Machine Translated by Google

JURNAL INTERNASIONAL KUSTA Volume 73, Nomor 2

Dicetak di AS
(ISSN 0148-916X)

LAPORAN KASUS

Eritema Nodosum Leprosum Necroticans pada Anak—

Manifestasi yang Tidak Biasa1

Deepika Pandhi, Shilpa Mehta, Subhav Agrawal, dan Archana Singal2

ABSTRAK
Erythema nodosum leprosum necroticans adalah manifestasi yang tidak biasa dari reaksi lepra
tipe 2, ditemui pada kasus lepromatous lepromatous dan borderline leprosy. Kami melaporkan
presentasi klinis yang tidak biasa dari eritema nodosum leprosum nekrotik pada anak laki-laki
berusia 9 tahun tanpa bukti lepra yang sudah ada sebelumnya. Lesi sembuh total setelah terapi
multi-obat multi-basilier selama 12 bulan, obat antiinflamasi nonsteroid dan kortikosteroid.

MELANJUTKAN

L'érythème noueux lépreux nécrotique est une komplikasi penghuni des réactions lépreuses
de type 2. Elle est rencontrée dans les de lèpre lépromateuse et lépromateuse bor derline. Kami
melaporkan tentang presentasi klinik penduduk, chez un garçon de 9 ans, d'un erythème noueux
lépreux nécrotique, sans diagnostic prealable de lèpre. Lesi yang sembuh total setelah salah satu
dari sifat œuvre d'un traitement termasuk une polychimio thérapie contre la lepre multibacillaire,
des corticoïdes and des anti-inflammatoires non-steroï diens.

RESUMEN
Eritema nodoso leproso necrotizante adalah manifestasi poco común de las reacciones
leprosas tipo 2 yang terlihat dengan frekuensi tertentu pada pasien lepra BL dan LL. Komunikasi
ini melaporkan kasus komplikasi yang jarang terjadi pada seorang anak berusia 9 tahun yang
tidak memiliki banyak bukti sebelum lepra. Lesi yang disembuhkan sepenuhnya oleh perawatan
pasien dengan PQT durasi corta (12 bulan) disertai dengan pemberian obat antiinflamasi tanpa
steroid dan kortikosteroid.

Kusta merupakan masalah kesehatan utama tipe 2 lebih jarang terjadi pada anak-anak dibandingkan
di Indonesia dengan prevalensi 3,22/10.000, pada orang dewasa (4, 5, 8, 9, 12, 13, 21).
menyerang semua kelompok umur dari bayi Kami mendeskripsikan seorang anak laki-laki
sampai usia lanjut (3 ). Anak-anak di bawah usia berusia 9 tahun yang mengalami eritema nodosum
leprosum
15 tahun merupakan sekitar 15% dari total kasus kusta (2 ). necroticans (ENL) dan secara berurutan
Namun, secara umum telah diamati bahwa pada didiagnosis menderita kusta lepromatous.
masa kanak-kanak, kusta tak tentu adalah jenis
yang paling umum, diikuti oleh varian umbi kuloid; Laporan kasus. Seorang anak laki-laki berusia
kusta borderline lepromatous dan lepromatous 9 tahun datang ke dermatologi pasien rawat jalan
hanya kadang-kadang ditemui (18). Berbagai dengan keluhan beberapa lesi merah, terangkat,
penelitian yang diterbitkan secara konsisten dan nyeri di wajah dan anggota badan selama 4
menggambarkan reaksi khususnya bulan. Lesi yang dikelompokkan ini dimulai dari
dagu, diikuti oleh erupsi serupa di tungkai atas
dan bawahnya, dan mereda dengan kulit bersisik
1Diterima untuk publikasi pada 29 September 2004.
Diterima untuk publikasi pada 31 Januari 2005. dan memar seperti babi selama 2 hingga 3
2
D. Pandhi, MD; S.Mehta, MD; S. Agrawal, MD; A. minggu berikutnya. Namun, beberapa lesi telah
Singal, MD, Departemen Dermatologi dan STD, Sekolah pecah mengeluarkan nanah. Dia juga mengalami
Tinggi Ilmu Kedokteran Universitas dan Guru, Rumah demam episodik dengan setiap kumpulan lesi.
Sakit Teg Bahadur, New Delhi-110095, India.
Tidak ada bukti adanya fokus infeksi sistemik
Cetak ulang permintaan ke: Dr. Archana Singhal, B-16/
Fi, Dilshad Garden, Delhi–11095, India. pada anamnesis.
E-mail: archanasinghal@rediffmail.com Tidak ada riwayat berwarna terang atau

122
Machine Translated by Google

73, 2 Pandhi, et al.: ENL Necroticans in a Child 123

ARA. 2. Pembengkakan nodular eritematosa hingga

hiperpigmentasi multipel pada wajah dan aspek ekstensor
lengan bilateral dengan beberapa di antaranya menunjukkan nekrosis sentral.

