FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS AL-KHAIRAAT PALU
JURNAL
Disusun Oleh:
Suganda Maulana Bustari, S.Ked (17 21 777 14 447)
Pembimbing:
dr. Wijoyo Halim, M. Kes, Sp.S
dr. Masita Muchtar, M.Biomed
METODE
Kohort retrospektif multisenter ini mencakup pasien berusia 10 hingga 18
tahun yang dirawat di rumah sakit untuk episode pertama CVT di 2 wilayah Prancis
antara 1999 dan 2019. Jumlah kasus dibandingkan dengan jumlah yang dicatat oleh
sistem asuransi kesehatan Prancis. Registri CVT dari rumah sakit Lariboisière
memungkinkan perbandingan dengan orang dewasa.
HASIL
Seratus dua pasien dilibatkan (52,9% perempuan; usia rata-rata 15,1 tahun).
Perkiraan kejadian adalah 0,37 hingga 0,38 per 100.000 remaja per tahun; 45,5%
pasien datang dengan defisit fokal atau kejang atau dalam keadaan koma. Pasien laki-
laki lebih muda dari pasien perempuan (14,2 vs 15,6 tahun;p < 0,01) dan lebih sering
dirawat di perawatan intensif (52,1% vs 24,1%; p = 0,0035). Sinus lateral adalah
lokasi CVT yang paling umum (72,3%), dan 29,4% remaja terkait dengan infark vena
atau hematoma. Sebagian besar pasien (94,1%) menerima antikoagulasi. Perawatan
juga termasuk prosedur endovaskular (2,9%), kraniektomi dekompresi (4,9%), dan
pirau CSF (6,9%). Kondisi terkait CVT yang paling sering diidentifikasi adalah
infeksi lokal pada pria (18,6%) dan penyakit sistemik pada wanita (14,8%;p < 0,001)
pasien. Proporsi CVT pada remaja tanpa kondisi terkait atau faktor risiko yang
teridentifikasi adalah rendah (1,9% vs 11,4% pada orang dewasa;p < 0,002). Hasil
yang merugikan pada 1 tahun lebih sering daripada pada orang dewasa (33,3% vs
11,8%;p = 0,0,001).
Glosarium
Trombosis vena serebral (CVT) adalah penyakit langka dan serius. Insidennya
sedang direvisi naik, hingga 1,57 per 100.000 per tahun, sementara angka
kematiannya menurun.1-3 Secara keseluruhan, kondisi ini mendominasi pada wanita,
dewasa muda, dan anak-anak, termasuk neonatus.4 Rasio jenis kelamin berbeda
berdasarkan usia, dengan dominasi laki-laki awal pada neonatus5 dan anak-anak6 dan
dominasi perempuan pada orang dewasa muda yang tidak bertahan di antara orang
dewasa lanjut usia.4,7 Studi telah menyoroti perbedaan penting antara jenis kelamin
dalam penyebab, presentasi klinis, dan prognosis CVT.8,9
Masa remaja adalah periode kehidupan yang sangat spesifik yang lebih dari
sekedar transisi dari masa kanak-kanak menuju dewasa dan, dalam hal masalah
kesehatan, perlu dipertimbangkan secara terpisah.10 Memang, masa remaja
tampaknya menjadi usia penting di mana penyakit neurologis dapat memiliki
konsekuensi dramatis untuk semua aspek kehidupan pasien. Misalnya, penyebab dan
perjalanan spesifik telah ditunjukkan pada stroke arteri pada remaja.11 Untuk
penyakit tromboemboli vena, distribusi usia menunjukkan puncak insiden pada
remaja.12 Namun demikian, sejauh pengetahuan kami, belum ada penelitian yang
dikhususkan untuk CVT selama masa remaja.
Tujuan utama kami adalah untuk menggambarkan gambaran klinis dan
paraklinis, kondisi terkait, faktor risiko, manajemen terapeutik, dan hasil CVT pada
remaja dan untuk membandingkan fitur ini dengan CVT pada orang dewasa untuk
memberikan data yang berguna bagi dokter yang menangani pasien ini.
