Three anatomic & developmental anomalies: Abn. ventral opening of the urethral meatus, Abn. ventral
curvature of the penis (chordee), Abn. Foreskin distribution (with a dorsally "hood", deficient ventral
foreskin)
Type of Hypospadias : Distal (75%), Intermediate (13%), Proximal (12%)
Four main elements contribute : Genetic and endocrine background, The placenta (hormonal climate,
first part of gestation), The mother (Own hormonal production, possible disorders), Environment of
mother and child
KARINA CHANDRA
GENETIC BACKGROUND
- Recurrence risk in siblings 10- 15%
- Phallus development (HOXA (Homeobox genes A) phallus development, (-)
malformation external genitalia
- Testicular determination : Mutation of SOX9, DMRT1, and GATA4 (encodes transcription
factors of gonad into testis) induce testicular dysgenesis, DSD, severe hypospadias
- Androgen biosynthesis : Mutations in the LH receptor gene + 5α-reductase gene induce
severe hypospadias with cryptorchidism and/or micropenis
- Androgen action : Mutations in the androgen receptor gene severe forms of hypospadias
or cryptorchidism
ENVIRONMENT
- Exposed to farm chemicals (Kristensen et al, 1997)
- Maternal farming or gardening (Weidner et al,1999)
- Environmental contribution : Contaminated by pesticides, Prenatal xenoestrogens, Industrial
+ agricultural products, Herbicides, fungicides, insecticides, industrial by-products or end-
products (plasticizers, cosmetics, paints, etc), Various pollutants
Contamination routes : water, soil, food, and air, Ingestion, inhalation, adsorption, conveyed through the
placenta, Most of these chemicals used the same pathways as natural hormones xenoestrogens and/or
endocrine disrupting chemicals (EDC)
INTERACTIONS ENVIRONMENT AND GENETICS
- Animal studies : estrogens directly inhibit testicular steroidogenensis in the fetus
- Increase incidence of hypospadias in male mice exposed in utero to DES or ethinyl
estradiol
- Xenoestrogen act as endocrine disruptors
- Phtlalates suppress testicular testosterone production
- estrogen-responsive genes: ATF3, Erα, TGF-β1
- Associate anomaly : Open procesus vaginalis, Testis dislocation, Upper urinary tract
anomalies
Complication : Infertility, Cosmetic – phsycologic problems
Treatment : Chordectomy - Orthoplasty (correct the curvature), Urethroplasty, Meatoplasty
Most common malformations of the penis
- Literally countless techniques for its repair
- No urethroplasty definitively superior
- Surgical technique influenced by : Personal taste, Upbringing, Situational preference,
Training, Experience and personal success
Preferred Technique in the Correction of Hypospadias
- Most distal hypospadias : MAGPI (Creation of slit like meatus, Regularly used)
- Distal hypospadias : TIP procedure (Sufficient urethral plate, Good glandular, Adequate
ventral tissue, Good reliability, high success rate)
- Proximal hypospadias : two-stage repair
KARINA CHANDRA
Correction of Penile Curvature
- Challenging part of hypospadias surg : Plication technique (Dorsal midline incision,
Shortening of the penis), Grafting ventral side
- Dorsal approach (simple plication + Nesbit’s / Baskin procedure) curvature > 300
Preoperative Androgen Application
Androgens used to : Increase the size of the penis, Improve tissue quality prior to surgery
Complication : impotence
> 50%
Management : aims to
prevent penile shortening,
ED psychological sequelae
- Conservative :
Sedative, blood
aspiration,
irrigation w
normal saline,
Adrenergic
agonist
- Surgery : Winter
procedure,
shunting,
embolization
Surgery
- Decompression Shunting blood away from the corpus cavernosum
- T-shaped incision
KARINA CHANDRA
ETIOLOGY : Idiopathic (60%), Non Idiopathic (40%) (Leukemia, Sickle cell anemia (42% adult), Tumor/
pelvic infection, Penile trauma/ medulla spinal), Drugs (Psychosis, Hypertension, Intra cavernous injection
(DE)
Ischemia Priapismus
- Hipoksia akan terjadi penurunan
kontraktilitas dan apoptosis yang
bermakna
