BAB II

PEMBAHASAN

A. Katabolisme Lipid

Katabolisme adalah proses penguraian senyawa kompleks (organik) menjadi senyawa

sederhana (anorganik) dan menghasilkan energi. Katabolisme salah satunya adalah
katabolisme lemak yang berarti pemecahan molekul lemak, di lakukan dengan memecahkan
lemak menjadi asam lemak dan gliserol. juga sering di anggap sebagai proses pencernaan
dan penyerapan lemak makanan,namun ada dua acara organisme dapat menggunakan
lemak untuk mendapatkan energi yaitu lemak yang dikonsumsi dan lemak penyimpanan.

B. Mekanisme Katabolisme Lipid

1. Metabolisme gliserol
Gliserol → Gliseraldehid 3 - P → As. Piruvat → Asetil Ko.A → Siklus Krebs.
Gliserol dapat memasuki jalur glikolisis setelah diubah menjadi gliseraldehid 3-fosfat
(PGAL). Selanjutnya, PGAL akan diubah menjadi PEP. PEP harus diubah menjadi asetil Co-
A agar dapat memasuki daur Krebs. Gliserol sebagai hasil hidrolisis lipid (trigliserida)
dapat menjadi sumber energi. Gliserol membentuk energi melalui jalur metabolism
karbohidrat yaitu glikolisis.tahapan metabolism gliserol:
Gliserol + 1 gugus fosfat dari ATP a gliserol 3-fosfat a dihidroksi aseton fosfat a produk
glikolisis (glukosa) a membentuk privurat a energy.

2. Metabolisme asam lemak

Asam lemak (melalui beta oksidasi) → Asetil Ko.A → Siklus Krebs.
Asam lemak masuk ke dalam mitokondria dan tiga tahap dasar (oksidasi β hingga
terbentuk asetil koA, siklus TCA dan transfer elektron) yang selanjutnya akan berlanjut
untuk menghasilkan energi dalam bentuk ATP.berlangsung di mitokondria menghasilkan
ATP.untuk memperoleh energi,asam lemak dapat dioksidasi dalam proses yang
dinamakan oksidasi beta.sebelum dikatabolisir dalam oksidasi beta,asam lemak harus di
 aktifkan terlebih dahulu menjadi asil-KoA.dengan adanya ATP dan koenzim A,asam
lemak diaktifkan dengan dikatalisir oleh enzim asil KoA sintetase(tiokinase).

Asil-KoA di transport masuk ke matriks mitokondria dalam bentuk berkaitan dengan

karnitin dengan rumus (CH3)3N+-CH2-CH(OH)-CH2-COO.
Mekanisme transportasi asam lemak trans membrane mitokondria melalui mekanisme
pengangkutan karnitin.

C. Produk yang dihasilkan pada proses katabolisme lipid

Pada siklus Krebs tersebut di hasilkan 6 NADH , 3 FADH2, dan 2 ATP ( dari 2 molekul asetil
Co-A yang berasal dari 1 molekul glukosa). Dengan demikian, ATP yang di hasilkan oleh 3
molekul glukosa akan menghasilkan jumlah ATP lebih besar di bandingkan katabolisme
karbohidrat.

Suatu contoh: satu molekul asam lemak dengan atom 6C (asam heksanoat) yang dioksidasi
secara sempurna dapat menghasilkan 44 ATP. Sementara itu, glukosa yang juga mempunyai
6 atom C hanya menghasilkan 36 ATP. Mengapa demikian?

Asil Co-A dalam mitokondria mengalami beta-oksidasi. Pada reaksi ini asil Co-A yang berasal
dari asam heksanoat (C = 6) mengalami dua kali siklus dan menghasilkan 3 asetil Co-A (C = 2).
Siklus pertama menghasilkan 1 molekul asetil Co-A, 1 FADH, 1 NADH, dan butiril Co-A (4
atom C).

Pada siklus 2 butiril Co-A dioksidasi menjadi 2 molekul asetil Co-A dengan menghasilkan 1
FADH2 dan 1 NADH. Adapun jumlah ATP yang dihasilkan pada beta-oksidasi dapat dihitung
sebagai berikut.

Oleh karena aktivasi asam heksanoat menjadi heksanoil Co-A memerlukan 2 ATP, maka hasil
bersih ATP = (10 – 2) ATP = 8 ATP. Selanjutnya, 3 molekul asetil Co-A akan memasuki daur
Krebs dan mengalami oksidasi sempurna menjadi CO2 dan H2O.
 Pada oksidasi 3 molekul asetil Co-A ini dihasilkan 3 × 12 ATP = 36 ATP. Jadi, oksidasi asam
lemak menghasilkan 44 ATP. Dari reaksi oksidasi, gliserol juga dihasilkan cukup banyak
energi yaitu sekitar 36 ATP. Hal ini juga menunjukkan bahwa makin panjang rantai karbon
yang menyusun asam lemak, energi yang dihasilkan makin besar.