METODE
Pengumpulan Data
Kami meninjau catatan medis dari semua pasien yang disertakan menggunakan
pendekatan standar untuk mengumpulkan karakteristik klinis ini: data
demografis,faktor risiko trombotik yang sudah ada sebelumnya dan kondisi medis,
presentasi klinis, dan waktu antara onset gejala dan diagnosis. Penatalaksanaan awal
dan modalitas pengobatan, jenis dan hasil pemeriksaan diagnostik (termasuk
pencitraan serebral untuk menentukan lesi sinus dan parenkim yang terlibat, tes
darah, analisis CSF, penyelidikan trombofilia, dan analisis yang lebih khusus),
mempertahankan kondisi terkait dan faktor risiko, hasil klinis, dan kejadian
tromboemboli vena berulang yang potensial juga dikumpulkan. Kami
memvisualisasikan dan menganalisis kembali semua data pencitraan otak dan sinus
vena diagnostik (JD, MK, dan CD).
Hasil
Durasi tinggal di rumah sakit dicatat. Hasil klinis dinilai dengan Skala Rankin
yang dimodifikasi (mRS) 3 bulan dan 1 tahun setelah CVT. Hasil tindak lanjut
pencitraan otak dan waktu dari CVT awal hingga rekanalisasi vena dikumpulkan.
Insidensi
Di Prancis, sensus nasional secara teratur memberikan data populasi terperinci
menurut usia/wilayah. Kami menggunakandata ini untuk memperkirakan populasi
remaja di daerah yang dicakup oleh pusat-pusat yang berpartisipasi selama masa
studi. Insiden tahunan CVT pada remaja di daerah tangkapan air kemudian
diperkirakan dari jumlah pasien yang dimasukkan dalam penelitian kami
dibandingkan dengan data populasi.
Perbandingan Subgrub
Dalam sampel kami, kami membandingkan beberapa karakteristik
menurut jenis kelamin atau usia (remaja termuda, mereka yang <14,5
tahun; tertua, mereka yang >14,5 tahun).
Analisis statistik
Perbandingan statistik dibuat untuk fitur yang berbeda antara remaja dan dewasa
dan di antara remaja antara pasien pria dan wanita dan pasien termuda dan tertua.
Data deskriptif dilaporkan terkait dengan rentang interkuartil (IQR) atau SD.
Distribusi dibandingkan dengan menggunakan2 uji ketika populasi di setiap kelompok
adalah ≥5 dan dengan uji eksak Fisher ketika jumlah kepala teoretis dalam setidaknya
1 kelompok adalah <5. Bila perlu, kami menggunakan metode Bonferroni untuk
mengoreksi nilai untuk menghindari bias yang disebabkan oleh banyak perbandingan.
Bila perlu, analisis multivariat menggunakan model regresi logistik direalisasikan,
dan rasio odds (OR) dihitung.
Ketersediaan Data
Data anonim yang menjadi dasar artikel ini akan dibagikan atas permintaan yang
wajar dengan penyelidik yang memenuhi syarat.
HASIL
Karakteristik Penduduk dan Data Demografi
Antara 1999 dan 2019, 102 pasien ≥10 sampai ≤18 tahun dengan CVT pertama
kali dirawat di 9 pusat berbeda dari 15 rumah sakit yang berpartisipasi (dari 2-31
pasien per pusat). Sebagian kecil pasien (52,9%) adalah perempuan. Usia rata-rata
terjadinya CVT adalah 15,1 tahun (IQR 12,7-17,0 tahun) dalam penelitian kami dan
16,1 tahun pada populasi nasional (IQR 14,0-18,0 tahun). Dalam data nasional,
kejadian CVT meningkat secara signifikan dengan bertambahnya usia (R = 0,83,p <
0,001). Dalam kohort kami, peningkatan ini hanya ditemukan pada pasien wanita
(Gambar 1). Pasien pria secara signifikan lebih muda daripada pasien wanita pada
saat terjadinya CVT (p < 0,01), dan proporsi pasien wanita cenderung meningkat
seiring bertambahnya usia tanpa mencapai signifikansi (48% pada remaja berusia 10
hingga 14,5 tahun vs 58% pada remaja berusia 14,5 hingga 18 tahun, p = NS) (Tabel
1). Sejalan dengan ini, 72% pasien wanita mengalami pubertas pada kejadian CVT vs
47,7% pasien pria (p =0,02). Perkiraan kejadian CVT pertama kali pada remaja
adalah 0,38 per 100.000 remaja per tahun dalam populasi tangkapan kami menurut
analisis catatan medis kami dan 0,37 per 100.000 remaja per tahun pada populasi
Prancis umum menurut pengkodean ICD dalam catatan medis.
