Rinosinusitis Kronis dengan Polip Agresif Menyerupai

Keganasan Sinonasal

1. Pendahuluan
Tumor sinonasal adalah suatu keadaan yang langka dengan gejala klinis,
gambaran etiologi, dan patologis yang khas. Rongga hidung dan paranasal,
meskipun merupakan ruang yang kecil, namun mewakili area yang kompleks,
dimana berbagai macam tumor jinak dan ganas mungkin dapat terjadi. Tumor
jinak dan ganas primer bertanggung jawab sekitar 3% dari seluruh neoplasma
kepala dan leher [1-3]. Diagnosa dan pengobatan tumor ini merupakan sebuah
tantangan karena insidennya yang rendah, keragaman histologisnya, dan
perjalanan klinis yang lamban. Keganasan memiliki variabel prognosis
tergantung pada histologi, asal, dan stadium klinis. Kedekatannya dengan
struktur anatomi vital membuat penanganannya cukup rumit [2]. Morbiditas
dan mortalitas yang tinggi pada umumnya dapat diperkirakan.
Nasal Polip terjadi pada 0,2-1% populasi umum dan menyangkut semua
ras, dan meningkat seiring bertambahnya usia [3]. Prevalensinya jauh lebih
tinggi pada individu dengan penyakit penyerta seperti asma, intoleransi aspirin,
atau fibrosis kistik [4]. Di dalam dalam beberapa kasus yang jarang terjadi,
poliposis hidung mungkin berperilaku agresif dan meniru patologi lain dari
rongga hidung-paranasal [5]. Patogenesis polip sinonasal masih belum jelas,
tetapi masih ada telah ditunjukkan bahwa peradangan yang didominasi
eosinofil berperan penting dalam perkembangan dan perkembangan penyakit.
Dalam laporan kasus ini, kami menampilkan seorang pasien dengan
poliposis hidung agresif yang menyebabkan remodeling tulang dan perluasan
ke struktur di sekitarnya, sehingga menyerupai penyakit yang jauh lebih
agresif. Kami menyajikan secara rinci evaluasi klinis serta teknik bedah dan
tindak lanjut pasca operasi. laporan kasus ini mematuhi Pedoman SCARE dan
Pedoman PROCESS.

2. Presentasi Kasus
 Seorang laki-laki berusia 27 tahun, dengan fenotip sindrom Crouzon,
mengunjungi unit gawat darurat di pusat rujukan tersier, mengeluhkan
beberapa episode epistaksis dalam beberapa hari terakhir. Pasien juga
mengeluhkan hidung tersumbat dan gangguan pernapasan dari hidung selama
beberapa bulan sebelumnya. Riwayat penyakit lainnya tidak dijumpai. Pada
pemeriksaan klinis, ditemukan lesi polipoid yang menonjol dari lubang hidung
kanan. Selain itu, wajah asimetris dan proyeksi fossa kaninus ipsilateral juga
terlihat jelas.
CT Scan dari sinus paranasal menunjukkan massa jaringan lunak yang
tidak homogen, yang seluruhnya memenuhi rongga hidung kanan, sinus
maksilaris, dan sel ethmoidalis anterior dan posterior. lesi ini menyebabkan
remodeling tulang yang luas pada sinus maksilaris kanan yang menyebabkan
hilangnya dinding anterior, serta dekstruksi pada dinding posterior dan
masuknya lesi ke dalam fossa pterigopalatina. Terdapat juga dekstruksi pada
dinding orbital bagian bawah dan median ipsilateral, dan masuknya lesi ke
dalam rongga orbital. Meskipun ukurannya besar, lesi tampak berbatas jelas
tanpa karakteristik invasif (Gambar 1-5).
Gambar 1: Pra operasi CT-Scan, Koronal Gambar 2: Pra operasi CT-Scan, Axial
coronal coronal
Gambar 3: Pra operasi CT-Scan, Axial Gambar 4: Pra operasi CT-Scan,
Koronal, bone window

Gambar 5: Pra operasi CT-Scan, Axial,

bone window

Pemeriksaan laboratorium rutin dalam batas normal. Konsultasi

maksilofasial pra operasi mengecualikan patologi yang berasal dari
odontogenik. pasien menjalani biopsi dengan anestesi lokal, dan temuan
menunjukkan peradangan nonspesifik. Operasi terbuka dengan anestesi umum
dilakukan dengan rhinotomi lateral dan maksilektomi medial (Gambar 6).
 Gambar 6: Gambaran intraoperatif

