Case Report Session (CRS)

**Kepaniteraan Klinik Senior/G1A219130

** Pembimbing : dr. Dian Angraeni, Sp. A, M. Kes

TETRALOGI OF FALLOT + BRONKOPNEUMONIA

Oleh:
Rahmatulhusna Atikah, S.Ked
G1A219080

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS JAMBI BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK RSUD RADEN
MATTAHER JAMBI
2021
 HALAMAN PENGESAHAN

Case Report Session (CRS)

TETRALOGI OF FALLOT + BRONKOPNEUMONIA

Disusun Oleh
Rahmatulhusna Atikah S.Ked
G1A219130

Telah diterima dan dipresentasikan sebagai salah satu tugas

Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSUD Raden Mattaher Jambi

Program Studi Pendidikan Kedokteran

Universitas Jambi

Laporan ini telah diterima

dan dipresentasikan Jambi, April 2021

PEMBIMBING

dr. Dian Angraeni, Sp. A, M. Kes

 KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas segala
limpahan kasih dan karunia-Nya, penulis dapat menyelesaikan laporan Case Report Session
ini dengan judul “Tetralogi of Fallot”. Laporan ini merupakan bagian dari tugas
Kepaniteraan Klinik Senior di Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSUD Raden Mattaher Jambi.

Terwujudnya laporan ini tidak lepas dari bantuan, bimbingan dan dorongan dari
berbagai pihak, oleh karena itu penulis menyampaikan ucapan terima kasih kepada dr. Dian
Angraeni, Sp. A, M. Kes selaku pembimbing yang telah memberikan arahan sehingga laporan
Case Report Session ini dapat terselesaikan dengan baik dan kepada semua pihak yang telah
membantu dalam penyelesaian laporan ini.

Penulis menyadari laporan ini masih banyak kekurangannya, untuk itu saran dan kritik
yang bersifat membangun sangat diharapkan oleh penulis. Sebagai penutup semoga kiranya
laporan Case Report Session ini dapat bermanfaat bagi kita khususnya dan bagi dunia
kesehatan pada umumnya.

Jambi, Maret 2021

Penulis

3
 BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan struktural atau susunan jantung
dan pembuluh darah besar intratoraks, yang berpotensi atau secara nyata memberikan
pengaruh fungsional yang signifikan, mungkin sudah terdapat sejak lahir. 1 Di Indonesia,
angka kejadian 8 tiap 1000 kelahiran hidup. Secara garis besar PJB dibagi atas dua kelompok,
yaitu sianotik dan asianotik. Pada PJB sianotik terjadi sianosis sentral oleh karena aliran darah
paru berkurang akibat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan sehingga terjadi pirau kanan ke
kiri.2

Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak
ditemukan, yakni lebih kurang 10% dari seluruh kejadian penyakit jantung bawaan. Penyakit
jantung bawaan tersebut memiliki 4 komponen, yaitu defek septum ventrikel, over-riding
aorta, stenosis pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting,
yang menentukan derajat beratnya penyakit, adalah stenosis pulmonal, yang bervariasi dari
sangat ringan hingga berupa atresia pulmonal.3

Manifestasi klinis utama berupa sianosis dengan derajat bervariasi tergantung pada
sumber dan jumlah aliran darah paru yang dapat berasal dari duktus arteriosus persisten,
major aortopulmonary collateral arteries (MAPCAs), atau kombinasi keduanya. Pada waktu
lahir, bayi biasanya belum sianotik, tetapi kemudian gejala tersebut muncul setelah tumbuh.1

Bayi atau anak dengan tetralogi Fallot memiliki peluang untuk mengalami komplikasi
neurologis. Komplikasi neurologis yang paling utama adalah bencana serebrovaskular
(cerebrovascular accident / stroke) dan abses serebri, yang sangat berpengaruh terhadap
mortalitas maupun morbiditas pasien. Insidensi kedua komplikasi tersebut, berdasarkan
dokumentasi beberapa literatur di negara – negara Barat, adalah 8,6% pada bencana
serebrovaskular dan 13,7% pada abses serebri. Defisit neurologis yang disebabkan oleh
komplikasi tersebut dapat bervariasi berdasarkan deteksi dini.4

4
 BAB II
LAPORAN KASUS

I. IDENTIFIKASI
Nama : An. A
Umur : 1 tahun 20 hari
Jenis Kelamin : Laki-Laki
Bangsa : Indonesia
Agama : Islam
Alamat : Simpang Limo RT 1 Kec. Jambi Luar Kota
MRS tanggal : masuk IGD 23/03/2021
Masuk bangsal Anak : 24/2/2021 (pukul 2.14 WIB)

II. ANAMNESA
Dilakukan alloanamnesia
Diberikan oleh : Ibu pasien
Tanggal : Senin, 1 Maret 2021
Riwayat Penyakit Sekarang
1. Keluhan utama
Sesak nafas sejak ± 5 hari SMRS
2. Keluhan tambahan
Batuk berdahak, demam, bibir dan ujung jari biru terutama bila menangis.
3. Riwayat Perjalanan Penyakit
Os datang dibawa oleh orang tuanya melalui IGD dengan keluhan sesak napas sejak ±
5 hari SMRS, sesak memberat saat pasien menangis, Sesak membaik ketika pasien tidur.
kemudian muncul kebiruan pada bibir dan ujung jari tangan dan kaki. Saat lahir pasien
langsung menangis dan biru. Bibir terlilhat biru terutama saat menangis sejak umur 3
bulan. Selain pada bibir kebiruan juga muncul pada ujung jari tangan dan kaki. Kebiruan
akan menghilang dengan sendirinya sekitar 15 menit.
OS mulai sesak setelah umur 4 bulan, sering terbangun malam hari karena sesak dan
kemudian batuk (-), suara mengik (-), kejang (-), nyeri dada dan dada berdebar-debar (-),
5
 bengkak tungkai kaki (-). Pasien sering sakit setiap bulan, berat badan turun naik, bahkan
cenderung tetap, selain sesak saat berobat ke IGD os datang dengan batuk (+) berdahak,
dahak warna putih, batuk berdarah (-), keringat malam (-), orang dewasa/tetangga yang
batuk lama/ konsumsi obat 6 bulan (-), sering main tanah (-), batuk tidak dipengaruhi
udara/obat/makanan, riwayat tersedak (-), sehabis batuk muntah (-), pilek (+), demam (+)
sejak ± 5 hari SMRS terus menerus Demam turun jika diberi paracetamol sirup kemudian
naik lagi. bercak kemerahan di kulit (-), gusi berdarah (-), mimisan (-), sakit kapala (-),
mual (-), muntah (-), kembung (-), nyeri perut (-), mencret (-), menggigil (-), nyeri sendi
(-), sakit tenggorok (-), sakit saat BAK (-), BAB normal, telinga berair dan sakit (-). Sejak
usia 3 bulan pasien terlihat cepat lelah saat diberi ASI sehingga pemberian Asi terputus –
putus Karena pasien belum merasa kenyang. Ibu juga mengeluh Berat badan pasien sulit
naik meskipun nafsu makan pasien cukup baik

Riwayat Penyakit Dahulu

Pada usia 4 bulan pernah mengalami sesak dan berobat ke RS dan membaik. Pada
saat pasien berusia 7 bulan pasien sudah berobat RS Bratanata dengan keluhan muncul
benjolan di selangkangan kiri ketika menangis atau batuk dan makin lama makin membesar.
Dokter Spesialis anak mengatakan bahwa dikatakan bahwa OS mempunyai hernia dan
Penyakit Jantung Bawaan, kemudian dianjurkan untuk melakukan ekokardiografi di RSUD
Raden Matther dan dianjurkan untuk dilakukan operasi jantung terlebih dahulu kemudian
terapi hernia.
kemudian OS dibawa orangtuanya ke RSUD Raden Mattaher dan dilakukan
ekokardiografi, dengan diagnosa Tetralogy of Fallot. Kemudian dokter di RS Bratana merujuk
ke RS Harapan Kita Jakarta untuk dilakukan tindakan kateterisasi pada bulan oktober 2021.

