MATERI TOPIK IV

TUMOR ODONTOGENIK

A. Ambeloblastoma

1. Mekanisme penyakit

Ameloblastoma merupakan neoplasma sejati dari epitel odontogenik, tumor

yang persisten dan invasif secara lokal; tumor ini memiliki karakteristik pertumbuhan

yang agresif tetapi jinak. Ameloblastoma sejauh ini merupakan tumor odontogenik

yang paling umum. Ameloblastoma adalah neoplasma agresif yang muncul dari sisa-

sisa lamina gigi dan organ gigi (epitel odontogenik). Ameloblastoma ditandai dengan

pola pertumbuhan yang lambat dan dapat tumbuhmenjadi ukuran yang sangat besar

dan menyebabkan deformitas fasial yang berat. Tumor ini paling sering terjadi pada

usia dekade ketiga dan keempat, dan paling sering terjadi di mandibula posterior,

terutama pada regio gigi molar ketiga, serta berhubungan dengan kista folikular atau

gigi yang impacted.

Ameloblastoma dapat dibagi menjadi tipe solid/multikistik, tipe unikistik, dan

tipe periferal. Ameloblastoma tipe solid ini merupakan jenis yang paling banyak dan

biasanya tumbuh agresif di tulang rahang bawah. Tipe solid ini mempunyai

kecenderungan untuk menjadi lebih agresif daripada tipe lain dan mempunyai insidensi

kekambuhan yang tinggi.

Tipe kedua yaitu unikistik, tipe unikistik dapat berkembang sebagai satu

kesatuan atau dapat terbentuk dari lapisan epitel kista dentigerous; ini disebut mural

(di dalam dinding) ameloblastoma. Tipe ini kurang agresif dan kecepatan dalam

dinding) ameloblastoma. Tipe ini kurang agresif dan kecepatan kekambuhannya

rendah, meski pada lesi dengan invasi mural sebagai pengecualian dan harus lebih
 agresif. Tipe ini umumnya menyerang bagian posterior mandibula diikuti dengan regio

parasimfisis dan anterior maksila. Keberadaan bentuk perifer (lokasi jaringan lunak)

neoplasma ini didokumentasikan dengan baik.

Tipe ketiga. Tumor ini tumbuh di gingiva dan jaringan mulut di rahang atas atau

bawah. Konidisi ini termasuk ameloblastoma yang jarang terjadi. 70% dari

emeloblastoma tipe periferal ini terjadi pada mandibula, dari bagian ramus. Dari

anterior mandibula sampai foramen mandibula paling sering terkena. Perawatan yang

direkomendasikan untuk tumor ini berbeda dengan perawatan tumor tipe lainnya

karena tumor ini biasanya kecil dan bersifat lokal pada jaringan lunak superfisial.

2. Gambaran klinis

Ada sedikit kecenderungan untuk lesi ini terjadi pada pria, dan berkembang

lebih sering pada orang Afrika-Amerika. Meskipun dapat ditemukan pada anak kecil

(3 tahun) dan pada individu yang lebih tua dari 80 tahun, kebanyakan pasien berusia

antara 20 dan 50 tahun, dengan usia rata-rata saat ditemukan sekitar 40 tahun.

Ameloblastoma tumbuh perlahan, dan hanya sedikit, jika ada, gejala yang

muncul pada tahap awal. Tumor ini sering ditemukan selama pemeriksaan gigi rutin.

Biasanya pasien akhirnya menyadari peningkatan asimetri wajah secara bertahap.

Pembengkakan pada pipi, gingiva, atau langit-langit keras telah dilaporkan sebagai

keluhan utama pada 95% ameloblastoma rahang atas yang tidak diobati. Mukosa di

atas massa adalah normal, tetapi gigi pada regio yang terlibat dapat bergeser dan

menjadi goyang. Pada kebanyakan kasus, pasien dengan ameloblastoma itu tidak

mengalami nyeri, parestesia, fistula, pembentukan ulkus, atau mobilitas gigi. Saat

tumor membesar, palpasi dapat menimbulkan sensasi keras tulang atau krepitus saat

tulang menipis. Jika lesi menghancurkan tulang di atasnya, pembengkakan mungkin

terasa keras atau berfluktuasi. Saat tumbuh, tumor ini dapat menyebabkan ekspansi
 tulang dan terkadang erosi melalui lempeng kortikal yang berdekatan dengan invasi

berikutnya ke jaringan lunak yang berdekatan.

