BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI
Guillain-Barre Syndrome adalah suatu penyakit inflamasi yang menyebabkan
kelainan pada susunan saraf tepi, yang sering disebut sebagai sebagai poliradikuloneuropati 1.
Penyakit ini terjadi pada 1-2 orang per 100.000 penduduk tiap tahunnya dan lebih banyak
terjadi pada laki-laki disbanding perempuan. GBS disebutkan sebagai salah satu penyebab
tersering dari kelumpuhan flaksid akut, setelah eradikasi poliomyelitis secara global2.
Guillain-Barré syndrome ini memiliki beberapa subtipe yaitu:
1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) dengan patologi
klinis demielinisasi perifer multifaktoral yang dapat dipengaruhi baik oleh mekanisme
humoral ataupun imun seluler. Gejalanya bersifat progresif dengan kelemahan tubuh
yang simetris dan terdapat hiporefleksia atau arefleksia.
2. Acute motor axonal neuropathy (AMAN) disebabkan oleh adanya antibodi yang
terbentuk dalam tubuh yang melawan gangliosida GM1, GD1a, GalNAc-GD1a, dan
GD1b pada akson saraf motorik perifer tanpa disertai adanya proses demielinisasi.
Terdapat degenerasi akson motoris dengan sedikit atau banyaktidak ada inflamasi.
Terlepas dari keikutsertaan akson, proses penyembuhan mirip dengan bentuk
demielinasi. Berhubungan dengan infeksi Campylobacter jejuni yang biasanya terjadi
pada musim panas pada pasien muda7,8.
3. Acute motor-sensory axonal neuropathy (AMSAN) memiliki mekanisme yang sama
dengan AMAN tetapi terdapat proses degenerasi aksonal sensoris, sehingga pada kasus
ini sering ditemukan gangguan pada sensoris6.
4. Miller Fisher syndrome (MFS) terjadi proses demielinisasi, dimana antibodi
imunoglobulin G merusak gangliosida GQ1b, GD3, dan GT1a. Miller Fisher syndrome
merupakan kasus yang jarang terjadi, yang memiliki gejala yang khas berupa
oftalmoplegi bilateral, ataksia dan arefleksia. Selain itu juga terdapat kelemahan pada
wajah, bulbar, badan, dan ekstremitas yang terjadi pada 50% kasus. Abnormalitas pupil
kadang terjadi. Dikatakan sebagai varian GBS, karena seringkali didahului oleh
infeksi saluran nafas, memburuk dalam beberapa minggu, lalu membaik, dan
 protein CSF meningkat. Tidak ada kelemahan anggota gerak dan konduksi saraf secara
umum normal, walaupun refleks H dapat terpengaruh. Pada beberapa kasus, MRI
menunjukkan lesi hiperintenpada batang otak.7
5. Acute autonomic neuropathy, mekanisme terjadinya belum jelas dimana kasus ini
sangat jarang terjadi. Gejalanya berupa gejala otonom khususnya pada kardiovaskuler
dan visual, kehilangan sensoris juga terjadi pada kasus ini6.

Diduga bahwa kelainan yang mendasari penyakit ini bersifat autoimun, dimana
sebelumnya terjadi infeksi yang merusak saraf perifer. Pada pasien GBS ditemukan aktivasi
komplemen, infiltrasi makrofag dan edema. Penyakit GBS  bersifat progresif yang bermula
rasa kesemutan, mati rasa dan kelemahan di daerah  tubuh  bagian distal yang  semakin lama
semakin naik (ascending), setelah dua minggu pasien akan mencapai kelumpuhan total.
Sebanyak 20% pasien GBS mengalami gagal nafas dan harus menggunakan ventilator.
Aritmia jantung dan tekanan darah yang tidak stabil dapat menyebabkan terganggunya
system saraf otonom sehingga meningkatkan mortalitas pasien GBS hingga 1-3%. Diagnosis
GBS biasanya berdasarkan riwayat pasien dan neurologi, elektrofisiologi dan pemeriksaan
cairan cerebrospinal1,2,8.

B. EPIDEMIOLOGI
Guillain-Barre Syndrome merupakan proses autoimun inflamasi poliradikuloneuropati
yang disebabkan oleh stimulasi antigen, infeksi virus ataupun bakteri dan vaksin dengan
angka kejadian 1,1-1,8 kasus per 100.000 penduduk dan diperkirakan sekitar 100.000 pasien
mengalami GBS di dunia setiap tahunnya. Setiap tahunnya, GBS terjadi kurang dari 2 kasus
per 100.000 penduduk di Eropa dan Amerika Serikat. Kasus tertinggi dilaporkan terjadi di
beberapa Negara di Asia dan Karibia dengan angka kejadian 3,93 kasus per 100.000
penduduk dalam satu tahun9.
Semakin bertambah usia akan mempengaruhi peningkatan risiko terjadinya GBS yaitu
usia 70 dan 80 tahun dan selanjutnya risiko terjadinya GBS akan menurun. Pada meta
analisis yang dilakukan di Amerika Serikat dan Eropa dilaporkan bahwa terdapat
peningkatan angka kejadian GBS setelah usia 80 tahun akibat terjadinya kelainan
neuromuscular yang tidak terdiagnosis pada pasien usia lanjut9.