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama (-)

Riwayat Sosial Ekonomi

Pasien merupakan anak kedua dari 2 orang bersaudara.
Pekerjaan Ayah : karyawan swasta
Pekerjaan Ibu : perawat
Pasien pengguna asuransi BPJS kls III

6
III. RIWAYAT SEBELUM MASUK RUMAH SAKIT
1. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
Masa kehamilan : 38 minggu
Partus : Lahir spontan
Tempat : Rumah sakit
Ditolong oleh : Dokter
Tanggal : 04 – 02– 2020
BBL : 2700 gr
PBL : 49 cm
K4 : Rutin

2. Riwayat Makanan dan Kebiasaan

ASI : ASI ekslusif sampai usia 6 bulan
Susu Formula : Susu formula 6 bulan hingga sekarang.
Bubur Nasi : Bubur Promina diberikan pada usia 6 bulan.
Sekarang tidak diberikan lagi.
Nasi Tim/lembek : Mulai diberikan usia 7 bulan sampai 10 bulan
Nasi Biasa : tidak diberikan diganti dengan biscuit
Daging, Ikan, Telur : Sejak usia 7 bulan sampai sekarang.
Sayuran : Sering
Buah : Sering
Kesan : Cukup

3. Riwayat Imunisasi
BCG :+ (1 kali)
Polio :+ (3 kali)
DPT :+ (3 kali)
HiB :+ (1 kali)
Campak :+ (1 kali)
Hepatitis :+ (4 kali)
Kesan : Imunisasi dasar lengkap

4. Riwayat Keluarga :
Perkawinan : orang tua menikah
Umur : usia ibu saat itu 20 tahun
7
 Pendidikan : Tamat diploma
Penyakit yang pernah diderita : Tidak ada
keluarga/ saudara yang pernah : Tidak ada
mengalami keluhan yang sama

5. Riwayat Perkembangan
Gigi Pertama : 6 bulan
Tengkurap : 5 bulan
Merangkak : 7 bulan
Duduk : 9 bulan
Berdiri : belum bisa
Berjalan : belum bisa
Berbicara : belum bisa
Kesan : Perkembangan lambat

6. Riwayat Penyakit yang pernah di derita

Parotitis :- Muntah berak : -
Pertusis :- Asma :-
Difteri :- Cacingan :-
Tetanus :- Patah tulang :-
Campak :- Jantung :+
Varicella :- Sendi bengkak: -
Thypoid :- Kecelakaan :-
Malaria :- Operasi :-
DBD :- Keracunan :-
Demam menahun :- Sakit kencing : -
Radang paru :+ Sakit ginjal :-
TBC :- Kejang :-
Perut Kembung :+ Lumpuh :-
Alergi :- Otitis Media : -
Batuk/pilek :+

III. PEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN UMUM (1 Maret 2021)
pemeriksaan dilakukan pada hari rawat ke 5
8
 Keadaan umum : Tampak sakit sedang-berat
Kesadaran : Compos Mentis
Posisi : tidur (terlentang)
BB : 8 kg
PB : 76 cm
Gizi : WHO-NCHS
Status gizi
BB/TB(8 kg / 76 cm) : -3 <SD< -2 (Gizi Kurang )
BB/U (8 kg/ 1 tahun ) : -2 <SD<2 (Berat Badan Normal)
TB/U (76 cm/ 1 tahun) : -2 <SD < 2 (Normal)
Edema :-
Sianosis : Pada bibir (+), ujung ekstremitas (-)
Dyspnoe :-
Ikterus :-
Anemia :-
Suhu : 37,1 º C
Respirasi : 60 x/ menit/takipneu, SpO2 =98 %
Tipe pernapasan : Abdomino thoracal
Turgor : < 2” (cepat kembali)
Tekanan darah :-
Nadi :
Frekuensi : 120 x/’
Isi /kualitas : cukup

Equalitas : sama pada ke 4 ekst

Regularitas :teratur

Kulit
Warna : sawo matang
Hipopigmentasi :-
Hiperpigmentasi :-
Ikterus :-
Bersisik :-
Makula / Papula : -/-
Vesikulaa/Pustula : -/-
9
Sikatriks / Eritema : -/-
Haemangiom/Ptechiae : -/-
Edema :-

B. PEMERIKSAAN KHUSUS (1 Maret 2021)

pemeriksaan dilakukan pada hari rawat ke 5
KEPALA
Bentuk : Normocephali
Rambut : Lurus
Warna : hitam
Mudah Rontok :-
Kehalusan : cukup
Alopesia :-
Sutura : tidak melebar
Fontanella mayor : tidak teraba
Fontanella minor :-
Cracked pot sign :-
Cranio tabes :-

MUKA
Roman muka : dbn
Bentuk muka : bulat
Sembab :-
Simetris :+
ALIS
Kerapatan : dbn
Mudah rontok :-
Alopesia :-

MATA
Sorot mata : tajam
Hipertelorisme :-
Sekret :-
Epifora :-
10
Pernanahan :-
Endophthalmus :-
Exophthalmus :-
Nistagmus :-
Starbismus :-

KELOPAK MATA
Cekung :-
Edema :-
Ptosis :-
Lagoftalmus :-
Kalazion :-
Ektropion :-
Enteropion :-
Haemangioma :-
Hordeolum :-

KONJUNGTIVA
SKLERA
Pelebaran Vena :-
Perdarahan Subkonjungtiva : -
Infeksi :-
Bitot Spot :-
Xerosis :-
Ulkus :-
Refleks :-
Ikterus :-

IRIS
Bentuk : bulat
Warna : coklat

PUPIL
Bentuk : bulat, simetris
Ukuran : 0,3 mm/ 0,3 mm
11
Isokor :+
Refleks cahaya langsung : +/+
Refleks cahaya tdk langsung : +/+
Katarak :-

TELINGA
Bentuk : simetris
Kebersihan : cukup
Sekret :-
Tophi :-
Membran tympani : sulit dinilai
Nyeri tekan mastoid :-
Nyeri tarik Daun telinga :-
HIDUNG
Bentuk : simetris
Cuping hidung :-
Gangren :-
Coryza :-
Mukosa Edem :-
Epistaksis :-
Deviasi Septum :-

