Disusun Oleh :
Sistem hematologi adalah cabang ilmu kesehtan yang mempelajari darah, organ
pembentuk darah, dan penyakitnya.
Hematopoisis adalah proses pembentukan darah dan system imun, menghasilkan semua
sel darah tubuh. termasuk sel darah untuk pertahanan imunologis. Terjadi di sumsum
tulang, dimana sel batang multipotensial memunculkan 5 jenis sel yang berbeda yang
dikenal sebagai sel batang unipotensial.
1. Darah
2. Tempat darah diproduksi, termasuk sumsum tulang dan nodus limpa.
DARAH
FUNGSI DARAH
1. Sebagai pembwa zat makanan dari sistem pencernaan ke seluruh sel tubuh
2. Mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh tubuh
3. Mengangkut sisa-sisa metabolisme (mis : CO2) dari seluruh sel tubuh ke organ-
organ ekskresi (mis : paru-paru)
4. Mengangkut hormon dari kelenjar hormon ke organ sasaran
5. Memelihara keseimbangan cairan tubuh
6. Mempertahankan tubuh dari serangan mikroorganisme/ zat asing lain,yang
dijalankan oleh sel-sel darah putih (leukosit)
7. Memelihara suhu tubuh
Plasma darah : bagian cair darah yang terdiri atas air, elektrolit dan protein darah
Sel-sel darah (butir darah/blood corpuscles)
1. Eritrosit /sel darah merah/RDP
2. Leukosit/Sel darah putih/WBC
3. Trombosit/butir pembeku darah/platelet
Berbentuk bikonkaf
Diameter 7 mikron
Bikonkavitas memungkinkan gerakan O2 masuk dan keluar sel secara cepat dengan
jarak yang pendek antara membran dan inti sel
Warnanya merah kekuningan karena mengandung hemoglobin
HEMOGLOBIN
KELAINAN ERITROSIT
a. Kelainan jumlah
Apabila kadar Hb dibawah normal disebut anemia. Jika Hb meningkat diatas normal
disebut polisetemia.
b. Kelainan morfologi
1) Kelainan ukuran eritrosit (anisositosis)
Makrositik : ukuran eritrosit lebih besar dari normal (>8 mikron)
Mikrositik : ukuran lebih kecil dari normal (<7 mikron)
2) Kelainan bentuk (poikilositosis)
a) Sel lonjong
b) Achantosit : eritrosit mempunyai tonjolan-tonjolan seperti duri, disebabkan
oleh metabolisme fosfolipid dari membran aeritrosit
c) Tear Drop Cell : bentuk seperti tetes air
d) Pear Shape Cell : bentuk seperti buah pear
e) Stomatosit : kelainan pada bagian central palor eritrosit berbentuk seperti
mulut atau topi meksiko
f) Anulosit : kelainan pada bagian cental palor eritrosit yang terlalu lebar
g) Sferosit : eritrosit tidak berbentuk bikonkaf tetapi bentuknya
sferik/cembung dg tebal 3 mikron atau lebih sehingga warna lebih gelap
(hiperkromik)
h) Sickle Cell / sel sabit : berbentuk seperti bulan sabit
i) Sel burr : bentuk eritrosit yang kecil atau fragmentosit yang memiliki
tonjolan tumpul besar-besar pada permukaan eritrosit
3) Kelainan warna eritrosit
Hipokromik : eritrosit berwarna lebih pucat akibat konsentrasi Hb kurang
dari normal
Hiperkromik : eritrosit berwarna lebih gelap akibat penebalan membran
eritrosit.
Penghancuran sel darah merah dapat terjadi karena proses penuaan dan proses
patologis (hemolisis)
Proses penghancuran mengakibatkan terurainya komponen HB menjadi :
1. Kompinen protein yaitu globin akan dikembalikan ke penyimpanan (pool) protein
dan dapat digunakan kembali
2. Komponen Heme akan dipecah menjadi 2, yaitu :
- Besi/Fe akan disimpan dan digunakan kembali
- Biliribun akan dieksresikan melalui urin dan feses, melalui proses di hati
Struktur leukosit
Bentuknya dapat berubah-ubah dan dapat bergerak dengan perantaraan kaki kapsul
(pseudopodia)
Dibentuk di sum-sum tulang
Tidak berwarna (bening)
Mempunyai macam-macam inti sel, sehingga dapat dibedakan menurut inti selnya.