Gambar 1 Distribusi CVT Menurut Usia dan Jenis Kelamin (Distribusi trombosis vena
sentral (CVT) disajikan menurut kategori usia dan jenis kelamin (pasien wanita di
panel kiri dan pasien pria di panel kanan). Kelompok kami ditampilkan dalam warna
hitam; populasi nasional berdasarkan sistem kesehatan nasional Prancis ditampilkan
dalam warna abu-abu.)
Secara keseluruhan, diagnosis CVT lebih sering ditegakkan pada CT scan daripada
MRI kecuali pada kelompok termuda, di mana MRI lebih sering digunakan (55,8%
vs 22,8% pada kelompok tertua; p < 0,001). Metode diagnosis CVT tidak berubah
sepanjang tahun periode penelitian, dengan diagnosis berdasarkan MRI pada
30,6% dan 41,5% kasus selama periode 1999 hingga 2010 dan 2011 hingga 2019,
masing-masing (p = 0,25). Lokasi trombosis serupa antara pasien pria dan wanita
dan antara remaja yang lebih muda dan lebih tua. Trombosis yang meluas adalah
umum (64,4% terjadi di beberapa lokasi). Trombosis vena kortikal terjadi pada 26
pasien (25,7% kasus), termasuk pada 5 pasien (5%) tanpa keterlibatan baik sinus
dural atau sistem vena dalam. Ini 5 pasien dengan keterlibatan vena kortikal
terisolasi disajikan dengan CVT diungkapkan oleh kejang atau defisit neurologis
fokal. Tiga puluh remaja (29,4%) mengalami kerusakan parenkim, dengan infark
vena, perdarahan otak, atau keduanya. Dari jumlah tersebut, hanya 3 pasien yang
tidak mengalami defisit neurologis: 1 mengalami sakit kepala; 2 lainnya memiliki
tanda-tanda hipertensi intrakranial. Infark vena secara signifikan lebih sering
terjadi pada wanita (27,8% vs 10,5%) sedangkan perdarahan otak lebih sering
terjadi pada pria (22,9% vs 14.p = 0,03) pasien. Dari 11 pasien dengan perdarahan
subarachnoid, hanya 4 yang mengalami trauma kepala baru-baru ini. Pemeriksaan
trombofilia dilakukan lebih sering pada wanita dibandingkan pasien pria (87% vs
66,7%;p= 0,01). Frekuensi protein C-reaktif yang meningkat serupa pada kedua
jenis kelamin. Dari 42 pasien yang menjalani pungsi lumbal, 13 mengalami
peningkatan tekanan CSF (>25 cmH2O), dan 4 mengalami meningitis aseptik. Saat
dianalisis, kadar D- dimer selalu tinggi.
