Renal Tubular Asidosis Tipe 1

Rendi Dwi Prasetyo1, Harnavi Harun2, Drajad Priyono2, Deka Viotra2

1
Jurusan ilmu penyakit dalam, Fakultas kedokteran, Universitas Andalas/Rumah Sakit Umum Pusat
MDjamil Padang
2
Bagian Ginjal Hipertensi, Departemen Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran Universitas
Andalas/Rumah SAkit Umum Pusat MDjamil Padang
Abstrak
Pendahuluan :
Renal tubular acidosis (RTA) tipe 1 adalah sindrom kegagalan pengasaman urine oleh tubuli
distal ditandai dengan asidosis metabolik, hipokalemia, hiperkloremia, sedangkan anion gap
serum dan fungsi glomerulus normal. Gambaran klinis RTA dapat berupa gangguan
pertumbuhan, anoreksia, muntah, konstipasi, diare, dehidrasi dan poliuria. Namun RTA
sendiri sering tidak terdiagnosis diakibatkan gejala yang tidak terlalu spesifik. Selama 20
tahun terakhir hanya ada dilaporkan 12 kasus RTA yang terdiri dari 6 orang laki-laki dan 6
orang perempuan.
Laporan kasus :
Telah dilaporkan seorang pasien laki-laki berusia 19 tahun dengan keluhan lemah ke empat
anggota gerak, mual dan muntah, diare, Pasien pernah mengalami keluhan yang sama 6 bulan
yang lalu dan mendapatkan suplemen kalium. Pada pemeriksaan fisik didapatkan kekuatan
motorik anggota gerak atas 333/333, anggota gerak bawah 333/333. Pada pemeriksaan EKG
didapatkan kesan normal sinus rhythm dan dijumpai ST depresi hampir di seluruh lead. Pada
pemeriksaan penunjang didapatkan penurunan kadar kalium, peningkatan klorida, asidosis
metabolik dan peningkatan TTKG, pada USG ginjal ditemukan gambaran ginjal akut dengan
nefrolitiasis bilateral. Pada pasien diberikan terapi drip kalium dan suplemen kalium serta
pemberian natrium bicarbonat.
Diskusi :
Diagnosis RTA Tipe 1 pada pasien ini ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan laboratorium yaitu berdasarkan pendekatan alur hipokalemia dengan
HCO3- yang rendah. Setelah hipokalemi terkoreksi kelemahan keempat anggota gerak
membaik, HCO3- mengalami sedikit peningkatan dengan hasil analisa gas darah asidosis
metabolik terkompensasi penuh. Tujuan dari penatalaksanaan dari penderita RTA tipe 1
adalah mengupayakan kadar pH darah normal dan keseimbangan elektrolit. Pilihan terapi
pada pasien ATR tipe 1 adalah terapi substitusi berupa suplemen KCl, selain itu, diberikan
edukasi untuk diet tinggi kalium.
Kesimpulan :
Kasus ini menarik karena merupakan kasus yang jarang dan sering kali merupakan penyakit
kongenital yang sulit sekali untuk pembuktian etiologinya. Dengan menggunakan alur
diagnostik seperti yang telah dipaparkan maka diagnosis dari RTA dapat ditegakkan dan
memudahkan untuk penatalaksanaan sesuai diagnosis. Penyebab terbanyak dari RTA tipe 1
ini berupa kelaianan bawaan, dicetuskan oleh penyakit autoimmune, atau beberapa obat
penyebab yang biasanya sulit diketahui.
Keyword :
Renal tubular asidosis, RTA, hipokalemia
 Renal Tubular Acidosis Type 1
Rendi Dwi Prasetyo1, Harnavi Harun2, Drajad Priyono2, Deka Viotra2
1
Department of Internal Medicine, Faculty of Medicine, Andalas University / Central General
Hospital MDjamil Padang
2
Department of Kidney Hypertension, Department of Internal Medicine, Faculty of Medicine,
Andalas University / Central General Hospital MDjamil Padang

Abstract

Introduction :
Renal tubular acidosis (RTA) type 1 is a syndrome of failure to acidify urine by the distal
tubules characterized by metabolic acidosis, hypokalemia, hyperchloremia, while the serum
anion gap and glomerular function are normal. The clinical picture of RTA can be growth
disturbance, anorexia, vomiting, constipation, diarrhea, dehydration and polyuria. However,
RTA itself often goes undiagnosed due to non-specific symptoms. During the last 20 years,
only 12 cases of RTA were reported, consisting of 6 men and 6 women.

Case report:
A 19-year-old male patient has been reported with complaints of weakness in all four limbs,
nausea and vomiting, diarrhea. The patient had the same complaint 6 months ago and
received potassium supplements. On physical examination, the motor strength of the upper
limbs was 333/333, the lower limbs were 333/333. The ECG showed a normal sinus rhythm
and ST depression was found in almost all leads. On investigation, it was found that there
was a decrease in potassium levels, an increase in chloride, metabolic acidosis and an
increase in TTKG, an ultrasound of the kidneys revealed an acute kidney with bilateral
nephrolithiasis. The patient was given potassium drip therapy and potassium supplements as
well as sodium bicarbonate.

Discussion :
The diagnosis of RTA Type 1 in this patient was established based on history, physical
examination and laboratory examination, namely based on a hypokalemic pathway approach
with low HCO3-. After corrected hypokalemia, the weakness of all four limbs improved,
HCO3- had a slight increase with the results of a fully compensated metabolic acidosis blood
gas analysis. The aim of the management of patients with type 1 RTA is to achieve normal
blood pH levels and electrolyte balance. The treatment option for type 1 ATR patients is
substitution therapy in the form of KCl supplements, in addition, education is given to a high-
potassium diet.

Conclusion :
This case is interesting because it is a rare case and often is a congenital disease that is very
difficult to prove its etiology. By using the diagnostic flow as described above, the diagnosis
of RTA can be established and it is easier to treat according to the diagnosis. The most
common cause of type 1 RTA is a congenital anomaly, triggered by an autoimmune disease,
or some drug cause, which is usually difficult to pinpoint.

Keywords:
Renal tubular acidosis, RTA, hypokalemia