Tumor yang tidak diobati dapat tumbuh menjadi ukuran besar dan lebih menjadi

perhatian di rahang atas, di mana ia dapat meluas ke struktur vital dan mencapai dasar

tengkorak. Tumor yang berkembang di rahang atas dapat meluas ke sinus paranasal,

orbit, nasofaring, atau struktur vital di dasar tengkorak. Tingkat kekambuhan lebih

tinggi pada pasien yang lebih tua dan pada pasien dengan lesi multilokular. Seperti

yang terlihat pada tumor rahang lainnya, kekambuhan lokal, apakah terdeteksi secara

radiografis atau histologis, mungkin memiliki karakter yang lebih agresif daripada

tumor aslinya.

3. Etiologic

Ameloblastoma berasal dari sel pembentuk enamel dari epitel odontogenik yang

gagal mengalami regresi selama perkembangan embrional, misalnya sisa dari lamina

gigi. Bila sisa-sisa ini berada di luar tulang di dalam jaringan lunak dari gingiva atau

mukosaalveolar maka dapat menyebabkan ameloblastoma periferal. Sumber lain yang

mungkin adalah epitel permukaan gingiva dan tepi kista odontogenik.

Faktor penyebab terjadinya ameloblastoma seperti halnya penyebab neoplasma

yang lain pada umumnya belum diketahui dengan jelas. Namun beberapa ahli

beranggapanbahwa beberapa faktor kausatif yang dianggap sebagai penyebab

terjadinya gangguan histodifferensiasi pada ameloblastoma meliputi (1) faktor iritatif

non spesifik seperti tindakan ekstraksi, karies, trauma, infeksi, inflamasi, atau erupsi

gigi, (2) kelainan defisit nutrisi dan (3) patogenesis viral.

Menurut Shafer 1974, kemungkinan sumber ameloblastoma adalah sebagai

berikut (a) sisa-sisa sel organ enamel, sisa lamina dental atau sisa lapisan hertwig’s,

sisa epitel malases (b) epitel odontogenik, terutama kista dentigerus dan odontoma, (c)
 gangguanperkembangan organ enamel, (d) sel-sel basal dari epitel permukaan rahang,

(e) epitelheterotopik dalam bagian lain tubuh, khususnya glandula pituitary.

Pernyataan bahwa sumber ameloblastoma berasal dari epitel kista odontogenik

terutama kista dentigerous didukung oleh Stanley danDiehl yang melaporkan secara

retrospektif 33% dan 17% dari seluruh ameloblastoma timbul dalam atau tergabung

dengan kista dentigerous.

4. Gambaran rafiografi

Lokasi

Kebanyakan ameloblastoma (80%) berkembang di regio ramus molar mandibula,

tetapi dapat meluas ke area symphyseal. Kebanyakan lesi yang terjadi pada rahang atas

berada di daerah molar ketiga dan meluas ke sinus maksilaris dan dasar hidung. Di

kedua rahang, tumor ini dapat berasal dari posisi oklusal ke gigi yang sedang

berkembang (Gbr. 1).

Batas tepi

Sebuah ameloblastoma biasanya didefinisikan dengan baik dan sering digambarkan

oleh perbatasan kortikal. Perbatasan sering melengkung, dan pada lesi kecil batas dan

bentuknya mungkin tidak dapat dibedakan dari kista (Gbr. 2). Lesi perifer pada maksila

biasanya lebih jelas.

Struktur internal

Struktur internal bervariasi dari radiolusen total (Gbr. 2) hingga bercampur dengan

adanya tulang septa yang menciptakan kompartemen internal. Septa ini bisa lurus

tetapi lebih sering kasar dan melengkung dan berasal dari tulang normal yang telah

terperangkap di dalam tumor. Karena tumor ini sering memiliki komponen kistik

internal, septa ini sering diubah menjadi bentuk melengkung dengan pola sarang lebah

(banyak kompartemen kecil atau lokulasi) atau gelembung sabun (kompartemen lebih

besar dengan ukuran bervariasi) (Gbr 2). Umumnya, lokulasi lebih besar di mandibula

posterior dan lebih kecil di mandibula anterior. Pada varietas desmoplastik, struktur

internal dapat terdiri dari tulang sklerotik yang sangat tidak teratur yang menyerupai

displasia tulang atau tumor pembentuk tulang (Gbr. 3).