Semua (n = 102) Pasien laki-laki (n = 48) Pasien wanita (n = 54) P Nilai
Usia rata-rata (SD), y 14.9 (2.5) 14.2 (2.6) 15.6 (2.4) <0,01
Presentasi awal
Onset gejala
Rata-rata penundaan antara gejala pertama 7,8 (9,1) (n = 89) 7,0 (8,3) (n = 41) 8.5 (9.8) (n = 48) NS
dan diagnosis (SD), d
Koma (skor GCS ≤8) 11/100 (11.0) 4/47 (8.5) 7/53 (13.2)
Diagnosa berdasarkan
lokasi CVT
Peningkatan protein C-reaktif (>10) 37/79 (46,8) 22/40 (55.0) 15/39 (38.5) NS
Rata-rata tingkat D-dimer, g/L 6.687,8 (n = 17, 16,7%) 10.419,7 (n = 3, 6,2%) 5,888,1 (n = 14, 25,9%) NS
Tabel 1 Presentasi Awal CVT pada Remaja: Perbandingan Menurut Jenis Kelamin
Meja 2 Manajemen Akut, Kondisi Terkait, dan Faktor Risiko CVT pada Remaja:
Perbandingan Menurut Jenis Kelamin
Semua (n = 102) Pasien laki-laki (n = 48) Pasien wanita (n = 54) P Nilai
Lama rawat inap (SD), d 16,5 (18,9) (n = 71) 15.1 (10.6) (n = 35) 17,9 (24,6) (n = 36) NS
Perawatan lainnya
Riwayat vena derajat pertama 8/94 (8.5) 3/42 (7.1) 5/52 (9.6)
trombosis
Tingkat kedua dan pertama 20/94 (21,3) 42/6 (14.3) 14/52 (26.9) NS
sejarah keluarga
Lanjutan
Semua (n = 102) Pasien laki-laki (n = 48) Pasien wanita (n = 54) P Nilai
Meja 2 Manajemen Akut, Kondisi Terkait, dan Faktor Risiko CVT pada Remaja:
Perbandingan Menurut Jenis Kelamin
Singkatan: CVT = trombosis vena sentral; GCS = Skala Koma Glasgow; LMWH =
heparin dengan berat molekul rendah; NS = tidak signifikan; SLE = lupus
eritematosus sistemik; UFH = heparin tak terfraksi. Data adalah angka (persen)
kecuali dinyatakan lain. Ketika jumlah pasien kurang dari ukuran sampel keseluruhan,
jumlah pasien dengan data yang tersedia ditunjukkan. A Sindrom antibodi
antifosfolipid baik diisolasi (n = 2) atau terkait dengan SLE yang dicatat sebelumnya
(n = 2) atau penyakit Behçet (n = 2). B Termasuk kelainan koagulasi genetik utama:
mutasi protrombin heterozigot (n = 5), disfibrinogenemia, defisiensi antitrombin III,
defisiensi protein S, peningkatan lipoprotein A, dan homocystinuria yang disebabkan
oleh defisiensi cystathionine -synthase, masing-masing, pada 5 pasien lainnya
(pemeriksaan trombofilia juga menemukan kelainan minor pada 5 pasien lainnya:
mutasi faktor 5 heterozigot [n = 3], defisiensi faktor 5 [n = 1], dan mutasi MTHFR
homozigot [n = 1], tetapi kelainan ini tidak dianggap sebagai penyebab utama CVT).
C Setelah pungsi lumbal atau spontan, dengan adanya tanda klinis atau radiologis. D
Perbandingan distribusi.
Semua (n = 102) Pasien laki-laki (n = 48) Pasien wanita (n = 54) P Nilai
Hasil
Sakit kepala kronis 30/94 (31.9) 7/44 (14,6) 23/50 (46,0) <0,01
Tabel 3 Hasil Setelah CVT pada Remaja: Perbandingan Menurut Jenis Kelamin
Data adalah angka (persen) kecuali dinyatakan lain. Ketika jumlah pasien kurang dari
ukuran sampel keseluruhan, jumlah pasien dengan data yang tersedia ditunjukkan. A
Sembilan puluh empat pasien (93,1%) memiliki pencitraan tindak lanjut (CT scan
hanya pada 12%, MRI hanya pada 72%, dan keduanya pada 16%) pada rata-rata 3,9
bulan (±3,8 bulan) setelah diagnosis CVT. B Pasien dengan waktu tindak lanjut <2
tahun dikeluarkan. C Perbandingan distribusi.
Perbandingan distribusi skor Modified Rankin Scale (mRS) pada 1 tahun adalah CVT
ditampilkan menurut jenis kelamin dan usia (semua remaja [n = 102] vs dewasa [n =
498]). Kematian yang terjadi selama fase akut dikecualikan (skor mRS 0 = tidak ada
gejala; 1 = tidak ada kecacatan yang signifikan meskipun ada gejala; mampu
melakukan semua tugas dan aktivitas biasa; 2 = cacat ringan; tidak dapat melakukan
semua aktivitas sebelumnya tetapi mampu merawat diri sendiri urusan tanpa bantuan;
3 = cacat sedang; membutuhkan bantuan tetapi dapat berjalan tanpa bantuan; 4 = cacat
sedang; tidak dapat berjalan tanpa bantuan dan tidak dapat memenuhi kebutuhan
tubuh sendiri tanpa bantuan; 5 = cacat berat; terbaring di tempat tidur, mengompol,
dan membutuhkan perawatan dan perhatian yang konstan, dan 6 = mati).