Yang bergranula/ granulosit :
Memiliki granula kecil di dalam protoplasmanya, memiliki diameter 10-12 mikron.
Dibagi menjadi 3 jenis berdasarkan pewarnaannya:
a) Neutrofil. Granula yang tidak berwarna. Merupakan granulosit terbanyak.
Banyaknya sekitar 60-70%. Fagosit kuat menangkap, mencerna, membuang benda
asing.
b) Eosinofil merupakan sejenis fagositik yang mengatur respon alergi dan bertahan
melawan parasit. Granula berwarna merah, banyaknya kira-kira 24%.
c) Basofil normalnya bukanlah fagositik tetapi dapat melepaskan histamine dan amin
vasoaktif lain pada reaksi alergi akut. Granula berwarna biru dengan pewarnaan
basa, sel ini lebih kecil daripada eosinofil.
Eusinofil, neutrofil dan basofil berfungsi sebagai fagosit dalam mencerna dan
menghancurkan mikroorganisme dan sisa-sisa sel.
Agranulosit
a) Linfosit. Memiliki nucleus bear bulat dengan menempati sebagian besar sel
limfosit berkembang dalam jaringan limfe.
- Limfosit T yang matang di dalam thymus. Setelah meninggalkan timus, sel-sel
ini beredar dalam darah sampai mereka bertemu dengan antigen dimana
mereka telah di program untuk mengenalinya. Setelah dirangsang oleh
antigennya, sel-sel ini menghasilkan bahan-bahan kimia yang menghancurkan
mikrooranisme dan memberitahu sel darah putih lainnya bahwa telah terjadi
infeksi.
- Limfosit B, terbentuk di sumsum tulang, lalu bersirkulasi dalam darah sampai
menjumpai antigen dimana mereka telah diprogram untuk mengenalinya. Pada
tahap ini limfosit B mengalami pematangan lebih lanjut dan menjadi el
plasma serta menghasilkan antibodi.
b) Monosit. Dibentuk dalam bentuk imatur dan mengalami proses pematangan
menjadi makrofag setelah masuk ke jaringan. Fungsinya sebagai fagosit.
Jumlahnya 34% dari total komponen yang ada di sel darah putih.
FUNGSI SEL DARAH PUTIH
Sebagai pertahan tubuh, yaitu membunuh kuman dan memakan bibit penyakit,
bakteri yang masuk ke dalam tubuh jaringan RES (sistem retikulo endotel).
Sebagai pengangkut, yaitu mengangkut/ membawa zat lemak dari dinding usus mealui
limpa terus ke pembuluh darah.
Trombosit adalah bagian dari beberapa sel-sel besar dalam sumsum tulang. Berbentuk
cakram bulat, oval, bikonveks, tidak berinti dan hidup sekita 10 hari
PLASMA DARAH
Plasma darah adalah bagian darah yang encer tanpa sel-sel darah, warnanya bening
kekuningan dan sebagian besar tersusun oleh air. Sekitar 90% plasma darah terdiri atas air.
Selebihnya adalah zat terlarut yang terdiri dari protein plasma (albumin, protrombin,
fibrinogen, dan antibodi), garam mineral, dan zat-zat yang diangkut darah (zat makanan,
sisa metabolisme, gas-gas, dan hormon).
Protein plasma adalah protein yang ditemukan dalam plasma darah, jelas, kaya protein
cairan yang tertinggal ketika trombosit, sel darah merah, dan sel darah putih yang
dikeluarkan dari darah.
Bagian plasma darah yang mempunyai fungsi penting adalah serum. Serum merupakan
plasma darah yang dikeluarkan atau dipisahkan fibrinogennya dengan cara memutar darah
dalam sentrifuge. Serum tampak sangat jernih dan mengandung zat antibodi. Antibodi ini
berfungsi untuk membinasakan protein asing yang masuk ke dalam tubuh. Protein asing
yang masuk ke dalam tubuh disebut antigen.
Berdasarkan cara kerjanya, antibodi dalam plasma darah dapat dibedakan sebagai berikut.
Antigen yang terdapat dalam sel darah dikenal dengan nama aglutinogen, sedangkan
antibodi terdapat di dalam plasma darah dinamakan aglutinin.
SUMSUM TULANG
Sumsum tulang atau bone marrow merupakan suatu jaringan ikat dengan vaskularisasi
yang tinggi bertempat di ruang antara trabekula jaringan tulang spons. Tulang-tulang
rangka axial, tulang-tulang melingkar pada pelvis dan pektoral, serta di bagian epifisis
proksimal tulang humerus dan femur adalah tulang-tulang dengan sumsum tulang
terbanyak di tubuh manusia.