Efek pada struktur sekitar

Ada kecenderungan nyata untuk ameloblastoma menyebabkan resorpsi akar yang

ekstensif (Gbr. 4). Pergeseran gigi adalah hal biasa. Karena titik asal yang umu m

adalah oklusal gigi, beberapa gigi mungkin bergeser ke apikal. Radiografi oklusal

dapat menunjukkan ekspansi seperti kista dan penipisan lempeng kortikal yang
berdekatan meninggalkan "kulit telur" tipis tulang (Gbr. 5). Gambar CT sering

mengungkapkan daerah perforasi dari lempeng kortikal yang diperluas karena

ketidakmampuan produksi tulang baru periosteal untuk mengikuti laju pertumbuhan

ameloblastoma yang meluas (Gbr. 6). Jenis ameloblastoma yang unikistik dapat

menyebabkan ekspansi ekstrem dari ramus mandibula, dan seringkali batas anterior

ramus tidak lagi terlihat pada gambar panoramik (Gbr. 7).

5. Diagnosis banding

Ameloblastoma unilokular kecil yang terletak di sekitar mahkota gigi yang belum

erupsi seringkali tidak dapat dibedakan dari kista dentigerous. Karena penampilan

septa tulang internal penting untuk identifikasi ameloblastoma, jenis lesi lain yang juga

memiliki septa internal, seperti keratocyst odontogenik, granuloma sel raksasa,

myxoma odontogenik, dan fibroma pengerasan, mungkin memiliki penampilan yang

serupa. Keratokista odontogenik mungkin berisi septa melengkung, tetapi biasanya

keratokista cenderung tumbuh di sepanjang tulang tanpa ekspansi yang nyata, yang

merupakan karakteristik ameloblastoma. Granuloma sel raksasa terjadi pada kelompok

usia yang lebih muda dan memiliki septa yang lebih granular atau tipis.
 Myxoma odontogenik mungkin memiliki septa yang tampak serupa; namun,

biasanya ada satu atau dua septa tipis yang tajam dan lurus, yang merupakan ciri khas

miksoma. Kehadiran bahkan satu septum seperti itu dapat mengindikasikan miksoma.

Selain itu, miksoma tidak seluas ameloblastoma dan cenderung tumbuh di sepanjang

tulang. Septa pada fibroma yang mengeras biasanya lebar, granular, dan tidak berbatas

tegas, dan seringkali terdapat trabekula kecil yang tidak teratur.

6. Tatalaksana

Perawatan yang paling umum adalah reseksi bedah. Prosedur pembedahan

harus mempertimbangkan kecenderungan neoplasma untuk menginvasi tulang yang

berdekatan di luar batas radiografiknya. Pencitraan MDCT dan MRI berguna dalam

menentukan tingkat tumor yang tepat. Jika ameloblastoma relatif kecil, dapat diangkat

seluruhnya dengan pendekatan intraoral, dan lesi yang lebih besar mungkin

memerlukan reseksi rahang. Maksila biasanya dirawat lebih agresif karena

kecenderungan ameloblastoma untuk menyerang struktur vital yang berdekatan. Terapi

radiasi dapat digunakan untuk tumor yang tidak dapat dioperasi, terutama tumor di

rahang atas posterior.

B. Calcifying Epithelial Odontogenic Tumor (CEOT)

1. Mekanisme penyakit

Calcifying Epithelial Odontogenic Tumor adalah neoplasma langka. Tumor ini

menyumbang sekitar 1% dari tumor odontogenik. Tumor ini biasanya terletak di

dalam tulang dan menghasilkan zat mineral dalam bahan mirip amiloid dan

mengandung untaian atau lembaran sel epitel polihedral dalam stroma fibrosa.
 CEOT adalah neoplasma jinak epitel odontogenik dengan karakteristik

pertumbuhan yang lambat dan agresif, cenderung menyerang tulang dn jaringan

lunak sekitarnya.

2. Gambaran klinis

CEOT kurang agresif dibandingkan ameloblastoma dan ditemukan pada

kelompok usia yang sama. Tumor ini mungkin jarang memiliki lokasi

ekstraosseous. Neoplasma lebih sering terjadi pada pria, dan pasien berkisar antara

usia 8 hingga 92 tahun, dengan usia rata-rata sekitar 42 tahun (usia rata-rata jauh

lebih muda pada pria dan lebih tua pada wanita). Ekspansi rahang biasanya adalah

satu-satunya gejala. Palpasi pembengkakan menunjukan adanya tumor keras.