MULUT
BIBIR FARING-TONSIL
Bentuk : normal Warna : dbn, hiperemis (-)
Mukosa, warna : lembab, biru Edema :-
Ukuran : dbn Selaput : dbn
Ulkus :- Pembesaran tonsil :T1-T1
Rhagaden :-
Sikatriks :-
Cheitosis :-
Sianosis :+
Labioschiziz :-
Bengkak :-
Vesikel :-
12
Oral trush :-
Trismus :-
Bercak koplik :-
Palatoschizis :-
GIGI
Kebersihan : baik
Karies :-
Hutchinson :-
Gusi :-

LIDAH
Bentuk : dbn Hiperemis :-
Gerakan : dbn Selaput : dbn
Tremor :- Atrofi papil :-
Warna : normal Makroglosia : -

LEHER
INSPEKSI Parotitis :-
Struma :-
Bendungan vena :- PALPASI
Pulsasi :+ Kaku kuduk :-
Limphadenopati :- Pergerakan :-
Tortikolis :- Struma :-
Bullneck :-

THORAX DEPAN DAN PARU

INSPEKSI STATIS
Bentuk : dbn
Simetris : simetris
INSPEKSI DINAMIS
Gerakan : dinamis, cepat
Bentuk pernapasan : Abdominal
Retraksi interkostal :+
Retraksi subcostal :+
PALPASI
13
Nyeri tekan :-
Tumor :-
Krepitasi :-

AUSKULTASI
Bunyi napas pokok : vesikuler (+/+)
Bunyi napas tambahan : ronkhi basah halus nyaring (+/+), Wheezing (-/-)

JANTUNG
INSPEKSI
Vousure cardiac :-
Ictus cordis : ICS 5, 1 jari medial garis mid clavicular sinistra
Pulsasi jantung :+

PALPASI
Ictus cordis : ICS 5, 1 jari medial garis
Thrill : + sepanjang sternum kiri

PERKUSI
Batas kiri bawa : ICS V linea midklavikularis sinistra
Batas kanan bawah : ICS IV linea parasternalis dekstra
Batas kanan atas : ICS II linea parasternalis dekstra
Batas kiri atas : ICS II linea parasternalis sinistra

AUSKULTASI
BUNYI JANTUNG
Bunyi jantung I : Normal, reguler
Mitral : normal
Trikuspid : normal
Bunyi jantung II : tunggal pada seluruh siklus pernapasan
Murmur : ejeksi sistolik (+)
Gallop :

THORAX BELAKANG
INSPEKSI STATIS
14
Bentuk :dbn
Processus spinosus :dbn
Scapula :dbn
Skoliosis :-
Khiposis :-
Lordosis :-
Gibus :-

ABDOMEN
INSPEKSI
Bentuk : soepel
Umbilikus : dbn
Ptechie :-
Spider nevi :-
Bendungan vena :-
Gambaran usus :-
Gambaran peristaltik usus :-
Turgor : < 2” (cepat kembali)

PALPASI
Nyeri tekan :-
Nyeri lepas :-
Defans muskular :-
Nyeri ketuk :-

HEPAR
Pembesaran :-
Konsistensi : lunak
Permukaan : licin
Tepi :Tumpul, rata

LIEN
Pembesaran :-
Permukaan : tak teraba
Nyeri tekan :-
15
Konsistensi : lunak

GINJAL
Pembesaran :-
Permukaan : tak teraba
Nyeri tekan :-

AUSKULTASI
Bising usus :(+) normal (5x/i)
Ascites :-

LIPAT PAHA DAN GENITAL

Kulit : dbn
Kel. Getah Bening :-
Edema :-
Sikatriks :-
Genitalia : dbn
Anus :dbn

SYARAF DAN OTOT

Hilang rasa :-
Kesemutan :-
Otot lemas :-
Otot pegal :-
Lumpuh :-
Badan kaku :-
Tidak sadar :-
Mulut mencucu :-
Trismus :-
Kejang :-
Panas :-
Riwayat kejang keluarga :-
Riwayat kejang dan trauma kepala :-

16
ALAT KELAMIN
Hernia : inguinalis sinistra
Bengkak :-

EKSTREMITAS SUPERIOR
INSPEKSI
Bentuk : dbn
Deformitas :-
Edema :-
Trofi :-
Pergerakan : dbn
Tremor :-
Chorea :-
Lain-lain : Akral hangat, clubbing finger -/-

EKSTREMITAS INFERIOR
INSPEKSI
Bentuk : dbn
Deformitas :-
Edema :-
Trofi :-
Pergerakan : dbn
Tremor :-
Chorea :-
Lain-lain : Akral hangat, clubbing finger -/-
PEMERIKSAAN NEUROLOGIS :
Tonus : dbn
Kekuatan : sup 5/5, inf 5/5
Refleks fisiologis : dbn
Refleks tendon biceps : dbn
Refleks tendon triceps : dbn
Refleks tendon patella : dbn
Refleks tendon Achilles : dbn
Refleks patologis :-
17
IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium
Hematologi (23/2/2021)
Pemeriksaan Hasil Nilai rujukan Satuan

Hematologi rutin

Hemoglobin 10.5 12-16 g/dL

Hematokrit 34.2 34,5-54 %

Eritrosit 6.76 4,0-5,0 106/ uL

MCV 51.6 80-96 Fl

MCH 48.8 27-31 Pg

MCHC 96.4 32-36 g/DI

RDW 16.2 %

Trombosit 168 150-450 103/ uL

PCT .121 0,150-0,400 %

MPV 7.18 7,2-11,1 Fl

PDW 17.8 9-13 Fl

Leukosit 16.0 4,0-10,0 103/ uL

18
Hematologi (01/3/2021)

Pemeriksaan Hasil Nilai rujukan Satuan

Hematologi rutin

Hemoglobin 11 12-16 g/dL

Hematokrit - 34,5-54 %

Eritrosit - 4,0-5,0 106/ uL

MCV 51.9 80-96 Fl

MCH - 27-31 Pg

MCHC - 32-36 g/DI

RDW 17.3 %

Trombosit 194. 150-450 103/ uL

PCT .111 0,150-0,400 %

MPV 5.74 7,2-11,1 Fl

PDW 17.0 9-13 Fl

Leukosit 12.1 4,0-10,0 103/ uL

Imunoserologi (25/02/2021)
Pemeriksaan Hasil nilai Rujukan satuan
NEGATI
CRP F mg/L

Imunoserologi (01/03/2021)
Pemeriksaan Hasil nilai Rujukan satuan
NEGATI
CRP F mg/L

19
Urinalisa (25/02/2021)
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan satuan
Urin Rutin
Warna kuning muda kuning muda
kejernihan Jernih Jernih
PH 5 4-8.5
Berat Jenis 1.015 1.005-1.030
Protein negative negative
glukosa (reduksi) normal normal
keton negative negative
bilirubin negative negative
urobilinogen negative negative
nitrit negative negative
sedimen urine
leukosit 2-1 0-3 /LPB
eritrosit 0-1 0-2 /LPB
epitel 0-1 0-5 /LPB
silinder negative negative
kristal negative negative
bakteri negative negative

