Presentator:
dr. Diah Ayu Saputri
Moderator:
Dr. dr. Bambang Hariwiyanto, Sp.T.H.T.B.K.L. Subsp.Onk.(K)., FICS
remaja (Alshaikh, 2015; Marshall, 2006). ke medial dapat mengisi nasofaring dan
Faktor pertumbuhan dan angiogenik juga cavum nasi ipsilateral dengan massa tumor.
telah banyak di teliti, dan ditemukan adanya Pertumbuhan ke anterior dapat menggerus
bFHF dan TGF-b1 pada komponen stromal dinding posterior sinus maksila dan selulae
pada ANJ, yang mengindikasikan faktor- udara ethmoid di area superiornya. Invasi ke
faktor ini terlibat dalam proses ethmoid dapat berlanjut hingga ke cavum
2017). Studi kromosomal juga menunjukkan Dan bila perluasan ke lateral ini terus
DNA. Penambahan DNA lebih umum terjadi, dan akhirnya ke fissura orbitalis inferior dan
terjadi pada semua studi. ANJ dikaitkan Pertumbuhan ke arah superior akan
dengan gen supresor familial adenomatous menginvasi dasar dari pterygoid plates dan
polyposis coli (APC) yang terletak pada sphenoid. (Persky & Manolidis 2014)
kromosom 5q21. (Persky & Manolidis 2014; Pasien pada stadium awal ANJ
Tork & Simpson 2021) umumnya menunjukkan gejala minimal,
berbatas tegas tanpa kapsul yang terbentuk epistaksis berulang, atau pasien sudah dapat
dari jaringan stromal vaskular dan fibrosa, merasakan adanya benjolan pada nasofaring.
dengan pembuluh darah berbagai ukuran. Seiring perkembangan tumornya, gejala yang
Pembuluh tersebut tidak memiliki lamina bisa dialami pasien seperti bengkak pada
elastik atau tunika muskularis sejati, sehingga wajah, kehilangan penglihatan, diplopia, dan
tumor ini mudah sekali berdarah walaupun proptosis. (Alshaikh & Eleftheriadou 2015)
ANJ dapat tumbuh ke arah medial, Keluhan lain seperti nyeri kepala, rhinorea,
gangguan penghidu juga sering ditemukan tampakan referesi anatomis tulang dan juga
pasien, beberapa juga mengeluhkan otalgia derajat erosi dan remodeling yang
muncul pada kondisi massa yang sudah besar Sign) merupakan tanda khas yang dapat
dan menginvasi struktur sekitar. Nyeri kepala ditemui pada pencitraan ANJ. Ekspansi pada
hebat mungkin ditemukan pada kasus dengan cavum nasi dan fossa pterigopalatina yang
invasi ke intrakranial. (Alshaikh & disebabkan oleh tumor dapat terlihat dengan
Eleftheriadou 2015; Roezin, Dharmabakti & jelas. Pada CT scan dengan kontras, akan
Musa 2012; Tork & Simpson 2021) nampak peningkatan penyangatan pada
massa jaringan lunak pada cavum nasi
Pada pemeriksaan fisik, rinoskopi
posterior di sekitar foramen sfenopalatina
anterior dan posterior dapat ditemukan massa
yang mungkin meluas ke nasofaring, fossa
nasofaring berwarna kemerahan hingga
pterigopalatina, dan sinus-sinus sekitarnya.
kebiruan, dan kadang dapat ditemukan
MRI dengan kontras Gadolinium lebih baik
adanya ulserasi pada permukaan tumor akibat
dalam membedakan tumor dari jaringan
perbesaran ukuran. Nasoendoskopi dapat
sekitarnya. (Alshaikh, 2015; Roezin, 2012;
menunjukkan visualisasi tumor yang lebih
Tork, 2021)
baik dibanding rinoskopi anterior dan
posterior. (Roezin, Dharmabakti & Musa Abouzeid et al. (2021) menyarankan
internal dan eksternal, a. ethmoidalis, dan terapi pilihan pada kasus ANJ primer dan
Vaskularisasi pada tumor rekuren atau pilihan terapi pada kasus stadium lanjut.
residual dapat menjadi semakin kompleks. Studi terkait terapi hormon dan kemoterapi
(Persky & Manolidis 2014) masih terus berkembang, namun saat ini
atau pada kasus dengan morbiditas tinggi penyangatan, namun tampakan ini juga
dengan reseksi, seperti tumor dengan dapat ditemukan pada proses penyembuhan.