Tidak ada bukti kehilangan sensorik jenis

sarung tangan dan kaus kaki tertentu, atau
defisit motorik apa pun. Pemeriksaan sistemik
tidak menunjukkan adanya kelainan.
Hemogram mengungkapkan anemia ringan
(Hb = 10,5 gm%), leukositosis neutrofilik (TLC
= 16.000, DLC = P70L25M3 E2 ), dan
peningkatan laju sedimentasi eritrosit (ESR =
81 mm pada jam pertama). Titer antistreptolysin
ARA. 1. Plak infiltrasi hiperpigmentasi dengan nekrosis hadir kurang dari 200 dan laporan swab tenggorokan
pada aspek ekstensor ekstremitas kanan atas. dan tes mantoux negatif. Tes waktu trombo
plastin parsial teraktivasi (aPTT), waktu
pembekuan kaolin (KCT), sel LE dan faktor
lesi mati rasa, lepuh spontan atau kelemahan reumatoid negatif. Pemeriksaan laboratorium
pada anggota tubuh mana pun. Dia tidak lainnya termasuk tes fungsi hati dan ginjal, gula
memiliki keluhan mata, hidung, testis, sendi, darah, pemeriksaan urin, dan rontgen dada
atau sistem lainnya. Tidak ada anggota keluarga dalam batas normal. Slit skin smear menunjukkan
yang menderita kusta, TBC, atau penyakit kronis indeks bakteriologis 5+ bersama dengan indeks
lainnya. morfologis 10%. Bagian histopatologi rutin yang
Pasien memiliki berat badan 22 kg dan diwarnai dengan hematoksilin dan eosin dari
demam (101°F), dengan banyak kelenjar getah nodul di lengan kiri menunjukkan abses
bening submandibula diskrit dan besar berukuran neutrofilik yang ditumpangkan pada infiltrasi
sekitar 0,5 hingga 1 cm, tidak nyeri tekan dan difus dari makrofag berbusa dan sel plasma,
tidak melekat pada kulit di atasnya. Pada bersama dengan bukti vaskulitis leukositoklastik,
pemeriksaan kulit ada bukti infiltrasi wajah yang memvalidasi diagnosis kusta lepromatosa
bersama dengan nodul eritematosa multipel dan dengan ENL (Gambar. 3 dan 4). Pewarnaan Fite
plak yang bervariasi dari 0,7 cm sampai 2 cm menunjukkan gumpalan basil tahan asam (BTA)
terlihat di pipi, dagu, dan daun telinga kanan, di sel perineural dan makrofag.
aspek ekstensor ekstremitas atas dan bawah,
punggung bawah, dan bokong. Gambar 1 dan
2). Beberapa lesi memiliki ulkus yang tidak
beraturan dengan dasar nekrotik (Gbr. 2). Dia memulai dengan Organisasi Kesehatan
Beberapa makula kebiruan hyperpig mented Dunia (WHO) merekomendasikan terapi multi-
dengan margin halus sampai sakit juga dicatat obat (MB) multi-obat (MDT), yang meliputi 50
pada tungkai atas dan bawah bilateral. Saraf mg dapson setiap hari dan 300 mg rifampisin
ulnaris bilateral, poplitea lateral, dan tibialis setiap bulan bersama dengan 50 mg klofazimin
posterior menebal secara simetris dan tidak nyeri. setiap hari. Pasien itu
Machine Translated by Google
124 Jurnal Internasional Kusta
ARA. 3. Bagian pewarnaan histopatologis rutin dari
lesi nodular di lengan kiri menunjukkan difus dalam
filtrat makrofag berbusa bersamaan dengan
pembengkakan sel endotel, ekstravasasi eritrosit dan
infiltrasi polimor fonuklear (H&E ×200).
juga dimulai dengan natrium diklofenak 25 mg
tiga kali sehari bersama dengan 30 mg pred
nisolone. Lesi mereda dalam waktu 6 sampai