Manajemen Terapi
Kondisi terkait yang pasti ditemukan pada 84 pasien (82%). Pada 31 pasien (30,4%),
CVT menyebabkan diagnosis penyakit yang mendasarinya. Distribusi kondisi terkait
CVT berbeda antara pasien pria dan wanita dalam kohort (p < 0,001). Kondisi terkait
CVT adalah sebagai berikut (lihat Tabel 2). (1) Hemopati atau kanker (n = 8) secara
signifikan lebih sering terjadi pada pasien laki-laki dibandingkan pasien perempuan
(P= 0,02). Dengan pengecualian disgerminoma pada pasien wanita, semua kanker
sistemik adalah limfoma atau leukemia pada pasien pria; 4 pasien telah menerimaL-
asparaginase, obat yang dikenal sebagai prothrombogenic.18 Tumor otak adalah
angiopati proliferatif atau tumor fossa posterior. (2) Penyakit sistemik terlihat pada 16
pasien. Penyakit Behçet adalah diagnosis yang paling sering (n = 10, 7 laki-laki dan 3
pasien perempuan); semua pasien yang didiagnosis berasal dari daerah Mediterania (9
memiliki Afrika Utara dan 1 memiliki warisan Italia). Penyakit sistemik lainnya
adalah SLE (n = 3; semua wanita), penyakit radang usus (n = 1), dan sindrom
antibodi antifosfolipid (n = 6: terisolasi [n = 2] atau terkait dengan SLE [n = 2] atau
Behçet penyakit [n = 2]). (3) Trombofilia, termasuk kelainan koagulasi genetik
utama, tercatat pada 10 pasien. Mutasi protrombin heterozigot terlihat pada 5 pasien.
Lima pasien lainnya mengalami disfibrinogenemia (n = 1), defisiensi antitrombin III
(n = 1), defisiensi protein S (n = 1), peningkatan lipoprotein(a) (n = 1), dan
homocystinuria yang disebabkan oleh defisiensi cystathionine -synthase ( n = 1)
(pemeriksaan trombofilia juga menemukan kelainan minor pada 5 pasien lainnya:
mutasi faktor 5 heterozigot [n = 3], defisiensi faktor 5 [n= 1], dan mutasi MTHFR
homozigot [n = 1], tetapi kelainan ini tidak dianggap sebagai penyebab utama CVT).
(4) Empat belas pasien memiliki penyebab umum hiperkoagulabilitas. Semua 6 kasus
anemia berat terjadi pada pasien wanita (p = 0,03). (5) Infeksi lokal (n = 19), terutama
sinusitis dan otitis, ditemukan pada 18,6% pasien, lebih sering pada pasien pria
(29,2% vs 9,3% pada pasien wanita;p = 0,01). (6) Penyebab lokal noninfeksi tercatat
pada 17 pasien. Hipotensi CSF (n = 2) berhubungan dengan pungsi lumbal pada 1
pasien dan spontan pada pasien lain. (7) Tidak ada kondisi terkait CVT yang
ditemukan pada 18 pasien. Dari 18 pasien dengan CVT tanpa kondisi terkait yang
pasti, hanya 2 yang tidak hadir dengan faktor risiko apa pun. Yang lain memiliki
riwayat keluarga tingkat pertama dari trombosis vena, mengalami obesitas, atau
menggunakan COC (Tabel 2). Jika hanya remaja perempuan pascapubertas yang
dipertimbangkan, 23 dari 37 menggunakan COC (62,2%), serupa dengan proporsi
yang diamati pada kelompok dewasa (64,7%) (Tabel 2). Di seluruh kohort, 41 pasien