D. Gangguan metabolisme lipid (penyakit gaucher)

Penyakit Gaucher adalah kondisi bawaan di mana tubuh tidak dapat menyimpan lemak yang
disebut lipid secara benar. Zat berlemak dapat menumpuk di sekitar organ vital, termasuk
hati, limpa, paru-paru, tulang, maupun otak. Penyakit Gaucher atau gangguan penyimpanan
lipid merupakan penyakit metabolisme di mana kumpulan lemak yang timbul dapat
mempengaruhi fungsi sistem tubuh.

Penyakit Gaucher disebabkan oleh kurangnya enzim glukokerebrosidase yang diproduksi

tubuh. Enzim ini bertanggungjawab untuk memecah zat kimia pada tubuh. Jika tubuh
mengalami kekurangan enzim glukokerebrosidse, tubuh tidak dapat memecah lemak dengan
baik sehingga lipid menumpuk di sekitar organ tubuh.

Kondisi penyakit Gaucher terjadi akibat faktor genetik ketika kedua orang tua menjadi
pembawa gen penyebab penyakit Gaucher, tetapi hal ini belum pasti terjadi ketika orang tua
tidak menderita penyakit ini.

Gejala penyakit gaucher

Tanda dan gejala penyakit gaucher terbagi menjadi 3 tipe,yaitu:

 Penyakit gaucher tipe 1

Penyakit gaucher tipe 1disebut juga penyakit gaucher non-neuropatik dan
merupakan tipe paling ringan dan paling umum terjadi.gejala penyakit gaucher tipe
1 ini dimulai sejak masa kanak-kanak atau Ketika dewasa dan tergantung tingkat
keparahan.meliputi sakit patah tulang,pembengkakan hati dan limpa,dan timbulnya
bitnik kuning pada mata.juga ditandai oleh rendahnya jumlah trombosit dalam
darah tetapi tanpa mempengaruhi otak.kondisi yang dialami dapat menyebabkan
memar,kelelahan,mimisan,dan tertundanya pubertas.
 Penyakit gaucher tipe 2
Penyakit gaucher tipe 2 disebut juga penyakit gaucher neuropatik infantile akut
dimana ini merupakan penyakit gaucher yang paling serius dan
fatal.bahkan,penyakit gaucher dapat menyebabkan kematian pada bayi sebelum
memasuki usia 2 bulan.umumnya baru dapat di diagnose antara usia 3-6 bulan.juga
kadang dialami oleh penderita penyakit gaucher tipe 2 ditambah risiko kejang dan
kerusakan otak yang mungkin terjadi.
 Penyakit gaucher tipe 3
Penyakit gaucher tipe 3 disebut juga penyakit gaucher neupatik kronis yang biasanya
di diagnosis pada masa remaja.penyakit gaucher tipe 3 ini merupakan bentuk
progresif dari penyakit gaucher.gejala yang biasa terjadi pada penderita penyakit
 gaucher adalah pembesaran limpa dan hati yang berkembang lebih cepat
dibandingkan 2 tipe lainnya.dalam beberapa kasus,hal tersebut juga dapat
menyebabkan gangguan kognitif.selain itu,Gerakan mata,koordinasi otot,maupun
gangguan pernafasan mungkin juga akan berdampak akibat penyakit gaucher.

Penyakit Gaucher juga dikategorikan menjadi 3 jenis yakni:

1. Jenis paling umum, yang menyebabkan hati dan limfa membesar, nyeri tulang dan
tulang patah.
2. Menyebabkan kerusakan otak serius yang terjadi pada bayi.
3. Kemungkinan terjadi pembengkakan hati dan limfa serta otak terpengaruh secara
bertahap.
Cara mengobati penyakit Gaucher akan bergantung pada tipe penyakit Gaucher yang
diderita. Beberapa cara pengobatan penyakit Gaucher, antara lain:
1. Terapi penggantian enzim (ERT)
2. Transplantasi sumsum tulang
3. Perawatan lain

Pencegahan kondisi penyakit Gaucher setidaknya dapat dibantu dengan penerapan gaya
hidup sehat dengan mengonsumsi makanan sehat, berolahraga, dan menghindari stress.
Istirahat yang cukup juga dapat membantu meminimalisir penyakit Gaucher.

BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
Lipid atau lemak adalah senyawa biologi yang dapat larut dalam pelarut nonpolar seperti
kloroform,eter,dan benzene dibandingkan dalam air.lipid terdapat dalam makanan
Sebagian besar berupa lemak.fungsi utama lipid yaitu sebagai cadangan energi bagi
tubuh.pengguna lipid sebagai sumber energi berhubungan dengan proses
metabolisme.tahapan metabolism lipid terdiri dari katabolisme dan anabolisme.

B. Saran
Setelah mempelajari biokimia tentang katabolisme lipid,metabolism gliserol,oksidasi
asam lemak,produk yang dihasilkan,serta gangguan metoblisme(penyakit gaucher) yang
terjadi pada metabolism lipid,penulis mengharapkan pembaca dapat menerapkan di
dalam dunia