Sumsum tulang sebagai mesin pembentuk sel darah
Pada orang dewasa normal menghasilkan dan melepaskan kurang lebih 2.5 juta sel
darah merah, 2.5 juta trombosit, dan satu juta granulosit per kg BB.
Semua sel darah yang beredar di dalam tubuh berasal dari satu sel induk yang
pluripoten (Pluripotent Stem Cell) : proliferasi, diferensiasi dan maturasi.
Sel Induk Hemopoesis akan mampu menjadi sel darah apa saja setelah melalui
diferensiasi menjadi sel progenitor/ bakal sel darah merah, bakal sel lekosit (granulosit
dan non granulosit) serta bakal sel trombosit.
Pada sistem pertahanan tubuh, sumsum tulang berfungsi menghsilkan limfosit, yaitu
salah satu komponen sel darah putih yang berfungsi untuk melawan bakteri, kuman,
dan benda asing yang masuk dalam tubuh.
Terdapat dua jenis sumsum tulng pada manusia, yaitu sumsum tulang merah dan kuning.
Pada neonatus, selru sumsum tulangnya berwarna berwarna merah yang bermakna
sumsum tulang yang bersifat hemopoietik, sedangkan ketika dewasa, sebagian besar dari
sumsum tulang merahnya akan inaktif dan berubah menjadi sumsum tulang kuning (fatty
marrow).
FUNGSI LIMPA
Pada orang dewasa, dalam kondisi fisiologis, semua hematopoesis terjadi pada sumsum
tulang. Dalam keadaan patologis, hematopoesis terjadi di luar sumsum tulang terutama di
limpa yang disebut hematopoesis ekstra medular.
B. KELAINAN HEMATOLOGI
1. ANEMIA
Anemia adalah suatu keadaan dengan kadar hemoglobin yang lebih rendah dari
normal. Anemia bisa juga berarti suatu kondisi ketika terdapat defisiensi
ukuran/jumlah eritrosit atau kandungan hemoglobin. Semakin rendah kadar
hemoglobin maka anemia yang diderita semakin berat (Wirakusumah, 2014).
Klasifikasi
1) Anemia Makrositik
Pada anemia makrositik, ukuran sel darah merah bertambah besar dan jumlah
hemoglobin tiap sel juga bertambah. Ada dua jenis anemia makrositik, yaitu
anemia megalobastik dan anemia non-megalobastik. Penyebab anemia
megalobastik adalah kekurangan vitamin B12, asam folat, atau gangguan sintesis
DNA. Sedangkan anemia nonmegalobastik disebabkan oleh eritropoiesis yang
dipercepat dan peningkatan luas permukaan membran (Wirakusumah, 2014).
2) Anemia Mikrositik
Mengecilnya ukuran sel darah merah merupakan salah satu tanda anemia
mikrositik. Penyebabnya adalah defisiensi besi, gangguan sintesis globin, porfirin
dan heme, serta gangguan metabolism besi lainnya (Yatim, 2013).
3) Anemia Normositik
Pada anemia normositik ukuran sel darah merah tidak berubah. Penyebabnya
adalah kehilangan darah yang parah, meningkatnya volume plasma secara
berlebihan, penyakitpenyakit hemolitik, gangguan endokrin ginjal dan hati
(Wirakusumah, 2014).
Patofisiologi
Timbulnya anemia mencerminkan adanya kegagalan sumsum atau kehilangasel
darah merah secara berlebihan atau keduanya. Kegagalan sumsum dapat terjadi
akibat kekurangan nutrisi, pajanan toksik, invasi tumor atau kebanyakan akibat
penyebab yang tidak diketahui. Sel darah merah dapat hilang melalui perdarahan atau
hemplisis (destruksi), hal ini dapat akibat defek sel darah merah yang tidak sesuai
dengan ketahanan sel darah merah yang menyebabkan destruksi sel darah merah.
Lisis sel darah merah (disolusi) terjadi terutama dalam sel fagositik atau dalam
system retikuloendotelial, terutama dalam hati dan limpa. Hasil samping proses ini
adalah bilirubin yang akan memasuki aliran darah. Setiap kenaikan destruksi sel
darah merah (hemolisis) segera direfleksikan dengan peningkatan bilirubin plasma
(konsentrasi normal ≤ 1 mg/dl, kadar diatas 1,5 mg/dl mengakibatkan ikterik pada
sclera).