- Onset < 12 jam: edema dan penebalan
interstisial
- Onset > 24 jam nekrosis otot kavernosum
dan proliferasi fibroblast
- Kombinasi antara kerusakan endotel dan
fibrosis korpus kavernosum akan
menyebabkan disfungsi ereksi
Management
- Onset < 24 jam : Evakuasi darah dan
injeksi phenylephrine
- Onset > 24 jam : Resiko disfungsi ereksi sebesar 90%, T-shunt operatif, Aliran darah,
reoksigenasi serta membuang darah lama
- Bilateral T-shunt tidak dipasang pada penis yang flasid. Bilateral T-shunt sebaiknya tidak
dilakukan bila terdapat resiko cedera uretra
- Pembalut yang kompresif dapat menghambat aliran darah melalui vena dorsalis dan
menyebabkan rekurensi
- Penggunaan prostesis penis
2) Priapismus rekuren
Epidemiologi : Varian dari priapismus iskemik yang terjadi berulang, Pasien dengan SCD lebih
beresiko terkena. Kemungkinan seseorang dengan SCD mengalami priapismus pada usia 20 tahun
adalah 89%. Pencegahan sama pentingnya dengan pengobatan episode tunggal
Manajemen
Terapi standar priapismus rekuren seperti terapi untuk serangan iskemik
- Lokal: injeksi phenylephrine intra kavernosum
- Sistemik: hidroksiurea, gabapentin, digoksin, dan estradiol
KARINA CHANDRA
- Baclofen (derivat gamma-aminobutyric acid) pada pasien dengan lesi neurologis
- Antiandrogen atau gonadotropin releasing hormones (GnRH agonists) dapat digunakan
untuk mencegah ereksi
- Ablasi androgen jangka panjang tidak aman
- Inhibitor PDE5 mencegah rekurensi priapismus pada 6 dari 7 pasien. Inhibitor PDE5
mengembalikan keseimbangan PDE5 dengan meningkatkan kadar cGMP basal untuk
menormalkan ekspresi dan aktivitas PDE5
- Mengurangi episode rekurensi tanpa mengganggu ereksi normal
3) Priapismus non-iskemik
Epidemiologi & patogenesis
Pertama kali dilaporkan pada tahun 1960. Trauma penis atau
perineum. Lebih jarang dibandingkan priapismus iskemik.
Cedera + ereksi seksual atau nokturnal merusak arteri yang
cedera
Diagnosis
- Anamnesis: tidak ada nyeri
- Pemeriksaan fisik: ereksi parsial tanpa nyeri tekan
- USG Doppler: aliran tinggi pada arteri
kavernosum
- AGD: pO2 90 mmHg, pCO2 40 mmHg dan pH
7.4
Manajemen : Konservatif dengan istirahat, waktu, dan es,
Blokade androgen untuk menekan SRE, Arteriografi +
embolisasi, Surgical repair, Antifibrotik (pentoxifylline)
selama 3 bulan untuk mengurangi fibrosis
Pembahasan
- Priapismus iskemik dapat menyebabkan hipoksia dan kematian jaringan, sehingga
memerlukan intervensi segera
- Priapismus iskemik <24 jam dapat diberikan aspirasi + injeksi phenylephrine berulang dan
irigasi salin
- Priapismus iskemik >24 jam dengan menggunakan T-shunt dan >48 jam dengan bilateral
tunnelling
- Priapismus rekuren pencegahan dengan PDE5 inhibitor
- Terapi priapismus non iskemik: konservatif primer, dapat diikuti ablasi androgen untuk
mencegah SRE dan angiografi dengan embolisasi
6. PEYRONIE DISEASE
penis ada tunika albugenia, arteri sentralis atau
kavernosum, arteri dorsalis penis, sinusoid,
vakuoloe dll, ketika pembuluh darah arteri rileks
maka aliran darah akan masuk shg mengisi sinusoid
sinusoid yg banyak maka penis akan mengembang
ketika penis mengembang, aliran darah keluar vena
akan terhimpit tunika albugenia shg aliran darah
keluar ga ada, aliran darah masuk banyak, akibatnya penis ereksi. Tapi ketika ereksi ada bagian dari
KARINA CHANDRA
sinusoid yg mengalami sikatrik namanya peyronie disease, mengalami fibrosis shg tidak bisa
mengembang lagi jd kalau bagian yg lain mengembang tapi bagian yg sikatrik itu aja yg gabisa
ngembang maka akan bengkok, painful erection, nyeri sekali. Harus diperbaiki krn kemampuan
penetrasi tidak bagus. Treatment nya yg paling benar adalah bedah.
Scar like lesions of the penile tunica albugenia
Etiology : Primary inflammation, Autoimmune, Trauma
Symptom & Sign : Painful erection, Penile Curvature, Shortening, ED
Treatment
- Medical : Vitamin E 400 mg twice a day, Intralesional steroid injection, Small dose
radiation, Other medical intervention
- Surgical : Correct penile curvature