8 minggu, tanpa bukti kekambuhan atau defisit
saraf selanjutnya pada tindak lanjut.
Prednisolon secara bertahap dikurangi selama
6 bulan dan natrium diklofenak dilanjutkan
selama 2 bulan. Saat ini, dia telah menerima
MB MDT selama 11 bulan dan tidak ada
penurunan signifikan dalam pembesaran saraf.
DISKUSI
Anak-anak di daerah endemis kusta
terpapar infeksi Mycobacterium lep rae. Usia
termuda yang dilaporkan untuk terjadinya
kusta adalah sekitar 3 minggu (15). Pada
tahun 1978, sebuah survei di antara anak
sekolah di Hyderabad menunjukkan tingkat
prevalensi menjadi 10 sampai 17 per 1000 (8 ).
Sebagian besar anak-anak pra-pubertas
cenderung memiliki tipe kusta yang tidak pasti
atau tipe tuberkuloid (18). Anak-anak datang
dengan lesi kulit asimtomatik atau hipoestetik
dan, lebih jarang, dengan manifestasi saraf.
Lesi tunggal yang ada pada area tubuh yang
terbuka dilaporkan lebih umum daripada lesi
multipel pada tubuh.
Petugas kusta konservatif dalam menegakkan
diagnosis kusta multibasilier atau kusta
borderline pada anak-anak, padahal semua
jenis kusta dapat terjadi pada semua kelompok
umur (18). Tingkat kusta BTA positif yang
dilaporkan kurang dari 10% pada kelompok
usia anak (16). Hal ini sepertinya
2005
ARA. 4. Bagian pewarnaan histopatologis rutin dari
lesi nodular di lengan kiri menunjukkan filtrat makrofag
berbusa yang difus dalam filtrat bersama dengan
infiltrasi fonuklear polimor (H&E ×1000).
situasi paradoks dan bertentangan dengan
konsep bahwa respon imun kurang berkembang
pada anak-anak yang sangat muda, karena
ketidakmampuan sistem limfoid yang belum
matang untuk menangani dan bereaksi dengan
antigen asing ( 6, 19).
Meskipun prevalensi kusta pada anak-anak
tinggi, terjadinya reaksi tipe 1 dan tipe 2
terutama ENL jarang terjadi seperti yang
diungkapkan oleh pencarian ekstensif MEDLINE.
ENL telah dilaporkan pada 0 sampai 3,1% dari
semua kasus kusta anak-anak, yang jauh lebih
sedikit dari kejadian yang dilaporkan sebesar
35% di antara semua kelompok umur ( 21)
(Tabel). Studi terbesar yang terdiri dari 1028
pasien kusta telah melaporkan 25 kasus ENL
anak, dimana hanya 7 pasien berusia di bawah
10 tahun (5 ). Namun, nekrotik ENL belum
dilaporkan pada kelompok usia anak hingga
saat ini.
MEJA . Studi menunjukkan kejadian eritema
nodosum leprosum pada kelompok usia anak.
S Jumlah
Pengarang Tahun ENL
Tidak. pasien
1 I. Kaur, dkk. (12) 1991 132 1
2 VN Sehgal, dkk. (19) 1993 161 Tidak disebutkan
Nihil 1
3 PV Prasad (17) 1998 66 4 A. Selvesekar, 25
dkk. (1) 1999 794 5 XS Chen, dkk. (5) 2000
1028 6 HC Leu, dkk. (13) 2000 7 S. Jain
(8) 2002 306 8 KD Burman, dkk. (4)
2003 20 Tidak ditentukan Nihil 5
Machine Translated by Google
73, 2 Pandhi, et al.: ENL Necroticans in a Child
Respon hipersensitivitas diketahui memainkan
peran penting dalam terjadinya reaksi. Episode
reaksi dan kecacatan lebih jarang terlihat pada
anak-anak yang lebih muda, karena mekanisme
imunologis yang kurang berkembang pada anak
usia dini (6 ). Oleh karena itu, perkembangan
kecacatan sebagai konsekuensi reaksi lebih sering