Mukosa sinus maksilaris sepenuhnya digantikan oleh jaringan inflamasi

yang menyerupai massa jinak. massa dapat dimobilisasi dan dibebaskan dari
jaringan sekitarnya pada dasar orbita dan fossa pterigopalatina, karena tidak
ada invasi makroskopis terhadap struktur di sekitarnya setelah melalui
pemeriksaan. Pemeriksaan histopatologi menunjukkan polip hidung yang khas
dengan populasi campuran eosinofil, neutrofil, dan makrofag, tanpa bukti
adanya invasi jamur (Gambar 7-9).

Gambar 7: Pemeriksaan histologi Gambar 8: Pemeriksaan histologi

akhir akhir
 Pemberian antibiotik dan kortikosteroid dilakukan untuk penanganan
pasca operasi. Mometason furoate hidung lokal digunakan selama 2 bulan
setelah operasi. Irigasi larutan garam juga diberikan. Tidak ada tanda-tanda
klinis/radiologis atau gejala kekambuhan 12 bulan pasca operasi (Gambar 10
dan 11).
 Gambar 10: Pasca operasi, Koronal Gambar 11: Pasca operasi, Axial

3. Diskusi
Polip hidung adalah penyakit yang sangat umum dengan prevalensi antara
6 dan 11% di dunia Barat. Namun kasus dengan perilaku agresif [6, 7] jarang
terjadi [8, 9]. Faktanya, hanya sedikit kasus kerusakan tulang dan erosi yang
dilaporkan. Turel dkk. melaporkan kasus polip hidung yang mengakibatkan
penebalan fibro-oseus pada sinonasal, tulang maksilofasial, dan proptosis [9].
Arvind dkk. melaporkan kasus polip hidung dengan osteolitik pada sinus
maksilaris, menyerupai keganasan dengan invasi ke jaringan lunak pada wajah
[10]. Majitha dkk. Melaporkan perluasan polip hidung intrakranial pada pasien
dengan Samter’s Triad [2]. Rejowski dkk. melaporkan kasus polip hidung
dengan kerusakan tulang dan kehilangan penglihatan bilateral akut akibat
kompresi saraf optik [11]. Lesi garis tengah, seperti granulomatosis Wegener
dan limfoma sel T, juga dapat menyebabkan erosi tulang yang luas dan
keterlibatan jaringan lunak dan harus selalu dipertimbangkan dalam diagnosis
banding. entitas klinis ini biasanya pertama kali melibatkan septum hidung,
menunjukkan gambaran patognomonik dalam imunositokimia, dan cenderung
dengan kekambuhan kembali jika tanpa pengobatan tambahan [12].
Polip angiomatous sinonasal adalah varian langka dari polip sinonasal
yang mungkin menyerupai papiloma inverted, angiofibroma juvenile, dan
keganasan dalam aspek klinis dan radiologisnya [13]. Pencitraan CT dan MR
biasanya menunjukkan lesi luas pada rongga sinonasal dengan kerusakan
tulang dan obstruktif sinusitis di rongga sinus yang berdekatan. Secara
histologis, patologi ini ditandai dengan proliferasi pembuluh darah yang luas
dan angiektasis, yang mengakibatkan stasis vena, trombosis, dan infark [14].
Meskipun memiliki karakteristik klinis yang agresif, sebagian besar kasus polip
angiomatosa sinonasal dapat diobati dengan pembedahan konservatif dan
jarang terjadi kekambuhan. Meskipun gambaran klinis dan radiologis dari
kasus kami dapat dikaitkan dengan polip angiomatosa sinonasal, diagnosis
tersebut tidak dikonfirmasi oleh histologi permanen.
Selain polip hidung, kondisi inflamasi lain pada hidung terkadang diikuti
perjalanan klinis yang agresif. Vorasubin dkk. melaporkan kasus aktinomikosis
invasif yang jarang terjadi dengan kerusakan luas pada bagian tengah wajah
yang melibatkan sinus maksila dan paranasal, dengan nekrosis mukosa yang
menyerupai neoplasma agresif. Meskipun kondisi ini sangat jarang terjadi,
kondisi ini harus dimasukkan dalam diagnosis banding [15].