Apabila sel darah merah mengalami penghancuran dalam sirkulasi, (pada
kelainan hemolitik) maka hemoglobin akan muncul dalam plasma (hemoglobinemia).
Apabila konsentrasi plasmanya melebihi kapasitas haptoglobin plasma (protein
pengikat untuk hemoglobin bebas) untuk mengikat semuanya, hemoglobin akan
berdifusi dalam glomerulus ginjal dan kedalam urin (hemoglobinuria).
Kesimpulan mengenai apakah suatu anemia pada pasien disebabkan oleh
penghancuran sel darah merah atau produksi sel darah merah yang tidak mencukupi
biasanya dapat diperoleh dengan dasar:1. hitung retikulosit dalam sirkulasi darah; 2.
derajat proliferasi sel darah merah muda dalam sumsum tulang dan cara
pematangannya, seperti yang terlihat dalam biopsi; dan ada tidaknya
hiperbilirubinemia dan hemoglobinemia.
Anemia → viskositas darah menurun → resistensi aliran darah perifer →
penurunan transport O2 ke jaringan → hipoksia, pucat, lemah → beban jantung
meningkat → kerja jantung meningkat → payah jantung
2. POLISITEMIA VERA
Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel darah
merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang.
Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu banyak
memproduksi sel darah merah. Orang dengan polisitemia memiliki peningkatan
hematokrit, hemoglobin, atau jumlah sel darah merah di atas batas normal melebihi
6 juta/ mm atau hemoglobinnya melebihi 18 g/dl.
Polisitemia vera adalah salah satu kelompok kanker darah yang di kenal sebagai
neoplasma myelopraliferatifive ini terjadi ketika mutasi pada gen menyebabkan
masalah dengan produksi sel darah.
1. LIMFOMA
Limfoma adalah jenis kanker darah yang memengaruhi kelenjar getah bening,
kelenjar timus, sumsum tulang, dan bagian tubuh lainnya. Kondisi ini terjadi akibat
sel darah putih yang berkembang tidak normal dan di luar kendali. Limfoma terdiri
dari berbagai jenis, tetapi dua kategori utama dari limfoma adalah limfoma
Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin.
Kulit gatal-gatal.
Bengkak atau perasaan seperti kenyang di perut (terutama bila sel kanker
memengaruhi bagian perut).
2. LEUKEMIA
Klasifikasi
Manifestasi Klinis
Tanda dan gejala awal leukemia dapat termasuk demam, anemia, perdarahan,
kelemahan, nyeri tulang atau sendi dengan atau tanpa pembengkakan. Purpura
merupakan hal yang umum serta hepar dan lien membesar. Jika terdapat infiltrasi
kedalam susunan saraf pusat dapat 28 ditemukan tanda meningitis. Cairan serebro
spinal mengandung protein yang meningkatkan dan glukosa yang menurun.
Tampaknya juga terdapat beberapa hubungan antara leukemia dan sindrom down
(mongolisme) :
1) Pucat.
2) Malaise.
3) Keletihan (letargi).
4) Perdarahan gusi.
5) Mudah memar.
6) Petekia dan ekimosis
7) Nyeri abdomen yang tidak jelas
8) Berat badan turun
9) Iritabilitas.
10) Muntah.
11) Sakit kepala (pusing)
Patofisiologi
Leukemia adalah jenis gangguan pada system hemapoetik yang fatal dan
terkait dengan sumsum tulang dan pembuluh limfe ditandai dengan tidak
terkendalinya proliferasi dari leukosit. Jumlah besar dari sel pertamatama
menggumpal pada tempat asalnya (granulosit dalam sumsum tulang, limfosit di
dalam limfe node) dan menyebar ke organ hematopoetik dan berlanjut ke organ
yang lebih besar sehingga mengakibatkan hematomegali dan splenomegali.
Limfosit imatur berproliferasi dalam sumsum tulang dan jaringan perifer
serta mengganggu perkembangan sel normal. Akibatnya, hematopoesis normal
terhambat, mengakibatkan penurunan jumlah leukosit, eritrosit, dan trobosit.
Eritrosit dan trombosit jumlahnya dapat rendah atau tinggi tetapi selalu terdapat sel
imatur.
Proliferasi dari satu jenis sel sering mengganggu produksi normal sel
hematopoetik lainnya dan mengarah kepembelahan sel yang cepat dan sitopenia
atau penurunan jumlah. Pembelahan dari sel darah putih meningkatkan
kemungkinan terjadinya infeksi karena penurunan imun.
