EKSTROFI BULI

RSUD dr. SOETOMO

Surabaya
Nomor Revisi Halaman
00 1/3
Tanggal terbit Ditetapkan
Direktur Utama
1 Januari
PROSEDUR 2015
TETAP
Dr. Harsono
NIP 195607031983121001

Definisi Anomali traktus genitourinarius yang manisfetasinya dari epispadia

sampai ekstrofi kloaka, yang meliputi defek dinding abdomen, buli,
genitalia, tulang pelvis, rektum dan anus.
Anamnesis :
Kriteria Diagnostik  orang tua mengeluhkan adanya benjolan pada perut anaknya
yang berwarna kemerahan
 adanya bentuk kelamin yang berbeda
Pemeriksaan Fisik
 Eversi bladder posterior dengan berbagai ukuran, urin dapat
menetes keluar, mukosa terkadang mengalami inflamasi kronik
dan menjadi polipoid
 Umbilicus terdapat disuperior dari exstrophy buli
 Dapat disertai dengan omphalocele
 Simpisis pubis dapat terpisah jauh dengan berbagai ukuran
 Pada genital dapat ditemukan defect misalnya clitoris bifid pada
bayi perempuan, ataupun adanya epispadia
Pemeriksaan Penunjang :
 USG tractus urinarius untuk melihat adanya hydronephrosis atau
pun kelainan pada urinary tract atas.
 Ro pelvis untuk melihat diastasis symphisis pubis
 EKSTROFI BULI
RSUD dr. SOETOMO
Surabaya
Nomor Revisi Halaman
00 2/3
Tanggal terbit
PROSEDUR
1 Januari 2015
TETAP

Penatalaksanaan Manajemen Pre Operatif/manajemen initial

 Puasa
 Pemasangan NGT untuk dekompresi
 Pemasangan Kateter Urine untuk monitoring cairan
 Rehidrasi dan Koreksi elektrolit
Pengelolaan ekstrofi buli :
 Rekonstruksi fungsional traktus urinarius bagian bawah
menggunakan teknik-teknik modern dalam satu tahap atau
bertahap.
 Pengangkatan ekstrofi buli dan penggantian dengan suatu
bentuk diversi urin, yang dilakukan hanya bila pilihan
rekonstruksi primer tidak sesuai atau jika upaya rekonstruksi
fungsional berulang gagal.
Persiapan sebelum operasi meliputi :
 Penilaian dari semua sistem organ untuk memastikan bahwa
tidak ada anomali penyerta yang signifikan secara fisiologis.
 Menghindari trauma mukosa buli yang terbuka : dressing
yang lembut dan lembab (sebaiknya Teflon atau Silastic)
diatas buli, melepaskan penjepit tali pusat dengan jahitan
pada stump untuk mencegah kerusakan mekanis, dan irigasi
permukaan buli dengan saline steril.
 Antibiotik diberikan preoperatif dan dilanjutkan setelah
operasi.
 Monitoring ketat dan akses intravena yang baik sangat
penting, karena operasi ini dapat berlangsung lama dengan
tingkat stress yang tinggi.

Osteotomi
Osteotomi pelvis dapat dilakukan jika penutupan buli dikerjakan
pada saat usia setelah 72 jam, atau jika pelvis tidak malleable atau
jika diatastasis pubis lebih dari 4 cm.
Repair Epispadia
Tujuannya adalah untuk menyediakan panjang phallus yang
memadai dengan mobilitas yang sesuai dan pelepasan dorsal
chordee.
Rekonstruksi Leher Buli
Tahap akhir rekonstruksi anak dengan ekstrofi meliputi konstruksi
mekanisme kontinen. Ini umumnya dilakukan pada usia sekitar 4
tahun.
 EKSTROFI BULI
RSUD dr. SOETOMO
Surabaya
Nomor Revisi Halaman
00 3/3
Tanggal terbit
PROSEDUR
1 Januari 2015
TETAP
Infeksi luka operasi
Komplikasi perdarahan

Unit terkait 1. Departemen Ilmu Kesehatan Anak

2. Departemen Radiologi
3. Departemen Anestesiologi

Tim Penyusun 1. Dr. Bustanul Arifin Nawas, Sp.B (K) BA

2. Dr. Dikki Drajat Kusmayadi, Sp.B, (K) BA
3. Dr. Rizki Diposarosa, Sp.B, (K) BA