktif disintesis dan disekresikan
oleh endotel vaskular dan epitel saluran napas. Mediator ini telah ditemukan di
hubungan dengan fokus fibroblast dalam biopsi paru dan dapat dipulihkan dari
ruang udara distal dengan lavage bronchoalveolar. Pada model hewan,
penghambatan endotelin-1 mencegah jaringan parut paru setelah cedera paru.
Angiotensin II adalah peptida vasoaktif lainnya dengan efek mitogenik fibroblast.
Angiotensin II–proliferasi fibroblast yang dimediasi tampaknya terkait untuk
produksi otokrin mengubah faktor pertumbuhan b1. Mengingat ketersediaan
inhibitor yang efektif reseptor angiotensin II, agen ini mungkin dievaluasi untuk
pengobatan fibrosis paru idiopatik.

3. Modulator Kekebalan Tubuh

Baik studi in vitro maupun investigasi pada hewan menyarankan bahwa

modifikasi respon inflamasi untuk penyembuhan luka pada akhirnya dapat
mempengaruhi derajat fibrosis setelah cedera paru. Gamma interferon, sitokin
Th1, mengatur ekspresi mengubah faktor pertumbuhan b1, mediator yang kuat
terlibat dalam proliferasi fibroblast dan deposisi kolagen. Lebih lanjut, interferon
gamma dapat menekan respon inflamasi tipe Th2. Satu percobaan meneliti
penggunaan interferon gamma-1b pada fibrosis paru idiopatik. Dalam kelompok
yang terdiri dari 18 orang pasien, setengahnya menerima suntikan subkutan
interferon gamma-1b tiga kali seminggu dan dosis rendah prednison selama 12
bulan; setengah lainnya diterima prednison saja. Setelah satu tahun masa tindak
lanjut, semua belajar peserta masih hidup, dan sedikit perbaikan dalam volume
paru-paru, pertukaran gas, dan gejala terlihat hanya pada kelompok yang
mendapat interferon. Perbaikan ini dibarengi dengan pengurangan ekspresi ion
gen untuk mentransformasikan faktor pertumbuhan b1 dan faktor pertumbuhan
jaringan ikat di jaringan paru-paru. Meskipun pasien memiliki gejala mirip
influenza selama fase awal, semua dapat menyelesaikan protokol eksperimental.

11
Namun mengingat jumlahnya yang kecil pasien, sedikit perbaikan fisiologis, dan
kelangsungan hidup yang luar biasa baik pada yang tidak diobati kelompok, uji
konfirmasi yang lebih besar diperlukan untuk memastikan seberapa dapat
diterapkan hasil ini untuk pasien dengan fibrosis paru idiopatik secara umum.
Target menjanjikan lainnya dari inflamasi Th2 responnya termasuk sitokin
interleukin-4 dan interleukin-13 dan faktor pertumbuhan berpotensi majemuk
mengubah faktor pertumbuhan b1. Pada model hewan paru-paru cedera,
penghambatan mediator profibrotik ini terbukti menurunkan fibrosis.

4. Transplantasi Paru

Transplantasi paru-paru telah muncul sebagai pilihan yang memungkinkan

untuk beberapa pasien dengan fibrosis paru idiopatik. Banyak pasien
menunjukkan perbaikan dengan transplantasi singlelung, hasil yang memfasilitasi
pemanfaatan yang lebih baik dari sumber daya yang langka ini. Pasien di bawah
umur dari 55 tahun tanpa penyakit medis yang rumit paling baik dilayani dengan
rujukan awal ke transplantasi regional pusat, sejak masa tunggu untuk
transplantasi biasanya sekitar dua tahun. Sayangnya, kebanyakan pasien tidak
memenuhi syarat, karena usia yang lebih tua atau kondisi medis yang rumit.

12
 BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan

Fibrosis paru idiopatik berkembang dengan cepat penyakit penyebab

tidak diketahui yang ditandai dengan sekuensial cedera paru akut dengan
jaringan parut berikutnya dan penyakit paru stadium akhir. Perawatan saat ini
sebagian besar tetap mendukung, dengan bukti bahwa pasien memuaskan dan
kelangsungan hidup dapat ditingkatkan dengan rujukan ke pusat kesehatan
mengkhususkan diri dalam evaluasi penyakit paru interstitial.92 Meskipun
belum ada terapi obat yang jelas terbukti bermanfaat bagi pasien dengan
fibrosis paru idiopatik, sejumlah penelitian baru agen menjanjikan untuk studi
di masa depan. Mengingat orang miskin prognosis terkait dengan fibrosis paru
idiopatik, pasien harus dirujuk ke pusat regional keahlian untuk pendaftaran
dalam uji klinis terapeutik atau untuk transplantasi paru-paru.

B. Saran

1. Bagi Masyarakat : Pentingnya mengetahui penyebab idiopatik fibrosis paru

dan cara pencegahannya
2. Bagi Institusi Pendidikan Kesehatan : Berikan mahasiswa ilmu pengetahuan
untuk mengedukasi masyarakat tentang idiopatik fibrosis paru
3. Bagi Tenaga Kesehatan : Berikan pelayanan terbaik untuk pasien dengan
penyakit idiopatik fibrosis paru serta edukasi mengenai penyakit serta
perawatan dirumah

13
 DAFTAR PUSTAKA

Thomas J Cross & Gary W. Hunninghake (2001) “Idiopathic Pulmonary

Fibrosis” N Engl J Med, Vol. 345, No. 7 https: www.nejm.org