20
Radiologi

ECHO (24/11/2020)

Findings
Situ solitus
AV – VA concordabce
Fungsi sistoloik LV : normal
Katup katup : PA flow (-), susp. PA atresia?
All PV to LA
IAS : intek
IVS. VSD besar dengan overriding aorta 50%
PDA flow : ( )

Conclusión
PA atresia? VSD dengan overriding aorta 50%

21
ECHO (02/03/2021)

Finding
Situs solitus
AV – VA concordance
All PVs to LA
Fungsi kontraktilitas LV baik, EF 75% (Teich)
Fungsi kontraktilitas RV baik, TAPSE 12 mm
IAS intak
Overriding aorta > 50%
PDA 3 mm continuous flow (+)
VSD subaortic 1,2 cm R to L shunt
Katup : TR mild, peak TVG 45 mmHg
Arcus aorta sulit dinilai, anak menangis

Conclusion
PA VSD
PDA
Fungsi kontraktilitas LV dan RV baik

22
 V. DIAGNOSIS KERJA
Penyakit jantung bawaan sianosis ec Tetralogy Of Fallot + Bronkopneumonia

VI. TERAPI
O2 2 L/i
IVFD D10 1/5 NS 500 cc/24 jam
Inj. Ceftazidim 2 x450 mg
Inj. Furosemid 2 x 5 mg
PO. Sildenafil 2 x2 mg
Salbutamol + cetirizin 2 x1 pulv
Nutrisi : susu 3x 200 cc
VII. PROGNOSA :
Quo ad vitam : Bonam
Quo ad Fungtionam : Bonam

VIII. FOLLOW UP
Follow up Senin, 1 Maret 2021
S Sesak nafas ↓, biru bibir (+), batuk (+), demam (-)
O Sens : CM T : 36,3ºC SPO2 : 89%
BB : 8 kg gr PB : 76 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
cekung minimal (+/+)
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (+)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (+), sela iga terlihat jelas
HR :150x/i, reg, murmur (+), gallop (-)
RR : 58 x/i, reg, ronkhi (+/+)
Nadi : Puls 150 x/i, reg, t/v cukup
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : tidak teraba
Ekstremitas : CRT <3”, Clubbing finger (-), sianosis (-), akral hangat
Anogenital : anus (+), dbn

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia

23
P O2 2 L/i
IVFD D10 1/5 NS 500 cc/24 jam
Inj. Ceftazidim 2 x450 mg
Inj. Furosemid 2 x 5 mg
PO. Sildenafil 2 x2 mg
Salbutamol + cetirizin 2 x1 pulv
Chloralhydrat 400 mg cth
Nutrisi : susu 3x 200 cc

Follow up Senin, 2 Maret 2021

S Biru pada bibir (+) , biru jari tangan dan kaki (-), sesak nafas (-), batuk berkurang dari
sebelumnya
O Sens : CM T : 36,8 ºC SPO2 : 90%
BB : 8 kg gr PB : 76 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
cekung minimal (+/+)
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (+)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (+), sela iga terlihat jelas
HR :120x/i, reg, murmur (+), gallop (-)
RR : 32 x/i, reg, ronkhi (+/+)
Nadi : Puls 120 x/i, reg, t/v cukup
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : tidak teraba
Ekstremitas : CRT <3”, Clubbing finger (-), sianosis (-), akral hangat
Anogenital : anus (+), dbn

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia

P O2 2 L/i intermitten
IVFD D10 1/5 NS 500 cc/24 jam
Inj. Ceftazidim 2 x450 mg
Inj. Furosemid 2 x 5 mg
PO. Sildenafil 2 x2 mg
Salbutamol + cetirizin 2 x1 pulv

24
 Chloralhydrat 400 mg cth
Nutrisi : susu 3x 200 cc

Follow up Rabu, 3 Maret 2021

S Biru pada bibir (+) , biru jari tangan dan kaki (-), sesak nafas (-), batuk berkurang dari
sebelumnya
O Sens : CM T : 36,3ºC SPO2 : 91%
BB : 8 kg gr PB : 76 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
cekung minimal (+/+)
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (+)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (+), sela iga terlihat jelas
HR :123x/i, reg, murmur (+), gallop (-)
RR : 34 x/i, reg, ronkhi (+/+)
Nadi : Puls 123 x/i, reg, t/v cukup
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : tidak teraba
Ekstremitas : CRT <3”, Clubbing finger (-), sianosis (-), akral hangat
Anogenital : anus (+), dbn

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia

P O2 2 L/i
IVFD D10 1/5 NS 500 cc/24 jam
Inj. Ceftazidim 2 x450 mg
Inj. Furosemid 2 x 5 mg
PO. Sildenafil 2x2 mg
PO. Salbutamol + cetirizin 2 x1 pulv
Nutrisi : susu 3x 200 cc

Follow up Kamis , 4 Maret 2021

S Biru pada bibir (+) , biru jari tangan dan kaki (-), sesak nafas (-), batuk (-)

25
 Sens : CM T : 36,3ºC SPO2 : 90%
O BB : 8 kg gr PB : 76 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
cekung minimal (+/+)
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (+)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (+), sela iga terlihat jelas
HR :118x/i, reg, murmur (+), gallop (-)
RR : 30 x/i, reg, ronkhi (+/+)
Nadi : Puls 118 x/i, reg, t/v cukup
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : tidak teraba
Ekstremitas : CRT <3”, Clubbing finger (-), sianosis (-), akral hangat
Anogenital : anus (+), dbn

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia

P Pasien Pulang. Obat pulang :

Bisoprolol 1 x 1.8 mg (pulv)
Furosemid 2 x 5 mg

26
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruh tubuh. Jantung
berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan yang terletak di rongga dada
sebelah kiri. Jantung memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung dibungkus oleh suatu selaput
yang disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah
dengan bantuan sejumlah katup yang melengkapinya.1,3
Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara periodik. Otot
jantung berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantung merupakan kontraksi miogenik,
yaitu kontraksi yang diawali kekuatan rangsang dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari
saraf.1,3

2.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung

Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskular. Jantung dibentuk oleh
organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan
kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8-9 cm serta tebal kira-kira 6 cm.
Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200-425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan.
Setiap harinya jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa
2000 galon darah atau setara dengan 7.571 liter darah.1

27
 Gambar 2.1 Anatomi Jantung
Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada di tengah dada, bertumpu pada
diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan
cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral
sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra,
1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars
cartilaginis costa II sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang
intercostalis 5, kira-kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus
jantung disebut perikardium dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum
pericardii berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara
perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung dan lapisan
berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang paling tebal.
Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium.1

2.1.2. Ruang Jantung

Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan ventrikel.
Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan
yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal
terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan.
Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatriorum), sementara kedua
ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum interventriculorum). Atrium dan
ventrikel pada masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu
penghubung yang disebut orifisium atrioventriculer. Orificium ini dapat terbuka atau tertutup
oleh suatu katup atrioventriculer (katup AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bicuspid
(katup mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut katup tricuspid.1

