Anda di halaman 1dari 53

Hiperbilirubinemia Pada Neonatus

Guslihan Dasa Tjipta Emil Azlin Pertin Sianturi Bugis Mardina Lubis

DIVISI PERINATOLOGI Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK USU/RSUP H.Adam Malik Medan

Ikterus klinis
60% dari neonatus Ikterus yang nyata: Bilirubin serum > 5 mg/ dl

Ikterus pada neonatus: MENGAPA KITA KHAWATIR ?


bilirubin bilirubin ensepalopati
Kernikterus

Tahap 1: Tahap 2: Tahap 3: Sekuele:

Letargi, hipotonia, refleks isap buruk Demam, hipertonia, opistotonus Kondisi terlihat membaik Kehilangan pendengaran sensorineural Serebral palsi koreoatetoid Abnormalitas daya pandang

Neuropatologi kernikterus
Pewarnaan kuning dan nekrosis neuronal

ganglia basal: globus palidus nukleus subtalamik nukleus syaraf kranial: vestibulokoklear okulomotorik fasialis nukleus serebral

Ikterus neonatorum
Mekanisme fisiologis vs tatalaksana non fisiologis Ikterus non- fisiologis:diagnosis diferensial

Metabolisme Bilirubin Bilirubin


HEME + Globin
BILIVERDIN
HATI UCB BILIRUBIN Alb CO

Bilirubin terkonyugasi

Bilirubin bebas/ tidak terkonyugasi

Bilirubin
Tidak terkonyugasi (indirek):
Bilirubin indirek Tidak larut dalam air Berikatan dengan albumin untuk transport Komponen bebas larut dalam lemak Komponen bebas bersifat toksik untuk otak

Terkonyugasi (direk):
Bilirubin direk Larut dalam air Tidak larut dalam lemak Tidak toksik untuk otak

BILIRUBIN
Unconjugated
Bilirubin Larut dalam air Larut dalam lemak Bersenyawa dengan albumin Bilirubin bebas Indirek (-) (+) (+) Toksik di otak

Conjugated
Direk (+) (-) (-) Tidak

Keracunan Bilirubin
Kadar bilirubin indirek 20 mg/dl ? > 25 mg/dl ? > 30 mg/dl ? Usia kehamilan Hemolisis Morbiditas lain: asfiksia, hipoglikemia, asidosis, sepsis Obat yang menggantikan bilirubin dari ikatan dengan albumin

Mengapa bayi mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan?


Meningkatnya produksi bilirubin Turnover sel darah merah yang lebih tinggi Penurunan usia sel darah merah Menurunnya ekskresi bilirubin Penurunan uptake dalam hati Penurunan konyugasi oleh hati Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 minggu

IKTERUS FISIOLOGIS
Perhatikan riwayat penyakit ikterus fisiologis pada bayi cukup bulan
Awitan terjadi setelah 24 jam Memuncak pada 3 sampai 5 hari Menurun setelah 7 hari.

Bayi cukup bulan rata-rata memiliki kadar bilirubin serum puncak 5-6 mg/dl. Ikterus fisiologis berlebihan ketika bilirubin serum puncak adalah 7-15 mg/dl pada NCB. Selalu pertimbangkan usia bayi dan kadar bilirubin

Ikterus Fisiologis
14 12 10 8 S.Bili mg/dl 6 4 2 0 HARI 1 HARI 3 HARI 5 HARI 7

Kadar bilirubin berdasarkan waktu


Kadar bilirubin sebesar 10 mg/dl, pada usia 72 jam, pada bayi cukup bulan mungkin merupakan kadar fisiologis Kadar bilirubin 10 mg/dl pada usia 10 jam BUKAN kadar fisiologis dan memerlukan perhatian segera (lihat riwayat penyakit dari ikterus fisiologis)

Ikterus pada bayi prematur


Awitan terjadi lebih dini Puncak lebih lambat Kadar puncak lebih tinggi Memerlukan lebih banyak waktu untuk menghilang sampai dengan 2 minggu Kadar seperti apa yang dianggap seperti fisiologis?

Kadar bilirubin serum pada bayi cukup bulan dan prematur


16 14 12 10 8 6 4 2 0 hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7 Cukup bulan normal Prematur

Hiperbilirubinemia fisiologis vs non-fisiologis


20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7

fisiologis non- fisiologis

IKTERUS NON FISIOLOGIS


Awitan terjadi sebelum usia 24 jam Tingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jam Tingkat cutoff > 15 mg/dl pada bayi cukup bulan? > ? mg/dl pada bayi prematur? Ikterus bertahan > 8 hari pada bayi cukup bulan > 14 hari pada bayi prematur Tanda penyakit lain

ETIOLOGI
Penyebab yang sering : 1.