radioterapi juga tidak bebas dari risiko. evaluasi untuk ANJ rekuren atau residual
Risiko utama dari radioterapi adalah sebagai berikut: (1) Jika pasien
malignansi yang disebabkan oleh radiasi itu asimptomatik, hasil endoskopi negatif, dan
1:500 dengan periode latensi 7-10 tahun tervisualisasi dengan pemeriksaan radiologi
atau lebih. Efek samping lainnya adalah pada pemeriksaan di 3-4 bulan pasca
nekrosis lobus temporal, katarak, dan (2) Jika pasien menunjukkan gejala klinis
keratopati radiasi. Kemoterapi atau terapi tumor residual/rekuren, tampak massa pada
hormon masih belum disarankan untuk rutin endoskopi, dan pemeriksaan radiologis
13-46% (Naraghi, 2015). Lokasi tumor juga dengan penyengatan diluar cavum
ini, misalkan apabila ditemukan pada area ulang 3-6 bulan kemudian: (a) jika massa
untuk membedakan antara residu tumor kemudian; (b) jika massa stabil,
dengan tumor yang baru tumbuh, namun pemeriksaan radiologis wajib diulang tiap 6
kemungkinan untuk tumor primer baru bulan berikutnya; (c) jika massa membesar,
muncul lebih kecil dibanding residu tumor. lakukan operasi kedua atau dapat dilakukan
kepala hebat juga dapat terjadi. Pada pasien Eleftheriadou 2015; Roezin, Dharmabakti &
ini dikeluhkan mimisan berulang disertai Musa 2012; Tork & Simpson 2021)
hidung tersumbat serta gangguan penghidu. Vaskularisasi ANJ dapat berasal dari
dan nyeri kepala disangkal oleh pasien. (Rosenbaum-Halevi et al. 2020). Cabang
menunjukkan massa nasofaring yang dapat menjadi feeding vessel adalah a. maksilaris
meluas ke cavum nasi atau orofaring, dengan interna (Acharya, 2017). Pada pasien ini,
kebiruan. Kadang juga ditemukan ulserasi isodense pada cavum nasi bilateral,
pada permukaan massa (Roezin 2012; Tork, berbentuk amorf, berbatas tidak tegas, tepi
2021). Pada pemeriksaan fisik pasien ini irregular, dengan penyangatan nyata yang
permukaan licin, berbatas tegas dengan dengan feeding vessel utama berasal dari a.
kesan mudah berdarah yang memenuhi maxillaris interna sinistra dan a. pharyngeal
pada palatum. Pemeriksaan fisik pada paling umum digunakan adalah oleh
telinga, tenggorokan, dan leher dalam batas Radkowski tahun 1996. Kriteria ini pula
dilakukan adalah CT scan, MRI, dan tersebut, pasien ini dimasukkan dalam
melihat struktur anatomis tulang pasien, MRI Embolisasi dilakukan dan dilanjutkan
dengan kontras berbahan Gadolinium untuk dengan tindakan operatif berupa ekstirpasi
membedakan tumor dengan jaringan sekitar, massa. Reseksi operatif memiliki prognosis
dan Angiografi untuk menilai vaskularisasi yang baik dalam tatalaksana ANJ terutama
tumor yang kemudian sangat disarankan dalam mengurangi gejala yang dialami
untuk dilanjutkan dengan embolisasi feeding akibat tumor tersebut. Walau demikian,
ke poli THT RSUP Dr. Sardjito dengan Chagnaud C, Petit P, Bartoli J, ChampsaurP
keluhan hidung mimisan berulang disertai & Gaubert J et al. 1998, ‘Postoperative
adalah embolisasi dan dilanjutkan dengan Hunt JL, Suarez C et al. 2017, ‘Nasal
Abouzeid W, Sultan A & Shadad M 2021. Makhasana JAS, Kulkarni MA, Vaze S &
neurosurgery, vol. 57, pp. 167. Marshall AH, Bradley PJ. Management
Acharya S, Naik C, Panditray S, Dany SS. dilemmas in the treatment and follow-
MD04. 2006;68(5):273-8.
Naraghi M, Saberi H, Mirmohseni AS, et al.
Management of advanced intracranial
intradural juvenile nasopharyngeal
angiofibroma: combined single-stage artery – internal carotid artery
1999-2031. 36(11):1596–1603.
Radkowski D, McGill T, Healy GB, Ohlms Spiros Manolidis MP, Alexander D, Saadi
neck surgery, vol. 122, no. 2, pp. surgery. 7th ed. New York (NY):