2.1.3. Katup-Katup Jantung

Di antara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya
yaitu katup tricuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga mempunyai katup
yang disebut katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat terbuka
dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel, yaitu:
a. Katup tricuspid
Katup tricuspid berada di antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini terbuka,
maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan. Katup tricuspid
28
 berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan dengan cara menutup pada
saat kontraksi ventrikel. Sesuai dengan namanya, katup tricuspid terdiri dari 3 daun katup.1
b. Katup pulmonal
Setelah katup tricuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan melalui
trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri
yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus
pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila
ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi sehingga
memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.1
c. Katup bicuspid
Katup bicuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju ventrikel kiri.
Seperti katup tricuspid, katup bicuspid menutup pada saat kontraksi ventrikel. Katup bicuspid
terdiri dari 2 daun katup.1
d. Katup aorta
Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini akan
membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir ke seluruh
tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi sehingga mencegah
darah masuk kembali ke dalam ventrikel kiri.1

Gambar 2.2 Katup-Katup Jantung

2.1.4. Embriogenesis Jantung

29
 Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19 setelah
fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan
oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem kardiovaskular terutama berkembang dari
splanchnic mesoderm, paraxial, lateral mesoderm, dan sel-sel neural crest. Pada ujung
cranial dari embrio, jantung berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut
area kardiogenik.3
Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang menjadi
pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di bawahnya,
mesoderm pada area kardiogenik membentuk sepasang untaian memanjang yang disebut
cardiogenic (angioblastic) cord. Sesaat kemudian, cardiogenic cord mengalami kanalisasi
membentuk endocardial tube yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio
yang melipat secara sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di
daerah leher, dan akhirnya di dada.3
Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua endocardial tube
saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung tunggal yang disebut primitive
heart tube. Bersamaan dengan penyatuan endocardial tube, terbentuk 3 lapisan jantung, yaitu:
a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung.
b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur menebal
membentuk miokardium yang membentuk dinding otot.
c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung membentuk
epikardium yang melapisi bagian luar jantung.3

Gambar 2.3 Embriogenesis Jantung

Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang berbeda dan
mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah, dari ujung caudal ke
ujung cranial, kelima region itu adalah:
30
a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi jantung dimulai
pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara berurutan, berkembang menjadi
atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial (SA) node, vena cava superior, dan vena cava
inferior.
b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.
c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri.
d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan.
e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk.

Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis dan ventrikel
tumbuh lebih cepat dari pada region lainnya, dan akibat atrial dan venous end dari tabung
dibatasi oleh perikardium, primitive heart tube mulai berputar dan melipat. Bagian cranial
bergerak ke arah ventral, caudal, dan kiri. Sedangkan bagian caudal bergerak ke arah dorsal,
cranial, dan kanan. Pertama, heart tube berbentuk seperti huruf U, kemudian menjadi
berbentuk huruf S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28 dan pergerakan ini menentukan
posisi akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan septum dan
katup jantung untuk membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara
hari ke-27 dan hari ke-37 dan selesai pada akhir minggu ke 5.3
Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang tumbuh aktif
saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen menjadi 2 saluran yang
terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang terus meluas hingga mencapai sisi
lumen di seberangnya. Pada hari ke-28, lapisan endokardium menebal membentuk
endocardial cushion yang akan membentuk kanal atrioventricular, septum interatrial, dan
septum interventricular. Segaris kecil jaringan di dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh,
sedangkan daerah di kanan dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi
yang sempit di antara kedua bagian yang sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi tersebut
akan membentuk sekat, namun sekat semacam ini tidak memisahkan 2 rongga secara
sempurna.3

2.2. SIRKULASI FETUS

Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah lahir.
Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir adalah penyesuaian
terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru-paru tidak berfungsi. Janin
31
 memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida melalui pertukaran dengan darah ibu
menembus plasenta. Pada sirkulasi janin, terdapat dua jalan pintas. Pertama adalah foramen
ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri. Kedua, duktus arteriosus yang
menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung. Darah
beroksigen tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke vena cava
inferior janin. Dengan demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik,
bercampurnya darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis dan darah vena yang beroksigen
rendah yang kembali dari jaringan janin.
Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang masih belum
berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih tinggi dari
pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik, situasi yang terbalik saat setelah bayi lahir.
Karena perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang
beroksigen cukup yang kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke atrium kiri melalui
foramen ovale. Darah ini kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri dan dipompa ke sistemik.
Selain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik janin, juga mengalirkan darah melalui arteri
umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Sisa darah di atrium
kanan yang tidak segera dialihkan ke atrium kiri mengalir ke ventrikel kanan yang memompa
darah ke dalam arteri pulmonalis. Karena tekanan di arteri pulmonalis lebih besar dari pada
tekanan di aorta, darah dialirkan dari aretri pulmonalis ke dalam aorta melalui duktus
arteriosus. Dengan demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari ventrikel kanan
yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta dan disalurkan ke sirkulasi
sistemik, mengabaikan paru yang non fungsional.4

2.3. SIRKULASI SETELAH LAHIR

Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu:
a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasenta meningkatkan resistensi
perifer sehingga tekanan sistemik meningkat.
b. Pengembangan paru dan peningkatan PO2 alveolus akan menurunkan resistensi pembuluh
darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang melalui paru dan tekanan arteri
pulmonalis menurun.
c. Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan duktus
arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan (atrium kiri ke atrium
kanan dan aorta ke arteri pulmonalis).
d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya sehingga sirkulasi
sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5
32
2.4. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL
2.4.1. Definisi
Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat kelainan
dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat mengganggu dalam fungsi
jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan asianosis.
Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi
struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung
bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi,
kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada
orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau
telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda.2,6

2.4.2. Klasifikasi
Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe yaitu
kongenital asianosis dan kongenital sianosis.2,6
A. Kelainan Jantung Kongenital Asianosis
1. Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum
Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru
bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini sekitar 10% dari
semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang menimbulkan keluhan,
kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi, terdengar bising, dan
pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan adanya gambaran kelainan jantung. Menurut
lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis, yaitu:
a. Defek sinus venosus
b. Defek sekat sekundum
c. Defek sekat primum

2. Defek Sekat Atrium Tipe Primum

Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru lebih
banyak dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada sekat primum yang terletak di
bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal, sekat primum ini berbatasan langsung dengan
katup mitral dan katup trikuspidalis. Oleh karena itu, adanya defek ini sering diikuti oleh

33
 defek katup mitral atau katup trikuspidalis karena kedua katup ini tadinya berasal dari
bantalan endokardium.
3. Defek Septum Ventrikel (VSD)
Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih
banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak, yaitu
sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering bersama dengan kelainan lain,
misalnya trunkus arteriosus, Tetralogy of Fallot.
4. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih banyak,
dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan aorta). Pada kelainan ini,
duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang mengakibatkan aliran darah dari
ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis bercampur dengan darah yang lain.
5. Stenosis Pulmonal
Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan karenanya
ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan. Obstruksi anatomis dapat
terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.
6. Stenosis Aorta
Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan antara
ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup, dan sesudah
katup.
7. Insufisiensi Aorta
Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam ventrikel
kiri. Insufisiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura, unikuspid, pada stenosis
subaorta, stenosis supravalvular, pada defek sekat ventrikel, dan pada terowongan ventrikel
kiri aorta.
8. Koarktasio Aorta
Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir selalu pada
masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan insiden berkisar 6% dari
seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari kelainan jantung yang menimbulkan
gejala pada masa bayi.