Hiperbilirubinemia fisiologis Inkompatibilitas golongan darah ABO Breast Milk Jaundice Inkompatibilitas golongan darah rhesus Infeksi Hematoma sefal, hematoma subdural, excessive bruising IDM (Infant of Diabetic Mother) Polisitemia / hiperviskositas Prematuritas / BBLR

2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

10. Asfiksia (hipoksia, anoksia), dehidrasi-asidosis, hipoglikemia 11. Lain-lain

ETIOLOGI
Penyebab yang jarang : 1. Defisienasi G6PD (Glucose 6 Phosphat Dehydrogenase) 2. Defisiensi piruvat kinase 3. Sferositosis kongenital 4. Lucey Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial) 5. Hipotiroidism 6. Hemoglobinopathy

HIPERBILIRUBINEMIA PENYEBAB
PRODUKSI BERLEBIHAN (HEMOLISIS)
Hematoma darah ekstravaskuler, memar Ketidaksesuaian golongan darah feto-maternal Ibu Rh neg / bayi Rh pos Ibu golongan darah O/ bayi A atau B Kelainan sel darah merah intrinsik Defisiensi G-6-PD Sferositosis herediter Polisitemia

HIPERBILIRUBINEMIA PENYEBAB
KEKURANGAN SEKRESI (undersecretion)
Prematuritas Hipotiroidisme Bayi dari ibu penderita diabetes Defisiensi enzim konyugasi uridin difosfat glukuronil transferase herediter Kelainan metabolisme lain

HIPERBILIRUBINEMIA PENYEBAB
disekresi, tetapi diabsorbsi kembali dari lambung/ sal cerna

SIRKULASI ENTEROHEPATIK Penurunan asupan enteral Stenosis pilorik Atresia/stenosis usus Ileus mekonium Sumbatan/plug mekonium Penyakit Hirschsprung

GANGGUAN OBSTRUKTIF : Hiperbilirubinemia Direk


Kolestasis Atresia biliaris Kista koledokus
# Bilirubin direk > 2 mg/dL # Waktu timbul # Warna tinja # Warna urine

HIPERBILIRUBINEMIA- PENYEBAB Campuran berbagai sebab

Sepsis bakterial Infeksi intra uterus: TORCH Asfiksia

HIPERBILIRUBINEMIA Diagnosis
Riwayat Pemeriksaan fisis:
Usia kehamilan Aktivitas/pemberian minum Kadar ikterus Pucat Hepatosplenomegali Memar, hematoma sefal

DIAGNOSIS :
Laboratorium : bilirubin total dan direk golongan darah ibu dan Rh golongan darah bayi dan Rh tes Coombs direk hemoglobin darah lengkap dan hapusan darah hitung retikulosit skrining G6PD kadar albumin

Ikterus yang berkembang secara cepat pada hari ke-1


Kemungkinan besar
Rhesus, ABO, atau penyakit hemolitik lain Sferositosis

Kemungkinan yang lebih jarang


Infeksi kongenital Defisiensi G-6-P-D

Ikterus yang berkembang secara cepat setelah usia 48 jam


Kemungkinan besar
Infeksi Defisiensi G-6-P-D

Kemungkinan yang lebih jarang


Rh, ABO, sferositosis

Tatalaksana Hiperbilirubinemia pada Neonatus


Usia Kehamilan 35 Minggu atau Lebih Mempromosikan dan mendukung pemberian ASI Melakukan penilaian sistematik sebelum bayi pulang untuk menilai risiko hiperbilirubinemia yang berat Melakukan penilaian dini dan tindak lanjut terfokus berdasarkan risiko Ketika diindikasikan, beri terapi pada neonatus dengan fototerapi atau transfusi tukar, untuk mencegah perkembangan ikterus yang berat dan mungkin, kernikterus.

PENATALAKSANAAN :
Terapi sinar Status hidrasi dan pemberian minum Monitoring kadar bilirubin Transfusi Tukar Obat-obatan : Phenobarbital Intra venous immunoglobulin Mettaloporphyrins Cholestyramine

Pemberian minum untuk mencegah dan mengobati Ikterus Neonatorum


Ibu harus menyusui bayinya setidaknya 8 sampai 12 kali setiap hari untuk beberapa hari pertama asupan kalori/dehidrasi Ikterus

Suplementasi dengan air atau air dekstrosa tidak akan mencegah atau mengobati hiperbilirubinemia

Pemeriksaan sistematis ikterus pada neonatus


Ibu hamil golongan darah dan jenis Rh Jika ibu Rh negatif atau memiliki golongan darah O: periksa golongan darah/jenis Rh/DAT tali pusat bayi Memantau ikterus pada bayi setidaknya setiap 8 sampai 12 jam Jika tingkat ikterus kelihatannya terlalu tinggi untuk usia bayi, lakukan pengukuran bilirubin transkutan atau bilirubin serum total

PEMERIKSAAN FISIK
Tabel 1 : Perkiraan klinis derajat ikterus

Usia

Ikterus terlihat pada

Klasifikasi

Hari 1 Setiap ikterus yang terlihat Hari 2 Lengan dan tungkai Ikterus berat Hari 3 dst Tangan dan kaki
(Peter Cooper, A. Suryono, Indarso F., Managing Newborn Problems : A Guide for doctor, nurses and midwises, WHO, 2003)

PEMERIKSAAN FISIK
Tabel 2 : Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat
Mulai kapan ikterus?