dijumpai pada orang dewasa dan anak yang lebih
tua (5, 19).
Jain, dkk. melaporkan kejadian neuritis menjadi
24,2% dalam kohort pasien kusta anak, dan
menekankan pentingnya penggunaan steroid
yang tepat untuk mencegah kelainan bentuk (8 ).
Anehnya, tidak satu pun dari penelitian tentang
kusta pada anak-anak ini yang menjelaskan
penggunaan steroid sistemik sebagai reaksi,
kecuali penelitian yang dilakukan oleh
Thirugananam, et al., yang melaporkan satu anak
yang mengembangkan fokus utama tuberkulosis
setelah menerima satu dan setengah tahun terapi
steroid (5, 22, 23).
Digeorge, dkk. telah menggambarkan banyak efek
samping kortikosteroid sistemik pada kondisi
pediatrik, dengan perhatian khusus pada penekanan
aksis HPA, kegagalan pertumbuhan dan
keterlambatan pembentukan tulang, terutama
ketika digunakan dalam jangka waktu yang lebih
lama (7 ) . Jadi, meskipun kita harus agresif dalam
menggunakan steroid sebagai reaksi untuk
mencegah sekuele, potensi efek merugikan yang
serius harus disaring.
Fenomena Lucio ditandai dengan berkembangnya
makula yang nyeri, lunak, dan purik, terutama
pada ekstremitas, dengan pusat nekrotik yang
akhirnya membentuk eschar hitam yang sembuh
dalam beberapa hari meninggalkan bekas luka
atrofi superfisial (10) .
Fenomena ini biasanya terlihat pada pasien kusta
Lucio, yang biasanya bermanifestasi sebagai kulit
menebal mengkilat dengan hilangnya rambut tubuh
(tetapi bukan rambut kulit kepala) dan kehilangan
sensorik yang menyebar luas. Tidak seperti polar
leproma tous (LL) tidak ada lesi kulit atau okular,
kelumpuhan motorik, dan kontraksi jari (11).
Meskipun fenomena ini dicirikan secara
histopatologis oleh vaskulitis leukositoklastik,
seperti yang terlihat dalam kasus ini, presentasi
klinis yang biasa dari lepuhan kusta Lucio tidak
diamati dan dengan demikian, kemungkinannya
tidak dipertimbangkan.
Kontak keluarga dengan kusta pada kelompok
usia pedi atric didokumentasikan menjadi faktor
yang signifikan dalam tertular penyakit (8 ).
Meskipun tidak ada sejarah seperti itu ditemukan di
125
kasus ini, pentingnya strategi penyaringan kontak
tidak dapat diremehkan. (i) Berbagai faktor yang
terkait dengan prevalensi ENL termasuk
kelompok usia yang lebih tua, indeks bacillary lebih
dari 4, saraf multipel membesar (>5), adanya
nodul dan infiltrasi, lebih dari 1 tahun penyakit yang
tidak diobati dan adanya antibodi anti PGL-1 (14).
Pasien kami mengalami infiltrasi fasial, indeks
bacillary yang tinggi, dan beberapa saraf menebal
meskipun durasi penyakit tidak dapat dipastikan.
(ii) Dalam kasus ini, riwayat demam dengan
erupsi lesi necroticans ENL bersama dengan
penebalan saraf mengarah ke diagnosis kusta
lepromatous.
Karakteristik histopatologi, penampakan basil
tahan asam, dan respons terhadap terapi semakin
memperkuat diagnosis dan menyingkirkan
kemungkinan penyebab eritema nodosum lainnya.
(iii)
Sepengetahuan kami, laporan seorang anak
laki-laki berusia sembilan tahun ini menggambarkan
kasus pertama ENL nekrotik bersamaan dengan
kusta kusta pada seorang anak.
REFERENSI
1. ANONIM. Kementerian Kesehatan & Keluarga,