B. Kelainan Jantung Kongenital Sianosis

1. Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis
Sifat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah ke dalam
pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara semua vena
34
 pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari vena pulmonalis ke vena sistemik, yang
seharusnya bermuara ke atrium kiri.
2. Tetralogy of Fallot
Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan shunt pada
daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan yaitu stenosis pulmonal,
VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan dekstroposisi aorta pada sekat ventrikel.
3. Transposisi Arteri Besar Komplit
Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih, dan shunt pada
daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta cabang-cabang arteri
koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri.
Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal dan letak anatomi vena pulmonalis dan
sinus koronarius normal.
4. Ventrikel Tunggal
Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan shunt pada daerah
ventrikel. Pada ventrikel tidak ada sekat sama sekali, namun masih mempunyai dua katup
atrioventrikuler.
5. Sindrom Hipoplasia Jantung Kiri
Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada sebelah kiri
jantung dan hipoplasia ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam sindrom ini adalah
atresia atau hipoplasia berat dan stenosis aorta dan/atau katup mitral dan atresi serta hipoplasi
arkus aorta.
6. Atresia Trikuspid
Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan ventrikel. Pada EKG
dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada kelainan ini, katup trikuspid tidak
terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan langsung antara atrium kanan dan ventrikel
kanan. Dengan demikian, darah venosa harus mengalir melalui atrium kanan ke atrium kiri.
Kemudian darah akan mengalir ke aorta, dan sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel
kiri. Dari sini darah mengalir sebagian ke aorta, sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel
ke ventrikel kanan dan ke arteri pulmonalis.

7.
7.1.
7.2.
7.3.
7.3.1.
35
2.5. TETRALOGY OF FALLOT (TOF)
2.5.1. Definisi
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan kelainan struktur
jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran darah di jantung. 7

Gambar 2.5 Tetralogy of Fallot

TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu:

a. Stenosis Pulmonal
Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, dimana darah mengalir dari
ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit oksigen dari
ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis,
dan keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus
bekerja lebih keras dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk
mencapai paru-paru.

b. Ventricular Septal Defect (VSD)

Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua bilik di sisi kanan
yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah bercampurnya darah yang miskin
oksigen dengan darah yang kaya oksigen antara kedua sisi jantung. Pada VSD dijumpai
lubang di bagian septum yang memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang

36
 ini memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan darah
yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.8
Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru dan akan
menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya mengakibatkan gagal jantung
karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar sesuai dengan "frank-starling law" yaitu ketika
otot jantung mengalami dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak
bisa mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal jantung bisa
terjadi.9
c. Dekstroposisi dari aorta
Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang membawa darah yang
kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung yang normal, aorta melekat pada
ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh
tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal
ini mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta
bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.
d. Hipertrofi ventrikel kanan
Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa lebih keras
dari seharusnya agar darah dapat melewati katup pulmonal yang menyempit.
Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum ventrikel
kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan (atresia pulmonal)
dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF.4
Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang miskin
oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering memiliki warna kulit
biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen di dalam darah. Saat lahir kemungkinan
bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell
ditandai dengan kulit kebiruan saat menangis atau makan.8

2.
2.1.
2.2.
2.3.
2.4.
2.5.
2.5.1.
2.5.2. Epidemiologi
37
 TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks dengan angka kejadian
sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat dijumpai pada
anak laki-laki maupun perempuan.7
CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat yang lahir
dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di Amerika Serikat
setiap tahunnya lahir dengan TOF.8
TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan penyebab
paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden terjadinya TOF lebih tinggi
pada laki-laki daripada perempuan.1
Prevalensi TOF terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan merupakan
penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik. TOF menyumbang sepertiga
dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang berusia kurang dari 15 tahun. Dalam
kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung dari
orang tua pasien yang mengalami TOF sekitar 1-5% dan lebih sering terjadi pada laki-laki
daripada perempuan. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extrakardiak seperti
labiaskizis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial. Sebuah mikrodelesi
dalam kromosom 22 (22q11) telah diidentifikasi pada pasien dengan TOF sebagai salah satu
manifestasi kardiovaskular.2,3

2.5.3. Etiologi
Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui, meskipun
penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal yang berhubungan
dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella virus atau penyakit virus lainnya
selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan ibu minum alkohol, usia ibu yang lebih dari
40 tahun, dan diabetes.8,14
Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi untuk terjadinya
TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21) didapatkan kejadian jantung bawaan
hampir 40% kasus banyak diantaranya kelainan umum seperti kelainan atrium dan Patent
Ductus Arteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti defek septum
atrium dan ventrikel yang besar.1,8
CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko yang dapat
meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan ditemukan beberapa hal berikut:
1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.
2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko untuk melahirkan
bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan.
38
 3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih daripada bayi dari ras
lain.
4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan risiko TOF.8

2.5.4. Patofisiologi
Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi kanan
jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF, darah dapat melakukan
perjalanan melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri dan keluar ke dalam
aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis mencegah
jumlah normal darah dari yang dipompa ke paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benar-
benar terhalang yang disebut pulmonal atresia.5
Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu VSD yang
cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan stenosis pulmonal. Hipertrofi
ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari stenosis pulmonal.dan VSD. VSD yang paling
sering pada TOF adalah tipe perimembranous di daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan
adalah obstruksi saluran paling sering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%.
Obstruksi jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi dari dua juga
dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah satu anomali
yang berat dengan angka kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia
pada anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabang-cabang arteri pulmonal biasanya kecil
dengan stenosis perifer. Obstruksi pada arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi. Right aotic
arc (RAC) juga terjadi dengan angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF
dapat ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum adalah cabang
anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati saluran keluar ventrikel
kanan.16
Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama morfogenesis jantung
sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi aliran ventrikel kanan ke aliran
aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel kanan disebabkan
oleh obstruksi aliran oleh katup stenosis pulmonal yang dijumpai hampir di semua kasus.
Aliran aorta transeptal melewati ventrikel yang tidak tertutup septum sehingga
mempertahankan patensi hubungan kedua ventrikel dan memperluas VSD.7

2.5.5. Gejala Klinis

Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin terlihat dengan
gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke kanan. Seringkali sianosis
tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan,
39
 gangguan pertumbuhan dan perkembangan pasien. Sianosis terjadi di tahun pertama
kehidupan yang dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut, dan kuku. Pada bayi dengan
obstruksi ventrikel kanan yang berat, aliran darah paru tergantung pada aliran melalui duktus
arteriosus. Pada saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan,
sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama dan
belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman, sklera abu-abu
dengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan jari tabuh.2
Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat beraktivitas.
Pada saat terjadi dispnoe, anak akan mengambil posisi jongkok untuk mengurangi dispnoe
dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit.2
Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai selama tahun
pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan gelisah, takipnoe, dan sinkop.
Spell paling sering terjadi di pagi hari yang berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru
yang sudah terganggu dan bila berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat
dan asidosis metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam
namun jarang berakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah dan setelah
serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan ketidaksadaran dan kadang-
kadang ditemukan kejang dan hemiparese. Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan
untuk terjadinya spell karena tidak memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir
penurunan cepat saturasi oksigen arteri seperti polisitemia.4

2.5.6. Diagnosis
Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain: 1,2,8
A. ANAMNESIS
1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.
2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. Sesak saat beraktifitas, squatting, hipoksik spell
yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami sianosis ringan.
3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang dapat
menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri ke kanan.
4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera setelah lahir.