(40,2%) datang dengan >1 kondisi atau faktor risiko terkait CVT. Ada latar belakang
perkawinan sedarah untuk 8 pasien (7,8%). Tujuh puluh dua persen pasien wanita
mengalami pubertas dibandingkan dengan 47,7% pasien pria (p = 0,02). Secara
keseluruhan, kondisi dan faktor risiko terkait CVT mewakili penyebab
sementara/didapat pada 71,6% kasus (hemopati dan kanker, penyebab
hiperkoagulabilitas, infeksi,
Tabel 4 Karakteristik CVT pada Remaja: Perbandingan Dengan CVT Dewasa
CVT Remaja (n = 102) CVT dewasa (n = 498) P Nilai
Onset gejala
Presentasi klinis
Lokasi trombus
Manajemen terapeutik
Hasil
Lanjutan
Tabel 4 Karakteristik CVT pada Remaja: Perbandingan Dengan CVT Dewasa
CVT Remaja (n = 102) CVT dewasa (n = 498) P Nilai
Tidak ada kondisi atau faktor risiko terkait 2/102 (2.0) 57/498 (11,4)
Beberapa kondisi terkait atau faktor risiko 41/102 (40.2) 161/498 (32.3) NS
Perbandingan lain-lain
(lanjutan)
Singkatan: CVT = trombosis vena sentral; mRS = Skala Rankin yang dimodifikasi;
NS = tidak signifikan
Data adalah angka (persen) kecuali dinyatakan lain. Ketika jumlah pasien
kurang dari ukuran sampel keseluruhan, jumlah pasien dengan data yang
tersedia ditunjukkan.
A Kelumpuhan saraf kranial keenam yang terisolasi dikecualikan.
B Setelah pungsi lumbal atau spontan, dengan adanya tanda klinis atau radiologis.
C Pasien wanita. Jika hanya remaja perempuan pascapubertas yang
dipertimbangkan, 23 dari 37 (62,2%) menggunakan kontrasepsi oral
kombinasi, serupa dengan proporsi yang diamati pada kelompok
dewasa(64,7%).
D Wanita ≤45 tahun.
E Perbandingan distribusi
HASIL
Median tindak lanjut adalah 24 bulan (IQR 10-69 bulan). Dua pasien dari kohort
memiliki hasil yang fatal: 1 kematian dini terkait dengan komplikasi pengobatan
endovaskular dari fistula dural pada diagnosis CVT dan 1 kematian kemudian terkait
dengan kekambuhan leukemia meningeal 20 bulan setelah CVT. Sembilan puluh
empat pasien (93,1%) memiliki pencitraan tindak lanjut (CT scan hanya pada 12%,
MRI hanya pada 72%, dan keduanya pada 16%). Rekanalisasi vena lebih sering
terjadi pada wanita dibandingkan pasien pria (79,6% vs 60,0%;p = 0,04) rata-rata 3,9
± 3,8 bulan setelah diagnosis CVT. Tidak adanya rekanalisasi bukan merupakan
prediktor kekambuhan trombosis. Trombosis vena berulang lebih sering pada laki-
laki (n = 6) dibandingkan pada pasien perempuan (n = 1): 1 pasien memiliki penyakit
Behçet, dan 2 memiliki trombofilia kongenital. Seorang remaja laki-laki dengan
leukemia memiliki CVT kedua 1 bulan setelah kejadian pertama saat menggunakan
antikoagulan efektif. Kekambuhan lainnya adalah pada periode postpartum untuk 1
pasien dan dalam pengaturan malformasi arteriovenosa serebral untuk pasien yang
tersisa Pada follow-up 3 bulan, pasien wanita memiliki hasil yang lebih baik daripada
pasien pria (prevalensi mRS skor 0-1 pada pasien wanita vs pria; p = 0,02, Tabel 3).
