Guslihan Dasa Tjipta Emil Azlin Pertin Sianturi Bugis Mardina Lubis
DIVISI PERINATOLOGI Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK USU/RSUP H.Adam Malik Medan
Ikterus klinis
60% dari neonatus Ikterus yang nyata: Bilirubin serum > 5 mg/ dl
Letargi, hipotonia, refleks isap buruk Demam, hipertonia, opistotonus Kondisi terlihat membaik Kehilangan pendengaran sensorineural Serebral palsi koreoatetoid Abnormalitas daya pandang
Neuropatologi kernikterus
Pewarnaan kuning dan nekrosis neuronal
ganglia basal: globus palidus nukleus subtalamik nukleus syaraf kranial: vestibulokoklear okulomotorik fasialis nukleus serebral
Ikterus neonatorum
Mekanisme fisiologis vs tatalaksana non fisiologis Ikterus non- fisiologis:diagnosis diferensial
Bilirubin terkonyugasi
Bilirubin
Tidak terkonyugasi (indirek):
Bilirubin indirek Tidak larut dalam air Berikatan dengan albumin untuk transport Komponen bebas larut dalam lemak Komponen bebas bersifat toksik untuk otak
Terkonyugasi (direk):
Bilirubin direk Larut dalam air Tidak larut dalam lemak Tidak toksik untuk otak
BILIRUBIN
Unconjugated
Bilirubin Larut dalam air Larut dalam lemak Bersenyawa dengan albumin Bilirubin bebas Indirek (-) (+) (+) Toksik di otak
Conjugated
Direk (+) (-) (-) Tidak
Keracunan Bilirubin
Kadar bilirubin indirek 20 mg/dl ? > 25 mg/dl ? > 30 mg/dl ? Usia kehamilan Hemolisis Morbiditas lain: asfiksia, hipoglikemia, asidosis, sepsis Obat yang menggantikan bilirubin dari ikatan dengan albumin
IKTERUS FISIOLOGIS
Perhatikan riwayat penyakit ikterus fisiologis pada bayi cukup bulan
Awitan terjadi setelah 24 jam Memuncak pada 3 sampai 5 hari Menurun setelah 7 hari.
Bayi cukup bulan rata-rata memiliki kadar bilirubin serum puncak 5-6 mg/dl. Ikterus fisiologis berlebihan ketika bilirubin serum puncak adalah 7-15 mg/dl pada NCB. Selalu pertimbangkan usia bayi dan kadar bilirubin
Ikterus Fisiologis
14 12 10 8 S.Bili mg/dl 6 4 2 0 HARI 1 HARI 3 HARI 5 HARI 7
ETIOLOGI
Penyebab yang sering : 1.
Hiperbilirubinemia fisiologis Inkompatibilitas golongan darah ABO Breast Milk Jaundice Inkompatibilitas golongan darah rhesus Infeksi Hematoma sefal, hematoma subdural, excessive bruising IDM (Infant of Diabetic Mother) Polisitemia / hiperviskositas Prematuritas / BBLR
2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.
ETIOLOGI
Penyebab yang jarang : 1. Defisienasi G6PD (Glucose 6 Phosphat Dehydrogenase) 2. Defisiensi piruvat kinase 3. Sferositosis kongenital 4. Lucey Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial) 5. Hipotiroidism 6. Hemoglobinopathy
HIPERBILIRUBINEMIA PENYEBAB
PRODUKSI BERLEBIHAN (HEMOLISIS)
Hematoma darah ekstravaskuler, memar Ketidaksesuaian golongan darah feto-maternal Ibu Rh neg / bayi Rh pos Ibu golongan darah O/ bayi A atau B Kelainan sel darah merah intrinsik Defisiensi G-6-PD Sferositosis herediter Polisitemia
HIPERBILIRUBINEMIA PENYEBAB
KEKURANGAN SEKRESI (undersecretion)
Prematuritas Hipotiroidisme Bayi dari ibu penderita diabetes Defisiensi enzim konyugasi uridin difosfat glukuronil transferase herediter Kelainan metabolisme lain
HIPERBILIRUBINEMIA PENYEBAB
disekresi, tetapi diabsorbsi kembali dari lambung/ sal cerna
SIRKULASI ENTEROHEPATIK Penurunan asupan enteral Stenosis pilorik Atresia/stenosis usus Ileus mekonium Sumbatan/plug mekonium Penyakit Hirschsprung
HIPERBILIRUBINEMIA Diagnosis
Riwayat Pemeriksaan fisis:
Usia kehamilan Aktivitas/pemberian minum Kadar ikterus Pucat Hepatosplenomegali Memar, hematoma sefal
DIAGNOSIS :
Laboratorium : bilirubin total dan direk golongan darah ibu dan Rh golongan darah bayi dan Rh tes Coombs direk hemoglobin darah lengkap dan hapusan darah hitung retikulosit skrining G6PD kadar albumin
PENATALAKSANAAN :
Terapi sinar Status hidrasi dan pemberian minum Monitoring kadar bilirubin Transfusi Tukar Obat-obatan : Phenobarbital Intra venous immunoglobulin Mettaloporphyrins Cholestyramine
Suplementasi dengan air atau air dekstrosa tidak akan mencegah atau mengobati hiperbilirubinemia
PEMERIKSAAN FISIK
Tabel 1 : Perkiraan klinis derajat ikterus
Usia
Klasifikasi
Hari 1 Setiap ikterus yang terlihat Hari 2 Lengan dan tungkai Ikterus berat Hari 3 dst Tangan dan kaki
(Peter Cooper, A. Suryono, Indarso F., Managing Newborn Problems : A Guide for doctor, nurses and midwises, WHO, 2003)
PEMERIKSAAN FISIK
Tabel 2 : Klasifikasi Ikterus
Tanya dan Lihat
Mulai kapan ikterus?
Tanda / Gejala
Klasifikasi
Ikterus segera setelah lahir Ikterus pada hari pertama Ikterus pada usia 14 hari Daerah mana yang ikterus? Ikterus lutut/siku/lebih Bayi kurang bulan? Bayi kurang bulan Warna tinja? Tinja pucat Ikterus usia 3-13 hari Tanda patologis (-)
(Buku Bagan MTBM, Depkes RI, 2001)
Ikterus patologis
Ikterus fisiologis
Bilirubinometer Transkutan
Berguna sebagai alat penapisan Pengukuran TcB cukup akurat pada sebagian besar bayi dengan TSB < 15mg/ dL. Tidak bergantung pada usia, ras, dan berat badan Tidak akurat setelah fototerapi
Nomogram untuk penentuan risiko berdasarkan kadar bilirubin serum spesifik berdasarkan waktu, pada saat bayi pulang (Bhutani et al., Pediatrics 1999)
Panduan untuk fototerapi pada bayi dengan usia kehamilan 35 minggu atau lebih (American Academy of Pediatrics, Juli 2004)
FOTOTERAPI
BUKAN SINAR UV!
Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460 nm Gelombang sinar biru: 425 sampai 475 nm Gelombang sinar putih: 380 sampai 700 nm Spectral Irradiance: 30 W/cm2 /nm
(Ramasethu J. : Neo Intensive Care Workshop, RSAB Harapan Kita, Jkt, 2002)
Fototerapi Intensif
Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya putih, cahaya biru, neon fluoresen biru khusus, lampu halogen tungten, selimut serabut optik, dioda yang memancarkan cahaya galium nitrida. Jarak dari cahaya:cahaya fluoresen harus berada sedekat mungkin (sampai 10 cm dari bayi), sinar halogen dapat menyebabkan panas berlebihan Daerah permukaan: maksimal, lepas semua pakaian kecuali popok, popok juga dapat dilepas. Mata ditutup. Berkala versus kontinyu Hidrasi
Komplikasi fototerapi
Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi Pemisahan ibu dengan bayi Peningkatan insensible water loss dan dehidrasi pada bayi prematur Bronze-baby syndrome (bayi dengan ikterus kolestatik)
Penurunan bilirubin serum yang bagaimana yang diharapkan terjadi dengan fototerapi?
Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus. Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/dl/jam pada 4 sampai 8 jam pertama, kemudian menjadi lebih lambat. Dengan fototerapi standard, penurunan yang diharapkan adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada 24 jam pertama.
Transfusi Tukar Bayi sehat 15 25 30 30 260 425 510 510 Faktor Risiko* 13 15 20 20 220 260 340 340 mol/L mg/dL mol/L mg/dL mol/L 220 270 290
Bayi sehat
Faktor Risiko*
Transfusi Tukar
Transfusi Tukar
Volume Ganda Transfusi Tukar 2 X 85 mL/ kg