B. PEMERIKSAAN FISIK
1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.
2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan thrill sistolik
dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri.

40
3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya tunggal, keras,
bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi sternum kiri.
4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan laboratorium
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang sesuai dengan
derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar hemoglobin dan hematokrit
normal atau rendah, kemungkinan menderita defisiensi besi.
2. Elektrokardiografi
Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik aksis bisa normal
dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF asianotik terdapat pembesaran kedua
ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan.
3. Foto toraks
a. TF sianotik
 Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan paru menurun. Pada TOF
dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan paru hitam.
 Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu boot (boot-
shaped heart).
 Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30% kasus arkus aorta berada di
kanan.
b. TF asianotik
 Gambaran radiologinya tidak dapat dibedakan dengan gambaran VSD kecil sampai sedang.
 Ekokardiografi : 2D dan Doppler.
 VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat dilihat dengan
pandangan parasternal long axis.
 Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus pulmonal, dan arteri
pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat dengan pandangan short axis.
 Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan keluar ventrikel
kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri koroner dan juga kelainan lain yang
berhubungan misalnya, ASD, persistant left superior vena cava.
4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi
Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan ekokardiografi
sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud

41
 untuk mengetahui defek septum ventrikel yang multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan
mendeteksi stenosis pulmonal perifer.

2.5.7 Penatalaksanaan2
Penanganan tetralogy of fallot yang efektif bertujuan untuk mencegah dan mengatasi
komplikasi yang terjadi, mengatasi blue spell dan manajemen paliatif atau koreksi
pembedahan.
a. Prosedur penanganan blue spell dilakukan tergantung pada frekuensi dan tingkat keparahan
serangan hipersianosis, yaitu:
1) Penempatan bayi di perut dalam posisi lutut-dada (knee-chest position) yaitu menempelkan
lutut ke arah dada sambil memastikan bahwa pakaian bayi tidak ketat atau posisi jongkok
pada anak yang sudah bisa berjalan untuk meningkatkan tahanan vaskuler sistemik sehingga
aliran darah dari ventrikel kanan ke kiri berkurang.
2) Pemberian oksigen
Meskipun peningkatan oksigen inspirasi tidak akan menurunkan sianosis yang disebabkan
oleh shunting intracardiac, dengan usaha diatas diharapkan hiperpnea dapat berkurang, dan
anak menjadi tenang.
3) Suntikan morfin secara subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0,2 mg / kg.
4) Koreksi natrium bikarbonat melalui intravena dengan cepat diperlukan jika sianosis luar biasa
parah sehingga terjadi asidosis metabolik atau jika anak menunjukkan kurangnya respon
terhadap terapi sebelumnya (PO2 arteri kurang dari 40 mm Hg).
5) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga
serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis
awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan
dalam 5-10 menit berikutnya.
6) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan
resistensi vaskuler sistemik dan juga sebagai sedative.
7) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan
sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran
darah ke paru diharapkan bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh
tubuh juga dapat meningkat.
8) Pengukuran pH darah secara berulang dilakukan karena kemungkinan terjadi kekambuhan
asidosis dapat berlangsung cepat sedangkan pemulihan dari sianosis biasanya cepat sekali jika
pH telah kembali normal. 

42
 b. Tetralogi of fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Tujuan utama pembedahan adalah
untuk mengembalikan aliran darah ke paru-paru sehingga dapat menurunkan hipoksia.
Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun ke atas guna mencegah komplikasi kembali saat
dewasa nantinya.
Manajemen bedah:
1) Blalock-Taussig (BT procedure), yaitu menghubungkan arteri subklavia ke arteri pulmonal
dengan shunt. Teknik ini memungkinkan aliran darah dari arteri subklavia ke arteri pulmonal
yang dapat meningkatkan aliran darah total ke pulmonal sehingga meningkatkan saturasi
oksigen.

Gambar 2.6 Blalock-Tausig Shunt

2) Perbaikan total berupa penutupan VSD dan reseksi stenosis infundibular, atau valvulotomy
paru (pemasangan patch) jika dibutuhkan karena setelah prosedur blalock-taussig seiring
pertumbuhan anak, kebutuhan aliran darah pulmonal semakin meningkat. Angka mortalitas
bedah untuk perbaikan total TOF adalah 5%.

2.5.8 Diagnosa Banding 2

A. Atresia Pulmonal
Atresia pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru dimana lubang katup gagal untuk
mengembangkan. Katup benar-benar tertutup sehingga menghalangi aliran darah dari jantung
ke paru-paru. Karena ini, bayi yang baru lahir berwarna biru dan atresia pulmonal biasanya
dapat didiagnosis dalam jam atau menit setelah lahir.
B. Double Outlet Right Ventricle (DORV)
Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, masing-masing dengan
konusnya. Satu-satunya jalan keluar ventrikel kiri adalah ventricular septal defect (VSD).
Posisi kedua arteri besar ini adalah bersebelahan. Gambaran klinisnya sangat bervariasi,

43
 bergantung kepada kelainan hemodinamik, dapat mirip defek septum ventrikel, transposisi
arteri besar atau TOF. Oleh sebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak mungkin hanya
dengan gejala klinis saja. Foto toraks juga sangat bervariasi, mungkin terdapat kardiomegali
atau tidak, dengan vaskularisasi paru dapat bertambah, normal atau berkurang sesuai demgan
ada atau tidaknya stenosis pulmonal, EKG sebagian besar kasus menunjukan deviasi sumbu
ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan.
C. Transposition of Great Artery (TGA)
Pada penyakit ini, terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri pulmonalis yakni
aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis, sedangkan
arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Gejala klinis
yang terpenting adalah sianosis dan gagal jantung kongestif. Sianosis tampak sangat jelas
apabila komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tidak adekuat, dan akan berkurang
apabila pencampurannya baik. Gejala timbul pada minggu pertama, dan sianosis akan menjadi
progresif apabila duktus arteriosus menutup, bayi menjadi asidosis dan terjadi gagal jantung,
terutama pada kasus dengan septum ventrikel yang besar. Bayi menjadi sesak nafas sering
mengalami pneumonia dan pertumbuhannya menjadi lambat. Pada pemeriksaan fisik,
biasanya tampak biru yang tidak bervariasi dengan menangis atau pemberian oksigen. Bunyi
jantung I terdengar normal, sedang bunyi janutng II terdengar tunggal dan keras akibat posisi
anterior-posterior pembuluh darah besar. Biasanya tidak ada bising jantung dan jika ada
biasanya berasal dari stenosis pulmonal atau VSD. Getaran bising jarang terjadi.