Perbedaan ini tidak lagi signifikan setelah 1 tahun (Gambar 2). Di antara mereka
dengan hasil yang merugikan (skor mRS≥2) setelah 1 tahun masa tindak lanjut, secara
signifikan lebih banyak pasien memiliki presentasi awal yang parah dibandingkan
dengan pasien dengan skor mRS 0 atau 1: koma (OR 4,45, interval kepercayaan 95%
[CI]1,21-16,35; p = 0,03), defisit fokal (OR 3,09, 95% CI1,16–8,23; p = 0,02),
epilepsi (OR 5,18, 95% CI 1,85-14,49;p = 0,02),atau perdarahan otak awal (OR 6,72,
95% CI 1,92-23,48; p < 0,01). Proporsi yang lebih tinggi dari remaja perempuan
dibandingkan laki-laki mengalami sakit kepala sekunder kronis (46,0% vs 14,6%;p<
0,01).
Perbandingan Dengan CVT pada Orang Dewasa
Karakteristik CVT dalam kohort remaja kami berbeda dari mereka yang terdaftar
pada dewasa dalam hal presentasi klinis (terutama sakit kepala terisolasi yang lebih
jarang [p < 0,01] dan onset subakut atau kronis [p < 0,0001]) dan distribusi kondisi
terkait dan faktor risiko (hemopati/kanker, infeksi, atau hiperkoagulabilitas
berlebihan pada remaja; p< 0,0001); kami juga mengamati tingkat CVT yang lebih
rendah tanpa diidentifikasi kondisi terkait atau faktor risiko pada remaja (2,0% vs
11,4%;p <0,01) (Tabel 4). Hasil buruk (skor mRS≥2) pada 1 tahun lebih sering pada
remaja dibandingkan pada orang dewasa (p < 0,001 (Tabel 4 dan Gambar 2).
Diskusi
Sejauh pengetahuan kami, kohort CVT saat ini adalah yang pertama secara khusus
terdiri dari remaja. CVT terhitung nsiden adalah 0,37-0,38 per 100.000 remaja per
tahun dalam penelitian kami. CVT tetap merupakan kondisi langka pada remaja.
Insiden tampaknya lebih rendah daripada orang dewasa (1,3-1,5 per 100.000 orang
dewasa per tahun di negara-negara berpenghasilan tinggi).1,2) atau bayi baru lahir
(2,6–3,4 per 100.000 neonatus per tahun19,20) dan sangat mirip dengan anak-anak (0,3-
0,6 per 100.000 anak per tahun20,21). Kelangkaan ini mungkin mengapa kesalahan
diagnosis selama konsultasi medis pertama adalah umum (57,4%), mungkin lebih
daripada pada orang dewasa Bagi sebagian orang, masa remaja dipandang sebagai
proses transisi yang berkelanjutan antara masa kanak-kanak dan dewasa. Efek usia
diamati dalam kohort kami, menggambarkan profil CVT lebih sebanding dengan
CVT pediatrik pada remaja yang lebih muda dan CVT dewasa pada remaja yang lebih
tua. Remaja kami menunjukkan fitur presentasi klinis yang sesuai dengan kontinum
klinis dari masa kanak-kanak hingga dewasa, dengan peningkatan frekuensi sakit
kepala yang khas20,23 dan penurunan epilepsi, defisit fokal (terjadi sesering pada orang
dewasa tetapi kurang dari pada anak-anak)21), dan mode onset akut24 menurut usia.