Trombositopeni mengakibatkan perdarahan yang dinyatakan oleh ptekie
dan ekimosis atau perdarahan dalam kulit, epistaksis atau perdarahan hidung,
hematoma dalam membrane mukosa, serta perdarahan saluran cerna dan saluran
kemih. Tulang mungkin sakit dan lunak yang disebabkan oleh infark tulang.
3. MULTIPLE MYELOMA
Multiple myeloma adalah salah satu kanker yang terjadi pada sel darah putih
(leukosit), tepatnya pada sel B atau yang disebut sel plasma.
Multiple myeloma bisa saja tanpa gejala. Pada kondisi tertentu dapat menimbulkan
gejala berupa:
Nyeri tulang.
Tulang keropos.
Perdarahan.
Anemia.
Hiperkalsemia.
Gagal ginjal.
Kesemutan.
Rentan terhadap infeksi, terutama infeksi saluran napas.
Gejala
Pada tahap awal, sindrom Mielodisplasia jarang menunjukkan tanda atau gejala.
Ketika gejala muncul, biasanya dapat berupa:
1. TROMBOSITOPENIA
Patofisiologi
Normalnya trombosit hidup dalam sirkulasi darah antara 8 – 10 hari. Oleh karena
faktor tertentu seperti Autoimun (suatu kelainan pada sistem imun yang
disebabkan oleh produksi antibody yang menyerang trombisit, sehingga jumlah
trombosit menjadi sangat rendah, selain itu trombosit yang dihasilkan mudah sekali
pecah atau lisis), maka akan terjadi kerusakan trombosit. Sehingga masa hidupnya
berkurang menjadi 1 – 3 hari atau kurang. Keadaan ini yang kemudian
menimbulkan berkurangnya trombosit dalam sirkulasi darah.
2. TROMBOSITEMIA ESENSIAL
Gambaran Klinis
Kelainan fisik yang dapat ditemukan :
Manifestasi perdarahan ( 13-37 % penderita) : epistaksis, easy bruising, petekie,
perdarahan traktus gastrointestinal berulang
Manifestasi trombosis (18-84 % penderita)
- Banyak ditemukan pada orang tua
- Trombosis vena : vena hepatica (sindroma budd-chiari), mesenterika,
lienalis, priapism (trombosis vena penis), emboli paru
- Trombosis arteri : transient cerebral ischemia, eritromelalgia (obstruksi
mikrosirkulasi jari-jari kaki/tangan), dapat berlanjut menjadi akrosianois
Spenonegali ringan dapat ditemukan pada 40 % penderita, splenonegali
moderate ditemukan pada 20-50 % penderita
Hepatomegali
Limfadenopati (jarang)
Ulkus peptikum, varises gaster dan esofagus
Gout
Abortus berulang dan gangguan pertumbuhan fetus , karena adanya infark
multipel di plasenta yang disebabkan thrombus trombosit yang mengakibatkan
insufisiensi plasenta
3. TROMBOFILIA
Trombofilia adalah suatu keadaan dimana darah menjadi lebih mudah membeku,
atau kekentalan darah yang meningkat. Keadaan ini disebut juga
hiperkoagulabilitas. Mudahnya darah membeku menyebabkan lebih mudah terjadi
sumbatan dalam pembuluh darah yang disebut trombosis
1. HEMOFILIA
Manifestasi Klinis
Gejala umum hemofilia yaitu:
1. Lutut, sikut, pinggul, bahu, otot lengan dan kaki tiba-tiba terasa
nyeri, bengkak, atau terasa hangat.
2. Pendarahan yang berlangsung lama setelah mengalami luka.
3. Sakit kepala parah dan lama.
4. Muntah-muntah.
5. Terasa sangat lelah.
6. Nyeri leher.
7. Penglihatan bermasalah, biasanya rabun.
Penderita hemofilia yang cukup parah akan mengalami gejala yang
lebih berbahaya, misalnya berdarah tiba-tiba. Gejala lainnya dapat
berupa:
1. Memar-memar yang tidak jelas penyebabnya, ukurannya besar dan cukup
dalam.