Evaluasi klinis pada pasien dengan keluhan massa di hidung mungkin
cukup rumit. Endoskopi, studi pencitraan, dan evaluasi gejala sangat penting
dalam diagnosis banding dan perencanaan terapi. Computed tomography (CT)
adalah standar emas dalam pemeriksaan radiologi sinus paranasal untuk
diagnosis lesi sinonasal serta penilaian sebelum dan sesudah operasi [16].
Computed tomography dapat menunjukkan perluasan, erosi, dan penebalan
tulang sinonasal. Tampaknya ada relevansi antara studi pencitraan dan tingkat
keparahan penyakit [17]. Pencitraan yang optimal diperlukan untuk
menentukan asal dan pola distribusi suatu tumor. Jika ada kecurigaan mengenai
perkembangan invasi atau komplikasi orbital dan intrakranial, magnetic
resonance imaging (MRI) memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang lebih
tinggi dibandingkan CT scan. Bahkan dengan kombinasi modalitas pencitraan
paling modern, massa paranasal mungkin sulit didiagnosis karena tumpang
tindih antara gambaran radiologis [18]. Diagnosis pasti, dengan sedikit
pengecualian untuk beberapa kasus, memerlukan biopsi dan harus ditegakkan
dari pemeriksaan histopatologis [5].
Gejala massa pada hidung dan paranasal yang paling sering dilaporkan
pada saat diagnosis adalah hidung tersumbat, sakit kepala, keluarnya cairan
dari hidung, diplopia, pembengkakan wajah, proptosis, gangguan pendengaran,
dan epistaksis [19]. Hidung tersumbat, sakit kepala, keluarnya cairan dari
hidung, dan epistaksis sering terjadi pada patologi hidung jinak dan ganas.
Pasien mungkin datang dengan gejala nonspesifik berupa sinusitis, pendarahan
hidung, atau gejala lain bahkan pada kasus di mana lesi mencapai dasar
tengkorak atau orbita [18].
Protokol pembedahan telah berkembang dari reseksi kraniofasial ekstensif
menjadi bedah sinus endoskopi yang lebih konservatif untuk menurunkan
angka morbiditas dan meningkatkan hasil pengobatan. Dengan berkembangnya
bedah functional endoscopic sinus surgery (FESS), indikasi untuk prosedur
bedah klasik menjadi sangat terbatas. Meskipun sebagian besar pasien dapat
ditangani dengan endoskopi secara memadai, kami menyoroti pentingnya
pilihan pendekatan kraniofasial gabungan dan terbuka untuk penyakit yang
luas dan rumit. Kekambuhan yang dilaporkan setelah operasi endoskopi
mencapai 60% untuk sinusitis kronis dengan polip hidung, dan beberapa pasien
dengan kekambuhan yang sering mungkin mendapat manfaat dari pendekatan
klasik untuk mencapai pengendalian penyakit yang lebih baik dalam jangka
waktu yang lama [20]. Luasnya lesi pada kasus kami, riwayat mimisan
berulang, dan kecurigaan penyakit yang lebih agresif meskipun hasil biopsi
yang telah didapat, merupakan alasan utama yang mengarahkan pada
keputusan melakukan tindakan bedah dengan pendekatan bedah terbuka [21].
Namun, jika dilihat dari hasil klinis akhir, dengan pengetahuan histopatologi
permanen, pendekatan bedah kombinasi yang tidak terlalu radikal mungkin
dianggap lebih tepat untuk menghilangkan lesi ini.

4. Kesimpulan
Terdapat tumpang tindih antara gejala, tanda klinis, dan temuan pencitraan
pada banyak entitas patologis rongga hidung sinus paranasal. Polip hidung
biasanya tidak berkembang secara agresif, menyebabkan resorpsi tulang dan
perluasan ke ruang di sekitarnya. Namun, polip hidung harus selalu
dimasukkan dalam diagnosis banding tumor hidung dengan klinis yang hampir
sama. Pembedahan ekstensif mungkin diperlukan dalam kasus ini, dan hasil
yang sangat baik dapat diharapkan.