Efek penting dari seks juga diamati, mungkin terkait dengan pubertas dan perubahan
hormonal Efek ini dikenal baik pada orang dewasa tetapi jauh lebih sedikit pada CVT
pediatrik. Secara skematis, 2 profil khas pasien remaja dengan CVT muncul dalam
penelitian kami: pasien laki-laki muda dengan infeksi lokal, penyakit Behçet, atau
kanker yang memiliki risiko yang signifikan dari gejala sisa neurologis awal
(biasanya menyerupai profil CVT pediatrik lanjut) dan seorang wanita yang lebih tua
pasien dengan anemia atau penggunaan COC yang kelebihan berat badan dan
memiliki prognosis yang sedikit lebih baik kecuali untuk sakit kepala kronis
(biasanya menyerupai profil CVT dewasa). Efek seks ini diamati tidak hanya dalam
presentasi klinis, manajemen, dan jenis pemeriksaan tetapi juga dalam hasil. Remaja
laki-laki disajikan dengan fitur klinis dan radiologis yang lebih parah. Perdarahan
intrakranial diamati; manajemen unit perawatan intensif diperlukan lebih sering; dan
penyakit kanker yang mendasari lebih umum. Mereka juga memiliki kekambuhan
trombosis yang lebih sering dan hasil yang lebih buruk pada 3 bulan. Sebaliknya,
remaja perempuan lebih sering menjalani pemeriksaan trombofilik dan menerima
antikoagulasi. Mereka juga memiliki tingkat rekanalisasi vena yang lebih baik dan
hasil yang lebih baik pada 3 bulan. Antikoagulasi secara luas digunakan dalam kohort
kami. Tingkat pengobatan antikoagulasi sekali lagi antara tingkat yang dilaporkan
pada kohort pediatrik dan dewasa. Anak-anak dengan CVT lebih jarang menerima
antikoagulasi (60% -80%, tergantung pada seri)21,23,25), sementara orang dewasa
hampir secara sistematis menerima antikoagulasi.5,8,11 Durasi pengobatan lebih lama
pada remaja yang lebih tua, lebih dekat dengan rekomendasi orang dewasa 6 sampai
12 bulan26 daripada rekomendasi pediatrik <6 bulan27,28 Proporsi remaja dengan CVT
yang tidak ditemukan kondisi terkait atau faktor risiko rendah (1,9% vs 11,4% pada
orang dewasa). Pada anak-anak, proporsi ini bervariasi dari 2% hingga 39%.21,25,29
Faktor risiko yang ditemukan dalam kelompok kami seperti kelebihan berat badan,
penggunaan COC, dan riwayat keluarga juga ditemukan pada deep vein thrombosis
pada remaja.30 Jumlah pasien remaja dengan beberapa kondisi terkait CVT atau faktor
risiko tinggi dalam kohort kami, menunjukkan bahwa penyelidikan etiologi yang luas
dan sistematis termasuk pemeriksaan trombofilia diperlukan agar tidak mengabaikan
penyakit mendasar yang memerlukan perawatan khusus dan faktor yang dapat
mendukung kekambuhan. Terakhir, kematian sangat jarang dan tidak terkait langsung
dengan CVT dalam penelitian kami, tetapi tingkat gejala sisa tinggi(≈30%), dan
gejala sisa sebagian besar adalah defisit kognitif yang terkait dengan kesulitan
sekolah. Ini harus mengingatkan dokter tentang risiko kecacatan untuk kehidupan
masa depan remaja ini dan meningkatkan kebutuhan untuk tindak lanjut yang tepat,
terutama perkembangan, dengan terapi kognitif jika perlu. Selain itu, sakit kepala
sekunder berulang sering terjadi, diamati pada hampir setengah dari remaja
perempuan Keterbatasan utama dari penelitian kami adalah sifat retrospektifnya,
dengan risiko intrinsik dari kasus yang hilang (ringan, resolusi spontan dan kasus
yang tidak terdiagnosis) dan data berkualitas buruk. Namun, konsistensi yang baik
antara jumlah kasus yang dikumpulkan dalam kelompok kami dan jumlah kasus yang
diharapkan dari database nasional, bersama dengan karakteristik epidemiologi yang
sebanding, membuat bias seleksi tidak mungkin terjadi selain itu sebagian besar
pasien kami dirawat dirumah sakit disejumlah pusat keahlian yang terbatas
memungkinkan hemogenitas praktek dan kualitas tinggi dari data medis yang
dikumpulkan, CVT pada remaja adalah penyakit yang jarang dan kompleks dengan
spektrum yang luas dari presentasi klinis dan epidemiologinya sendiri, berbeda dari
pada orang dewasa dan anak-anak. CV Kondisi terkait dan faktor risiko sangat
banyak, seringkali multipel, dengan perbedaan penting antara jenis kelamin, dan
distribusinya tampaknya spesifik untuk kelompok usia ini. Anti koagulasi adalah
kunci pengobatan bersama dengan manajemen spesifik dari patologi terkait yang
mendasarinya. Tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan sangat baik, tetapi
risiko kecacatan kognitif dan gangguan kualitas hidup memerlukan tindak lanjut yang
berkepanjangan dan perhatian khusus.