2. Sendi terasa nyeri dan bengkak, disebabkan oleh pendarahan internal.
3. Bercak darah pada urine.
4. Berdarah cukup banyak dan lama setelah terluka atau operasi.
5. Mimisan tanpa penyebab jelas.
6. Sendi terasa kaku.
Trombosis vena dalam atau deep vein thrombosis merupakan penggumpalan darah
yang terjadi di pembuluh balik (vena) sebelah dalam. Bekuan yang terbentuk
didalam suatu pembuluh darah disebut trombus. Trombus bisa terjadi di vena
superfisial ( vena permukaan) maupun di vena dalam. Trombosis vena dalam adalah
terbentuknya bekuan darah didalam lumen vena dalam yang diikuti oleh reaksi
inflamasi dinding pembuluh darah dan jaringan perivena. Trombosis vena dalam
lebih banyak terjadi pada vena tungkai seperti vena femoralis dan vena poplitea
(Smeltzer, 2007)
Manifestasi Klinis
Pasien yang mengalami Thrombosis vena dalam akan merasa nyeri pada ekstremitas
yang mengalami thrombosis. Ekstremitas ini akan mengalami perubahan bentuk
yakni menjadi lebih besar atau bengkak dan mengalami perubah warna kulit menjadi
lebih gelap dari sebelumnya. Komplikasi kronis dari thrombosis vena dalam dilihat
dari adanya gejala postphlebitic syndrom yakni nyeri, bengkak dan adanya ulserasi
pada ekstremitas (Andalas, 2008).
Patofisiologi
Ketika pertama kali terjadi bekuan pada vena, karna statis atau hiperkoagulabilitas
tanpa disertai peradangan maka proses ini dinamakan flebotrombosis. Trombosis
vena mampu terjadi pada semua vena namun yang paling sering terjadi yakni pada
vena ekstremitas. Trombus vena tersusun atas agregat vena yang menempel pada
dinding vena, dengan begitu vena akan mengalami penyumbatan atau obstruksi yang
lama kelamaan akan menimbulkan oedem pada ekstremitas tersebut. Diameter
oedem yang semakin besar mampu pecah dan menyebabkan ulkus atau ganggren
vena. Trombus yang mudah terlepas dan mengikuti aliran darah bisa masuk kedalam
paru-paru dan menyebabkan emboli paru pada pasien (Hasdianah 2016).
Penyakit Von Willebrand adalah kelainan darah bawaan lahir yang mengakibatkan
darah sulit membeku. Orang-orang yang mengidap kondisi ini mengalami
kekurangan protein pembekuan darah yang disebut dengan faktor Von Willebrand.
Fungsi dari faktor Von Willebrand adalah membantu darah membeku ketika terjadi
perdarahan. Namun, pengidap penyakit ini memiliki faktor Von Willebrand yang
terlalu sedikit atau tidak bekerja dengan normal.
Darah muncul saat buang air kecil atau buang air besar
Dalam beberapa kasus, tidak ada gejala-gejala fisik yang jelas dari DBA. Namun,
sekitar 30-47% penderita DBA memiliki cacat lahir atau fitur abnormal yang
umumnya melibatkan wajah, kepala, dan tangan (terutama jempol). Selain itu,
penderita DBA juga kemungkinan memiliki cacat jantung, ginjal, saluran kemih, dan
organ genital. Anak yang menderita DBA cenderung memiliki usia yang lebih pendek
dan mungkin mengalami pubertas lebih lambat dari anak normal.
l. Anemia fanconi
Dikutip dari Stanford Children’s Health, anemia fanconi adalah gangguan darah di
mana sumsum tulang tidak membuat sel-sel darah yang cukup atau membuat jenis sel-
sel darah abnormal. Kondisi ini dapat menurun dalam keluarga, diturunkan dari
generasi ke generasi.
Berikut adalah beberapa tanda-tanda dan gejala anemia fanconi:
1. Cacat lahir yang melibatkan ginjal, tangan, kaki, tulang, tulang belakang,
penglihatan, atau pendengaran
2. Berat badan lahir rendah
3. Kesulitan makan
4. Kurangnya keinginan untuk makan
5. Ketidakmampuan belajar
6. Pertumbuhan tertunda atau lambat
7. Kepala kecil
8. Kelelahan
9. Anemia atau jumlah darah yang rendah
m. Anemia sideroblastik
Anemia sideroblastik adalah jenis anemia langka, ditandai dengan adanya kelebihan zat
besi. Anemia sideroblastik disebabkan oleh sumsum tulang yang menghasilkan sel
darah imatur (sideroblas) berbentuk cincin, bukannya kepingan cakram seperti sel
darah merah yang sehat (eritrosit).