3. Gambaran radiografi

Lokasi

Mirip dengan ameloblastoma, CEOT memiliki predileksi yang pasti untuk

mandibula, dengan rasio minimal 2 : 1, dan sebagian besar berkembang di daerah

premolar hingga molar, dengan hubungan 52% dengan gigi yang tidak erupsi atau

impaksi. Pada sekitar setengah dari kasus, radiografi yang diambil pada awal

perkembangan tumor ini menujukan area radiolusen di sekitar mahkota gigi dewasa

yang belum erupsi.

Batas luar

Perbatasan mungkin memiliki korteks seperti kista yang jelas. Pada beberapa

tumor, batasnya mungkin tidak teratur dan tidak jelas.

Struktur internal

Aspek internal mungkin tampak unilokular atau multilokular dengan banyak

fokus radiopak yang tersebar dengan berbagai ukuran dan kepadatan. Beberapa

elemen radiopak mungkin memiliki bentuk bulan sabit (crescent shape) atau bentuk
 donat (doughnut) dengan pusat radiolusen. Temuan yang paling khas adalah

munculnya radiopasitas di dekat mahkota gigi yang tertanam (Gbr 9). Selain itu,

trabekula kecil, tipis, buram dapat melintasi radiolusen ke berbagai arah.

Efek pada strukutur sekitar

CEOT dapat menggantikan gigi yang sedang berkembang atau mencegah

erupsinya. Perluasan terkait rahang dengan pemeliharaan batas kortikal juga dapat

terjadi.

4. Diagnose banding

Lesi dengan struktur internal yang benar-benar radiolusen dapat menyerupai

kista dentigerous atau ameloblastoma. Lesi lain dengan fokus radiopak, termasuk

tumor odontogenik adenomatoid, fibro-odontoma ameloblastik, dan klasifikasi

kista odontogenik mungkin memiliki gambaran yang serupa. Namun, lokasi CEOT

yang menonjol dan usia pasien dapat membantu dalam membedakan diagnosis

banding.

5. Penatalaksnaan

Pengobatan CEOT lebih konservatif daripada pengobatan ameloblastoma,

dengan reseksi local.

C. Odontoma

Odontoma merupakan jenis tumor odontogenik yang paling sering dijumpai dan

biasanya tidak disertai adanya keluhan bagi penderitanya. Odontoma terbentuk karena

adanya pertumbuhan abnormal dari epitel-epitel dan sel-sel mesenkim yang

membentuk ameloblas dan odontoblas. Tumor jenis ini pada dasarnya mengandung

lapisan email dan dentin, namun dapat juga mengandung sejumlah komponen

sementum dan jaringan pulpa. Odontoma diklasifikasikan ke dalam dua kelompok,

yaitu compound dan complex.

Compound odontoma terdiri dari bentukan beberapa struktur menyerupai gigi

kecil-kecil dan berkelompok, sementara complex odontoma tampak sebagai sebaran

masa email dan dentin dengan bentuk anatomi yang tidak menyerupai gigi. Compound

Odontoma lebih sering ditemukan dibandingkan complex odontoma.

1. Mekanisme penyakit

Istilah odontoma digunakan untuk mengidentifikasi tumor yang ditandai dengan

produksi email, dentin, sementum, dan jaringan pulpa yang matang. Komponen-

komponen ini terlihat dalam berbagai keadaan histodiferensiasi dan

morfodiferensiasi. Karena pertumbuhannya yang terbatas dan lambat serta jaringan

gigi yang berdiferensiasi baik, lesi ini dianggap sebagai hamartoma dan bukan

tumor sejati.

Hubungan struktural dari jaringan komponen dapat bervariasi dari massa

jaringan gigi yang tidak jelas yang disebut sebagai odontoma kompleks hingga

beberapa gigi yang terbentuk dengan baik (dentikel) dari odontoma majemuk.

Sebuah odontoma melebar telah digambarkan sebagai jenis lain dari odontoma;

namun, ini adalah struktur tunggal yang sebenarnya mungkin merupakan ekspresi

paling parah dari dens in dentes.

2. Gambaran klinis

Odontoma termasuk jenis tumor odontogenik yang dapat terbentuk di mana

saja, baik di lengkung rahang atas, maupun lengkung rahang bawah. Sebagian

besar odontoma yang terbentuk di regio anterior rahang atas adalah jenis

compound odontoma, sedangkan complex odontoma paling banyak dijumpai di

regio posterior rahang bawah.