Pemerintah Kesejahteraan. India (1982) Laporan
Tahunan 1981–82, New Delhi.
2. ANONIM. Pembaruan tentang eliminasi kusta di
SEAR (November 2003). Forum Kesehatan Daerah
7(2).
3. BURMAN, KD, RYALL, A., AGARWAL, S., AGAR
WALLA, A. Kusta anak di Nepal timur: Sebuah studi
berbasis rumah sakit. India J. Lepr. 75 (2003) 47–52.
4. CHENM X, S,, WEN ZHONG LI, CHANG JIANG, and
GAN-YUN YI. Kusta pada anak-anak: studi
retrospektif di Cina. J. Trop. Pediatrik. 46 (2000):
207–211.
5. CRUISHANK, R., DUGUID, JP, MARMIAN, BP, dan
SWAIN, RHA Natural dan imunitas didapat. Dalam:
Mikrobiologi Medis, edisi ke-2. FLAS Ed, 1973. hal.
134.
6. DIGEORGE, AM, dan LEVINE, sindrom LS Cushing.
Dalam: Textbook of Pediatrics Nelson, edisi ke-15.
Bangalore: Prism books pvt. Ltd., 1996. hlm. 1623–
1624.
7. JAIN, S., REDDY, RG, NORMANI, S., LOCKWOOD,
DNJ Kusta anak di klinik perkotaan, Hy derabad,
India; presentasi klinis dan peran kontak rumah
tangga. Kusta. Wahyu 73 (2002) 248–253
8. JAYAM, S., SEKHAR, K., RAMASEKHAR, K., dan
GANAPATHI, R. Kusta anak: studi di daerah kumuh
perkotaan. Pediatri India. 15 (1978) 375–377.
Machine Translated by Google
126 Jurnal Internasional Kusta
9. JOPLING, WH, dan MCDOUGALL, Reaksi kusta
AC. Dalam: Handbook of Leprosy, edisi ke-5. New
Delhi: Penerbit CBS, 1996. hlm. 82–91.
10. JOPLING, WH, dan MCDOUGALL, AC Penyakit.
Dalam: Handbook of Leprosy, edisi ke-5. New
Delhi: Penerbit CBS, 1996. hlm. 10–53.
11. KAUR, I., KAUR, S., SHARMA, VK, dan KUMAR,
B. Kusta anak di India Utara. Pedi atrik. Dermatol.
8 (1991) 21–24.
12. LEU, HC, CHEN, JC, CHAO, JY, CHAO, P., DLL.
Epidemiologi kusta di Taiwan; polanya pada anak-
anak. Int. J.Lepr. Mycobacter lainnya. Dis. 68
(2000) 57–62.
13. MANANDHAR, R., LE MASTER, JW, dan ROCHE,
PW Faktor risiko ENL. Int. J.Lepr. Mycobacter
lainnya. Dis. 67 (1999) 270–278.
14. NOORDEN, SK Epidemiologi kusta. Dalam:
Leprosy, edisi ke-2. Edinburgh: Churchill Living
stone, 1994. hlm. 29–48.
15. NOUSSITOU, FM, dan SANSARRICA, H. Kusta
pada Anak. Jenewa: Organisasi Kesehatan Dunia,
1976. hlm. 11–28.
16. PRASAD, PV Kusta pada anak di daerah endemik.
India J. Pediatri. 65 (1997) 751–754.
2005
17. SAMUEL, NM, SAMUEL, S., dan ABIGA, RB
Kusta borderline pada anak usia 3 tahun. India J.
Kusta. 57 (1985) 628–631.
18. SEHGAL, VN, dan CHAUDHARY, A. Kusta pada
anak: studi prospektif. Int. J. Dermatol. 32 (1993)
194–197.
19. SEHGAL, VN, REGE, VL, MASCARENHAS, MF,
DAN REYS, M. Prevalensi dan pola kusta
kemerahan di survei sekolah. Int. J.Lepr. Lainnya
Cobakt saya. Dis. 45 (1977) 360–363.
20. SELVESKAR, A., GEETHA, J., NISHA, K., dan
MANI MOZHI, N. Kusta anak di daerah endemik.
70 (1999) 21–27.
21. SHARMA, P., KAR, HK, MISRA, RS, MUKHERJEE,
A., KAUR, H., MUKHERJEE, R., DAN RANI, R.
Status reaksi dan neuritis pada pasien kusta
multibasilier setelah MDT dengan/tanpa imuno
terapi dengan vaksin anti lepra Mycobacterium w .
Kusta. Wahyu 71 (2000) 193–205.
22. THIRUGANANAM, T., dan RAJAN, MA Reaksi
batas diobati dengan clofazimine dan cortico
steroid. India J. Lepr. 57 (1985) 164–171.