Tanda / Gejala

Klasifikasi

Ikterus segera setelah lahir Ikterus pada hari pertama Ikterus pada usia 14 hari Daerah mana yang ikterus? Ikterus lutut/siku/lebih Bayi kurang bulan? Bayi kurang bulan Warna tinja? Tinja pucat Ikterus usia 3-13 hari Tanda patologis (-)
(Buku Bagan MTBM, Depkes RI, 2001)

Ikterus patologis

Ikterus fisiologis

Penilaian klinis untuk beratnya ikterus


Laju sefalokaudal Wajah: 5 mg/dl (kurang lebih) Dada atas: 10 mg/dl (kurang lebih) Abdomen dan paha atas: 15 mg/dl (kurang lebih) Telapak kaki: 20 mg/dl (kurang lebih) Pemeriksaan secara visual mungkin membuat kita kurang tepat memahami situasi

Bilirubinometer Transkutan
Berguna sebagai alat penapisan Pengukuran TcB cukup akurat pada sebagian besar bayi dengan TSB < 15mg/ dL. Tidak bergantung pada usia, ras, dan berat badan Tidak akurat setelah fototerapi

Menilai Faktor Risiko Ikterus


Ketidaksesuaian golongan darah dengan DAT positif Usia kehamilan 35-36 minggu Pemberian ASI eksklusif ibu dengan anak pertama Hematoma sefal atau memar yang nyata Ras Asia Kakaknya juga mengalami ikterus yang nyata Ikterus pada 24 jam pertama Kadar bilirubin sebelum bayi pulang pada zona berisiko tinggi

Nomogram untuk penentuan risiko berdasarkan kadar bilirubin serum spesifik berdasarkan waktu, pada saat bayi pulang (Bhutani et al., Pediatrics 1999)

Panduan untuk fototerapi pada bayi dengan usia kehamilan 35 minggu atau lebih (American Academy of Pediatrics, Juli 2004)

FOTOTERAPI
BUKAN SINAR UV!

Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460 nm Gelombang sinar biru: 425 sampai 475 nm Gelombang sinar putih: 380 sampai 700 nm Spectral Irradiance: 30 W/cm2 /nm

Macam Unit Terapi Sinar:


Fluorescent tube lights - blue F20T12/BB Halogen lamps: quartz or tungsten Fiberoptic blanket systems Gallium nitride light emitting diode

(Ramasethu J. : Neo Intensive Care Workshop, RSAB Harapan Kita, Jkt, 2002)

Fototerapi Intensif
Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya putih, cahaya biru, neon fluoresen biru khusus, lampu halogen tungten, selimut serabut optik, dioda yang memancarkan cahaya galium nitrida. Jarak dari cahaya:cahaya fluoresen harus berada sedekat mungkin (sampai 10 cm dari bayi), sinar halogen dapat menyebabkan panas berlebihan Daerah permukaan: maksimal, lepas semua pakaian kecuali popok, popok juga dapat dilepas. Mata ditutup. Berkala versus kontinyu Hidrasi

Komplikasi fototerapi
Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi Pemisahan ibu dengan bayi Peningkatan insensible water loss dan dehidrasi pada bayi prematur Bronze-baby syndrome (bayi dengan ikterus kolestatik)

Penurunan bilirubin serum yang bagaimana yang diharapkan terjadi dengan fototerapi?
Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus. Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/dl/jam pada 4 sampai 8 jam pertama, kemudian menjadi lebih lambat. Dengan fototerapi standard, penurunan yang diharapkan adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada 24 jam pertama.

Kapan fototerapi harus dihentikan?


Bergantung kepada: usia bayi penyebab hiperbilirubinemia

PENGHENTIAN TERAPI SINAR :


Bayi cukup bulan bilirubin 12 mg/dL (205 mol/dL) Bayi kurang bulan bilirubin 10 mg/dL (171 mol/dL) Bila timbul efek samping

EFEK SAMPING TERAPI SINAR :


Enteritis Hipertermia Dehidrasi Kelainan kulit Gangguan minum Bronze baby syndrome Kerusakan retina

Tabel 3 : Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Terapi sinar Usia


Hari 1 Hari 2 Hari 3 Hari 4 dst

Transfusi Tukar Bayi sehat 15 25 30 30 260 425 510 510 Faktor Risiko* 13 15 20 20 220 260 340 340 mol/L mg/dL mol/L mg/dL mol/L 220 270 290

Bayi sehat

Faktor Risiko*

mg/dL mol/L mg/dL 15 18 20 260 310 340 13 16 17

Setiap ikterus yang terlihat

* (American Academy of Pediatrics, Subcommittee on hyperbilirubinemia, Management of hyperbil in NB, 2004)

Transfusi Tukar

Transfusi Tukar
Volume Ganda Transfusi Tukar 2 X 85 mL/ kg

Partially packed Red Blood Cells Produk sisa

Anda mungkin juga menyukai