2.5.9 Komplikasi 1
a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis.
b. Polisitemia.
c. Emboli sistemik.
d. Abses otak.
e. Cyanotic spell.

2.5.10 Prognosis
Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini tanpa pembedahan, angka kematiannya
adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada yang dioperasi saat anak-anak.
Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia setahun, dengan penutupan VSD dan koreksi
dari stenosis pulmonal. Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95% setelah pembedahan.
Prognosis jangka panjang kurang baik bila:

44
a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia
yang lama.
b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal ventrikel
kanan. 8

BAB III
ANALISA KASUS

PENEMUAN
Sesak napas
Demam dan batuk
muncul kebiruan pada bibir dan ujung jari
setelah menangis menghilang dengan
sendirinya sekitar 15 menit.
Saat lahir pasien langsung menangis dan
terlihat biru dan sejak usia 3 bulan pasien
terlihat cepat lelah saat diberi ASI sehingga
pemberian Asi terputus – putus
berat badan turun naik, bahkan cenderung
tetap,
TEORI
Kelainan yang mungkin :
1. Paru – paru  Ronki Basah
2. Jantung  tidak ada peningkatan JVP +
terbangun malam hari karena sesak  CHF
disingkirkan
3. Metabolic  tidak ada keluhan BAK 
disingkirkan
4. otak  tidak ada penurunan kesadaran 
disingkirkan
Dapat dipikirkan suatu infeksi dibuktikan
dengan adanya leukositosis.
menunjukkan adanya serangan sianotik
Diagnosis banding :
1. TOF
2. VSD
3. Atresia pulmonal
4. Stenosis pulmonal dan TGA
mengindikasikan stenosis infundibular tidak
terlalu berat namun kemudian semakin lama
 semakin berat  sianosis baru terlihat
setelah bayi berumur beberapa bulan
Secara umum, anak memiliki tingkat
metabolisme yang lebih tinggi. Tingkat
metabolisme basal bayi hampir dua kali
orang dewasa per kilogram berat badan.
Asupan kalori yang tidak adekuat diyakini
45

ronkhi basah halus nyaring
retraksi intercostals
Pada pemeriksaan auskultasi jantung
didapatkan S2 tunggal, keras dan ejection
systolic murmur di area pulmonal
menunjukkan adanya serangan sianotik
Darah rutin
Hemoglobin rendah dan hematokrit normal
Kesan echocardiografi :
VSD dengan overriding aorta 50%
PA
PDA
Diagnosis
Tatalaksana
menjadi penyebab utama terjadinya
malnutrisi pada bayi dengan penyakit
jantung bawaan
mengindikasikan adanya konsolidasi di paru
yang biasa disebabkan oleh pneumonia.
gambaran dari tambahan usahan bernapas
dari otot pernapasan karena pasien sesak,
Menunjukkan pulmonal stenosis
Pasien tetralogi Fallot dengan kadar
hemoglobin dan hematokrit yang rendah
atau normal mungkin menderita anemia
defisiensi besi.
Hasil ekokardiografi menyokong diagnosis
suatu tetralogy of fallot .
berdasarkan terori suatu Gambaran
ekokardiografi yang mencolok pada
tetralogy of fallot adalah defek septum
ventrikel yang besar disertai over-riding
aorta besar, sedangkan arteri pulmonalis
kecil; katup pulmonal tidak selalu dapat jelas
dilihat. Infundibulum sempit.
Pada pasien ini ditegakkan diagnosis
Tetralogi of fallot dengan atresia pulmoal
dan bronkopneumonia melalui anamnesis,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang berupa ekokardiografi.
rawat :
O2 2L/I
IVFD D10 1/5NS 500cc/24 jam
Inj. Ceftazidim 2 x 450 mg
Inj. Furosemid 2 x 5 mg
46
PO.
Propanolol 2x 3 mg  Sildenafil 2x2 mg 
ganti Bisoproplol 1 x 1.8 mg (Pulv)
salbutamol + cetirizine 2 x 1 pulv
Nutrisi : susu 3 x 200 cc

obat pulang :
Bisoproplol 1 x 1.8 mg (pulv)
Furosemid 2 x 5 mg

Menurut teori terapi yang dapat diberikan

pada serangan sianotik akut adalah:

1. Pasien diletakkan dalam knee – chest

position.

2. Diberikan O2 masker 5 – 8 liter /

menit.

3. Morfin sulfat 0,1 – 0,2 mg

/kgBB/subkutan (sebagian ahli
menyarankan intramuscular)
4. Diberikan sodium bikarbonat 1
meq/kgBB/IV untuk koreksi asidosis
5. Diberikan transfusi darah bila kadar
hemoglobin <15 g/dl, jumlah darah
rata – rata yang diberikan adalah 5
ml/kgBB
6. Diberikan propanolol 0,1 mg/kgBB/IV
secara bolus.

7. Jangan memberikan Digoxin pada saat

pasien menderita serangan sianotik
karena akan memperburuk keadaan.

karena terjadi asma induced propranolol

pada pasien ini maka diganti menjadi
bisoproplol.

47
 BAB IV
KESIMPULAN

Kasus ini adalah seorang anak yang berusia 1 tahun yang mengalami TOF (Tetralogy
of Fallot) + Bronkopneumonia. Penegakan diagnosa ini adalah berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada pasien ini belum dilakukan tindakan
bedah koreksi. Pasien pulang dan berobat jalan.

48
 DAFTAR PUSTAKA

1. Tetralogi Fallot, Pedoman pelayanan medis kesehatan anak. Edisi 1. Jakarta. Badan Penerbit
IDAI. 2010.
2. Priyatno Agus dkk. Penyakit jantung bawaan Pada Anak dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan.
Semarang. Bagian IKA FK UNDIP. 2011
3. Said M. Pneumonia dalam Buku Respirologi Anak. Edisi 1, jakarta. IDAI. 2012
4. Latief A dkk, Diagnosis Dan Pemeriksaan Fisik. Edisi 2. Jakarta. Sagung seto. 2003.
5. Lilly, Leonard S. Pathophysiology of Heart Disease 4 th ed. Philadelphia: Lippincott Williams
& Wilkins; 2007.
6. Rahayuningsih SE, Hubungan VSD dengan Status Gizi Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran, RS Hasan Sadikin, Bandung. 201. Diunduh
dari:http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/13-2-9.pdf
7. D’hooge J, Mertens LL. Ultrasound physics. Dalam : Lai WW, Mertens LL, Cohen MS, Geva
T, penyunting : Echocardiographyin pediatric and congenital heart disease. Oxford: John
Wiley&Sons Ltd; 2016.Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot. Ed.
19th. p; 1524-1528.
8. Kliegman, R. M., Behrman, R. E., Jenson, H. B. & Stanton, B. S., 2011. Nelson Textbook of
Pediatrics. 19 ed. Philadelphia: Elsevier

49