Pada orang yang memiliki anemia sideroblastik, tubuhnya memiliki zat besi tetapi tidak
dapat memasukkannya ke dalam hemoglobin. Hemoglobin adalah protein yang
dibutuhkan sel darah merah untuk mengangkut oksigen secara efisien. Kelebihan zat
besi di dalam tubuh membuat sel imatur mengandung banyak radikal bebas yang dapat
menghancurkan sel-sel darah merah sehat. Akibatnya, sel darah merah jadi lebih cepat
mati dan berkurang jumlahnya.
Beberapa gejala anemia sideroblastik lainnya yang mungkin muncul, antara lain:
Warna kulit pucat
Denyut jantung yang cepat (takikardia)
Sakit kepala
Palpitasi jantung
Sakit pada dada
Leukemia adalah kanker yang terjadi pada sel darah putih. Jika seharusnya sel
darah putih membantu tubuh dalam melawan infeksi, pada leukemia sumsum tulang
menghasilkan sel darah putih abnormal.
Leukemia dapat berkembang dengan cepat atau lambat dan menjadi kronis secara
perlahan. Pada leukemia akut, sel-selnya sangat abnormal dan jumlahnya meningkat
dengan cepat. Pada orang dewasa bisa mendapatkan jenis leukemia apapun, namun
anak-anak dengan leukemia paling sering memiliki tipe akut. Beberapa leukemia
seringkali dapat disembuhkan. Tetapi pada jenis lainnya sulit disembuhkan. Perawatan
yang perlu dilakukan untuk leukemia dapat berupa kemoterapi, radiasi dan transplantasi
sel induk. Bahkan meski gejalanya hilang, orang yang pernah terserang leukemia
mungkin perlu terapi untuk mencegah terjadinya kambuh.
Jenis-jenis Leukemia :
1) Leukemia Limfositik Akut
Pada Leukemia Limfositik Akut, juga disebut leukemia limfoblastik akut, terdapat
terlalu banyak jenis sel darah putih spesifik yang disebut limfosit atau limfoblas.
ALL adalah jenis kanker yang paling umum pada anak-anak. Leukemia Limfositik
Akut memiliki beberapa gejala, antara lain:
1. Lemas atau merasa lelah
2. Demam
3. Mudah memar atau berdarah
4. Ada gumpalan darah di bawah kulit
5. Sesak napas
6. Penurunan berat badan tanpa alasan yang jelas atau kehilangan nafsu makan
7. Merasa nyeri di tulang atau perut
8. Merasa sakit atau perasaan kenyang di bawah tulang rusuk
9. Terdapat benjolan tanpa rasa sakit di leher, ketiak, perut, atau pangkal paha
- Epitaksis
- Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan
terbentur pada sesuatu.
- Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak
dan hemoragi pada sendi
4) Lakukan latihan rentang gerak pasif pada anggota gerak yang sakit
Rasional : Melatih persendian dan menurunkan resiko perlukaan
1. Gejala
a) Hiperviskositas
b) Penurunan shear rate
- epistaksis, ekimosis dan perdarahan gastrointestinal.
c) Trombositosis (hitung trombosit > 400.000/mm3)
d) Basofilia
e) Splenomegali
f) Hepatomegali
g) Gout.
h) Defisiensi vitamin B12 dan asam folat.
i) Muka kemerah-merahan (Plethora )
j) Keluhan lain yang tidak khas seperti : cepat lelah, sakit kepala, cepat lupa,
vertigo, tinitus, perasaan panas.
2. Keluhan Utama
- Pucat
- Cepat lelah
- Takikardi
- Palpitasi
- Takipnoe
3. Diagnosa Keperawatan dan Intervensi Keperawatan
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan cerebral berhubungan dengan perubahan
afinitas hemoglobin untuk oksigen .
Tujuan : perfusi jaringan dapat efektif
Kriteria hasil : mempertahankan tingkat kesadaran biasanya/membaik,
fungsi kognitif, fungsi motorik/sensorik
Intervensi
1) Observasi tanda-tanda vital (tensi, nadi, saturasi, RR, suhu, pupil).
2) Observasi balance cairan.