Odontoma adalah tumor odontogenik yang paling umum. Mereka sering

mengganggu erupsi gigi permanen (Gbr. 10). Lesi tidak menunjukkan predileksi

jenis kelamin, dan sebagian besar mulai terbentuk saat gigi-geligi normal

berkembang. Odontoma berkembang dan menjadi dewasa saat gigi yang

bersangkutan sedang terbentuk dan berhenti berkembang ketika gigi yang terkait

lengkap sebagai tipe kompleks. Meskipun variasi senyawa terbentuk sama antara

pria dan wanita, 60% odontoma kompleks terjadi pada wanita. Dalam keadaan

yang jarang terjadi, odontoma majemuk dapat erupsi ke dalam rongga mulut anak.

Pada pemeriksaan radiografis, compound odontoma tampak sebagai gambaran

radiopak sekelompok struktur dengan bentuk menyerupai gigi dan dikelilingi

zona radiolusen yang sempit. Sedangkan complex odontoma akan tampak sebagai

gambaran masa terkasliikasi dengan radiodensitas menyerupai struktur gigi, dan

dikelilingi oleh bentukan cincin radiolusen. Gambaran odontoma sering

menyertai gigi yang belum erupsi dan biasanya menghambat jalan erupsi bagi

gigi tersebut.

3. Gambaran radiografi

Lokasi

Compound odontoma lebih sering terjadi pada rahang atas anterior yang

berhubungan dengan mahkota gigi kaninus yang belum erupsi (62%). Sebaliknya,
 complex odonotoma ditemukan di daerah molar pertama dan kedua rahang bawah

(70%).

Batas luar

Batas odontoma dapat terlihat dengan baik, halus atau tidak teratur. Lesi ini

memiliki batas kortikal, tepat di dalam dan berdekatan dengan batas kortikal

adalah kapsul jaringan lunak (soft tissue capsule)

Struktur internal

Isi dari lesi ini sebagian besar radiopak. Compound odontoma memiliki sejumlah

struktur seperti gigi atau dentikel yang terlihat seperti gigi yang cacat (Gbr. 11).

Complex odontoma mengandung massa jaringan kalsifikasi yang tidak teratur

(Gbr 10). Derajat radiopasitas setara atau melebihi struktur gigi yang berdekatan

dan dapat bervariasi dalam derajat radiopasitas dari satu daerah ke daerah lain,

yang mencerminkan variasi dalam jumlah dan jenis jaringan keras yang telah

terbentuk. Odontoma yang melebar memiliki struktur kalsifikasi tunggal dengan

bagian tengah yang lebih radiolusen yang memiliki bentuk keseluruhan mirip

dengan donat (Gbr. 12).

Efek pada Struktur Sekitar

Odontoma dapat mengganggu erupsi normal gigi. Sebagian besar odontoma

(70%) berhubungan dengan kelainan, seperti impaksi, malposisi, diastema,

aplasia, malformasi, dan devitalisasi gigi tetangga. Complex odontoma yang

besar dapat menyebabkan perluasan rahang dengan pemeliharaan batas kortikal.

4. Diagnose banding

Penampakan struktur radiopak seperti gigi dalam lesi yang berbatas tegas

memudahkan pengenalan compound odontoma. Complex odontoma berbeda

dari ossifying fibromas, hal ini dapat dibedakan dari kecenderungannya untuk
berasosiasi dengan gigi molar yang belum erupsi dan karena biasanya lebih

radiopak daripada fibroma yang mengeras. Odontoma juga dapat berkembang

pada pasien yang jauh lebih muda daripada fibroma yang mengeras. Periapical

osseus dysplasia mungkin menyerupai complex odontoma tetapi biasanya

multipel dan berpusat pada regio periapikal gigi. Namun, diagnosis banding

mungkin lebih sulit jika lesi displastik tulang soliter dan terletak di daerah

edentulous pada rahang. Periphery osseous dysplasia tulang biasanya memiliki

batas sklerotik yang lebih lebar dan tidak rata, sedangkan odontoma memiliki

batas kortikal yang jelas, dan biasanya kapsul jaringan lunak lebih seragam dan

lebih jelas. Dense bone island meskipun radiopak, namun tidak memiliki kapsul

jaringan lunak, seperti yang terlihat pada odontoma.

5. Penatalaksnaan

Odontoma memiliki potensi pertumbuhan yang terbatas. Perawatannya adalah

dengan enuklesi atau kuretase jika odontoma merupakan sumber potensial

obstruksi pada gigi yang erupsi sebagai fokal infeksi. Odontoma complex yang

besar harus diambil untuk mengembalikan tulang yang normal dan untuk

mencegah fraktur rahang. Odontoma compound dapat mempredisposisi

perubahan kistik dan menyebabkan destruksi tulang.