3) Observasi status neurologis
4) Tinggikan kepala tempat tidur 15- 30 derajat
5) Pertahankan lingkungan yang tenang dan batasi jumlah pengunjung
6) Kolaborasi dengan dokter dalam memberikan terapi
2. Nyeri akut berhubugan dengan agen cedera biologis
Tujuan : menunjukkan nyeri berkurang atau hilang
Kriteria Hasil : terlihat tenang dan rileks dan tidak ada keluhan nyeri
Intervensi
1) Kaji tingkat, frekuensi, intensitas, dan reaksi nyeri
2) Ajarkan teknik distraksi dan relaksasi nafas dalam
3) Libatkan keluarga dalam tata laksana nyeri dengan memberikan
kompres hangat
4) Atur posisi pasien senyaman mungkin sesuai keinginan pasien
5) Kolaborasi pemberian obat analgetik sesuai indikasi
3. Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan Gangguan neuromuskular,
Nyeri
Tujuan : untuk menghindari bahaya imobilitas, mencegah kecacatan, dan
membantu pasien dalam memulihkan, melestarikan, atau mempertahankan
mobilitas
Kriteria hasil : Klien meningkat dalam aktivitas fisik
Intervensi
1) Periksa tingkat fungsionalitas mobilitas.
2) Kaji kekuatan untuk melakukan ROM ke semua sendi.
3) Pantau kebutuhan nutrisi yang berkaitan dengan imobilitas.
4) Hadirkan lingkungan yang aman: rel tempat tidur, tempat tidur di posisi
bawah, barang penting yang dekat.
5) Jalankan latihan ROM pasif atau aktif ke semua ekstremitas.
4. kerusakan integritas kulit berhubungan dengan Perubahan turgor (elastisitas
kulit)
Tujuan : Tissue Integrity : Skin and Mucous Membranes
Kriteria hasil : Integritas kulit yang baik bisa dipertahankan (sensasi,
elastisitas, temperatur, hidrasi, pigmentasi)
Intervensi
1) Anjurkan pasien untuk menggunakan pakaian yang longgar
2) Hindari kerutan pada tempat tidur
3) Jaga kebersihan kulit agar tetap bersih dan kering
4) Monitor kulit akan adanya kemerahan
5) Oleskan lotion atau minyak/baby oil pada daerah yang tertekan
6) Monitor aktivitas dan mobilisasi pasien
5. Defisiensi pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi terkait
penyakit
Tujuan : Kowlwdge : disease process
Kriteria hasil : Pasien dan keluarga menyatakan pemahaman tentang
penyakit, kondisi, prognosis dan program pengobatan.
Intervensi
1) Berikan penilaian tentang tingkat pengetahuan pasien tentang proses
penyakit yang spesifik
2) Jelaskan patofisiologi dari penyakit dan bagaimana hal ini berhubungan
dengan anatomi dan fisiologi, dengan cara yang tepat.
3) Gambarkan tanda dan gejala yang biasa muncul pada penyakit, dengan
cara yang tepat
4) Gambarkan proses penyakit, dengan cara yang tepat
5) Identifikasi kemungkinan penyebab, dengna cara yang tepat
6) Sediakan informasi pada pasien tentang kondisi, dengan cara yang
tepat
Penyebab Hepatomegali
Hepatomegali bisa disebabkan oleh penyakit hati atau organ lain yang berhubungan
dengan hati. Berikut ini adalah beberapa penyakit atau kondisi yang bisa menyebabkan
hepatomegali:
Hepatitis atau radang hati, akibat infeksi virus hepatitis
Abses hati atau kista hati
Penyakit perlemakan hati akibat alkohol atau NASH (non-alcoholic fatty liver
disease)
Tumor, kanker hati, atau metastasis kanker dari organ lain ke hati
Gangguan atau penyakit darah, termasuk leukemia, limfoma, atau anemia hemolitik
Gangguan atau penyakit pada kandung empedu dan salurannya, termasuk primary
biliary cirrhosis atau cholangitis
Penyakit jantung, seperti gagal jantung kongestif
Kelainan genetik, seperti Wilson’s disease
Gangguan pada aliran darah vena hati, seperti Sindrom Budd-Chiari
Efek penggunaan obat-obatan atau paparan zat kimia tertentu
Hepatomegali dapat menyerang siapa saja. Akan tetapi, ada beberapa faktor yang dapat
meningkatkan risiko seseorang menderita hepatomegali, yaitu:
Mengalami kecanduan alkohol
Menggunakan obat-obatan sembarangan atau dosis yang berlebihan
Mengonsumsi suplemen herbal yang terbuat dari tanaman cohosh hitam, ephedra, atau
valerian
Menderita penyakit autoimun, penyakit infeksi, atau obesitas